Синдром Шихана. Синдром Шихана (СШ), впервые описанный H. L. Sheehan в 1937 г
 Скачать 18.06 Kb.
|
|
Синдром Шихана (СШ), впервые описанный H. L. Sheehan в 1937 г., представляет собой ишемический некроз гипофиза вследствие тяжелого послеродового кровотечения, характеризующийся различной степенью нарушения синтеза гормонов гипофиза. Совсем недавно, еще 50 лет назад, СШ встречался в 10–20 случаях на 100 тыс. женщин, благодаря улучшению акушерской помощи распространенность заболевания снизилась, особенно в развитых странах. Во время беременности происходит увеличение объема гипофиза (до 36%) за счет гипертрофии пролактин-секретирующих лактотрофов, которое приводит к уязвимости гипофиза для ишемии, – это объясняет отсутствие СШ у небеременных. Увеличенный гипофиз сдавливает ветви верхней гипофизарной артерии (ВГА), которые питают аденогипофиз, но при физиологическом течении беременности и родов это вызывает минимальное снижение кровоснабжения. При массивном послеродовом кровотечении, приводящем к гипотензии и гиповолемическому шоку, приток крови к железе снижается, а компрессия ветвей ВГА препятствует восстановлению адекватной перфузии, вызывая ишемию аденогипофиза с последующим некрозом. Также нарушению притока крови к аденогипофизу может способствовать внутрисосудистое свертывание крови на фоне тяжелой преэклампсии и эклампсии. При атрофии гипофиза на 50% оставшейся ткани достаточно для адекватного функционирования, а при большем объеме поражения, как правило, проявляется СШ. Предполагается, что разрушение тканей продолжается и после первоначального некроза, т.к. некротизированные ткани являются антигенами, способствующими выработке антител к клеткам гипофиза. Также антитела могут затрагивать оставшуюся гипофизарную ткань: процент интактных тканей сокращается, вызывая еще большее снижение продукции гормонов и прогрессирование заболевания. Однако известно, что антигипофизарные антитела выявляются не у всех больных с СШ, к тому же не у всех беременных с тяжелым послеродовым кровотечением обнаруживается СШ; это говорит о том, что патофизиология синдрома до сих пор изучена недостаточно. Проявления СШ, зависящие от количества пострадавших клеток аденогипофиза и уровня выделяемых им гормонов, могут варьировать от нарушения синтеза одного гормона до полного прекращения функционирования передней доли гипофиза, приводящего к коме и даже к смерти. Отсутствие лактации и возобновления менструального цикла после родов, осложненных тяжелым кровотечением, – наиболее важные признаки в диагностике СШ. К другим симптомам, позволяющим заподозрить СШ у пациентки с типичным акушерским анамнезом, можно отнести жалобы на слабость, снижение работоспособности и сонливость, которые могут отражать проявление электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, либо гипотиреоз или недостаточность коры надпочечников. Клиническая картина зависит от того, дефицит каких именно гормонов и в какой степени развился у пациентки. Симптомы включают недостаток энергии, снижение толерантности к физическим нагрузкам и снижение социальной активности. Чаще пациенты никогда не жалуются или не знают об этих симптомах. Мелкие морщины на лице могут быть результатом дефицита гормона роста и гипогонадизма. Дефицит соматотропного гормона также приводит к уменьшению мышечной массы, увеличению жировой массы, увеличению липопротеинов низкой плотности в сыворотке крови и снижению минеральной плотности костей. По мере прогрессирования заболевания у больных появляются характерные клинические признаки. Отмечаются «алебастровая» бледность, сухость кожи, отсутствие волосяного покрова в подмышечных впадинах и на лобке. Молочные железы атрофичны, ареолы сосков депигментированы. Волосы на голове сухие, редкие. Появляются признаки гипофункции яичников с развитием гипоменструального синдрома, иногда переходящего в аменорею. Несколько позднее появляются жалобы, связанные с развитием гипотиреоза, — общая слабость, вялость, плохая переносимость умственных и физических нагрузок. Беспокоят постоянная сонливость, ощущение зябкости, двигательная активность снижается. Значительное ухудшение состояния наступает при развитии недостаточности коры надпочечников — нарастают слабость, адинамия, анорексия, диспепсические явления, снижается артериальное давление. Данное состояние является самой грозной стороной ГП и может иметь летальный исход. Недостаток пролактина ведет к гипогалактии в послеродовом периоде. Пациенты с дефицитом гормона роста подвергаются риску ухудшения когнитивных качеств (усталость, снижение физической выносливости, раздражительность, снижение жизненных сил и проблемы в преодолении стрессовых ситуаций, которые могут привести к социальной изоляции). Следовательно, В зависимости от клинических проявлений выделяют: - изолированный ГП (при выпадении одной тропной функции), - частичный/парциальный (нарушения двух тропных функций и более, но не всех), - пангипопитуитаризм (при поражении всех тропных функций). По степени тяжести выделяют: Легкую форму: слабость, утомляемость, тенденция к гипотензии, выраженных гормональных нарушений не отмечают. Среднюю: олигоменорея, ановуляторное бесплодие (гипогонадизм), пастозность, сухость кожи, утомляемость, гипотензия (гипотиреоз) Тяжелую: клиника пангипопитуитаризма – выраженный гипотиреоз (микседема, сонливость, отеки, облысение, снижение памяти), гипокортицизм (гипотензия, адинамия, слабость, пигментация кожи), гипогонадизма (аменорея, бесплодие), агалактия (отсутствие молока из-за снижения пролактина), анемия. К сожалению, повторная успешная беременность встречается редко, т.к появляется повышенный риск осложнений беременности, таких как аборт, анемия, гипертензия, вызванная беременностью, отслойка плаценты, преждевременные роды и послеродовое кровотечение. Диагностика и лечение довольно часто вызывают сложности. Это обусловлено разнообразием неспецифических симптомов, а также сочетанным поражением нескольких эндокринных желез, при котором симптоматика и интерпретация результатов гормональных исследований имеют ряд особенностей по сравнению с изолированным повреждением того или иного органа внутренней секреции. Легкие и средние формы, как правило не диагностируются или диагностируются поздно, т.к. все симптомы связывают с усталостью после родов. Имеет значение также недостаточная осведомленность в отношении проблемы ГП. Диагноз устанавливают на основании анамнеза (преэклампсия, кровотечение в родах, агалактия), снижения уровня тропных гормонов (ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, пролактина), а также гормонов периферических желез (эсрадиол, тироксин, трийодтиронин, кортизол, прогестерон) Лечение: в зависимости от тяжести симптомов и уровня периферических гормонов назначают заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами, тироксином, при аменорее – половыми гормонами в циклическом режиме. Особое внимание уделяется вопросу о повышенной настороженности врачей, так как среди пациенток с данной патологией высокая частота летальных исходов. Тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование, данные лабораторно-инструментальных методов обследований желез внутренней секреции и своевременное начало необходимой терапии стабилизируют состояние и предотвращают смертельный исход Литература: 1. Волкова А. Р., Остроухова Е. Н., Дора С. В., Власова К. А., Семикова Г. В. Синдром Шихана у пациентки с патологией щитовидной железы // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2020. Т. 9, № 1. C. 77–80. doi: 10.33029/2304-9529-2020-9-1-77-80 2. Помыткина Т.Е. Клинический случай парциального гипопитуитаризма // Фундаментальная и клиническая медицина. 2019. Т. 4, № 3. С.122-127. 3. Печеникова В.А. Аменорея и гипоменструальный синдром. Санкт-Петербург. 2019 Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография). |