Лимфома Ходжкина. Стадия 1 поражение одной группы лимфатических узлов или лимфоидной структуры
 Скачать 27.59 Kb.
|
|
Гистологически классическая лимфома Ходжкина построена из различных количеств клеток Рид-Штренберга, мононуклеарных клеток Ходжкина и их вариантов (H/RS), расположенных среди малых лимфоцитов (преимущественно Т-клеток), эозинофил, нейтрофилон, гистиоцитов, плазмоцитов, фибробластов фоновой популяции и коллагена. Для четырех подтипов классической лимфомы Ходжкина, определенных в значительной степени по фоновой популяции, характерны значительные отличия по клиническим проявлениям и таким признакам, как ассоциация с вирусом Эпштейна-Барр. иммуногистохимические же и молекулярно-геветическис характеристики H/RS клеток идентичны во подтипах лимфомы Ходжкина. Классическая лимфома Ходжкина может встречаться в любом возрасте, в том числе в раннем детстве. Для нее характерно бимодальное возрастное распространение с ранним пиком заболеваемости между 15 и 35 годами и поздним, менее четко опредсленным, в пожилом возрасте. Повышенная заболеваемость классической лимфомой Ходжкина отмечается у больных с наличием н анамнезе инфекционного мононуклеоза и ВИЧ-инфекции. При классической лимфоме Ходжкина типично поражаются центральные группы лимфатических узлов (шейные, медиастинальные, подмышечные, паховые и парааортальные), реже встречается поражение брыжеечных узлов. У 60 г больных с узловой склерозируюшей лимфомой Ходжкина (NSHL) встречаются опухоли средостения с поражением лимфатических узлов и вилочковой железы. Опухолевое поражение селезенки обнаруживается у 20 % больных и, как показано, является причиной дальнейшего гематогенного распространения в печень и костный мозг. Первичное поражение кольца Вальдейера (небные и глоточная миндалины) и желудочно-кишечного тракта встречается редко. • Стадия 1: поражение одной группы лимфатических узлов или лимфоидной структуры. • Стадия 2: поражение двух или более групп лимфатических узлов или лимфоидных структур но одну сторону диафра|мы. лимфома ходжкина • Стадия 3: поражение групп лимфатических узлон или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы. • Стадия 4: поражение внеузловых зон, чаких как печень и костный мозг. У больных классической лимфомой Ходжкина могут определяться ряд системных проянлений. Лихорадка, профузная ночная потливость и снижение неса относятся к категории «В-симптомов» и имеют неблагоприятное прогностическое значение. Классическая клетка Рид-Штернберга — двухядерная или с ядром из двух долей. Каждое ядро или ядерная доля содержит крупное эозинофильное ядрышко с просветлением вокруг — так называемый «глаз совы». Нередко из ядрышка тонкие нити хроматина в виде лучей расходятся к хорошо определяемой ядерной мембране. В препаратах, окрашенных по Гимза, цитоплазма базофильная. Мононуклеарные клетки Ходжкина имеют сходные ядерные и цитоплазматические черты и некоторые из них, вероятно, представляют собою срез клеток Рид-Штернберга с определяемыми только одним ядром или только одной ядерной долей. В классической лимфоме Ходжкина часто встречаются сморщенные, пикнотичные H/RS, так называемые «мумифицированные» клетки. В NSHL выявляются вариантные формы H/KS клеток, известные как лакунарные клетки; они описаны в срезе этого подтипа. Почти во всех случаях лимфомы Ходжкина. по крайней мерс часть H/RS клеток, экспрессируют CD30. Это выражается в мембранном окрашивании и дополнительной позитивности в области Гольджи. Сходный вариаш окрашивания н 75—85 % случаев проявляет СП15. Приблизительно в 10 % случаев лимфомы Ходжкина H/RS клетки проявляют вариабельную CD20 экспрессию. CD79a экспрессируется менее часто. H/RS клетки являются CD45 негативными, хотя это часто трудно определить из-за теа юго прилегания форлифуюпшх розетки CD45 -позитивных лимфоцитов. H/RS клетки являются J-цепь негативными. В них часто определяется интенсивное иитоплазматическое окрашивание на тяжелые и лс] кис цепи иммуноглобулинов, но скорее всего это является следствием поглощения клетками, нежели результатом синтеза. Неспособность H'RS клеюк синтезировать иммуноглобулин отнесена к дефективной генной транскрипции. Факторы транскрипции ВОВ-1 и Oct-2, обнаруженные в нормальных В-клетках. могут экспрессироваться индивидуально в H/RS клетках, но не допустимо их сочетание. В H/RS клетках слабо экспрессируется. В-клеточный специфический белок активации (BSAP, продукт РАХ56-гена). Профили генной экспрессии HL-клсточных линии выявили сниженную регуляцию генов с поражением множественных компонентов сигнальных путей, активных в В-клетках (Schwering и соавт., 2003). Уже сообщалось об очень редких вариантах H/RS клеток, экспрессируюших Т-клеточные антигены Несмотря на Т-клеточные антигены, эти клетки, как было показано, имеют клональные перегруппировки генов иммуноглобулинов. В недавних исследованиях, проведенных в Японии, сообщается о том. что HL. H/KS клетки экспрессируют маркеры фолликулярных дендритных клеток и в них определяются рецептор терминальных Т-клеток и гены иммуноглобулина (Nakamura и соавт., 1999). Таким образом, для большинства случаев классической лимфомы Ходжкина характерны H/RS клетки В-клеточного происхождения, в меньшем количестве случаев H/RS клетки могут иметь различный гистогенез. Почти все H/RS клетки проявляют позитивное окрашивание на Ki67, что указывает па фазу митоза. Источник: https://meduniver.com/Medical/gistologia/250.html MedUniver Нодулярный склероз наблюдается у 60-80% всех больных лимфомой Ходжкина. Выявляется характерная морфологическая картина - нодулярный паттерн: широкие полосы фиброза разделяют узел на узелки, капсула утолщена. Отличительным признаком является лакунарный тип клеток Рид-Штернберга, которые имеют одноили многолопастные ядра, маленькие ядрышки и обильную бледную цитоплазму. Этот вид лимфомы Ходжкина часто наблюдается у подростков и лиц молодого возраста. Обычно поражает средостение и другие наддиафрагмальные области. Смешанно-клеточный вариант встречается у 15-30% пациентов, инфильтрация обычно диффузная. Клетки Рид-Штернберга классического типа (большие, с двулопастными, двумя или множественными ядрами и большими эозинофильными ядрышками). Обычно поражаются абдоминальные лимфатические узлы и селезенка. У пациентов с такой гистологической картиной, как правило, имеет место уже распространенная (продвинутая) стадия лимфомы Ходжкина с системными симптомами. Наиболее часто этот гистологический тип наблюдается у пациентов с ВИЧ-инфекцией. Лимфоидное истощение выявляется менее чем у 1% больных лимфомой Ходжкина. Инфильтрация диффузная и часто проявляется гипоцеллюлярностью. Имеются большое количество клеток Рид-Штернберга и причудливые саркоматозные варианты. Этот вариант лимфомы Ходжкина ассоциируется с пожилым возрастом и ВИЧ-положительным статусом. Пациенты обычно имеют распространенную стадию болезни. Большинство этих опухолей экспрессируют протеины вируса Эбштейна-Барр. Известно, что много случаев лимфомы Ходжкина с лимфоидным истощением, диагностированных в прошлом, были на самом деле неходжкинскими лимфомами, часто с анапластическим крупноклеточным типом. Лимфома Ходжкина с обогащением лимфоцитами выявляется у 5% пациентов. Определяются клетки Рид-Штернберга классического или лакунарного типа на фоне инфильтрации лимфоцитами. В некоторых случаях может наблюдаться нодулярный паттерн. Клинические проявления и выживаемость имеют сходство с таковыми при смешанно-клеточным вариантом лимфомы Ходжкина. Неклассическая нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием наблюдается у 5% больных лимфомой Ходжкина. Это отдельная клиническая сущность, при которой типичные клетки Рид-Штернберга единичны или отсутствуют. Вместо них наблюдаются лимфоцитоподобные и гистиоцитные (L&H) клетки или «попкорн-клетки» (их ядра напоминают взорвавшиеся зерна кукурузы) на фоне воспалительных клеток, которые в большинстве представлены доброкачественными лимфоцитами. L&H клетки, в отличие от клеток Рид-Штернберга, имеют CD20-позитивные В-клеточные антигены и негативные к CD30 и CD15. Диагноз нодулярного типа лимфоидного преобладания должен быть подтвержден иммуногистохимическим исследованием, так как он часто кажется похожим на лимфоидное преобладание или даже на некоторые неходжкинские лимфомы. При этом заболевание чаще наблюдается у мужчин, проявляется преимущественно поражением периферических лимфатических узлов (без большой опухолевой массы) и редкими конституциональными симптомами. Результаты повторных исследований биоптатов лимфатических узлов различных локализаций выявили относительную устойчивость гистологического типа лимфомы Ходжкина. По мере прогрессирования процесса нередко наблюдается переход в направление менее благоприятного гистологического типа, что дает основание расценивать эти типы как различные стадии заболевания. Однако практическая целесообразность такого деления не является бесспорной. Достаточно большое количество исследователей придерживаются мнения, что такое выделение гистологических вариантов мало влияет на выбор тактики лечения (при классической лимфомой Ходжкина) и не имеет устойчивой связи с прогнозом заболевания. Виды лимфогранулематоза Типы заболевания представлены в таблице: Вид лимфомы Характеристика Смешанно-клеточный Приходится 20% случаев гранулемы, имеет относительно благоприятный прогноз, хоть и протекает агрессивно Нодулярный склероз Встречается чаще всего, легко поддается лечению Лимфома из малых лимфоцитов Диагностируется крайне редко, прогноз определяется особенностями течения патологии Нодулярная Чаще всего развивается у подростков, клиническая картина практически не проявляется, прогрессирует медленно Дистрофия лимфоидной ткани Бывает очень редко. Выявление представляет трудности, прогноз неблагоприятный Стадии болезни Ходжкина Этапы заболевания представлены в таблице: Стадия Описания Первая клинические симптомы отсутствуют или в одной группе узлов/одного ближайшего органа обнаруживаются опухолевые разрастания Вторая в процесс вовлекаются несколько групп иммунных звеньев, находящиеся выше диафрагмы; выявляются гранулематозные образования на соседних участках тела Третья происходит разрастание лимфоидной ткани по обе стороны диафрагмы; отмечается наличие множественных гранулем в различных тканях и органах; почти все пациенты страдают от опухолей разных органов Четвертая патологический процесс стремительно прогрессирует, опухолевые клетки отмечаются повсеместно; в подавляющем большинстве наблюдается разрастание лимфоидной ткани Стадии болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) определяют лечебную тактику и прогноз для пациента. Патология довольно легко поддается терапии даже в запущенных случаях, однако может потребоваться проведение операции. Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/hodzhkina.html Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г .) по иммуно-морфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина: 1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев), 2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%), 3. Смешанно-клеточный (35-50%). 4. Лимфоидное истощение - до 10%. Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное. Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:
|