_(ГБН)БРО. Приднестровский государственный университет им. Т. Г шевченко Выполнила студентка 4 го курса гр 413 Брославская Н. С. Проверила преподаватель Кравцова А. Г
 Скачать 276.02 Kb.
|
Приднестровский государственный университет им.Т.Г Шевченко Выполнила студентка 4 го курса гр 413 Брославская Н.С. Проверила преподаватель Кравцова А.Г.Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.Этиология. Иммунологической предпосылкой для развития ГБН является: - наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной;Патогенез ГБНПроникновение в кровоток матери эритроцитов плода, содержащих антиген ,отсутствующих у матери синтез соответствующих антител в организме матери проникновение антител через плаценту к плоду агглютинация эритроцитов плода разрушение эритроцитов с выделением в кровоток свободного гемоглобина образование токсичного непрямого билирубина,повреждающего ткани плода Классификацияпо виду конфликта: • несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору; •несовместимость по системе АВ0; •несовместимость по редким факторам крови.По клиническим формам: отечная; желтушная; анемическая.По степени тяжести: Легкой степени; Средней степени; Тяжелой степени.По наличию осложнений: Неосложненная; С осложнениями (билирубиновая энцефалопатия; неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников
Отечная формаРазвивается при длительном воздействии большого количества АТ на незрелый плод при Rh-конфликте и редко при АВО несовместимости. Патогенез: действие Rh – АТ на эритроциты –> внутрисосудистый гемолиз –> гемолитическая анемия –> гипербилирубинемия. Образовавшийся НБ удаляется через плаценту, что и обуславливает отсутствие желтухи у новорожденного ребенка при рождении.У выживших детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.При рождении у ребенка отмечается резкая бледность (редко с иктеричным оттенком); общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; асцит; гепато- и спленомегалия; расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца; дыхательные расстройства обусловлены гипоплазией легких, которые внутриутробно были поджаты увеличенной печенью ; со стороны ЦНС доминирует синдром церебральной депрессии; нередко имеется геморрагический синдром. Желтушная форма. Наиболее часто диагностируемая форма ГБН – 90%. У части детей желтуха имеется уже при рождении, у большинства нарастает в течение первых суток жизни. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает. Желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, гепато- и спленомегалия. Нередко наблюдается пастозность живота. По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) Характерны 4 фазы течения: 1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации 2) появление классических признаков ядерной желтухи 3) период ложного благополучия 4) период формирования клинической картины неврологических осложнений Анемическая форма. Диагностируется у 10—20% больных. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на второй неделе жизни. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут, прибавляют массу тела. Физиологические рефлексы снижены. Тахикардия, может выслушиваться систолический шум. Гепато- и спленомегалия. Лабораторно характерно: билирубин пуповины в норме или повышен; В ОАК: анемия разной степени, нормобластоз, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, лейкоцитоз.Диагностика. Анамнестические данные: резус – отрицательная и 0(I) группа крови матери; Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (выкидыши, аборты; мертворождения, недонашиваемость, переливания резус-несовместимой крови); Рождение предыдущих детей с ГБН. Антенатальная диагностика. Определение титра антирезусных антител у Rh(-) беременных не менее 3 раз (при постановке на учет, в 18—20 нед, в III триместре каждые 4 недели); большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1:16—1:32 и больший, то в 26—28 нед. проводят амниоцентез иопределяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах ультразвуковые признаки ГБП. При ГБП: гематокрит и гемоглобин снижен, билирубин повышен. УЗИ-признаки ГБП: Измерение объёма плаценты (увеличение толщины); Измерение количества околоплодных вод (многоводие); Измерение размеров плода (гепато- и спленомегалия, увеличение размеров живота); Доплерометрия кровотока: увеличение скорости кровотока в средней мозговой артерии; Лабораторная диагностика. Всем новорожденным, с риском развития ГБН, рекомендуется определение из пуповинной крови группы крови и резус-фактора; общего билирубина (норма до 51мкмоль/л); Серологические тесты: Прямая проба Кумбса положительна при наличии фиксированных АТ на поверхности эритроцитов (при ГБН по Rh)ЛитератураКлинические рекомендации. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. 2017г. 2. Е.С.Филиппов, М.В.Гомелля, Т.И.Дифенбах Обмен билирубина и его особенности у новорожденных. Сибирский медицинский журнал № 1-2, 1997г. 11-15с. 3. Шабалов Н.П. Неонатология: учеб.пособиев 2т.-3е изд. испр. и доп.- М.:МЕДпрес-информ,2016.-736с.: Глава 17 «Желтухи новорожденных» - С.126-178 4. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для вузов. 8-е изд. В двух томах. Т. 1. — СПб.: Питер, 2017. — 824 с.: Глава 11 «Хронические заболевания печени» - С.874 5. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для вузов. 8-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер, 2011. — 928 с.: Глава 16 «Болезни системы крови» - С.368-380 |