ЖДА_и_другие_в_практике_стоматолога. Заболевания крови в практике стоматолога

• Название: Заболевания крови в практике стоматолога
• Дата: 04.03.2022
• Размер: 3.82 Mb.
• Имя файла: ЖДА_и_другие_в_практике_стоматолога.ppt
• Тип: Документы; #383044

Заболевания крови в практике стоматолога

Проф. С.Ш.Ахмедханов

Основные группы заболеваний

Анемии
Гемобластозы
Геморрагические диатезы

Анемии

Гемолитические

вследствие повышенного кроворазрушения


Постгеморрагические


вследствие повышенных потерь


Вследствие нарушения гемопоэза


Гипо-апластические
Железодефицитные
В12 и фолиево- дефицитные

Анемии

Острые
Хронические
Врожденные
Приобретенные


степень тяжести концентрация Hb
легкая 110 - 90 г/л
средняя 89 - 70 г/л
тяжелая < 70 г/л


Классификация анемии


На основании преобладающего механизма (не причины!) формирования различных видов анемий можно условно выделить несколько патогенетических вариантов:
– железодефицитные АН
– сидероахрестические (железонасыщенные) АН
– железоперераспределительные АН
– В12– дефицитные и фолиеводефицитные АН
– гемолитические АН
– анемии при костно–мозговой недостаточности
– анемии при уменьшении объема циркулирующей крови
– анемии со смешанным механизмом развития.

Определение

Железодефицитная анемия – анемия вследствие недостатка в организме железа, что приводит к нарушению синтеза гема и, следовательно, гемоглобина.
Она почти всегда является следствием других заболеваний

Студенты должны уметь:

1) установить наличие анемии по клиническим признакам;
2) выявить признаки сидеропенического состояния;
3) подтвердить диагноз железодефицитной анемии по гематологическим исследованиям;
4) установить причины ее;
5) исключить другие гипохромные анемии;
6) назначить 'индивидуализированное лечение.

Определение и классификация

Железодефицитная анемия — анемия вследствие недостатка в организме железа, что приводит к нарушению синтеза гема и, следовательно, гемоглобина. Она почти всегда является следствием других заболеваний

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

Причины ЖДА

1.Хронические кровопотери
2.Повышенное потребление железа
3.Алиментарный дефицит железа
4.Нарушение всасывания железа
5.Перераспределительный дефицит железа
6.Нарушение транспорта железа при гипо-, атрансферринемии

Причины железодефицитной анемии

— кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые и др.);
— повышенный расход железа (усиленный рост, повторные беременности, инфекции, опухоли);
— недостаточность усвоения железа ,в желудочно-кишечном тракте (резекции, энтериты, глисты);
— недостаточное поступление железа с пищей (редко). Железодефицитная анемия может быть различной степени тяжести, в стадии ремиссии или рецидива.


1. Хронические кровопотери различной локализации
2. Нарушение всасывания железа
3. Повышенная потребность в железе
4. Нарушение транспорта железа
5. Алиментарная недостаточность.

1.Хронические кровопотери различной локализации

– желудочно–кишечные (гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, эрозивно–язвенные поражения желудка, опухоли желудка и толстой кишки, терминальный илеит, неспецифический язвенный колит, дивертикулиты, кровоточащий геморрой и др.);
– маточные (меноррагии различной этиологии, миома, эндометриоз, внутриматочные контрацептивы;
– носовые (наследственная геморрагическая телеангиэктазия и другие геморрагические диатезы);
– почечные (IgA–нефропатия, геморрагический нефрит, опухоли почек, перманентный внутрисосудистый гемолиз);
– ятрогенные и искусственные кровопотери (частые кровопускания и заборы крови для исследований, лечение гемодиализом, донорство и др.).


2.Нарушение всасывания железа
энтериты различного генеза синдром недостаточности всасывания, резекции тонкой кишки резекция желудка с выключением 12–перстной кишки


3. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и пубертатный период, В12 –дефицитная анемия, леченная цианокобаламином).
4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза).
5. Алиментарная недостаточность.

Жалобы

Развитие анемии сопровождается симптомами общего характера: слабость, головная боль, утомляемость, понижение зрения, мелькание мушек перед глазами.
Больным ЖДА свойственно нарушение вкуса, желание есть мел, извёстку, резину, острое, солёное.


Симптомы гемической гипоксии


Многоликость анемии


Симптомы метаболической интоксикации


Симптомы сидеропении


одышка, тахикардия
головокружения, обмороки
бледность кожи и слизистых


усталость (!!!)
мышечная слабость
выпадение волос
“заеды”, сухость кожи


слабость
снижение памяти
головная боль
субфебриллитет

Установление клинических проявлений

Анемический - циркуляторно-гипоксический синдром
Синдром дефицита железа в организме — синдром поражения эпителиальных тканей:

ортостатизм

ортостатизм шумы над областью сердца и шейными венами диффузные изменения ЭКГ
повышенная чувствительность к холоду


Циркуляторно-гипоксический синдром





слабость
головокружения, головные боли
одышка и сердцебиения при физической нагрузке
мелькание «мушек» перед глазами
бледность


Циркуляторно-гипоксический синдром

Синдром поражения эпителиальных тканей

Извращение вкуса и обоняния
Выпадение волос
Сечение волос
Раннее поседение волос
Дисфагия
Койлонихии
Ломкость ногтей

желудочно-кишечного тракта:
снижение и извращение вкуса, боли и жжение в языке, признаки глоссита, затрудненное глотание, смена запоров и поносов, иногда боли в эпигастральной области без связи с приемом пищи;
кариес зубов;

Сидеропенически1 синдром

ломкость и уплощение ногтей вплоть до развития койхонихии
сухость кожи, повышенное выпадение волос
ангулярный стоматит (“заеды”)
глоссит: неприятные ощущения (“ошпаренный” язык), возникающие спонтанно или при приеме пищи и жидкости, атрофия сосочков языка
pica chlorotica: императивное стремление к употреблению в пищу мела, зубного порошка, глины, песка, льда, сырого мясного фарша; возможно пристрастие к запаху бензина, керосина, ацетона, мочи, выхлопных газов автомобиля
сидеропеническая дисфагия (синдром Патерсона-Келли или Пламмера-Винсона)
уменьшение мышечной сил ( не соответствующее степени тяжести анемии (низкий уровень альфа-глицерофосфатдегидрогеназы)
Симптом «синих склер»
Императивные позывы к мочеиспусканию
« сидеропенический субфебриллитет»
Рассеянность;
Снижение иммунитета – подверженность инфекциям;
Усиленное разрушение зубов.

Извращение вкуса и обоняния

характерно при ЖДА
охотно едят мел, уголь, землю, глину испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина, керосина, эфира


кожи и ее производных:
сухость кожи выпадение волос ломкость и исчерченность ногтей.

Дисфагия

характерна при ЖДА
объясняется

распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода возможностью развития в пищеводе в проксимальном отделе нежных соединительнотканных мембран и перемычек

бледная

вследствие снижения числа эритроцитов и гемоглобина при анемии


бледная с зеленоватым оттенком


при раннем хлорозе


бледная с желтушным оттенком (восковидная)


при В12 - дефицитной анемии

ОСМОТР КОЖНЫХ ПОКРОВОВ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК.

желтушная (лимонно-желтая)

при гемолитических анемиях, вследствие распада гемоглобина и повышения уровня непрямого билирубина


землисто-серый оттенок


при хроническом лейкозе


вишнево-красный


при истинной полицитемии (эритремии)

Бледность кожи лица при анемии

В полости рта при ЖДА

развиваются трофические нарушения слизистой оболочки — сухость, бледность, извращение вкусовой чувствительности, жжение языка.
Характерны жалобы на трудность глотания — «ком в горле».
Трещины в углах рта (ангулярный хейлит).

В полости рта при ЖДА

Наблюдают атрофию нитевидных сосочков языка. Ярко-красный гладкий, полированный, «зеркальный» язык очень чувствителен ко всем механическим и химическим раздражителям, особой чувствительностью и болезненностью отличается кончик языка.
Нередко стоматологические симптомы опережают основные клинические проявления причинных заболеваний, это следует знать врачу-стоматологу и своевременно направить больного на обследование.





Изменения придатков кожи при ЖДА
Атрофия слизистых оболочек
Глоссит

Осмотр ротовой полости при ЖДА - альвеолярная пиорея и множественный кариес

быстро прогрессирующее разрушение зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов

Сухость и шелушение кожных покровов

вследствие трофических нарушений снижается

при железодефицитных анемиях

Поперечная и продольная исчерченность ногтей

КОЙЛОНИХИИ

Гематологическая характеристика анемии

Степень тяжести ЖДА

Выяснение этиологии железодефицитной анемии, то есть определение основного заболевания, исходя из ведущих симптомов.

Следует учитывать, что главная причина железодефицитной анемии — кровопотери, поэтому в неясных случаях нужно уделить особое внимание поискам возможного кровотечения и его источника.
Полагают, что хронический гастрит с атрофией слизистой оболочки и секреторной недостаточностью является не причиной анемии, а следствием дефицита железа, но может и усугублять клиническую симптоматику.

Этиология ЖДА

Исключение других гипохромных анемий

При всех гипохромных анемиях с высоким содержанием железа в крови отсутствуют клинические проявления поражения эпителиальных тканей

Критерии диагноза ЖДА

Клинические признаки дефицита железа

Жалобы
Обьективно

Лабораторные признаки дефицита железа

Основные лабораторные критерии ЖДА

– низкий цветовой показатель
– гипохромия эритроцитов, микроцитоз
– снижение уровня сывороточного железа
– повышение общей железосвязывающей способности сыворотки
– снижение содержания ферритина в сыворотке.

Диагностика

ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковой величины).
Костный мозг: в целом нормальный; умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо).
Биохимия. Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА.
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.

Лечение

Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов:
1.Нельзя купировать ЖДА только диетой
2.Соблюдение этапности и длительности лечения
- купирование анемии
-восстановление депо железа в организме
3.Правильный расчет лечебной дозы железа
Первый этап длится от начала терапии до нормализации гемоглобина ( 4-6 недель).
Второй этап – терапия насыщения» – 2-3 месяца.

Лечение

При выявлении причины развития ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.).
В целом ряде случаев (меноррагии и др.) основное значение приобретает патогенетическая терапия лекарственными препаратами железа (ПЖ).

Лечение ЖДА

В клинической практике ПЖ применяются внутрь или парентерально.
Путь введения препарата у больных ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией.
В большинстве случаев для коррекции дефицита железа при отсутствии специальных показаний ПЖ следует назначать внутрь.

Клинические рекомендации лечения ПЖ для приема внутрь

– назначение ПЖ в виде солей внутрь с достаточным содержанием двухвалентного железа;
– назначение ПЖ, содержащих вещества, усиливающие всасывание железа;
– нежелательность одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;
– целесообразность назначения препаратов железа, содержащих фолиевую кислоту, цианокобаламин при наличии смешанного характера анемии;
– назначение препаратов железа парентерально при нарушении кишечного всасывания;
– достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 1–1,5 мес);
– необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ в соответствующих ситуациях.

Лечение ЖДА

Курсовую ферротерапию при железодефицитной анемии всегда предпочтительно начинать с одного из пероральных препаратов железа, назначая их в достаточных дозах (не менее 6 таблеток ъ сутки).
При хорошей переносимости продолжать их применение в течение 2—3 мес до полной нормализации гемоглобина и железа в сыворотке крови.
Желательно одновременное назначение аскорбиновой кислоты (за исключением ферроплекса).

Лечение ЖДА

Если причина дефицита железа не устранена, то последующем необходимо проводить поддерживающую терапию малыми дозами препаратов (например, 1 таблетку в день).
Препараты железа для парентерального введения используются только при наличии специальных показаний: обширные резекции, энтерит, обострение язвенной болезни, индивидуальная непереносимость.

Оценка эффективности лечения

ликвидация признаков циркуляторно-гипоксического и сидеропенического клинических синдромов, увеличение содержания гемоглобина и цветного показателя, исчезновение микроцитоза, анизо- и пойкилоцитоза.


5 – 8 день: ретикулоцитарный криз
с 3 - 4 недели: нормализация
Hb, Ht, эритроцитов
рост Hb на 1 г/л в сутки
с 10 - недели: нормализация
ферритина (Feдепо)


Критерии эффективной терапии ЖДА


Уровень сывороточного железа понижен (при норме 14,3–25,0 мкмоль/л и 10,7–21,4 мкмоль/л у мужчин и женщин соответственно).

ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г., а затем в 1872 г. - Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией.

Причины дефицита витамина В12 в организме

1. Нарушение всасывания
2. Конкурентный расход В12
3. Снижение запасов витамина В12
4. Недостаток в пище
5. Отсутствие транскобаламина –2 или выработка антител к нему (редко).

Витамин В12 – дефицитная анемия

Витамин В12 – дефицитная анемия – болезнь пожилых и старых людей.
В возрасте старше 60 лет дефицит витамина В12 встречается в среднем у каждого 50-го человека, старше 70 лет - у каждого 15-го.

Этиология дефицита витамина В12

нарушение всасывания витамина В12.
Причины нарушения всасывания:
отсутствие секреции внутреннего фактора Касла поражение тонкой кишки конкурентное поглощение большого количества витамина В12 в кишечнике.


Наиболее частая причина нарушения всасывания витамина В12 –атрофия слизистой желудка, при которой отсутствует секреция хлористоводородной кислоты, пепсина и внутреннего фактора.


В большинстве случаев витамин В12-дефицитной анемии речь идет об аутоиммунной атрофии слизистой желудка (обнаруживаются антитела, направленные против цитоплазмы париетальных клеток желудка, более чем в половине случаев наблюдаются антитела против внутреннего фактора, у значительной части обнаружены антитела против эпителия щитовидной железы, лимфоцитов и клеток канальцев почек).


Нарушение секреции внутреннего фактора изредка может стать следствием токсического воздействия на слизистую желудка, например алкоголя, особенно неразведенного спирта, при длительном его употреблении.


Витамин В12-дефицитная анемия развивается после полного удаления желудка (в связи с тем, что в печени имеется значительный запас витамина В12, мегалобластная анемия развивается не раньше, чем через 3-4 года после операции).


Причины нарушения всасывания


Вторая по частоте причина дефицита витамина В12 – нарушение его всасывания в кишечнике у больных, перенесших резекцию значительной части тонкой кишки, у больных с тяжелым хроническим энтеритом, при целиакии, тропическом спру, реже при терминальном илеите, лимфомах кишечника, радиационном поражении, у пациентов с гипотиреозом.


Причины нарушения всасывания


Конкурентный расход витамина В12 наблюдается прежде всего при инвазии широким лентецом (Diphylobothnium latum), при так называемом синдроме слепой кишки (blind loop syndrome), когда в результате наложения анастомоза остаются участки тонкой кишки, через которые не проходит пища.
В этих участках накапливается большое количество кишечной микробной флоры, которая поглощает витамин В12. Такая же ситуация наблюдается при множественном дивертикулезе тонкой кишки.


Причины нарушения всасывания

Патогенез

Изменения в кроветворении и клетках эпителия желудочно-кишечного тракта связаны с нарушением образования тимидина, и, следовательно, с нарушением образования ДНК, и, таким образом, с нарушением деления клетки.

Патогенез

Патогенез неврологических нарушений при витамин В12-дефицитных анемиях сложен и пока изучен недостаточно (изменения в нервной системе не имеют отношения к нарушению синтеза ДНК, а связаны с нарушением обмена жирных кислот с нечетным количеством углеродных атомов).

Клиническая картина

Клиническая картина В12-дефицитной анемии складывается из поражения системы кроветворения (анемический синдром), пищеварительной и нервной систем (синдром фуникулярного миелоза).


Некоторые пациенты жалуются на боль в языке. Этот симптом был описан в 1901 г. W. Hunter.
На языке обнаруживаются участки воспаления, иногда афты, атрофия сосочков.

Жжение кончика языка и его краев

характерно для В12 -дефицитной анемии вследствие развития атрофического глоссита





Язык в норме


Больные чаще бывают полными, с одутловатым, а при выраженной анемии – бледно-желтушным лицом, у большинства выявляется легкая желтушность склер.
Иногда определяется субфебрильная температура тела.

Осмотр склер

Постепенно у больных развиваются утомляемость, слабость, сердцебиения, иногда загрудинная боль (стенокардия), одышка при физической нагрузке. Многие больные в течение ряда лет перед проявлением анемии жалуются на наличие диспепсических расстройств.


Желудочная секреция у большинства пациентов с дефицитом витамина В12 резко снижена. Если причиной дефицита витамина В12 служит приобретенное нарушение секреции внутреннего фактора Касла, то в желудочном соке полностью отсутствуют хлористоводородная кислота и пепсин.


У ряда больных немного увеличена селезенка, а иногда и печень.


Стернальная пункция – имеет решающее значение в диагностике. Проводить ее нужно до начала введения витамина В12, т.к. нормализация костномозгового кроветворения происходит уже через 48-72 часа после введения адекватных доз витамина В12. В цитограмме костного мозга обнаруживаются мегалобласты (большие атипичные клетки со своеобразной морфологией ядра и цитоплазмы) разной степени зрелости, что и позволяет морфологически подтвердить диагноз.
Соотношение Л:Эр= 1:2, 1:3 ( №= 3:1, 4:1) за счет резкой патологической гиперплазии красного ростка. Имеется выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в костном мозге, отсутствуют оксифильные формы, поэтому костный мозг выглядит базофильным –«синий костный мозг».

Периферическая кровь

Высокий цветовой показатель. Макроцитарная анемия.
В эритроцитах остатки ядерных субстанций, кольца Кебота, тельца Жолли, характерна базофильная пунктация эритроцитов (элементы РНК), количество ретикулоцитов снижено, реже - нормальное.

Лейкопения

В большинстве случаев снижается количество лейкоцитов за счет снижения количества нейтрофилов, которые становятся более крупными, изменяется структура ядра зрелых клеток, характерна гиперсегментация ядер нейтрофилов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения носит умеренный характер, редко бывает глубже 100х109/л тромбоцитов. Функции тромбоцитов сохраняются нормальными, поэтому кровоточивость наблюдается редко.

Биохимический анализ крови:

умеренная гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина до 28-47 мкмоль/л).

Определение содержания сывороточного витамина В12

Нормальное содержание витамина В12 в сыворотке крови 200-1000 пг/мл, при В12 дефицитной анемии уровень витамина В12 снижается до 10-150 пг/мл.

Диагностический поиск

ФГДС, ирригоскопия, колоноскопия,
УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы.
ФГДС - атрофия слизистой оболочки желудка, подтверждаемая гистологическим исследованием.


трехростковая цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
высокий цветовой показатель, гиперхромия эритроцитов;
макроцитоз, мегалоцитоз;
гиперсегментация ядер нейтрофилов, базофильная пунктация эритроцитов;


окраска кожи лимонно-желтая;
глоссит Гентера – ярко-красный лакированный язык (к специфическим жалобам относится – чувство жжения в языке);
признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз);
мегалобластический тип кроветворения в костном мозге (стернальная пункция - основной метод верификации диагноза).

Пункция костного мозга

Костномозговое поражение.
В результате нарушения клеточного деления уменьшается синтез клеток в трех ростках: эритроидном, гранулоцитарном и тромбоцитарном - трехростковая цитопения. Одновременно качественно изменяются форма и структура клеток – мегалобластный тип кроветворения.


Дифференциальный диагноз проводится с другими анемиями, при которых также снижается содержание лейкоцитов и тромбоцитов и есть признаки повышенного гемолиза (повышение уровня билирубина, увеличение размеров селезенки).


При ПНГ обнаруживается внутрисосудистый гемолиз, появление черной мочи, гемосидерина в моче, повышение свободного гемоглобина в плазме, снижение содержания гаптоглобина


При появлении в костном мозге мегалобластов необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом (эритромиелозом).
Макроцитоз эритроцитов наблюдается при гепатитах, механической желтухе; у больных, перенесших спленэктомию.


При аутоиммунной панцитопении чаще всего бывает положительным тест Кумбса, тромбоцитопения чаще дает геморрагический синдром.

Основной метод лечения -

парентеральное введение витамина В12. Для парентерально­го введения применяют цианкобаламин и оксикобаламин
Для лечения витамин В12-дефицитной анемии цианкобаламин назначают по 1000 мкг в сутки. Препа­рат вводят внутримышечно в течение 4-6 недель. Гидроксикобаламин - через день по 1000 мкг (или 500 мкг ежедневно) в тече­ние 4 недель.
При фуникулярном миелозе – большие дозы витамина В12 (до 2000 мкг ежедневно).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

группа заболеваний при которых наблюдается укорочение продолжительности жизни эритроцитов, т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.

Приобретенные гемолитические анемии

Носят чаще всего иммунный механизм:
Наиболее частым вариантом являются аутоиммунные гемолитические анемии. При этом антитела вырабатываются к собственному неизмененному антигену эритроцитов. Причиной является срыв естественной иммунологической толерантности, в связи с чем собственный антиген воспринимается как чужой.
Аутоиммунные Г.А. могут быть симптоматическими и идиопатическими.

Лабораторная характеристика

ОАК: анемия в большинстве случаев не резкая ( Нв снижается до 60-70 г/л), но при острых кризах могут быть более низкие цифры. Анемия чаще нормохромная (или умеренно гиперхромная ). Отмечается ретикулоцитоз – вначале незначительный ( 3-4%), при выходе из гемолитического криза – до 20-30 % и более. Наблюдаются изменения размеров эритроцитов: макроцитоз, микроцитоз, причем последний более характерен. Количество лейкоцитов умеренно повышено ( до 20+10 9/л) , со сдвигом влево ( лейкемоидная реакция на гемолиз).
Биохимия крови. Небольшая гипербилирубинемия ( 25-50 мкмоль/л). В протеинограмме может быть увеличение глобулинов.

Лечение гемолитической анемии

Основной препарат – преднизолон. Назначается 1 мг/кг в сутки, Если через 3 дня нет эффекта – доза удваивается. Если вводится в/мышечно – доза также удваивается, в/венно – в 4 раза больше. Положительный эффект обычно в 90% случаев и выше. После купирования гемолиза доза постепенно сокращается. Однако при снижении дозы преднизолона часто наблюдаются рецидивы.
Если в течении 6 месяцев не удается купировать анемию - показана спленэктомия. Мера эффективная – излечение в 70-80% случаев. При отрицательном результате используют цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Термин «гипопластическая или апластическая анемия» означает пангипоплазию костного мозга, сопровождающуюся лейкоцитопенией и тромбоцитопенией.

Причины аплазии костного мозга

- Физические ( ионизирующая радиация , токи высокой частоты, вибрация –5%)
- Химические (бензол, ртуть, пестициды, краски – 60%)
- Медикаментозные средства (левомицетин, макролиды, сульфаниламиды, анальгин и др. – 32%)
- Инфекционные (вирусный гепатит, грипп, ангина… 28%)
- Прочие ( 8%).

Лабораторные данные

Анемия обычно нормохромно-нормоцитарная. Количество лейкоцитов обычно менее 1,5*10 9/л (гранулоцитопения). Тромбоциты также снижены. Содержание ретикулоцитов также снижено. Содержание в сыворотке железа повышено.
Костный мозг. Картина гипо- и аплазии костного мозга : снижение эритроидного ( мегакариоциты) и гранулоцитарного ряда ( миелокариоциты). Нужно проводить трепанобиопсию.

3. Обморок

Признаки.
 Резкое побледнение кожных покровов и слизистых, цианоз губ, частичное или полное нарушение сознания, слабость, падение АД.

3. Обморок

Тактика
Если пациент в сознании, помочь ему сделать несколько наклонов туловища к ногам (прямо сидя в кресле) для улучшения мозгового кровообращения.
Протереть область висков ватным шариком, смоченным раствором аммиака, а также дать понюхать пары аммиака, держа ватку на расстоянии 7-10 см от носа.
Дать таблетку валидола сублингвально.
Не возобновлять выполнение манипуляций до улучшения состояния пациента.

3. Обморок

Профилактика
Создать в кабинете спокойную обстановку.
Избегать болезненности при манипуляциях.
Не допускать, чтобы пациент видел окровавленный инструмент или перевязочный материал.
Предупреждать пациента об уколе или начале своих действий.

Геморрагические диатезы

Заболевание	Причины
Тромбоцитопеническая пурпура	Тромбоцитопатия
Гемофилия	Коагулопатия
Геморрагический васкулит	Вазопатия
ДВС-синдром	Смешанные причины

проявляется в виде
геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках

(кровоподтеки, петехии, экхимозы)


кровотечения


из носа, десен, ЖКТ, матки, почек

Наблюдается при:

остром лейкозе гемофилии тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа)
Апластической анемии

Осмотр суставов

Для гемофилии характерны:
Анкилозированные
Деформированные
Увеличенные в размерах суставы
Это результат повторных кровоизлияний в суставы

Десневые кровотечения

При гемофилии
При тромбоцитопенической пурпуре

Кровоизлияния

Вначале геморрагические высыпания имеют красный цвет, затем цвет меняется на вишнево-синий, зеленый, желтый, пока они постепенно не исчезнут
Геморрагические пятна при надавливании на них не исчезают и не бледнеют

Кровоизлияния

Кровоизлияния

При геморрагических диатезах появляются пятна различных размеров, величины и формы - от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы) и самых крупных (кровоподтеки)

Кровоизлияния

Больная хроническим миелолейкозом:

на коже нижней конечности синюшные ограниченные инфильтраты, кровоизлияния

Кровоизлияния

Кровоизлияния

Кровоизлияния

Признаки
Образование кровоизливаний после инъекций, длительное кровотечение после хирургических вмешательств.


Тактика
Срочно транспортировать пациента в стационар.
Ввести в/в капельно плазму, сыворотку и другие кровезаменители.
Рану затампонировать фибринной гибкой, тромбином.
Ввести в/в 10 % кальция хлорид 10 мл медленно.


Профилактика
Тщательно собирать анамнез.
Хирургическое лечение должно проводиться в стационаре.


Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

Острый лейкоз

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Острый лейкоз

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Кровоточивость
Слабость, утомляемость
Бледность
Склонность к инфекциям
Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.


Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:
Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Исследование костного мозга В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).


Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.


Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.

Дополнительные исследования

При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток.
Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания

ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

ПАЛЬПАЦИЯ ЛИМФОУЗЛОВ

следует обратить внимание

на величину узлов консистенцию болезненность форму подвижность спаянность друг с другом и с окружающими тканями

ПАЛЬПАЦИЯ ЛИМФОУЗЛОВ

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

можно обнаружить увеличение лимфатических узлов в надключичной области

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

увеличиваются при
гемобластозах

(лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркома)

туберкулезе метастазах в лимфатические узлы злокачественных опухолей

ПАЛЬПАЦИЯ ЛИМФОУЗЛОВ

при лимфолейкозе

системное, множественное поражение лимфатических узлов. Они эластически-тестоватой консистенции, расплывчаты, безболезненны, не спаяны между собой и кожей

при лимфосаркоме, лимфогранулематозе, туберкулезном лимфадените лимфоузлы

всегда плотные, а при воспалении еще и болезненные

при лимфогранулематозе

характерна множественность и системность поражения, лимфатические узлы очень плотные и быстро срастаются между собой и окружающими тканями, образуя плотные конгломераты, иногда достигающие размеров 15-20 см в диаметре

ПАЛЬПАЦИЯ ЛИМФОУЗЛОВ

при туберкулезе

лимфатические узлы гладкие, подвижные, свободно лежат в окружающих тканях. С течением времени они становятся плотными, малоподвижными, сливаются в пакеты, затем нагнаиваются, вскрываются наружу, образуя свищи, заживающие неподвижными рубцами

при лимфадените

наблюдаются гладкие, эластической консистенции, подвижные, не спаянные друг с другом и с кожей лимфоузлы. Болезненность и покраснение кожи над ними указывают на острое воспаление в них

при метастазах рака наблюдается локальное увеличение лимфатических узлов например,

"Вирховская" железа выявляется в левой надключичной области при метастазах рака желудка, увеличение подмышечных лимфоузлов при раке молочной железы

КОСТНАЯ СИСТЕМА.

Пальпация плоских костей и эпифизов трубчатых костей, а также постукивание по ним может быть болезненно при

лейкозе эритремии анемии (В12-дефицитной анемии, гемолитических анемиях)


вследствие гиперплазии костного мозга

Увеличение печени и селезенки

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный.
Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению.
Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного.
Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.
1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2) Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза. На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.