билет 2 детс. 1 экстрапирамидная система отдел двигательного анализатора, к которому относится все двигательные пути, на проходящие через пирамиды
 Скачать 7.93 Kb.
|
|
1) ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА – отдел двигательного анализатора, к которому относится все двигательные пути, на проходящие через пирамиды: 1. Кора медиобазальных отделов полушария 2. Базальные ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субталямическое ядро Льюиса) 3. Структуры ствола мозга (черная субстанция, красное ядро, оливы, РФ) 4. Мозжечок Основные функции экстрапирамидной системы: 1. Регуляция непроизвольных рефлекторных и автоматизированных движений 2. Регуляция позы, равновесия и мышечного тонуса 3. Поддержание реципрокного соотношения мышц-антогонистов и агонистов 4. Обеспечение плавности, соразмерности движений во времени и пространстве. Синдромы поражения экстрапирамидной системы Акинетико-ригидный синдром: Замедление произвольных движений может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимике). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма — мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Гиперкинезы(гипотонически – гиперкенетисческий синдром) Олигокинезия – бедность и невыразительность движений Тремор покоя – дрожание конечностей, головы, подбородка, языка. Повышение мышечного тонуса по пластическому типу (симптомы зубчатого колеса, свинцовой трубки) Поза просителя - повышение тонуса в мышцах-сгибателях. Отсутствие физиологических синкинезий: *ахейрокинез – при ходьбе руки малоподвижны *нарушения автоматического выравнивания положения центра тяжести в пространстве (пропульсия, ретропульсия, латеропульсия – пациент движется в сторону толчка) Пародоксальные кинезии – в момент аффективного напряжения и эмоциональных вспышек танцуют, прыгают, бегают Паркинсонический тремор покоя – в дистальных отделах конечностей, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен счета монет, катания пилюль) Брадилалия – тихая монотонная речь, Брадипсихия – замедленное мышление Гипомимия – бедная мимика Акайрия – вязкость в общении. Микрография Феномен каталепсии – поза восковой куклы или манекена, при переходе из состояния покоя в состояние движения пациент замирает на месте в не удобной позе (инертность, скованность движений). Паркинсоническое топание на месте – затруднение в начале двигательного акта. 2) НЭПС. Пароксизмальные состояния – это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. По определению Карлова В.А. пароксизмальное состояние- это припадок церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью. В проекте классификации ILAE [235] раздел «имитаторов эпилепсии» включает синкопы и аноксические приступы, поведенческие, психологические и психиатрические нарушения; состояния, зависимые от сна; пароксизмальные расстройства движений; нарушения, ассоциированные с мигренью; смешанные нарушения. Ниже приведена классификация «имитаторов эпилепсии» согласно последней классификации Международной Антиэпилептической Лиги (ILAE, 2017): Синкопы и аноксические судороги: вазовагальные синкопы, рефлекторные аноксические судороги; аффективно-респираторные приступы; синкопы на фоне гипервентиляции; компульсивные синкопы, вызванные маневром Вальсальвы; неврогенные синкопы; индуцированная обструкция верхних дыхательных путей; ортостатическая непереносимость; удлинение интервала QT и кардиогенные синкопы; гиперцианотические приступы. Поведенческие, психологические и психические расстройства: сны наяву /невнимательность; самоудовлетворение; эйдетические образы; приступы ярости и гневные реакции; чувство отделения от собственного тела; панические атаки; диссоциативные состояния; неэпилептические судороги; галлюцинации при психических расстройствах; сфабрикованное/симулятивное расстройство. Состояния, связанные со сном: связанные со сном ритмические расстройства движения; гипногогические судороги; парасомнии; расстройства сна, связанные с фазой «быстрого движения глаз» (REM); доброкачественный неонатальный миоклонус сна; периодические движения ногой; нарколепсия -катаплексия. Пароксизмальные расстройства движения: тики; стереотипии; пароксизмальная кинезиогенная дискинезия; пароксизмальная некинезиогенная дискинезия; пароксизмальная дискинезия, провоцируемая физической нагрузкой; доброкачественная пароксизмальная тоническая адверсия глаз; эпизодические атаксии; альтернирующая гемиплегия; гиперэкплексия; опсоклонус-миоклонус синдром. Мигрень и связанные с ней расстройства: мигрень со зрительной аурой; семейная гемиплегическая мигрень; доброкачественный пароксизмальный тортиколлис; доброкачественное пароксизмальное головокружение; циклические рвоты. Прочие расстройства: доброкачественный миоклонус младенчества и приступы «дрожания» (shuddering); jitteriness; синдром Сандифера; неэпилептические падения головы; spasmus nutans; повышенное внутричерепное давление; пароксизмальное экстремальное болевое расстройство, спинальный миоклонус. Помимо данной классификации, можно систематизировать НЭПС по возрасту дебюта . 1-2 месяца: апноэ; доброкачественный неонатальный миоклонус; тремор. 2-18 месяцев: пароксизмальный тортиколлис младенцев; опсоклонус-миоклонус синдром; аффективно-респираторные приступы; яктация; мастурбация; гастроэзофагеальный рефлюкс (синдром Сандифера); тремор; spasmus nutans; гиперэксплексия; ознобоподобные эпизоды; двигательные стереотипии младенцев. 1,5-5 лет: ночные страхи и кошмары; доброкачественное пароксизмальное головокружение; пароксизмальный хореоатетоз. 5-12 лет: тики; осложненная мигрень; расстройства внимания; снохождения; пароксизмальный хореоатетоз. Подростки и взрослые: псевдоэпилептические приступы; синкопы; панические атаки; обструктивные апноэ во сне; вертебробазилярная мигрень; нарколепсия/каталепсия; транзиторные ишемические атаки. Несмотря на то, что с момента появления приведенной классификации прошло достаточно времени, базовые положения классификации, по-прежнему, актуальны. Тем не менее, в данную классификацию следует внести ряд дополнений. Для новорожденных и детей до 1 года необходимо выделить jitteriness как отдельный нейрофизиологический феномен, приступы «дрожания» (shuddering attacks), доброкачественный миоклонус младенчества (синдром Феджермана), доброкачественный миоклонус сна и доброкачественные глазодвигательные феномены. Важно отметить, что дебют данных состояний приходится в среднем на 4-9 месяц жизни, что совпадает по срокам с возникновением синдрома Веста и ряда других возраст-зависимых форм эпилепсии . В этом случае незаменимым методом дифференциальной диагностики становится ВЭЭГ-мониторинг. В ряде исследований обращено внимание на значение продолжительности ВЭЭГ-мониторинга, в особенности у детей с сопутствующей задержкой психомоторного развития. К пароксизмам детей раннего возраста, наряду с перечисленными, относятся детские периодические синдромы (доброкачественный пароксизмальный тортиколлис, доброкачественные пароксизмальные головокружения, абдоминальная мигрень и циклические рвоты), а также альтернирующая гемиплегия и доброкачественная ночная альтернирующая гемиплегия. ЛЕЧЕНИЕ ВЕГЕТАТИВНЫХ ПАРОКСИЗМОВ в медикаментозном лечении группа препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан). Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. |