Задачи нервно-мышечные 12. Мрт головного мозга без патологии. Вопросы Уточните топический диагноз
 Скачать 23.47 Kb.
|
|
Задача № 1 Больная Д. 17 лет обратилась в клинику в связи со слабостью всех мышц и двоением зрения. Больной себя считает в течение 2 лет, когда стали опускаться веки (особенно после длительного зрительного напряжения), временами появлялось двоение предметов. В последнее время стала отмечать слабость в руках и ногах, стало трудно бегать. Объективно: правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и слизистые чистые. Патологии со стороны внутренних органов нет. Пульс - 70 ударов в минуту, АД - 110\70 мм.рт.ст. Неврологический статус: общемозговых, менингеальных симптомов нет. В сфере черепных нервов: полуптоз век. Если заставить больную с силой несколько раз закрыть глаза, птоз нарастает. Отмечается легкое недоведение глазных яблок в стороны, при этом появляется двоение. Отмечается слабость мышц шеи. Легкое снижение силы мышц в проксимальных отделах рук и ног. Тонус мышц сохранен. Сухожильные рефлексы нормальные. Чувствительность не нарушена. Тазовые функции в норме. Анализ крови и мочи: без патологии. Сахар крови: в норме. ЭМГ регистрирует нормальный суммарный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмичной стимуляции. МРТ головного мозга: без патологии. Вопросы: Уточните топический диагноз. Сформулируйте клинический диагноз. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз? Какие дополнительные методы исследования следует назначить? Тактика лечения данного заболевания. Задача 2. Больная А., 42 лет, страдает генерализованной формой миастении около 15 лет. Постоянно принимает прозерин. После очередного приема препарата резко ухудшилось самочувствие, наросла мышечная слабость, появилось ощущение спазма в горле, разлитая боль в животе, затруднение дыхания. Объективно: состояние тяжелое. Общий гипергидроз. Кожные покровы цианотичны. Дыхание частое, поверхностное. Повышена бронхиальная секреция. Брадикардия. АД-90/60 мм рт.ст. Перистальтика кишечника усилена. Менингеальных симптомов нет. Отмечается легкий птоз (больше справа). Ограничение движений глазных яблок во все стороны; миоз. Дисфония. Дизартрия. Глубокий тетрапарез. Функция тазовых органов не нарушена. Вопросы: Сформулируйте клинический диагноз. Дифференциальный диагноз и алгоритм его проведения. Лечение данного состояния. Задача 3. Женщина, 34 лет, обратилась с жалобами на периодически возникающее двоение предметов, слабость мышц рук и ног при физической нагрузке. Два года назад при длительной работе за компьютером или при чтении стали опускаться веки, появилось двоение предметов по горизонтали. После отдыха указанные симптомы регрессировали. Через год присоединилась слабость мышц конечностей, развивающаяся при физической нагрузке (развешивание белья, подъем по лестнице) и регрессирующая в покое. При обследовании выявлены слабость в проксимальных группах мышц конечностей и снижение сухожильных рефлексов. А. Неврологические синдромы? Б. Локализация поражения? В. Предварительный клинический диагноз? Г. Дополнительные обследования? Д. Лечение, если подтвердится предварительный клинический диагноз? Задача 4. Женщина 52 лет, страдающая миастенией, в связи с нарастанием слабости мышц конечностей без консультации с врачом увеличила дозу калимина с 3-х таблеток до 6-8 таблеток калимина в сутки. На этом фоне появились боли в животе и усиленное слюноотделение, наросла слабость в конечностях. При обследовании: кожные покровы бледные, артериальное давление - 80/40 мм рт. ст., пульс 42 уд/ мин, дыхание учащено до 25 в минуту, зрачки узкие, симметричные, сила в конечностях снижена до 4-х баллов, сухожильные рефлексы низкие. А. Клинический диагноз? Б. Причина ухудшения состояния больной? В. Дифференциальный диагноз. Г. Лечение? Задача 5. Женщине 46 лет, страдающей миастенией, в связи с нарушением сна был назначен феназепам по 1 мг на ночь. На этом фоне состояние больной ухудшилось, у ней появилась одышка, слабость в конечностях. При обследовании: кожные покровы бледные, влажные, пульс 120 уд/мин, артериальное давление - 160/90 мм рт., голос низкий, затруднено глотание, в акте дыхания участвуют вспомогательные группы мышц, снижение силы в конечностях до 3-х баллов, снижение сухожильных рефлексов. Вопросы: А. Клинический диагноз? Б. Причина ухудшения состояния больной? В. Лечение? Задача 6. В поликлинику обратилась больная 17 лет с жалобами на слабость рук и лицевой мускулатуры. Больна с 12 лет. Заболевание медленно прогрессирует. Слабость мышц лица была у деда и матери больной. Объективно: имеется слабость мимической мускулатуры, «губа тапира», ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних конечностей. «Крыловидные лопатки». Отсутствуют рефлексы на руках. Ходит хорошо. Вопросы: А. Какой предположительный диагноз? Б. Какой тип наследования заболевания? В. Какое нужно назначить дополнительное исследование для уточнения формы болезни? Г. Какой риск наследования болезни Задача 7 К врачу обратилась мать с шестилетним сыном, который устает при ходьбе, часто падает, с трудом поднимается по лестнице. Родился в срок, до двух лет развивался хорошо. Слабость мышц у ребенка быстро прогрессирует. В семье аналогичным заболеванием болел брат матери, который умер в возрасте 15 лет. Объективно: «утиная походка». Встает с постели, опираясь руками о бедра. Усилен поясничный лордоз, икроножные мышцы утолщены, уплотнены. Значительно ограничен объем движений в проксимальных отделах тазового, менее плечевого поясов. Отсутствуют рефлексы с рук и ног. «Крыловидные лопатки». Вопросы: А. Какое заболевание можно предположить? Б. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? В. Какие дополнительные исследования назначить больному? Г. Терапия при данном заболевании. Задача 8 Больной П. 10 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость в ногах, с трудом поднимается по лестнице, трудно без опоры встать с пола. Больным себя считает с 1 класса, со слов родителей болен с 5-6 лет. Из анамнеза известно, что подобным заболеванием страдал старший брат больного, который умер в возрасте 20 лет от сердечной недостаточности. Две сестры больного здоровы. Отец и мать больного также здоровы, но брат матери умер в возрасте 25 лет, плохо ходил с детства, с 12 лет самостоятельно не мог передвигаться. Дед и бабушка, как по линии отца, так и матери, подобными болезнями не страдали, умерли в возрасте 70-80 лет. Объективно: удовлетворительного питания. Кожные покровы чистые. Со стороны внутренних органов без патологии. Пульс - 60 в 1 минуту. АД -110\60 мм.рт.ст. В неврологическом статусе: общемозговых и менингеальных симптомов нет. В сфере черепных нервов без патологии. Обращает на себя внимание походка «вразвалку». Отмечается слабость проксимальных отделов рук. Выражена псевдогипертрофия икроножных мышц. Слабость в ногах больше в проксимальных отделах, но имеется и в стопах. Гипотрофия мышц плечевого пояса и бедер. Выражен поясничный лордоз, крыловидные лопатки. Резко выражена контрактура коленных и голеностопных суставов. Больной с трудом встает с пола, опираясь на колени. Сухожильные рефлексы на руках сохранены, коленные снижены, ахилловы нормальные. Расстройств чувствительности нет, координация движений не нарушена. Клинический анализ крови и мочи без патологии. КФК (креатинфосфокиназа) в крови - 296 мккат\л (норма 0,65-1,96 мккат\л). Прозериновый тест отрицательный. Вопросы: По какому типу наследуется данное заболевание? Поставьте топический диагноз. Поставьте клинический диагноз. Какие дополнительные методы исследования можно провести? Дифференциальный диагноз. Задача 9. Женщина 45 лет предъявляет жалобы на затруднения при зажмуривании глаз и надувании щек, а также на слабость мышц рук и ног, изменение походки. В 25 лет впервые отметила слабость мимических мышц, которая постепенно нарастает. Последние 10 лет беспокоит слабость в конечностях, около двух лет стала отмечать затруднения при ходьбе. При обследовании: слабость мимической мускулатуры, умеренно выраженные гипотрофии мышц конечностей, слабость в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов в дистальных - до 4 баллов, сухожильные рефлексы не вызываются, чувствительных и других неврологических нарушений нет. Вопросы: А. Неврологические синдромы? Б. Локализация поражения? В. Предварительный клинический диагноз? Г. Дополнительные обследования? Д. Лечение и прогноз заболевания? Задача 10 При профилактическом осмотре у девочки 12 лет обнаружена слабость мышц обеих голеней. Не может долго стоять на месте, переступает с ноги на ногу. Больна с 9 лет, заболевание медленно прогрессирует. Подобное заболевание имеется у отца. Объективно: походка «степпаж». Имеются атрофии мышц в дистальных отделах голеней и стоп, стопы свисают, легкие атрофии межкостных мышц кистей обеих рук. Снижены карпорадиальные и ахилловы рефлексы. Имеется легкая гипестезия болевой чувствительности на ногах в форме «носков». Вопросы: А. Какой предположительный диагноз можно поставить? Б. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз? В. Каков тип наследования болезни? , Г. Какова необходимая терапия? Задача 11. Родители 6-летнего мальчика отмечают, что в течение последних двух лет у ребенка изменилась походка, он стал часто падать, испытывает затруднения при подъеме по лестнице. При обследовании: слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до 3 баллов, гипотрофии мышц тазового пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц, сухожильные рефлексы не вызываются, при вставании с пола из-за слабости мышц вынужден использовать дополнительные приемы, “утиная ” походка. При эхокардиографии отмечено снижение сократимости сердечной мышцы. Вопросы: А. Неврологические синдромы? Б. Локализация поражения? В. Предварительный клинический диагноз? Г. Дополнительные обследования? Д. Лечение и прогноз заболевания? Задача 12. Мальчик 13 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость рук и утомляемость ног. До 7 лет рос и развивался нормально. Затем появилась и постепенно нарастала слабость в руках, с трудом поднимал руки вверх. Родители обратили внимание на то, что у него стало худеть лицо и плечевой пояс, что он спит с не полностью опущенными веками. В последнее время слабость в руках настолько выражена, что с трудом носит портфель. При обследовании выявляется амимия, не может наморщить лоб, при закрывании глаз – лагофтальм с обеих сторон. Губы утолщены, вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная» улыбка. Выражена атрофия мышц плечевого пояса, усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Сухожильные рефлексы с рук снижены, с ног – живые. Все виды чувствительности сохранены. Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.). При ЭМГ-исследовании пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности. Вопросы: А. Выделить клинические синдромы. Б. Признаки какого заболевания имеются у больного? В. Клинический диагноз. Г. Назначить дополнительные методы обследования. Д. Назначить лечение и определить прогноз. |