задача патофизиология лейкона. Патофизиология лейкона. Ознакомьтесь с задачей и дайте развернутые ответы на поставленные вопросы. Задача
 Скачать 14.61 Kb.
|
|
Ознакомьтесь с задачей и дайте развернутые ответы на поставленные вопросы. Задача. Больная С., 25 лет, жалуется на боль в горле, костях, резкую слабость, головную боль, повышение температуры до 400С, носовое кровотечение. Заболела неделю назад. Объективно: при поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, сухие, на ногах единичные экхимозы. Лимфоузлы во всех группах множественные мелкие. Температура – 39,50С. Язык обложен темным налетом, миндалины увеличены, имеется гнойное наложение. Отмечается болезненность плоских костей при поколачивании. Дыхание везикулярное; ЧД – 26 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные; ЧСС – 120 в мин. АД – 100/70 мм рт.ст. Живот мягкий, болезненный незначительно. Печень на 3 см ниже реберной дуги, селезенка пальпируется у края реберной дуги. Гемограмма: Hb – 83 г/л, эритроциты – 2,7×1012/л, лейкоциты – 54,9×109/л, бласты – 53%, миелоциты – 6%, нейтрофилы сегментоядерные – 15%, эозинофилы – 0%, лимфоциты – 16%, моноциты – 10%, тромбоциты – 69,9×109/л, СОЭ 34 мм/ч. Миелограмма: миелокариоциты – 80×109/л, бласты – 55,5%, гранулоцитарный росток (68,6%) представлен единичными миелоцитами, имеются признаки дизгранулопоэза. Цитохимическое исследование: на 100 миелокариоцитов активность миелопероксидазы выявляется в 95% клеток; реакция на липиды, гликоген – положительная. Коагулограмма: этаноловый тест положительный, о-фенантролиновый тест – 10 мг%, АЧТВ – 41 сек, АВР – 70 сек, ПИ – 95%, фибриноген – 3,0 г/л, АТ-III – 105%. УЗИ брюшной полости: Гепатоспленомегалия. Вопросы: О каком заболевании может идти речь? Об остром миелобластном лейкозе. При этом заболевании затрагивается миелоидный росток кроветворения. Накапливаясь в костном мозге, миелобласты, утратившие способность к дифференцировке, подавляют рост нормальных клеток крови, что приводит к снижению количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Изменения в гемограмме: Hb – 83 г/л- понижен (норма-120-140г/л) эритроциты – 2,7×1012/л- понижены (норма- 3,7-4,7х1012/л) При этом повышено число лейкоцитов (за счет бластных форм 53%(при норме 0,1-1,1%), а сегментоядерные нейтрофилы, которые являются зрелыми формами, понижены- 15%( при норме 43-65%) Также наблюдается эозинопения, тромбоцитопения, эритропения Лимфоциты снижены- 16%(норма 27-45%) Относительное число моноцитов незначительно повышено- 10% (норма 4-9%) Все это указывает на наличие острого миелобластного лейкоза Лейкозные бласты присутствуют в крови, во внутренних органах (сплено и гепатомегалия), в костном мозге их количество превышает 30% (53%), выражен лейкемический провал( тк преобладают бластные формы,а количество зрелых снижено), формируется дефицит функционально полноценных лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. В периферической крови — анемия. Также имеются признаки дизгранулопоэза, при цитохимическом исследовании миелопероксидаза+, положительная реакция на гликоген и липиды, что также свидетельствует о наличии острого миелобластного лейкоза. Установите синдромы поражения внутренних органов, предварительный диагноз, дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза. Ответ обоснуйте. - анемический синдром (бледность кожи и слизистых, слабость, головная боль, одышка, тахикардия) - миелопролиферативный синдром ( астеноневротический симптомокомплекс, лихорадка, оссалгии, сплено и гепатомегалия, изменения лабораторных показателей- сдвиг лейкоцитарной формулы влево). ─ геморрагический (На ногах наблюдаются экхимозы, АЧТВ повышено) ─ метастатический (нарушение функций органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов); ─ интоксикационный (появление в организме токсических продуктов, образующихся при распаде лейкемических клеток- увеличение лимфоузлов, гематоспленомегалия); ─ остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани) Доп. методы: биопсия ЛУ, печени, селезенки, трепанобиопсия костного мозга (для дифференцировки от других форм). Биохимический анализ крови (на белок, креатинин, мочевину, АЛТ, АСТ, ЩФ) Вирусологическое исследование (ВПГ,ЦМВ, HBsAg) Люмбальная пункция- цитоз+ белок, цитология, посев на стерильность Стернальная пункция- иммунофенотипическое, цитохимическое, цитогенетическое исследования для подтверждения диагноза, также могут быть обнаружены бласты с хромосомными аномалиями. Укажите возможные этиологические причины, приведите схему патогенеза заболевания. - ОМЛ часто развивается на почве предшествующих миелопролиферативных заболеваний: болезни Вакеза, миелодиспластических рефрактерных анемий с сидеробластами или же при воздействии различных мутагенов на клетку предшественницу миелопоэза. - Образуется патологический клон клеток - Угнетается нормальное кроветворенае А) Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками. Б) Выработка бластными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток. - лейкемическая инфильтрация в органах (клинические и гематологические проявления лейкемического процесса) - пролиферация в лимфоидных органах- снижение иммунитета + инфекционные и аутоиммунные осложнения |