наследственные нарушения развития зубов. презентация наследственные заболевания. 1. Несовершенный амелогенез
 Скачать 1.36 Mb.
|
|
Подготовила Наследственные нарушения развития тканей зуба приводят к изменениям в твёрдых тканях зубов и зачастую к множественным дефектам, которые затрудняют выполнение зубочелюстной системой её функций. Своевременное лечение наследственных нарушений развития тканей зуба во многих случаях единственная возможность сохранить функции зубочелюстной системы. 1.Несовершенный амелогенез. 1.Несовершенный амелогенез. 2.Несовершенный дентиногенез. 3.Синдром Стептона-Капдепона. 4.Мраморная болезнь. В основе лежит наследственное недоразвитие эктодермальной зародышевой ткани. Чаще встречается как самостоятельный порок развития эмали, но также может быть проявлением сочетанных синдромных ассоциаций и хромосомных болезней. Приводит к изменению цвета эмали, её истончению, уменьшению величины коронок, появлению на поверхности коронок ямок, овальных углублений и бороздок, что вызывает нарушение эстетической внешности ребёнка. Возникновение несовершенного амелогенеза обусловлено нарушениями, происходящими в матрице эмали. Несовершенный амелогенез Несовершенный амелогенез . Формы: Формы: 1.Гипопластическая – связана с нарушением процесса формирования матрицы эмали; 2.Гмпоматурационная – связана с нарушением созревания эмали; 3.Гипоминерализованная – связанна с нарушением минерализации эмали. Типы наследования: Типы наследования: аутосомно-доминантный тип; аутосомно-рецессивный тип; X-сцепленный доминантный или рецессивный тип. Клиническая картина зависит от: Клиническая картина зависит от: -формы заболевания; -типов наследования; -клинического течения Клинические проявления: Клинические проявления: После прорезывания эмаль приобретает желтоватый и коричневатый оттенок. Микроскопически выявляются неровность эмалево-дентинного соединения и увеличение количества органического вещества. Через 1—3 года после прорезывания эмаль становится матовой, шероховатой, на ней появляются трещины; цвет изменяется на коричневый. Дентин плотный, коричневый. В момент прорезывания эмаль белая, покрытая бороздами, быстро исчезает с обнажением темно-коричневого дентина нормальной структуры. В момент прорезывания эмаль меловидная, матовая, местами отсутствует и при механическом воздействии легко отделяется от дентина. Пациенты жалуются на повышенную чувствительность зубов. Микроскопически дентин имеет нормальную структуру, тогда как сохранившаяся эмаль значительно изменена: нарушена ориентация призм, увеличена их поперечная исчерченность, обнаруживаются безпризменные зоны, выполненные аморфным веществом. Лечение: Лечение: Заключается в проведении реминерализующей терапии и протезировании при значительной убыли тканей зуба. Характеризуется нарушением развития дентина. Эмаль остаётся неизменной, поэтому клинически эта патология не проявляется. Коронки зубов имеют нормальную величину и форму. Дети жалуются на кровоточивость дёсен, подвижность зубов, число которых с возрастом увеличивается. Клинические проявления: Клинические проявления: На рентгенограмме корни фронтальных зубов укорочены, тонкие или широкие. Жевательные зубы имеют один мощный, короткий корень, у верхушки которого несколько заострённых выступов. Полость зуба и каналы резко сужены, с возрастом может наступить полная облитерация. Ростковая зона проецируется уменьшенной в размере. У некоторых зубов, у верхушек корней, отмечается деструкция костной ткани с чёткими или нечёткими контурами. Клинические проявления: Клинические проявления: Слой дентина тонкий, полость зуба достаточно плотно выполнена дентиклами. Некоторые дети жалуются на боль при воздействии температурных раздражителей. Лечение: Лечение: В случае прохождения и пломбирования облитерированного канала одонтогенный процесс в последующие годы не даёт обострения. При неэффективном лечении зуб подлежит удалению. При потере отдельных зубов рекомендуется съёмное протезирование. В основе данного порока развития лежит нарушение функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, в результате чего страдает развитие эмали и дентина. Такое поражение зубов наблюдается у детей обоего пола. Клинические проявления: Зубы прорезываются в средние сроки, они нормальной величины и формы, но с изменённым цветом эмали. Эмаль водянисто-серого цвета или с перламутровым блеском, реже коричневым оттенком. Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, обнажённый дентин приобретает перламутровый цвет, быстро стирается, через него иногда просвечивают контуры полости зуба. Интенсивность стирания эмали и дентина во многом зависит от возраста ребёнка: чем старше ребёнок, тем более выражен процесс стираемости. Клинические проявления: Установлено, что молочные зубы более подвержены патологической стираемости. В результате этого порока развития наступает стирание коронок, что приводит к нарушению прикуса и изменению в суставе. На рентгенограмме обнаруживается облитерация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов короткие, тонкие или толстые. Клинические проявления: У верхушек корней отмечаются явления гиперцементоза и очаги разряжения костной ткани. Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, кровоточивость дёсен, боли от температурных раздражителей. Лечение: При данном пороке развития детей ставят на диспансерный учёт. В практике, в зависимости от показаний, широко применяют все виды протезирования: защитные капы; коронки; мостовидные протезы; съёмные протезы. Врожденный семейный остеосклероз. Это заболевание проявляется диффузным остеосклерозом большинства костей скелета. Различают доброкачественную и злокачественную формы течения. При преобладании поражения только скелетной мезенхимы говорят о доброкачественном течении заболевания, которое протекает только с остеосклерозом и может в течение длительного времени не проявляться клинически. Это заболевание передается аутосомно-доминантным путём. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ключиц, рёбер. У детей – медленное окостенение родничков, задержка роста, голубые склеры, глухота, изменение строения зубов, выпуклый лоб. При доброкачественном течении возникает склероз всего скелета, в том числе и челюстных костей, аномалии прорезывания зубов. Рентгенологически в костях определяются белые бесструктурные очаги, напоминающие мрамор. Эмаль сразу после прорезывания имеет меловидный оттенок, становится хрупкой, быстро утрачивается, дентин стирается. Зубы разрушаются. Единственная возможность сохранения зубов - своевременное ортопедическое лечение. Клинические проявления: Клинические проявления: Зубы молочные и постоянные обычной величины и формы. Окраска различных групп зубов варьируется от серой до сине-серой или желтовато-коричневой, отмечается патологическая стираемость молочных и постоянных зубов, стираемость молочных зубов более выражена. На рентгенограмме – истончение кортикального слоя челюстей. В области верхушек некоторых корней – разрежение костной ткани. С возрастом у детей происходит облитерация полости зуба и корневых каналов. Спасибо за внимание :** |