наследственные нарушения. 5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов. 5 Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

• Название: 5 Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов
• Анкор: наследственные нарушения
• Дата: 01.05.2022
• Размер: 85 Kb.
• Имя файла: 5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов.doc
• Тип: Документы; #506859

5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

К наследственным порокам разви­тия твердых тканей зубов относятся наследственный несовершенный амелогенез (ННА), наследствен­ный несовершенный дентиногенез

(ННД), наследственный опалесцирующий дентин (НОД).

Наследственный несовершенный амелогенез (ННА) относится к чис­лу наиболее редких и недостаточно изученных пороков развития твер­дых тканей зубов, имеет различные формы, разные клинические прояв­ления, а также разные типы насле­дования. В основе этого порока развития лежит наследственное не­доразвитие эктодермальной заро­дышевой ткани. ННА чаще встре­чается как самостоятельный порок развития эмали, но может быть так­же проявлением сочетанных синд-ромных ассоциаций и хромосомных болезней. Данный порок развития приводит к изменению цвета эма­ли, ее истончению, уменьшению величины коронок, появлению на поверхности коронок ямок, оваль­ных углублений и бороздок, что вызывает нарушение эстетической внешности ребенка. Возникновение той или иной формы ННА обуслов­лено нарушениями, происходящи­ми в матрице эмали. Так, развитие гипопластической формы связано с нарушением процесса формирова­ния матрицы эмали; гипоматурационной формы — с нарушением ее созревания, гипоминерализованной формы — с нарушением ее минера­лизации.

Клиническая картина зависит от формы заболевания, типов наследо­вания и клинического течения. В связи с тем что этот порок разви­тия эмали имеет 3 типа наследова­ния (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный доминантный или рецессив­ный), 3 формы заболевания (гипопластическая, гипоматурационная и гипоминерализованная) и 12 видов клинических проявлений, становит­ся ясным обширность разнообразия его клинической картины.

Многообразие форм, типов и ви­дов клинических проявлений дан­ного заболевания требует от врача внимательного обследования больного, так как каждому типу, форме и виду проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая форма ННА имеет 6 видов клинических прояв­лений.

А утосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический ННА (рис. 5.13). Признаки: на зубах вид­ны мелкие и средние по глубине ямки и бороздки, количество кото­рых различно; чаще они локализу­ются на вестибулярной и щечной поверхностях коронок. В меньшем количестве дефекты выявляются на язычной, небной и контактной по­верхностях. Ямки расположены ха­отично или выстроены в виде про­дольных столбиков, бороздки также имеют продольное направление. Протяженность выстроенных в столбики ямок или бороздок быва­ет неодинаковой. На одних зубах, начинаясь от режущего края и буг­ров, они доходят до половины ко­ронок, на других дефекты распола­гаются только в средней их части, реже, начинаясь от режущего края и бугров, они достигают шейки зуба. Те дефекты, которые начина­ются от режущего края и вершин бугров, вызывают их истончение, приводящее к образованию сколов. Слой эмали истончен лишь в мес­тах образовавшихся дефектов, в ко­торых за счет пищевого пигмента изменен ее цвет. Пигмент не про­никает в глубь эмали и легко сни­мается механическим путем. Эмаль твердая, тремы отсутствуют. В мес­тах отсутствия дефектов эмаль вы­глядит так же, как и на здоровых зубах, — обычного цвета, с харак­терным блеском и ровной поверх­ностью. Число пораженных молоч­ных и постоянных зубов варьирует.
Рис. 5.13. Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический наследственный несовершенный амелогенез.
Аутосомно-доминантный местный гипопластический ННА. Признаки: на зубах видны единичные крупные борозды или овальные углубления, расположенные чаще всего на вес­тибулярной или щечной поверхно­сти коронок. Углубления имеют вертикальное направление, симмет­ричность в их расположении отсут­ствует. Глубина и размеры этих де­фектов на одноименных зубах нео­динаковы, дно и стенки их ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая, слой ее истончен лишь в местах уг­лублений. Цвет эмали изменен то­лько в гипоплазированных истон­ченных участках, в которых она светло-желтого или светло-корич­невого цвета. Интенсивность окра­ски эмали зависит от глубины де­фекта и возраста ребенка. Чем стар­ше ребенок и глубже дефекты, тем интенсивнее окрашивается истон­ченная эмаль и обнаженный ден­тин. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.

Аутосомно-доминантный гипопла­стический гладкий ННА. Зубы меньшей величины, правильной формы, слой эмали истончен по всей поверхности коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого до светло-коричневого. Поверхность коронок гладкая, блестящая, повы­шенной прозрачности. Эмаль до­статочно твердая. На некоторых зу­бах отмечены мелкие сколы, соче­тающиеся с патологической стираемостью. Между зубами имеются тремы. Отмечается гиперестезия от температурных раздражителей. По­ражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипопластический гранулообразный ННА.

На поверхности коронок видны множественные ямки и бороздки, располагающиеся хаотично, имею­щие различную глубину, а послед­ние — неодинаковую ширину и дли­ну. Эмаль, находящаяся между ям­ками и бороздками, гранулообразного вида, достаточно твердая, прочно соединяется с дентином, ис­тончена по всей поверхности коро­нок, особенно в местах дефек­тов. Между зубами имеются тремы. В пришеечной части некоторых ко­ронок, там, где нет дефектов, по­верхность эмали гладкая. Наблюда­ется гиперестезия. У одного и того же ребенка цвет эмали на разных группах зубов варьирует от светлых тонов на передних зубах до более темных на боковых. Блеск эмали со­хранен. На коронках зубов обнару­живается сочетание мелких сколов с незначительной патологической стираемостью эмали. У детей корон­ки зубов выглядят по-разному: в виде столбиков или конусообразной формы, с закругленным режущим краем. Бугры премоляров и моляров имеют шиловидную форму, что со­здает ложное впечатление наличия на жевательной поверхности зубов кариозных полостей. Со временем шипы откалываются. На молочных молярах отколы шипов чаще обна­руживаются на верхушке бугров, в том месте, откуда они берут начало. На постоянных зубах отколы на­блюдаются с одинаковой частотой, как на вершине бугров, в средней их части, так и у основания. Сколов­шиеся у основания бугра шипы оставляют на жевательной поверх­ности участки обнаженного денти­на, по которым можно определить количество имевшихся ранее буг­ров. Дети жалуются на гипересте­зию. Обнаженный дентин имеет не­одинаковую окраску, интенсивность которой зависит от давности скола и его глубины. Наблюдается пораже­ние молочных и постоянных зубов.

Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА гладкий у мужчин. Эмаль незначительно ис­тончена по всей поверхности коро­нок, гладкая, блестящая, желтова­то-коричневая на боковых зубах и светло-желтая на передних. Отме­чаются тремы, патологическая стираемость эмали и гиперплазия. По­ражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА полосчато-бо­роздчатый у женщин. На вестибу­лярной и щечной поверхностях ко­ронок имеются продольно располо­женные полосы и борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен лишь в местах борозд. На дне некоторых борозд — дополнительные углубле­ния, в которых эмаль значительно истончена или отсутствует. На од­ном и том же зубе полосы и бороз­ды имеют неодинаковую длину и ширину, а последние — разную глу­бину. Расположены они друг от друга на разном расстоянии, сим­метричность поражения отсутству­ет. Цвет эмали в местах полос полу­прозрачный, а борозд — свет­ло-желтый. В области дополнитель­ных углублений видны темные точ­ки пигментированной эмали. Тре­мы отсутствуют. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Аутосомно-рецессивный гипопластический шероховатый ННА. Про­резавшиеся зубы вследствие истон­чения и быстрого скалывания эма­ли имеют измененную форму и уменьшенную величину. Истонче­ние и скалывание эмали более час­то отмечаются на вестибулярной и щечной поверхности коронок. Со­хранившаяся эмаль выглядит в виде тонких, маленьких островков, кото­рые при попытке отделения их от дентина легко скалываются или от­деляются целиком, что указывает на хрупкость эмали и ослабление ее сцепления с дентином. Эти остров­ки эмали придают поверхности коронок шероховатость. Более тол­стый слой эмали отмечается в пришеечной области коронок. Большое количество сохранившейся эмали обнаруживается на контактной и небной поверхностях зубов. У раз­ных групп зубов цвет эмали неоди­наков, он варьирует от светло-жел­того на передних зубах до тем­но-коричневого на жевательных. На буграх молочных и постоянных моляров наблюдаются мелкие ско­лы и незначительная патологиче­ская стираемость эмали. Имеются тремы и гиперестезия, поражены молочные и постоянные зубы.

Гипоматурационная форма ННА имеет 4 вида клинических проявле­ний.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный ННА (рис. 5.14). Поверхность коро­нок в первое время после прорезы­вания зубов гладкая, толщина эма­ли в пределах нормы, тремы отсут­ствуют. Эмаль недостаточно твер­дая, лишена блеска, имеет разную окраску. У одних детей эмаль жел­того или коричневого цвета, у дру­гих зубы имеют меловидную непро­зрачную эмаль, лишенную блеска, на которой со временем могут по­являться желтоватые и коричнева­тые пятнышки и полоски, цвет ко­торых при чистке зубов не изменя­ется. У детей, и меющих такой по­рок развития, через некоторое вре­мя на фронтальных и боковых зубах появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значитель­ной патологической стираемостью эмали, что обусловливает гипере­стезию. У детей поражены молоч­ные и постоянные зубы.

Рис. 5.14. Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный наследственный несовершенный амелогенез.
А утосомно-доминантный гипоматурационный ННА «снежная шап­ка». На группе зубов разного пери­ода минерализации с вестибуляр­ной и щечной поверхности видны единичные, лишенные блеска, ма­тово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями, четкими границами. Поверхность коронок гладкая, эмаль твердая, толщина ее в пределах нормы, тремы и гипе­рестезия отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же ребенка величи­на и форма пятен различные, сим­метричность в их расположении от­сутствует, метиленовым синим пят­на не окрашиваются. Число пора­женных молочных и постоянных зубов варьирует, чаще бывает пора­жение постоянных зубов верхней челюсти.
Рис. 5.15. Аутосомно-доминантный гипоматурационный наследственный не­совершенный амелогенез «снежная шапка».

Аутосомно-рецессивный гипоматурационный пигментированный ННА. Поверхность коронок у толь­ко что прорезавшихся зубов, как правило, гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутству­ют. Цвет эмали варьирует от мато­во-белого до светло-коричневого, эмаль недостаточно твердая, лишена блеска. Через некоторое время на зубах, в основном с вестибуляр­ной поверхности, появляются сред­ние и крупные сколы, сочетающие­ся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Истон­чение эмали отмечается лишь в ме­стах дефектов. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Х-сцепленный рецессивный гипоматурационный ННА полосатый у женщин. На зубах, в основном с ве­стибулярной поверхности коронок, видны продольные полосы неоди­наковой длины и ширины, число которых на одноименных зубах раз­личное, симметричность в их рас­положении отсутствует. Окраска полос неодинаковая, одни полосы имеют нормальную полупрозрач­ную эмаль, другие — матово-белую, светло-желтую или светло-коричне­вую. Поверхность коронок гладкая, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со временем на жевательной поверх­ности зубов возникают средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической сти­раемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Пораже­ны молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная форма ННА имеет 2 вида клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, слой эма­ли нормальной толщины, цвет ее варьирует от матово-белого до свет­ло-коричневого, тремы отсутству­ют. При зондировании плотность эмали снижена, в нее можно про­никнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Со време­нем интенсивность окраски нарас­тает, отмечено сочетание сколов со значительной патологической сти­раемостью и слущиванием эмали, которые приводят к появлению трем и гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, эмаль обычной толщины, плотность ее значительно снижена, в нее легко можно проникнуть зондом или от­делить при экскавации от дентина. Тремы отсутствуют. Цвет эмали ва­рьирует от матово-белого до темно-коричневого. Вскоре после проре­зывания зубов интенсивность окра­ски нарастает до более темных то­нов, отмечаются сколы, значитель­ная патологическая стираемость и слущивание эмали, которые в ко­роткий срок приводят к появлению трем, обнажению дентина и гипере­стезии. Эмаль в виде небольшого участка сохранена только в прише-ечной части коронок. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) характе­ризуется нарушением развития ден­тина. Эмаль остается неизменен­ной, поэтому клинически эта пато­логия не проявляется. Коронки зу­бов имеют нормальные величину и форму.

Дети могут жаловаться на крово­точивость десен, подвижность зу­бов, число которых с возрастом увеличивается.

На рентгенограмме корни фрон­тальных зубов укорочены, тонкие или широкие. Жевательные зубы имеют один мощный короткий ко­рень, у верхушки которого несколь­ко заостренных выступов. Полость зуба и каналы резко сужены, с воз­растом может наступить полная об­литерация. Ростковая зона прое­цируется уменьшенной в размере. У некоторых зубов, у верхушек кор­ней, отмечается деструкция кост­ной ткани с четкими или нечетки­ми контурами. Слой дентина тон­кий, полость зуба достаточно плот­но выполнена дентиклами. Некоторые дети с этим заболеванием жа­луются на боль при воздействии температурных раздражителей. Не­совершенный дентиногенез встре­чается у детей обоего пола.

Лечение. В случае прохождения и пломбирования облитерированного канала одонтогенный процесс в по­следующие годы не дает обостре­ния.

При неэффективном лечении зуб подлежит удалению. При потере от­дельных зубов рекомендуется съем­ное протезирование.

Н аследственный опалесцирующий дентин (несовершенный одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона). В основе данного порока раз­вития лежит нарушение функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, в результате чего страдает развитие эмали и ден­тина. Такое поражение зубов, как правило, наблюдается у детей обое­го пола.
Рис. 5.16. Наследственный опалесциру­ющий дентин.
Зубы прорезываются в средние сроки, они нормальной величины и формы, но с измененным цветом эмали. Эмаль чаще всего водяни­сто-серого цвета, реже с перламут­ровым блеском или коричневым оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, обнаженный дентин приобретает перламутровый цвет, быстро стира­ется, через него иногда просвечива­ют контуры полости зуба. Интен­сивность стирания эмали и дентина во многом зависит от возраста ре­бенка: чем старше ребенок, тем бо­лее выражен процесс стираемости. Установлено, что молочные зубы более подвержены патологической стираемости. В результате данного порока развития наступает стира­ние коронок, что приводит к нару­шению прикуса и изменению в сус­таве. На рентгенограмме обнаружи­вается облитерация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов ко­роткие, тонкие или толстые. У вер­хушек корней отмечаются явления гиперцементоза и очаги разрежения костной ткани. Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, кровоточивость десен, ино­гда на боли от температурных раз­дражителей.

Лечение. При этом пороке разви­тия детей ставят на диспансерный учет. В практике, в зависимости от показаний, широко применяются все виды протезирования (защит­ные каппы, коронки, мостовидные и съемные протезы).

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta). Это редкое за­болевание, которое передается аутосомно-доминантным путем; встречается у детей обоего пола. Характеризуется переломами длин­ных трубчатых костей, ключиц, ре­бер. У детей наблюдаются медлен­ное окостенение родничков, за­держка роста, голубые склеры, глу­хота, изменение строения зубов, выпуклый лоб.

Зубы молочные и постоянные обычной величины и формы. Окраска разных групп зубов варьи­рует от серой до сине-серой или желтовато-коричневой, отмечается патологическая стираемость как молочных, так и постоянных зубов, причем стираемость молочных зу­бов более выражена.

На рентгенограмме — истонче­ние кортикального слоя челюстей. В области верхушек некоторых кор­ней наблюдается разрежение кост­ной ткани. С возрастом у детей происходит облитерация полости зуба и корневых каналов.