Диффузные заболевания легких. Ответ на вопросы с методички Легочный альвеолярный протеиноз болезнь накопления
 Скачать 42.71 Kb.
|
|
Ответ на вопросы с методички: Легочный альвеолярный протеиноз – болезнь накопления, когда в альвеолах накапливается белково-липидное вещество. Выделяют первичный и вторичный ЛАП. Вторичный может выявляться при лейкозах, лимфомах, миеломной болезни. Клиника: субфебрилитет, нарастание одышки, кашель с мокротой, похудание, боли в груди, цианоз, крепитация в легких. Диагностика: При бронхоскопии - небольшие признаки эндобронхита Рентгенологически: Узловатые или лучистые тени могут напоминать отек легких в виде "крыльев бабочки", иногда не симметричны. Лабораторно: В общем анализе крови возможны как повышение форменных элементов, так и их снижение Лечение: Кортикостероиды не эффективны. Помогают аэрозоли и лаваж бронхов со стрептокиназой, трипсином, АЦЦ, гепарином, мукосольваном 5-7 раз, при этом возможно достижение длительной ремиссии и даже излечение. Прогноз: У 20% больных летальный исход наступает через 4-5 лет от момента выявления болезни, у 20% - значительное улучшение, у остальных 60% - постепенное прогрессирование. Болезнь Гоше - липоидный тезуарисмоз ряда органов с преимущественным вовлечением в процесс печени, селезенки, костного мозга, легких. В основе заболевания лежит наследственно обусловленный дефицит фермента глюкозилцерамидазы, вследствие чего происходит накопление неметаболизированных липидов в макрофагальных клетках, гнездные скопления которых ведут к поражению тканей Клиника: Инфантильная и ювенильная формы: характеризуются острым течением, выраженной гепато - спленомегалией, прогрессирующими неврологическими нарушениями, приводящими к ранней смерти. Взрослая форма: отсутствие неврологических нарушений, случайно обнаруживаемая спленомегалия, либо тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом. Клинические проявления болезни в большей мере связаны с поражением костной системы: боль в костях, патологические переломы их, поражение позвонков с деформацией позвоночника. У больных периодически отмечаются повышенная температура тела, инфильтраты в легких, прогрессирующая легочная гипертензия. При всех формах в костном мозге обнаруживаются «нагруженные» клетки - клетки Гоше. Диагностическими признаками болезни являются обнаруживаемые в костях (в основном бедер, голеней) изменения с расширением костномозгового канала, истончением кортикального слоя, отмечаются веретенообразные вздутия диафизов бедренных костей, принимающих бутылкообразную форму - «симптом бутылки». Бронхоальвеолярный рак. Клиническое течение: Интоксикация - умеренно выраженная, похудание. Бронхолегочные проявления - кашель, выделение большого количества светлой пенистой мокроты, выраженная одышка. Неуклонное прогрессирование всех симптомов болезни в течение нескольких мес. Гемограмма - выраженный лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ. Рентген.: очаговая, двусторонняя диссеминация со слиянием в конгломераты. Лимфангиолейоматоз. Клиническое течение: Первым признаком болезни у большинства больных является одышка. Приблизительно у 1/3 больных заболевание начинается с пневмо - или хилоторакса (одно - или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует. Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди. Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфоузлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль. Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов. Диссеминированный туберкулез легких: Клиническое течение: Вариант острого инфекционного заболевания: Высокая температура тела, выраженная слабость, головная боль, одышка, тахикардия, цианоз, сухой кашель. Выраженная интоксикация с нарушением сознания Подострый вариант: Больных чаще беспокоят умеренные общая слабость, утомляемость, понижение работоспособности, раздражительность, понижение аппетита, похудание, эпизодические подъемы температуры тела, умеренный продуктивный кашель. Иногда больные обращаются к врачу в связи с легочным кровотечением. Вариант хронического воспалительного или гранулематозного заболевания: Общая слабость, утомляемость, понижение работоспособности, понижение аппетита и похудание, эпизодические подъёмы температуры тела, лёгочное кровохарканье или кровотечение. С симптомами внелегочного туберкулеза: - изменение голоса и боль в горле – при туберкулёзе гортани - боль в суставах и позвоночнике – при туберкулёзе костей и суставов - лейкоцитурия и гематурия – при мочеполовом туберкулёзе. Плеврит может предшествовать развитию ДТЛ или быть его осложнением. ДТЛ может осложниться туберкулёзным менингитом. Гранулематоз Вегенера. Клиническое течение: Характерно тяжелое поражение верхних дыхательных путей, с болью в области придаточных пазух и кровянисто-гнойным отделяемым из носа, встречается изъязвление слизистой носа. Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит. Генерализация процесса ведет к поражению легких, которое наблюдается у 85 – 90% больных – от одних лишь рентгенологических изменений до кашля, одышки, кровохарканья и боли в груди. Поражение почек: легкий гломерулонефрит с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, с прогрессированием в почечную недостаточность. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани, который наблюдается у 16% больных гранулематозом Вегенера и чреват тяжелой обструкцией дыхательных путей. В 52% случаев при Гранулематозе Вегенера наблюдается поражение глаз - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма. Поражение кожи отмечается у 46% больных гранулематозом Вегенера и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы. Поражение нервной системы отмечается у 23% больных гранулематозом Вегенера и включает нейропатии черепных нервов, множественную мононейропатию, изредка – церебральный васкулит и гранулемы головного мозга. Поражение сердца наблюдается в 8% случаев и ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, АВ-блокаде. Гистиоцитоз Х. Клиническое течение. Доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитарный гранулематоз: течение доброкачественное, с наклонностью к солитарным, реже множественным поражениям легких, костей и диэнцефальной зоны и лишь при генерализации процесса, вовлечении кожи, слизистых, печени, селезенки, лимфоузлов. Летальность невысока. Наблюдается эта форма в основном у взрослых Диссеминированный хронический гистиоцитарный гранулематоз: появление триады признаков: экзофтальма, несахарного диабета и дефектов в черепных и других костях. Диссеминированный острый и подострый гистиоцитарный гранулематоз: характеризуется острым или подострым течением и развивается у детей от 6 мес. до 2 лет. Системные заболевания соединительной ткани. Клиническое течение: СЗСТ имеют прогрессирующий характер и длительное, часто тяжелое течение. Легочные проявления могут возникнуть на любой стадии. СКВ. Клиника: При СКВ встречается поражение верхних дыхательных путей: язвы твердого неба, подглоточные изъязвления, воспаление гортани, подглоточный стеноз, паралич голосовых связок. С разной частотой встречаются плеврит, острый волчаночный пневмонит, хронический интерстициальный пневмонит (ИЗЛ), РБИЗЛ, альвеолярные кровоизлияния, поражение дыхательной мускулатуры, облитерирующий бронхиолит, легочный васкулит с ЛГ, тромбоэмболия ветвей легочной артерии (обычно в рамках антифосфолипидного синдрома), инфекционные осложнения. При остром течении болезни поражение легких развивается одновременно с вовлечением других органов и систем и протекает особенно тяжело на фоне высокой активности процесса. Хроническое течение может быть субклиническим. Ревматоидный артрит Наряду с поражением суставов у 40–50% больных развиваются системные внесуставные проявления, к которым относят лихорадку, похудание, анемию, ревматоидные узелки, увеличение лимфатических узлов, иногда в сочетании со спленомегалией, признаки васкулита кожи, ревматоидные поражения внутренних органов и нервной системы. Наиболее характерными для РА внесуставными проявлениями, локализованными в респираторной системе, считают плеврит (нередко как проявление полисерозита), ревматоидные узелки и ревматоидный васкулит. Поражение легких при РА часто сочетается с поражением сердечнососудистой системы и инфекцией. Симптомы со стороны верхних отделов респираторного тракта: охриплость голоса, боль с иррадиацией в уши, дисфагия, ощущение напряжения в горле при глотании и разговоре, чувство инородного тела в горле, одышка. Системная склеродермия Клиническая картина болезни и ее течение вариабельны. При самом тяжелом варианте в первые два года от начала болезни остро развивается и быстро прогрессирует генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек). Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит). Относительно доброкачественный вариант СС дебютирует феноменом Рейно и отличается доминированием сосудистой патологии. Самые частые проявления поражения респираторной системы — ИЗЛ, а также функциональная и органическая патология сосудистого ложа легких с развитием ЛГ. Основные принципы диагностики: Жалобы Одышка - главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер. Кашель - наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. Кровохаркание - признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохаркание для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, Синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, для фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА - поздний признак, проявляющийся в 13% случаев. Сбор анамнеза(Курение, Наследственность, сопутствующие болезни, употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов, установление времени начала болезни - архивные рентгенограммы) Физикальное обследование: Осмотр: Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» Аускультация:крепитация «треск целлофана», локальные свистящие хрипы, шум трения плевры Инструментальное исследование: Рентген, КТ высокого разрешения: диффузные двухсторонние изменения, «матовое стекло», «сотовое легкое» Бронхоскопия Трансбронхиальная биопсия Функциональное исследование дыхания: спирография, бодиплетизмография. Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И, наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов. Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Классификация интерстициальных поражений легких ИЗЛ известной этиологии: СЗСТ (ревматоидный артрит, полимиозит, системная склеродермия) с легочным синдромом по типу ИЗЛ Пневмокониозы (асбестоз, силикоз и т.д.) Лекарственное поражение легких (амиодороновое легкое, на фоне химиотерапии и т.д.) Гиперчувствительный пневмонит(ЭАА: «легкое фермера», «легкое сыровара» и т.д.) ИЗЛ неизвестной этиологии Идеопатические интерстициальные пневмонии Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) Криптогенная организующаяся пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония (ИП) Лимфоцитарная ИП Острая ИП Саркоидоз Эозинофильные пневмонии Легочные васкулиты Легочный лимфангиолейомиоматоз Альвеолярный протеиноз легких Другие редкие ИЗЛ Классификация диссеминированных заболеваний легких I гр. Фиброзирующие альвеолиты (ИЛФ, ЭАА, синдром ФА при ДБСТ) II гр. Гранулематозы (диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмокониозы, пневмомикозы) III гр. Васкулиты ( Узелковый полиартериит, Гр. Вегенера, С-м Чердж-Стросса, ИГЛ, С-м Гудпасчера) IV гр. Диссеминированные заболевания опухолевой природы (БАР, Метастазирование, ЛАМ) V гр. Неклассифицируемые Интерстициальные заболевания легких - гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующаяся различной степенью небактериального паренхиматозного воспаления легочного интерстиция (альвеолита и гранулематоза) и фиброза ТЕСТЫ 1 – 1, 2 – 2, 3 – 3, 4 – 5, 5 – 1 , 6 – 1, 7 – 5, 8 – 1, 9 – 1. Задача №1 1. гистиоцитоз X. 2. бронхообструктивный, эмфиземы. 3. Развернутый и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия, бодиплетизмометрия, пульсоксиметрия , анализ мокроты на БК и цитологию, атипичные клетки; МСКТ. бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием; при не информативности предыдущих этапов - торакоскопия с биопсией или открытая биопсия легкого. 4. ГКС, симптоматическая терапия, динамическое наблюдение. При неэффективности добавить цитостатики, D-пеницилламин. 5. Rp.: Tabl. Prednisoloni 0,005 N.20 D.S. Внутрь: 6 таблетки 1 раз в день утром после еды. Задача №2 1. бронхоальвеолярный рак, карциноматоз? 2. Развернутый и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия, бодиплетизмометрия, пульсоксиметрия , анализ мокроты на БК и цитологию, атипичные клетки; МСКТ, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием; при не информативности предыдущих этапов - торакоскопия с биопсией или открытая биопсия легкого. 3. ИК = количество сигарет в день* на 12 мес=20* 12=240 ( злостный курильщик), Индекс пачка/лет = 40˟20/20=40 пачка/лет (злостный курильщик) 4. Бронхитический, бронхообструктивный, интоксикационный, диссеминации легочной ткани. 5. Развитие опухоли из железистого эпителия обусловливает один из характерных признаков бронхоальвеолярного рака - выделение большого светлой пенистой мокроты, содержащей обычно опухолевые клетки. Задача №3 1. Диагноз: Склеродермия. характерное поражение кожи преимущественно на лице и руках. 2. Дифференциальная диагностика проводится с СКВ, РА, ДМ/ПМ, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. 3. Развернутый и биохимический анализ крови Коагулограмма, антинуклеарный фактор (АНФ), ANCA, антитела к топоизомерезе I, определение антител к топоизомеразе (Scl-70) и/или антицентромерных антител и антител к РНК полимеразе III, общий анализ мочи, суточная протеинурия. ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия, бодиплетизмометрия, пульсоксиметрия, капилляроскопию (выявляющую расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и анализ мокроты на БК и цитологию, атипичные клетки; МСКТ. Бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием; при не информативности предыдущих этапов - торакоскопия с биопсией или открытая биопсия легкого. Для диагностики поражения других систем: УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов почек. УЗИ ОБП, почек, ФГДС, рН-метрия, манометрия пищевода, Рентгеноскопия пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием бариевой взвесью. Биопсия кожно-мышечного лоскута, почки 4. Синдром Рейно - вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений. Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока белый цвет, медленном восстановлении — синий, цианотичный, полном восстановлении — реактивная гиперемия. 5. Лечение: Интерстициальных поражений легких - Антифиброзная терапия показана на ранней стадии (в течение первых 5 лет). болезни) или при нарастании выраженности и распространенности уплотнения кожи у больных диффузной системной склеродермией. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250-500 мг/сут - Циклофосфамид (ЦФ) внутривенно в дозах 500—750 мг на м2 в месяц или перорально в дозах 1—2 мг на кг в день. Длительность курса ЦФ должна быть не менее 6 месяцев. Под контролем показателей крови и диуреза - Контроль эффективности терапии по уровню ФЖЕЛ Терапия синдрома Рейно - ношение теплой одежды, избегать воздействия холода и стрессовых ситуаций - Нифедипин 10 мг 3 раза в сутки. Задача №4 1. Синдром дыхательной недостаточности, Синдром диссеминации легочной ткани; синдром хронического легочного сердца. 2. ИФА, ХОБЛ, митральный стеноз, диссеминированный туберкулез. З.ЭКГ; ЭхоКГ; МСКТ, бронхоскопия с исследованием БАЛ (брон-хоальвеолярного лаважа); бронхоскопия ЧБЛ; при отсутствии информации - торокоскопия с биопсией или открытой биопсией легкого. 4. Смещение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях (V1, V2) и амплитуды зубца S в левых грудных отведениях (V5, V6). 5. Механизм развития барабанных палочек- происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стекла»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног. Задача №5 Гранулематоз Вегенера Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ. • Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости). • Язвы в полости рта и/или выделения из носа. • Патологические изменения осадка мочи. • Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании. • Кровохарканье 2. Бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков. При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА. Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах. В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА. 3. Диагностика - Клинический анализ крови (нейтрофильный, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, нормохромная, нормоцитарная анемия, значительное повышение СОЭ. - Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, общий билирубин (прямая, непрямая фракции), креатинин, мочевиныъа, мочевая кислота, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, АСТ, КФК, электролиты, амилаза. - Иммунологический анализ крови. определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, СРБ, РФ, комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ) - ОАМ - Анализ мокроты на БК и цитологию, атипичные клетки. - ЭхоКГ - исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, бодиплетизмометрия - бронхоскопия - Биопсия - КТ 4. гранулематозное воспаление артерий мелкого и среднего калибра, капилляров и вен мелкого калибра. 5. Монотерапия глюкокортикоидами несколько улучшает состояние больных, но мало влияет на прогноз. В настоящее время – стандартная медикаментозная терапия гранулематоза Вегенера основана на пероральном приеме циклофосфамида (2 - 3 мг на кг в сутки) в сочетании с преднизолоном (1 мг на кг в сутки) Ответы на дополнительные вопросы Саркаидоз - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли. Классификация: Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки Стадия 1. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена Стадия 2. Лимфаденопатия корней легких и средостения + Патологические изменения паренхимы легких Стадия 3. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии Стадия 4. Необратимый фиброз лёких По течению: Острый Подострый Хронический Клиника: Узловатая эритема Изменения суставов без деформации Увеличение периферических лимфоузлов На поздних стадиях – ослабленное или жёсткое дыхание Гепато- и спленомегалия Интерстициальный нефрит и нефрокальциноз Синдром Хеерфорда-Валденстрема – увеит, паротит, лихорадка Нарастающая одышка Боли в грудной клетке Слабость Синдром Лефгрена - внутригрудная лимфаденопатия, узловатая эритема, суставной синдром и лихорадка Критерии ИЛФ типичная ВРКТ картина ОБИП + прогрессирующая одышка + инспираторная крепитация над базальными отделами легких + изменения канцевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (признак не обязателен) + рестриктивные изменения ФВД и ↓ диффузионной способности легких по данным СПГ и БПГ при исключении других причин интерстициального поражения легких - При отсутствии ключевого диагностического признака – сотового легкого и тракционных бронхоэктазов – ВРКТ картина становится лишь возможной и таким образом показана открытая биопсия легких. ТЕСТЫ 1 - 4, 2 – 1, 3 – 1, 4 – 1, 5 – 3, 6 – 2, 7 – 2, 8 -3 , 9 – 3, 10 – 5, 11 - 5 Задача № 1 Саркоидоз ВГЛУ Стадия I. Исследования ФВД: с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей —ПОС и МОС25, МОС50 и МОС75. измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco) Клинический анализ крови Биохимический анализ крови: печеночные ферменты (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, мочевина, уровень кальция. Определение сывороточного АПФ Туберкулиновые кожные пробы Анализ мокроты на МБТ Бронхоскопия. ТАБ На коже может быть обнаружена узловатая эритема - пурпурно-красные, плотные, болезненные узлы в области голеней Саркоидоз, стадия I, подострое течение Тактика: лечение Витамин E и N – ацетилцистеин Пентоксифиллин: 25 мг на кг в день в течение 6 мес НПВП при боли в сутавах ГКС назначают в дозе 0,5-1,0 мг на кг или 20-40 мг в сутки в пересчёте на преднизолон на 2-3 месяца, далее снижают до поддерживающей дозы в 5-15 мг (ещё 6-9 месяцев) Цитостатики: Азатиоприн в дозе 2-3 мг на кг в сут, но не более 250 мг в день Метотрексат-1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5 -20 мг в течении 1- 6 месяцев и до 2 лет ( при недостаточном эффекте ГКС или их непереносимости) Плазмаферез - 2-3 процедуры с интервалом 5-8 дней. Задача №2 Саркоидоз II стадии. Безсимптомное течение Саркоидоз необходимо дифференцировать с такими заболеваниями: диссеминированный туберкулез легких, лимфогранулематоз, бронхоальвеолярный рак. Снижение ЖЕЛ и ФЖЕЛ, ОЕЛ. При этом ОФВ1 к ЖЕЛ повышено Так как у данной пациентки II стадия заболевания и бессимптомное течение, стабильное состояние, лечение ей не показано. Тактика ведениея пациентки: наблюдение Прогноз для жизни благоприятный. |