болезь кирле. болезнь Кирле Сорокина 414. Руководство по гистопатологии кожи человека и ее заболеваний (19251927). Он в 1916 г описал проникающий в кожу фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз (см
 Скачать 182.79 Kb.
|
|
КИРЛЕ Йозеф (Kyrle Josef, 1880—1926) — австрийский дерматолог, профессор. Окончил в 1904 г. ун-т в Граце, после чего работал в патологоанатомическом Ин-те Вейксельбаума в Вене, а с 1906 г. до конца жизни — в венской кожной клинике. Й. Кирле опубликовал 84 научные работы по дерматосифилидологии. Основной его труд — двухтомное руководство по гистопатологии кожи человека и ее заболеваний (1925—1927). Он в 1916 г. описал проникающий в кожу фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз (см. Кирле болезнь). Кирле наблюдал этот дерматоз у больного сахарным диабетом. Другие его труды посвящены доброкачественным и злокачественным опухолям кожи, невусам, пигментациям, профессиональным дерматозам, натуральной оспе, неспецифической терапии сифилиса (лечение путем заражения малярией) и значению контроля спинномозговой жидкости у больных сифилисом. Им опубликованы лекции по вопросам общей гистологии и терапии сифилиса, вышедшие в трех изданиях и переведенные на русский язык. Он состоял почетным членом ряда дерматологических обществ. Заслуга автора, имя которого с тех пор носит гиперкератоз, состоит в том, что он выделил данную патологию в качестве самостоятельной нозологической единицы, тогда как до него проникающий гиперкератоз рассматривали только как симптом многих кожных заболеваний. Интересно, что поспособствовал этому характер его работы. Й. Кирле занимался гистопатологией в венской кожной клинике. На основании сравнительных морфологических характеристик многих кератозов учёному удалось доказать уникальность этой патологии (проникающий характер гиперкератоза). Актуальность заболевания определяется наличием системных нарушений, способных привести к летальному исходу. Определение. Кератоз фолликулярный (парафолликулярный кератоз, болезнь Кирле — БК) — редкое заболевание кожи из группы перфорирующих дерматозов, в основе которого лежит нарушение ороговения с интрадермальной инвагинацией эпидермиса (синонимы: гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу, гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный с пенетрацией в кожу, (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans), проникающий гиперкератоз. Эпидемиология. Заболевание редкое. Возраст больных 20—70 лет. Женщины болеют чаще, дети — очень редко. Сопутствующие заболевания: часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность, реже — сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеинемия II типа (повышение в крови уровня холестерина и триглицеридов). Этиология и патогенез окончательно не изучены. Ранее предполагаемая роль вирусной или бактериальной инфекции, нарушение обмена витамина А в развитии этого дерматоза представляет лишь исторический интерес. Определенное значение в раз витии заболевания, помимо нарушения углеводного обмена, придается поражению печени (хронический гепатит) с развитием вторичной недостаточности витамина А. Генетическая предрасположенность к развитию БК окончательно не доказана, хотя описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве (родственники первой степени). По первоначальному определению Кирле, это заболевание, при которой атипичный клон кератиноцитов проникает через эпидермис в дерму. Полагают, что в основе патологического процесса лежит нарушение кератинизации, дифференцировки и ороговения кератиноцитов (образование дискератотических фокусов и ускорение процесса ороговения). Это ведет к образованию кератотических пробок с участками паракератоза. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы. Скорость дифференцировки и кератинизации превышает скорость клеточной пролиферации, поэтому паракератотический конус частично проникает глубже, в нарушенный эпидермис, и обусловливает перфорацию его в дерму. Классификация. Единой классификации фолликулярных кератозов нет. Среди самостоятельных нозологических форм выделяют папулезные, атрофирующие и вегетирующие фолликулярные кератозы. Ряд авторов обращают внимание на сходство БК с лентикулярным стойким гиперкератозом Флегеля и рассматривают последний как вариант БК, хотя клинические проявления различаются. Другие авторы относят БК к вегетирующим фолликулярным кератозам, а кератоз фолликулярный стойкий (болезнь Флегеля) — к папулезным. Рассматривается концепция реактивного перфоративного нарушения кератинизации на фоне болезней почек, печени, сахарного диабета. Появилось понятие — перфорирующие заболевания кожи, к нему относят группу заболеваний, при которых происходит элиминация измененных компонентов кожи через эпидермис (процесс, называемый трансэпидермальной элиминацией). Некоторые авторы оспоривают БК, как самостоятельную нозологическую единицу. МКБ 10 В Международной классификации болезней 10- го пересмотра в классе XII (болезни кожи и подкожной клетчатки) выделена рубрика L87 — трансэпидермальные прободные изменения, в которой Болезни Кирле отведена отдельная подрубрика L87.0. Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле]. Патогистология Характерен резко выраженный гиперкератоз с образованием роговых конусов, внедряющихся в эпидермис, как в области волосяных фолликулов, так и вне их. На отдельных участках роговые массы нарушают целость эпидермиса и проникают в собственно кожу, что вызывает образование гранулем, состоящих из лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных клеток и значительного количества гигантских клеток инородных тел; эпидермис по окружности рогового конуса в состоянии акантоза. В подкожной жировой клетчатке — клеточная инфильтрация, появление кислых мукополисахаридов, уменьшение количества эластических волокон. Клиническая картина Первичным элементом является фолликулярный, реже парафолликулярный роговой узелок величиной с булавочную головку, желтоватого цвета; по мере увеличения узелки постепенно приобретают коричневокрасную окраску и бородавчатый вид за счет роговых наслоений. При слиянии узелков образуются разной величины бляшки, имеющие большей частью полициклические очертания. После удаления роговых наслоений, состоящих иногда не только из чешуек, но и корок, под ними обнажается эрозия в форме неглубокой воронки, слегка мокнущая, реже кровоточащая. Заживление происходит поверхностными рубчиками, временно остается пигментация. Исход самостоятельной инволюции элементов – атрофическое рубцевание. Поражение обычно локализуется на разгибательной поверхности конечностей, но иногда имеет диссеминированный характер с вовлечением кожи головы, лица, туловища и очень редко слизистой оболочки полости рта. Субъективные ощущения, связанные с кожными проявлениями, отсутствуют. В редких случаях пациента беспокоит зуд. Объективное состояние зависит от наличия сопутствующей патологии. Некоторые практикующие врачи-дерматологи считают, что возникновение проникающего кератоза – основной симптом грядущего системного заболевания. Дерматоз имеет хроническое течение, не исключены рецидивы. Возрастная и гендерная составляющие отсутствуют, но чаще болеют женщины в возрасте 20-60 лет. Диагностика болезни Кирле Из-за отсутствия специфической морфологии диагностика болезни Кирле проводится методом сравнения данной патологии с другими заболеваниями, симптомом которых является гиперкератоз. Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике болезни Кирле и серпигинозного перфорирующего эластоза Мишера—Лутца. Важным отличительным признаком при болезни Кирле является локализация фолликулярных кератотических высыпаний на голенях, а при серпигинозном перфорирующем эластозе — на шее, затылке, локтях. При эластозе наблюдаются одиночные полициклические серпигинирующие очаги со слегка запавшим несколько атрофическим центром, в то время как при болезни Кирле высыпания обычно множественные, с массивными гиперкератотическими пробками, помимо роговых папул нередко обнаруживают пигментированные рубчики. Необходимо учитывать, что серпигинозный перфорирующий эластоз обычно начинается в молодом возрасте. Дифференциальная диагностика с фолликулярной формой красного плоского лишая основывается на том, что при болезни Кирле высыпания имеют значительно более выраженный гиперкератотический характер и более резкие границы, чаще желтовато-коричневый, а не сиреневатый цвет, как при красном плоском лишае, коническую, а не уплощенную форму. При болезни Кирле также обнаруживают пигментированные рубчики, а красный плоский лишай нередко манифестирует на слизистых оболочках, ладонях или подошвах (свободные от высыпаний области при болезни Кирле), а также можно обнаружить типичные полигональные папулы с пупкообразным вдавлением в центре. В неясных случаях необходимо гистологическое исследование, позволяющее дифференцировать эти состояния. При красном отрубевидном волосяном лишае Девержи роговые папулы имеют меньшие размеры, более яркий красновато-желтый цвет, характерные конусовидные чешуйки на поверхности, значительно выраженные на тыльной поверхности кистей, которые не носят бородавчатого характера и имеют тенденцию к распространению, слиянию, образованию диффузных очагов на коже лица, волосистой части головы и других участков тела вплоть до развития эритродермии. Часто могут наблюдаться ощущение стягивания кожи и зуд. Болезнь Девержи также характеризуется гиперкератозом ладоней и подошв . Болезнь Дарье отличается от болезни Кирле локализацией, характерной для себорейных процессов (волосистая часть головы, лицо, шея, межлопаточная область). Папулы при болезни Дарье имеют меньший размер, тенденцию к слиянию, особенно в складках кожи с образованием вегетирующих очагов и линейных эрозий. На тыле кистей папулы при болезни Дарье имеют сходство с плоскими бородавками, отсутствуют пигментированные рубчики. Гистологическая картина при болезни Дарье характеризуется наличием дискератоза с формированием круглых телец и зерен, образованием надбазальных щелевидных полостей в эпидермисе. В отличие от болезни Кирле при порокератозе Мибелли папулы меньшего размера, сходны с комедонами, локализуются не только на голенях, но и на туловище, лице, половых органах. Их характерной особенностью является не веррукозное наслоение роговых масс в виде конуса, как при болезни Кирле, а наличие углубления, окруженного гиперкератотическим валиком. Эта особенность папул сохраняется и при слиянии их в замкнутые полициклические фигуры, центральная часть которых может быть слегка атрофичной, заполненной гиперкератотическими массами, а периферическая — приподнятой, в виде рогового гребешка. Лентикулярный устойчивый гиперкератоз Флегеля, как и болезнь Кирле, имеет локализацию преимущественно на стопах и голенях. Однако в отличие от болезни Кирле при этом заболевании папулы более стойкие (существуют многие годы), меньшего размера, без четкой приуроченности к волосяным фолликулам, не склонны к слиянию. В центре узелков имеется небольшое западение, а поверхность их покрыта чешуйками, что придает папулам некоторое сходство с псориатическими элементами. Гистологически для дерматоза Флегеля характерно наличие большого количества капилляров в дерме, окруженных инфильтратом, который местами может приобретать полосовидную конфигурацию. Множественная кератоакантома в отличие от болезни Кирле чаще возникает на открытых участках кожного покрова. Цвет опухоли при керато-акантоме либо телесный, либо более насыщенный розовый. Важное диагностическое значение имеет факт быстрого развития и регресса опухоли при кератоакантоме по сравнению с высыпаниями при болезни Кирле, которые, хотя и регрессируют, но прежде могут существовать месяцы и даже годы. Основное внимание при диагностике дерматоза уделяют наличию сопутствующей системной патологии. Проводят консилиум врачей в составе дерматолога, эндокринолога, нефролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога; полное клинико-лабораторное обследование (ОАК, ОАМ, биохимия, специальные нагрузочные пробы с целью установления сохранности функций органа). Лечение Для лечения рекомендуются препараты витамина А, витамина С и группы В, аевит длительно, ретиноиды (неотигазон, этретинат, ацитретин из расчета 0,5 мг/кг в сутки). Наружно – кератолитические мази, 2% серносалициловая мазь, ретиноидный крем, 0,1% тигазоновый крем, 5% фторурациловый крем (на площадь не более 500 см одновременно), мази с мочевиной, айрол, атредерм, электро-, крио- и лазеродеструкция (углекислый лазер) отдельных очагов, после удаления роговых наслоений - ультрафиолетовое облучение. При резистентности процесса показано назначение глюкокортикойдов. Рекомендуют ванны с настоем из отрубей, грязелечение. Эффект от лечения временный. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец; рецидив может возникнуть рядом. Прогноз с точки зрения дерматологической патологии благоприятен. Соматическая патология требует к себе постоянного внимания. Клинические особенности Наблюдали мужчину 44 лет, у которого за 2 мес до обследования на месте расчесов появились папулезно-эрозивные элементы и периодически беспокоил слабый зуд в очаге поражения (рис. 1 слева). Первоначально при этом дерматозе появляются зудящие фолликулярные или парафолликулярные папулы: сначала цвета здоровой кожи, затем красно-коричневой окраски диаметром от 1—3 до 10 мм, которые располагаются симметрично на тыле кистей и стоп (рис. 2 справа). Рис. 1. Фолликулярные папулы, экскориации, вторичная гиперпигментация у пациента с болезнью Кирле. Рис. 2. Фолликулярные папулы на тыле кистей. Затем процесс распространяется на разгибательную поверхность голеней и предплечий (рис. 3), реже верхних отделов туловища (рис. 4), головы; описаны единичные случаи поражения слизистой оболочки рта и ладоней. Начало заболевания постепенное, новые высыпания появляются по мере исчезновения старых. Центр элементов ороговевающий, по периферии которого нет воспалительных явлений. Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек. Рис. 3. Процесс на разгибательной поверхности предплечья. Рис. 4. Процесс с локализацией на коже верхних отделов туловища и плеча. Отмечается их глубокое проникновение в дерму с воспалительно-гранулематозной перифокальной реакцией (рис. 5). В местах расчесов элементы имеют линейное расположение (феномен Кебнера) (рис. 6). После снятия роговых масс обнажаются слегка влажные или кровоточащие кратерообразные углубления (рис. 7, 8). Рис. 5. Сгруппированное расположение сыпи, с образованием сухой бляшки на коже правого бедра. Рис. 6. Линейное расположение элементов (феномен Кебнера) на коже нижних отделов туловища. Рис. 7. Кратерообразные углубления на поверхности высыпаний на коже предплечья. Рис. 8. Кратерообразные углубления на поверхности высыпаний на голени. Приведенное наблюдение позволит дерматовенерологам и косметологам акцентировать внимание на клинических особенностях этой редкой патологии кожи, своевременно выставить клинический диагноз и провести адекватную терапию. |