Стриоплллидарная система. Методика исследования

• Название: Стриоплллидарная система. Методика исследования
• Дата: 14.09.2022
• Размер: 3.16 Mb.
• Имя файла: Koordinatornaja_funkcija_NS.doc
• Тип: Закон; #676155

СТРИОПЛЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченный двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее движение — поднимание руки—обеспечивается сокращением мышц плечевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конеч­ностей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела

Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществле­нии различных движений; одно и то же движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последо­вательного, согласованного по силе и длительности включения отдель­ных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего — экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорко­вых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и вос­ходящие пути.

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумы­вается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный Момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гаранти­руют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энерге­тически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизирован­ный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта — до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автома­тизированные движения. Совершенствование движений—в их посте­пенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значе­нию и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое коли­чество нервных волокон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и круп­ных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах— голова, в средних —руки и туловище, в каудальных отделах — ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутробного периода, несколько позже, чем паллидум.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение живот­ ного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференцировки работы двигательных центров. Потребности движений, носящих целе­направленный, производственный характер, уже не может удовлетво­рить экстрапирамидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамидной и экстрапирамидной систем, руководящих выпол­нением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» положение, стриопаллидарная система не утратила при­сущих ей функций.

Различие функционального значения стриатума и паллидума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечи­вающей движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные.

Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, — стриопаллидарной системой.

Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей закан­чивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «паллидарные» черты. Движения ребенка до 3—4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Характерно богатство мимики ребенка, также свидетель­ствующее о некотором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения человека становятся все более привычными, авто­матизированными, энергетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоянным выражением лица. Степенность, солид­ность взрослых — это торжество стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости автоматизированных движений над расточитель­ной щедростью еще «неопытной» стриопаллидарной системы ребенка.

Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автома­тизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мыш. Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффек­тивного (при минимальной затрате Сил) способа движения.

Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса. Относительная «паллидарность» ребенка обуслов­лена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем старше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизировано, т. е, перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стриатума и преобладание «паллидарности» у ново­рожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «палли­дарность» необходима ребенку в первый период внеутробной жизни.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, свя­зывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапира- мидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопал­лидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) мона- ковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вести- було-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно- мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам черепных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпывающую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д. (рис. 34, 35).


Рис. 34. Экстрапирамидная система.

А. Связи стриопаллидарной си­стемы: 1 — хвостатое ядро; 2 — таламус; 3 — скорлупа; 4 — блед­ный шар; 5 — ретикулярная фор­мация; 6 — красное ядро; 7 — черное вещество; 8 — зубчатое ядро мозжечка.

Б. Схема «старт-рефлексов»: 9 — переднее улитковое ядро; 10 — заднее улитковое ядро; 11 — верхние холмики; 12 — нижние холмики; 13 — медиальное ко­ленчатое тело; 14 — латеральное коленчатое тело; 15 — покры- шечно-спинномозговой путь.




Рис. 35. Блок-схема влияния экстрапирамидной системы на спинальный мотонеирон
Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информа­ционные импульсы от «коллектора чувствительности» — таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказы­вающих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое все двигательные и афферентные системы.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возни­кают различные симптомы Основными являются гипотонически-гипер- кинетический и акинетико-ригидныи синдромы. Нарушения экстрапира­мидной системы проявляются в виде изменения двигательной функции, мышечного тонуса, вегетативных функции, эмоциональных расстройств.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарный синдром. Симптомо- комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидон игральном системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточ ных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных им­пульсов к стриопаллидарнои системе (порочный круг пораженная пал лидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум). Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедлен­ность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена—феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных—туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен (рис. 36, А).


Рис. 36. Стриопаллидарные синдромы.

А — поза больного при акинетико-ригидном синдроме; Б —.постуральные феномены: а — Вестфаля; Б — Фуа — Тевенара; В — торсионные гиперкинезы; Г — атетоидные гиперкинезы кисти; Д — баллисти­ческие гиперкинезы; Е — гемитремор, 1 — хвостатое ядро; 2 — скорлупа: 3 — бледный шар; 4 — черное вешество; 5 — субталамическое ядро; 6 — красное ядро.
Затруднено начало двигательного акта — паркинсоничеокое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружествен­ных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнить его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит, в направлении толчка: вперед—пропульсия, в сторону— латеропульсия, назад—ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадцлалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больн&е вязки в обращении, прилипчивы (акаирия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезит. Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональ­ных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля — при пас­сивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и cfona застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени—у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Симптомы поражения полосатого тела. Стрнарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гипер- кинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормо­зящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы—автоматичес­кие, чрезмерные движения, в которых участвует отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определен­ных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (corpus striatum) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части—в муску­латуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметрич­ность, локализацию двигательного проявления.

Атетоз—медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь­ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица —выпячивание губ, перекашивание рта, гримас­ничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусторонний, двойной атетоз при подкорковых деге­нерациях. Гемиатетоз бывает значительно реже.

Гемибаллизм—крупные размашистые «бросковые» движения конеч­ностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспоря­дочные движения конечностей Гиперкинез может охватывать половину тела—гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревма­тическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Миоклонии—короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наиболее частая их локализация—проксимальные отделы конечностей, туловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (велопалатинный нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и движении, усиливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миок­лонии обычно не вызывают движений конечностей. Миоклонический гиперкинез сопровождает воспалительные, токсические, наслед­ственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произ­вольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморшиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц—поворот головы в сторону, кивание вперед. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного реф­лекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами (функциональ­ный гиперкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик — синдром де ля Туре па, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). В возникновении тиков играют роль как функциональные, так и органические факторы (врожденная, конституциональная недостаточность).

Дрожание—стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее прояв­ление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег- ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий проти­воположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выпол­нении координаторных проб, пальценосовой и пяточноколенной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при паркин­сонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистония—судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят враща­тельный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прек­ращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т. д. Наблюдается при дегенеративных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Г олова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах - кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судорощ —.спазм мышц, участвующих в определен­ных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианис­тов, гитаристов, машинисток ит.:д

Лицевой гемиспазм—периодически повторящиеск судороги мышц половины лица, -щшерсшруемых лицевым,нервом. Судороги сопровож­даются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена. . ? [

Лицевой париспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспкэм, часто-'возникает во время раз­говора, улыбки.

Блефароспазм—судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляемся частым миганием, возникает пароксизмально.

Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикаль­ные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

Икота—клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

МОЗЖЕЧОК. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Важнейшими функциями центрального двигательного аппарата являются обеспечение точности целенаправленных движений, регуляция согласованного, координированного действия мышц-антагонистов. «подправляющих», корригирующих траекторию движения. Подходя к двери, мы поднимаем руку, чтобы нажать кнопку звонка. Вначале наше движение носит ориентировочный характер; мы так же поднимали бы руку, чтобы поправить прическу, надеть очки. Однако на каком-то своем этапе это движение становится только движением к кнопке и, чтобы палец попал именно в кнопку, нужна определенная согла­сованность действий мышц-антагонистов, причем тем большая, чем ближе цель движения. Внешне движение к цели идет по прямой, без резких изгибов траектории, но эта внешняя «гладкость» движения требует постоянного перераспределения «внимания» центральных регуляторных аппаратов с одной группы мышц на другую. Точно так же, обеспечивая внешне прямое движение автомобиля, водитель не перестает вращать руль, корригируя имеющиеся или угрожающие изменения траектории.

Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабили­зирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц- антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Обеспечение координации движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения.

Центром координации движений является мозжечок. Естественно, однако, что координация движений обеспечивается также деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.

Относительно изолированных от больших полушарии и ствола мозга мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.

Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. Получив разрозненную информацию из различных источников, nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка руки представлены в передних отделах полушарий, ноги—в задних; в коре червя представлены: голова, шея —в передних отделах, туло­вище—в задних отделах, Проксимальные отделы конечностей, таким образом, проецируются медиальнее дистальные — латеральнее, полу­шария ответственны за координацию движений конечностей, червь — туловища (рис. 37).


Рис. 37. Соматотопическая проекция в коре червя и полушарии мозжечка (А).


Рис. 37. Продолжение. Мозжечок и его связи (Б).

1 — ретикулярная формация; 2 — мозжечково-красноядерный путь; 3 — красноядерно-спинномозговой путь; 4 — преддверно-спинномозговой путь; 5 — передним спннно-мозжечковыи путь; 6 — мотонеироны спинного мозга; 7 — задний спинно-мозжечковый путь; 8 — тонкое и клиновидное ядра; 9 —ретикулоспинно- мозговой путь; 10 — ннжняя олива; 11 — ретнкуломозжечковыи путь; 12 — преддверно-мозжечковый путь; 13 — красные ядра; 14 — височно-теменно-затылочно-мостовые волокна; 15 — лобно-мостовые волокна; 16 — ядро шатра червя мозжечка; 17 — зубчатое ядро.

Клетки Пуркинье как бы переводят все разноголосые сигналы, поступающие из nucleus fastigii, в единую «мозжечковую» тональность. Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закоди­рованная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.

Подобная субординация и распределение обязанностей, разумеется, относительны. Нужно помнить о едином для всех нервной системы законе поэтажной реафферентации, собственной саморегуляции каждого уровня интеграции. Так, например, «подчиненное» ядро шатра, получив афферентную информацию, частично самостоятельно посылает ее. к вестибулярной системе и ретикулярной формации, замыкая кольцо циркуляции импульсов: ядро Бехтерева → ядро шатра → ядро Дейтерса; ядра ретикулярной формации → ядро шатра → ядра ретикулярной формации.

Координация движений требует исчерпывающей всесторонней информации. Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной фор­мации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной пропри- оцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны (рис. 38).


Рис. 38. Блок-схема основных связей мозжечка.
Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начина­ются спинно-мозжечковые пути. Путь Флексига (tr. spinocere- bellaris dorsalis) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса (tr. spinocerebellaris ventralis) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продол­говатый мозг и в вентральной части моста мозга поворачивает вверх, кзади, входя в составе верхних ножек в червь мозжечка. Путь Говерса дважды совершает перекрест в спинном мозге и в переднем мозговом парусе.

Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastign своей стороны по нижним ножкам. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, и поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра.

Таким образом 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов — нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входя- щии в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii).

Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку из коры больших полушарии и прерывающиеся в собст венных ядрах моста, от лобной доли — л о б н о-м о с т о мо з ж е ч к о вый, от затылочной и височной — затылочно-височно-мос- томозжечковыи Сигналы из коры больших полушарии являются корригирующими, направляющими. Они поступают из коры больших полушарий после обработки всей поступающей в нее афферентной ин­формации о положении тела в пространстве по проводникам чувствитель­ности и от органов чувств Корково-мозжечковые пути входят в мозжечок через средние ножки, заканчиваются в коре мозжечка, минуя кол лектор мозжечковой афферентации — ядро шатра.

Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон —кор­ково-мостовой путь—берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височнои и затылочной долей (затылечно-височно-мостовой путь; Лобный путь моста мозга (tr. fronto-pontinus) начинается из передних отделов верхней и средней лобных извилин, проходит centrum semiovale, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны Затылочно- височныи путь моста (tr. occipito-temporo-pontinus) начинается от задних отделов височных извилин и затылочной области коры, проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и оканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны

Второй нейрон начинается от собственных ядер моста —мосто­мозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перек­рещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре моз­жечка Таким образом, полушария большого мозга связаны с про т ивоп о лож ными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении коры больших полушарий расстройства координации возникают на про­тивоположной очагу стороне

Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору броспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через красноядерно-спинномозговые, преддверно-спин- номозговые, покрышечно-спинномозговые, ретикулярно-спинномозго- вые пути, а также через задний продольный пучок—к мышцам глаза. Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к ядру Дейтерса (латеральное вести­булярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе.

Функция мозжечка в единой экстрапирамидной системе осуществля­ется благодаря непрерывной циркуляции нервных импульсов по коль­цевым каналам: сегментарный проприоцептор → пути Флексига, Говерса, Голля, Бурдаха → мозжечок (ядро шатра → кора мозжечка → зубчатое ядро) → мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь (мозжечково- преддверно-спинномозговой, мозжечково-оливоспинномозговой, моз- жечково-ретикулярно-спинномозговой) → сегментарный альфа-малый нейрон и мышца → сегментарный проприоцептор (эфферентная, часть этого кольца может начаться от nucleus fastigii, затем через ядро Дейтерса и ядра ретикулярной формации направляется к мышце). Такие же кольцевые связи (простые или сложные) имеются со стрио­паллидарной системой (мозжечок → красное ядро → зрительный бугор → хвостатое ядро → чечевицеобразное ядро → черное вещество → ретику­лярная формация или нижняя олива → мозжечок), корой больших полушарий (мозжечок красное ядро → зрительный бугор кора → мост → мозжечок), с системой заднего продольного пучка, вестибулярным аппаратом.

Важнейшими симптомами поражения мозжечка, а также афферен­тных и эфферентных его путей являются нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений), мимопопадание или промахивание, адиадохокинез (затруд­нение чередования противоположных движений), интенционный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усили­вающееся по мере приближения к цели), нистагм (подергивание глазных яблок — рассматривается при поражении мозжечка как интен­ционный тремор глазных яблок), расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного аппарата).

Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу — нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов, асинергию (рис. 39).


Рис. 39. Основные симптомы поражения мозжечка

I — нистагм; 2 — мегалография; 3 — интенционное дрожание при пальценосовой пробе, 4 вынужден­ное положение головы; 5 — пошатывание в позе Ромберга; 6 — «пьяная» походка; 7 — асинергия Бабинского; 8 пяточно-коленная проба
Нарушение равновесия при стоянии называется статической атак­сией, нарушение координации двигательных актов — динамической атаксией.

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ром­берга. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания: вперед, назад, влево, вправо.

Для выявления легких статических нарушений применяют «сен­сибилизированную» пробу Ромберга—ступни ног ставятся одна перед другой.

Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка (рис. 40).


Рис. 40. Корковая, мозжечковая, вестибулярная и спинальная атаксии.

Локализация поражения: Г— верхняя лобная извилина слева; 2 — червь мозжечка слева; 3 — левое полушарие мозжечка; 4 — вестибулярные ядра слева; 5 — задние столбы спинного мозга слева.
При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой. I

При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее Тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.

Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере равновесия при ходьбе и дискоординированности целенаправ­ленных движений конечностей.

При поражении червя моз же ч к а утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется рав­новесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко рас­ставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.

При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гипер­метрию выявляют специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной прома­хивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усили­вается интенционный тремор кисти или всей руки.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.

Указательная проба. Больной указательным пальцем «дого­няет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.

Гиперметрия выявляется при про не горной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия ' может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.

Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опус­тить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.

Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произ­вести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинироватъ кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.

При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нару­шения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследу­ющий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.

При исследовании координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги; 2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают пере­гнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностоп­ном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести; 3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией; мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, сканди­рованной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).

Нистагм выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы—слишком крупными (мегалография).