БиоХимия сессия (1). 1 СРА. йелдердегі Галстон ауруы кбінесе организмдегі эстрогенні жоары дегейіні нтижесі болып табылады. Эстрогендер т синтезін тежеп, вгидроксиметилглутарилКоАредуктаза ферментіні млшерін кбейтетіні белгілі
 Скачать 1.35 Mb.
|
|
2) ішек қабырғасында болатын реакцияларды атаңыз. Денедегі тегтерді синтездеу жолдары қандай? Ішек қабырғасындағы тегтер синтезінің сызбасын елестетіп көріңіз.    3) қан сарысуында қаныққан майлармен тамақтанғаннан кейін 1 сағаттан кейін липопротеиндердің қайсысы басым болатынын көрсетіңіз. ЖАУАБЫ: Маймен қаныққан тамақ ішкеннен кейін 1 сағаттан соң қан сарысуында ХМ, тығыздығы өте төмен липопротеиндер, тығыздығы төмен липопротеиндер, тығыздығы жоғары липопротеиндер басым болады. 4) осы липопротеиндердің құрамын, мәнін көрсетіңіз. Липопротеин липазасының (ЛПЛ), лецитин холестеринінің ацилтрансферазасының (ЛХАТ) липопротеиндер метаболизміндегі рөлі ЖАУАБЫ:(ЛХАТ) липопротеиндер метаболизміндегі рөлі Жоғары тығыздықтағы липопротеиндер негізінен белок бөлігінен тұрады және құрамында аз холестерол бар. Олардың негізгі қызметі - артық холестеринді бауырға қайтару, ол жерден өт қышқылдары арқылы шығарылады. Жоғары тығыздықтағы липопротеиндер қандағы жалпы холестериннің (холестерин) шамамен 30% құрайды. Липопротеинді липаза - бұл әртүрлі органдардың капиллярлары эндотелийінің ферменті, ол циломикрондар мен тығыздығы өте төмен липопротеидтерін гидролиздейді және осылайша триацилглицериндердің май қышқылдарын тіндерге қосуға ықпал етеді. ЛХАТ липопротеиндер метаболизмінің негізгі ферменті. 20-сұрақ. Ауыр түрдегі вирусты гепатитпен ауыратын науқастарда бауыр комасы дамуы мүмкін. Бұл негізінен, аммиактың ми жасушаларынан улы әсер көрсетуімен байланысты. Қанда аммиактың көп мөлшерде жиналуының себебі қандай? Мұндай науқастардың қанындағы мочевина концентрациясы қалай өзгереді? Команың алдын алу және ерте анықтау үшін гепатитке шалдыққан науқастардың қанынан қандай биохимиялық көрсеткішкерді анықтау керек? 1. Аммиактың түзілу және оны залалсыздандыру жолдарын атаңыз. Мочевина түзілуінің схемасын жазыңыз, оның организмдеегі биологиялық рөлін көрсетіңіз. Аммиак өте аз молшерде физиологиялық– тітіркендіргіш , ал көп молшерде болса, улы зат. Аммиак амидтердщ тузілуіне жумсалады, бул реакцияны амидтену деп атайды. Тіндерде тузілген амидтер (глутамин (глн), аспарагин (асн)) қан аркылы бауырга тycin, осы жерде дезамидтеніп, глутамин қышқылы мен аммиакқа дейін ыдырайды. Тура жэне Kepi реакциялар АТФ энергиясын жумсай отырып журеді. Адам ағзасында амидтену урдісі глутамин кышкылы арқылы, ал сирек жағдайда аспарагин кышкылы аркылы журеді 2. Ми жасушаларына аммиактың улы әсерінің негізгі механизмдерін атаңыз. 1. Ми тіндерінде липидтердің пероксидті тотығуы қарқынды журеді, өйткені ми 02 пайдалануда 6ipiнші орын алады, сондай-ақ онда прооксидант болып табылатын оттектің активті формаларын тузетін гемсіз темір көп. 2. Ми тіндеріне гематоэнцефаликалык барьер неriзгi антиоксиданттардың тусуін шектейтіндіктен, мида антиоксидантты жуйенің жетіспеушілігі байкалады. 3. Мелатонин глутатионпероксидазаның активтілігін стимулдеу аркылы миды қорғайды. Жуйке тінінде бүл фермент тотықсызданған глутатионның тотығуын тездетеді, осы кезде сутек асқын тотыгы суға айналып зиянды гидроксил радикалдарынын тузілуі токталады, ягни жуйке жасушаларынын дегенерациясын жэне өлімін тежейді. Супероксиданионды активсіздендіретін супероксиддисмутазаның (СОД) жоғарылауынан жас ұлғайған сайын сутек пероксидінің жиналуы, ал баска нeriзгi ферменттердің - каталаза мен глутатионпероксидазаның молшерінің жогарыламауы біздің антиоксидантты қорғаныштык жуйеміздің негізгі кемістігіне жатады. Антиоксидантты ферменттердегі бұл дисбаланс жаска байланысты мелатониннің тузілуінің төмендеуімен 6ipre болады. 3. Бауыр функцияларының бұзылуын зерттеу үшін қандай бауыр сынамалары жүргізіледі? Бауыр функциясын багалау ушін әдетте қан компоненттерін аньқтау колданылады. Ол бауырдың закымдалуы мен оның закымдалу тypi туралы мәлімет береді. Клиникалык тәжірибеде бул үшін билирубин деңгейін, ферменттердің (трансаминазалар жзне cілтілі фосфатаза) активтілігін аныктау, кан сарысуы альбуминдердің, глобулиндердің, а-фетопротеиннің, а1-антритрипсиннің, церулоплазминнің , концентрацияларын аныктау колданылады. Коллоидтық реакциялардың керсеткіштері зерттеледі. БАУЫР СЫНАМАЛАРЫ: Пластикалық функциясы: A) Қан сарысуындагы альбуминдер мөлшерін аныктау. Калыпты молшерг 35-45 г/л; Б) Кан сарысуындагы фибриноген молшерін аныктау. Калыпты молшері 3-5 г/л. B) Кан сарысуындагы белок фракцияларын аныктау: альбуминдер - 50%-65%. глобулиндер: а1 - 3-5 % а 2 -6-10% р - 10-15 % у - 15-20% Қорғаныштық функциясы: A) Квика-Пытель сынамасы (бензой кышкылды натриймен), ол глицинмен залалсызданып, гиппур кышкылын тузеді. Гиппур кышкылының ағзадан аз шыгарылуы бауырдың корганыштык функциясыныц томендегенін сипаттайды. Калыпты жагдайда бензой кьшқылды натрийді пайдаланганнан кейінгі 4 сагатта 2,55 - 3,45 гиппур кышкылы бөлінеді. Б) Кан сарысуындагы мочевина молшерш аныктау. Калыпты молшерде 3,3-6,6 мМоль/л. B) Кан сарысуындагы билирубиннш молшерін аньқтау. Калыпты молшерге 8,0-20,0 мкмоль/л. Тунбага mycipyшi сынамалар: А) Сулема сынамасы. Калыпты жагдайда: сарысудың 0,5мл-не 1,6-2,2 мл. Б) Вельтман лентасы. Калыпты жагдайда: 0,4-0,5 мл СаС12. В) Тимол сынамасы. Калыпты жагдайда: 0-4 бірлік 21-сұрақ. Ауыр вирустық гепатиттерде науқастарда бауыр комасы дамуы мүмкін, бұл аммиактың ми жасушаларына улы әсеріне байланысты. А. Қанда аммиактың көп жиналуының себебі неде? Осы науқастарда қанда мочевина концентрациясы қалай өзгереді? ЖАУАБЫ: Қан сарысуындағы аммиак концентрациясының артуы, әрине, бауыр циррозымен жүреді. Энцефалопатиясыз бауыр циррозы кезінде қандағы аммиак концентрациясы норманың жоғарғы шегімен салыстырғанда 25-50% -дан аспайды, ал энцефалопатияның дамуымен - 50-100%. Көбінесе вирусты гепатитте аммиак концентрациясының жоғарылауы байқалады. Мұндай науқастарда ауыр гипераммонемия жедел бауыр жеткіліксіздігінің дамуымен жүреді, бұл бауырдың массивті некрозының дамуымен түсіндіріледі. Аммиактан несепнәр синтезі бауыр паренхимасының 80% -дан астамы зақымданғанда бұзылады. Қандағы аммиак мөлшерінің жоғарылауы бауыр ісігі, созылмалы белсенді гепатит, майлы дегенерация, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау кезінде де байқалады (барбитураттар, наркотикалық анальгетиктер, фуросемид және т.б.). Қандағы зәр қышқылының концентрациясын анықтау асимптоматикалық гиперурикемия диагностикасында ерекше маңызды (қандағы зәр қышқылы ерлерде 0,48 ммоль / л жоғары, әйелдерде 0,38 ммоль / л жоғары) және подагра бүйрегінің жасырын дамуы (5-те) % ерлер) ... Жедел подагра артриті асимптоматикалық гиперурикемиямен ауыратын науқастардың 5-10% -ында кездеседі. Подаграға шалдыққан науқастардағы гиперурикемия тұрақсыз және табиғатта толқынды болуы мүмкін. Мерзімді түрде зәр қышқылының мөлшері қалыпты деңгейге дейін төмендеуі мүмкін, дегенмен нормаға қарағанда 3-4 есе өсу жиі байқалады. Қандағы зәр қышқылының мазмұны туралы, оның эндогендік түзілу деңгейін барынша көрсететін нақты мәліметтер алу үшін зерттеуден 3 күн бұрын науқастарға төмен пуринді диета тағайындау қажет. Сонымен қатар, сіз пациенттердің 39-42% -ында өткір өткір шабуыл кезінде зәр қышқылының қан сарысуындағы концентрациясы қалыпты мәндерге дейін төмендейтінін білуіңіз керек. Подагра диагностикасының критерийлері: ерлердегі қан сарысуындағы зәр қышқылының концентрациясы 0,48 ммоль / л жоғары, әйелдерде 0,38 ммоль / л жоғары; подагра түйіндерінің болуы (тофуздар); синовиальды сұйықтықта немесе тіндерде урат кристалдарын анықтау; өткір артриттің тарихы, қатты ауырсынумен бірге жүрді, ол кенеттен басталып, 1-2 күн ішінде басылды. В. Жасушалардағы аммиак көзі болып табылатын процестердің атаңыз. Оның жүйке жүйесіне улы әсер ету механизмін түсіндіріңіз. ЖАУАБЫ: Аммиак дененің барлық мүшелері мен ұлпаларында үнемі түзіліп отырады. Оның қандағы ең белсенді өндірушілері - бұл аминқышқылдары мен биогенді аминдердің - жүйке тінінің, бауырдың, ішектің, бұлшықеттің жоғары алмасуы бар органдар. Аммиактың негізгі көздері келесі реакциялар болып табылады: гистидиннің молекулааралық дезаминденуі, кейбір аминқышқылдарының (серин, треонин, глицин) катаболизмі - бауырда, глутамин қышқылының барлық тіндердегі (бұлшықеттен басқа), әсіресе бауыр мен бүйректердегі тотығу дезаминизациясы, бауыр мен бүйректе глутамин және аспарагин қышқылдарының амидтерін дезаминдендіру, биогенді аминдердің катаболизмі - барлық тіндерде, жүйке тіндерінде, тоқ ішекте бактериялардың өмірлік белсенділігі, пурин мен пиримидин негіздерінің ыдырауы - барлық тіндерде. С. Мочевина синтезін схема түрінде көрсетіңіз. Маңызы.  ЖАУАБЫ: Мочевина синтезі - сүтқоректілерде аммиакты уытсыздандырудың негізгі жолы және ақуыз азотының ағзадан шығарылуының негізгі түрі. Зәрдегі азотты заттардың жалпы санынан мочевина азотының үлесі 80 - 85% құрайды. Алғаш рет мочевина синтезінің принципиалды схемасын М.В.Ненцкий ұсынды. Ол мочевинаның синтезі аммиактың екі молекуласынан және көмірқышқыл газының бір молекуласынан болатындығын дәлелдеді Егжей-тегжейлі зерттеуде мочевина синтезін шартты түрде 3 кезеңге бөлуге болады. Алғашқы екеуінде аммиактың екі молекуласы организмге зиянсыз қосылыстармен байланысады, ал үшіншісінде мочевина түзіледі. І кезең. Аммиак пен көмірқышқыл газының молекуласы, АТФ ыдырауы кезінде бөлінетін энергия есебінен, орнитинмен (табиғи амин қышқылы) қосылып, цитруллин түзетін карбамилфосфатқа синтезделеді. Сонымен, аммиак пен СО2 бір молекуласы цитруллинде бекітілген. II кезең. Басқа аммиак молекуласы глутамин қышқылында α-кетоглутар қышқылымен редуктивті аминация арқылы байланысады. Глутамин қышқылы тіркелген аммиак молекуласын NH2 тобы түрінде оксалоаксус қышқылына ауыстырады, ол аспарагин қышқылына айналады (трансаминация процесі). III кезең. Бұл кезеңде мочевина синтезі жүреді. Цитруллин мен аспарагин қышқылы АТФ энергиясының қатысуымен аргинин-сукин қышқылын түзеді, ол фумар қышқылы мен аргининге бөлінеді. Аргназа әсерінен аргинин орнитин мен мочевинаға ыдырайды. Орнитинді осы процестің бірінші сатысына қайтадан қосуға болады, ал түзілген мочевина организмнен бүйрек арқылы шығарылады. 22 – сұрақ. Науқастың энергия алмасуында бұзылулар анықталды. Генетикалық талдау пируват ферментінің ақауын көрсетті. А. Пируваткарбоксилаза катализдейтін реакцияны жазыңыз. ЖАУАБЫ: Пируваткарбоксилаза пируватты карбоксилдеу арқылы оксалоацетатқа айналдырады.  В. Осы ферменттің коферментін атаңыз, құрылымын сипаттаңыз және қызметтерін көрсетіңіз. ЖАУАБЫ: Кофермент-карбоксибиотин (Н вит. белсенді түрі). С. Осы процестегі реакцияның маңызын түсіндіріңіз. Бұл процесті схема түрінде көрсетіп, қысқаша сипаттаңыз. ЖАУАБЫ: Пируват карбоксилаза реакциясы-глюконеогенездің шунттық реакцияларының бірі, сондықтан пируват карбоксилазасының жетіспеушілігі глюконеогенез белсенділігінің төмендеуіне себеп болады. Д. Пируват карбоксилазаның генетикалық ақауы бар адамдардағы энергия алмасының бұзылуының себебін түсіндіріңіз. Оған аспартат берген дұрыс па? ЖАУАБЫ: Аспартатты тағайындаған жөн, өйткені ол глюконеогенездің оксалоацетат - субстратына айналады. Пируваткарбоксилаза пируватты Кребс циклінде, глюконеогенезде, аминқышқылдарының перемамирлеу реакциясында қолданылатын оксалоацетатқа айналдырады. Бұл ферменттің ақауы оксалоацетаттың жетіспеуіне, демек, Кребс циклінің тежелуіне, сондай-ақ аминқышқылдарынан алынған пируватты ГНГ-ге қолданудың тежелуіне әкеледі. Пируваткарбоксилазасының жетіспеушілігі өте сирек кездесетін тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылыс.Пируват карбоксилазасының жетіспеушілігі-бұл 11q13.4-q13.5 генінің локусында ақау бар аутосомды рецессивті жағдай. 23 – сұрақ. Екі студенттің көмірсулар алмасуындағы айырмашылықтарды сипаттаңыз, олардың бірі кешкі астан кейін диванға жатып дем алды, ал екіншісі кешкі астың орнына 20 минут жүгірді. А. Осы 2 студентте көмірсула алмасуында қандай процестер жүретінін түсіндіріңіз? В. Осы метаболизм жолдарының сызбаларын келтіріңіз. С. Осы процестерге қандай ферменттер мен витаминдер қатысатынын және энергия құндылығын көрсетіңіз. ЖАУАБЫ: Бірінші студент (кешкі ас ішкен) өзінің табиғи көмірсулар қорын толықтырды және физикалық жұмыс жасамағасын іс жүзінде текке кетпеді. Екінші студент көмірсулардың орнын толтырған жоқ, керісінше азайды, өйткені ол кешкі ас ішкен жоқ, тіпті 20 минуттық жүгіру жасады. Әрине, екінші студентте мұны дұрыс жасаған жоқ. Ол энергиясын арттыру үшін көмірсуларға бай тағаммен тамақтану қажет. Бірінші адамда инсулин секрециясы жоғарылайды, ал екіншісінде – адреналин. Кешкі астан кейін гликоген синтезі жүреді. Бұл инсулинді белсендіреді. Гликоген синтезі-ас қорыту кезеңінде, көмірсулардан кейін 1-2 сағаттан кейін пайда болады. α -1,4-гликозидті байланыстардың түзілуі-гликогенсинтаза α-1,6-гликозидті байланыстардың түзілуі - амило 1,4-1,6 трансглюкозидаза (тармақтаушы немесе бранчинг ферменті). Кешкі астың орнына жүгіру: Адреналин мен глюкагон әсер етеді. ИФС (α1-рецепторлар арқылы), бауырдағы глюкагон-АЦС (α1, β1 β2-рецепторлар арқылы)  |