Лекция 02 (Основные синдромы при лейкозах и геморрагический синд. Основные синдромы при лейкозах. Цели лекции Уметь оценивать
 Скачать 0.69 Mb.
|
|
Основные синдромы при лейкозах. Цели лекции: 1.Уметь оценивать клинический анализ крови и определить симптомы, характерные для патологии системы кроветворения - лейкозов. 2.Уметь оценивать клинический анализ крови и определять симптомы, характерные для патологии системы кроветворения - геморрагического синдрома, а также другой патологии системы свертывания крови. План лекции: 1.Основные синдромы при лейкозах. 2.Лейкемоидная реакция. Лейкоцитозы. 3.Геморрагический синдром и патология свертывания крови. •Лейкозы – группа опухолевых заболеваний, при которых мутантный опухолевый клон первично возникает в костном мозге из клеток гемопоэтического ряда; Варианты: • острые лейкозы •хронические лейкозы Острый Лейкоз (ОЛ)-опухоль кроветворной ситемы,развившаяся из клеток- предшественниц лимфо-или миелопоэза, которые утратили способность к дальнейшей дифференцировке Основные клинические синдромы ОЛ: -Анемический -Инфекционно-токсический -Геморрагический -Лимфопролиферативный Анализ крови: Анемия, гиперлейкоцитоз, (реже лейкопения),тромбоцитопения, бласты в лейкоцитарной формуле Исследование костного мозга: Бластная трансформация костного мозга •Анемический синдром довольно ранний. Встречается при всех вариантах ОЛ у 70—80% больных, иногда является предлейкозом. •Язвенно-некротический синдром — чаще изъязвляются слизистые полости рта, десен, миндалин. Наблюдается чаще при миелоидных формах. •Пролиферативный синдром (синдром лейкозной инфильтрации) — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, лейкемиды кожи и внутренних органов (в 50 % случаев), поражение нервной системы — нейролейкоз. •— Геморрагический синдром — от петехиального до генерализованного (в 50 %). Подкожные сливные геморрагии (кровоподтеки) как следствие тромбоцитопении •Интоксикационный синдром — гипертермия, потливость, слабость, астения и т. д. При всех вариантах ОЛ. •Болевой синдром — оссалгии трубчатых и плоских костей (субъективно и при пальпации). Чаще встречается при миелоидных формах (10 %). •Артралгии, припухлость и болезненность суставов (10 %). •Иммунодефицитный синдром — сепсис, пневмония, грибковые и вирусные заболевания (10%). •Маски любых соматических заболеваний в атипичных вариантах (гемолиз, поражение почек , печени, миокарда) в 25 % случаев. •Метаболические и электролитные нарушения - гиперурикемия, гиперуратурия встречаются у большинства больных, что создает риск поражения почек с отложением в них уратных кристалов. Рентгенография органов грудной клетки – пакеты лимфатических узлов Исследовании периферической крови •наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). •Гиперлейкоцитоз. •Нормохромная анемия. •Тромбоцитопения. •Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови - только бластные и зрелые клетки, нет промежуточных по зрелости форм («лейкемическое зияние» или «лейкемический провал») Острый миелобластный лейкоз Эритроциты гемоглобин ЦП 4-5 млн. гр. % 0,9-1,1 2,5*10¹² 90 0,9 Лейко- циты Б Э м / б п/ц м/ц Норма в абсолютных числах 20- -80 100- -250 ----- - - - - - ----- ----- --8-тыс. 0-1% 2-1% 100*109 5 0 СОЭ-60 мм/ч Диагностика •Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в костном мозге и периферической крови. •Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести трепанобиопсию (костный мозг берут при пункции большого гребня подвздошной кости) или стернальную пункцию. •Диагностика и контроль эффективности лечения лейкозов основывается на результатах повторного исследования костного мозга, т.е. трепанобиопасии. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией (активацией) всех трех ростков кроветворения в костном мозге. Анализ периферической крови: •Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита. •ЦП-N •ретикулоцитоз. •Лейкоцитоз •Тромбоцитоз •Замедление СОЭ. Пример анализа: Эритроциты гемоглобин ЦП 4-5 млн. гр. % 0,9-1,1 6,5*10¹² 190 1,0 Лейко- циты Б Э м/б п/ц м/ц ю Норма в абсолютных числах 20- -80 100- -250 ----- ----- ----- ----- ----- --8-тыс. 0-1% 2-1% 20*109 3 2 СОЭ-1 мм/час Осложнения: •Тромбозы; •гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета; •мочекислый диатез или мочекаменная болезнь (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов). Хронический лимфолейкоз •Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов. •Лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям. Клиническая картина –лимфаденопатия (увеличение любых групп лимфоузлов) –симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях); – увеличение селезенки и печени; –лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды); Диагностика •гиперлейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 — 90%), лимфоциты малого размера. •появление в мазке теней Боткина — Гумпрехта («клетки-тени») (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). •распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100,0- 109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. •аутоиммунная форма гемолитической анемии. Пример анализа Эритроциты гемоглобин ЦП Тромбоциты Ретикулоциты 4-5 млн. гр. % 0,9-1,1 125-400 тыс. 0,2-1,4% 4,0*10¹² 120 1,0 210 Лейко- циты Б Э м/б п/ц м/ц ю П/Я С/Я Л М Норма в абсолютных числах 20- -80 100- -250 ----- ----- ----- ----- ----- 80- -40 3.06- 5.600 1.610- -2.10 200- -600 -------- --8-тыс. 0-1% 2-1% 3-6% 51-67% 23-42% 4-8% 52*109 4 1 1 20 72 2 Тени Боткина-Гумпрехта Лейкемоидная реакция. Лейкоцитозы. Лейкемоидная реакция – патологическая реакция системы крови, характеризующаяся изменениями в периферической крови, сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после устранения вызвавших их причин Особенности ЛР: 1.Нет опухолевой трансформации, но гематологически похожи на лейкоз 2. ОКЛ – до 30 Г/л и более, появление незрелых форм лейкоцитов в крови 3. Этиология – инфекционные и токсические агенты 4. Носит временный характер Классификация лейкоцитозов по этиологии и патогенезу Этиологический вариант Характеристика Механизм развития Физиологические лейкоцитозы Алиментарный Через 2-3 ч после приема пищи, особенно богатой белками Перераспре-делительный Миогенный После интенсивной физической нагрузки (у спортсменов, у детей после продолжительного крика) Эмоциональный При активации симпатической нервной системы (при возбуждении, тревоге, стресс-реакции и др.) Ортостатический При перемещении тела из вертикального положения в горизонтальное Предменструальный За 4-5 дней до наступления меноррагий Стимуляция Беременных С 5-6-го месяца беременности с дальнейшим нарастанием по мере приближения родов (до 12-15 Г/л) образования и созревания лейкоцитов в костном мозге Рожениц На 2-й неделе после родов Новорожденных В течение первых двух недель жизни (до 15-20 Г/л) Этиологический вариант Характеристика Механизм развития Патологические лейкоцитозы Ангидремический Обезвоживание (т.е. дегидратация) Сгущение крови Инфекционный При бактериальных, вирусных (ветряная оспа, полиомиелит, менингит, бешенство, рожа, скарлатина), грибковых инфекциях. Однако при гриппе, кори, паротите - может отсутствовать. Стимуляция образования и созревания лейкоцитов в костном мозге Воспалительный На фоне острых и хронических воспалительных процессов (фурункулез, абсцесс, подагра, иммунокомплексные заболевания, инфаркт миокарда) Токсогенный При экзогенных (бензин, анилин, яды насекомых, чужеродные белки) и эндогенных (уремия диабетическая кома) интоксикациях Постгеморрагический На 4-5-й день после острой кровопотери Новообразовательный При распаде опухолей (особенно ЖКТ, печени) Лейкемический При гемобластозах (при острых - не всегда) Центрогенный При шоковых состояниях, эпилепсии, агонии, гипоксии мозга, послеоперационный и др. Перераспреде-лительный Геморрагические синдромы и патология системы свертывания крови. Классификация основных типов кровоточивости Тип кровоточивости Основные виды патологии Микроциркуляторный (петехиально- пятнистый, синячковый) Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда Гематомный Гемофилии А и В Смешанный (микроциркуляторно- гематомный) ДВС-синдром (в стадии клинической манифестации), тяжелая степень болезни Виллебранда, передозировка прямых или непрямях антикоагулянтов, антиагрегантов, избыточная тромболитическая терапия Васкулитно-пурпурный Микротромбоваскулиты Ангиоматозный Телеангиэктазия, микроангиоматоз Экхимозы и петехии Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости (пятнисто-папулёзный) Гематомный тип – гемартрозы, артропатии Геморрагический васкулит ГЕММОРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ –геморрагический иммунный микротромбоваскулит или /болезнь Шенлейна - Геноха/ - Это имунное заболевание в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов / капилляры, артериолы, венулы/. Самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте. Геморрагический васкулит –полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы: 1. Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция, (наибольшая заболеваемость в холодную пору года) 2. Прививки 3. Пищевая и лекарственная аллергия (часто - цитрусовые, земляника, клубника, шоколад; инициаторами аллергических проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др. продукты) Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген - антитело. Клиника геморрагического васкулита Характерна системность поражения кровеносных сосудов. Поражаются микрососуды кожи, суставов, желудочно - кишечного тракта и почек, где на фоне геморрагических инфарктов эпителия, слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные некротические и язвенные изменения. В почках часть капиллярных петель подвергается тромбозу и фибриноидному некрозу. Может развиться подострый и хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку и азотемию, однако чаще всего по исчезновению клинических признаков острого гломерулонефрита клубочки почек приобретают нормальную структуру. Формы васкулита (в зависимости от обширности поражения сосудов) 1.невисцеральная 2.висцеральная 3.смешанная ●Основные клинические синдромы 1.кожный 2.кожно - суставной 3.абдоминальный 4.почечный 5.сочетанный Полиартрит - суставной синдром.наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно часто в коленных и голеностопных/, сопровождается летучими болями разной интенсивности. Абдоминальный синдром Может появиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома, Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно - кишечного тракта. Приступообразные боли типа кишечной колики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или , наоборот, задержкой его. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемограмме определяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция. Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) Приобретенная - иммунный - наиболее частый, на его долю приходится 4\5 всех ТПП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура \ИТП\, которая заменяет ряд широко распространенных терминов : болезнь Верльгофа, эссенциальная ТПП - неиммунный - может быть обусловлен: недостаточным образованием тромбоцитов повышенным их потреблением \ДВС- синдром, гемангиомы повышенным разрушением \при травмах, спленомегмлии\ Наследственная (врожденная) - связан со структурной неполноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности их жизни. Клиника тромбоцитопенической пурпуры Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро. Клинически ТПП проявляется геморрагическим синдромом; петехеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболезненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых- экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых. Наиболее постоянен кожный геморрагический синдром, для него характерно: 1 - спонтанность возникновения геморрагий и неадекватность их степени внешнего воздействия при травмах; 2 - полиморфность - наряду с экхимозами разной величины и формы- размеры экхимозов варьируют от 0,5 до10 см. и более в диаметре - имеются мелкоточечные петехии; 3 – полихромность- одновременно обнаруживаются на коже экхимозы разной окраски в зависимости от времени их появления: от ярких пурпурных до сине- зеленых и желтых; 4 – несимметричность - излюбленной локализации кожного геморрагического синдрома нет. |