Патофизиология. Занятие 10. 1. Структура, функции и роль системы иммунобиологического надзора (ибн)

• Название: 1. Структура, функции и роль системы иммунобиологического надзора (ибн)
• Анкор: Патофизиология
• Дата: 28.09.2022
• Размер: 0.54 Mb.
• Имя файла: Занятие 10.docx
• Тип: Документы; #704165
• страница: 1 из 7

Оглавление

1. Структура, функции и роль системы иммунобиологического надзора (ИБН). 2

2. Типовые формы патологии системы ИБН (иммунопатологические синдромы). 2

3. Иммунодефицитные состояния (ИДС). Определение понятия, принципы классификации. 4

4. Первичные (наследственные и врожденные) иммунодефициты. 4

5. Преимущественная недостаточность клеточного звена иммунитета (Т-системы). 7

6. Иммунодефициты с нарушением продукции антител (дефекты В-системы). 9

7. ИДС, обусловленные дефектами А-клеток иммунной системы (синдром Чедиака-Хигаси). 10

8. ИДС, обусловленные дефектами системы комплемента. 10

9. Комбинированные ИДС: ретикулярный дисгенез, «швейцарский тип», ферментодефицитные формы. 11

10. Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные и иммуннодепрессивные состояния при инфекциях, лучевых поражениях, потерях белка, интоксикациях, алкоголизме, опухолях, старении и др.; ятрогенные иммунодефициты. 12

11. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Этиология, пути инфицирования, патогенез, клинические формы, принципы профилактики и лечения. 17

12. Болезни иммунной аутоагрессии. Определение понятия. Этиология, патогенез, клинические формы. Принципы диагностики, профилактики и лечения. 18

13. Патологическая толерантность. Определение понятия. Причины и механизмы формирования. 24

14. Трансплантационный иммунитет. РТПХ и РХПТ. Причины и механизмы развития. 25

1. Структура, функции и роль системы иммунобиологического надзора (ИБН).

Система ИБН включает в себя иммунную систему и комплекс факторов неспецифической защиты. Обнаружение носителя чужеродной генетической или антигенной информации (молекул, вирусов, клеток или их фрагментов) сопровождается его инактивацией, деструкцией и, как правило, элиминацией.

Функция системы ИБН – защита организма от генетически чужеродных веществ (АГ) экзо- и эндогенного происхождения с целью сохранения гомеостаза, структурной и функциональной целостости организма, а также биологической индивидуальности.

Биологическое значение системы иммунобиологического надзора ИБН заключается в контроле (надзоре) за индивидуальным и однородным клеточно‑молекулярным составом организма.

Обнаружение носителя чужеродной генетической или антигенной информации (молекулы, вирусы, клетки или их фрагменты) сопровождается его инактивацией, деструкцией и, как правило, элиминацией. При этом клетки иммунной системы способны сохранять «память» о данном агенте.

2. Типовые формы патологии системы ИБН (иммунопатологические синдромы).

Расстройства механизмов иммунобиологического надзора проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями, которые являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев иммунной системы, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.К ним относятся: иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина»

В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при иммунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния.

Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты - типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного антигена.

Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний

Один из 500 новорожденных рождается с дефектом иммунной системы. Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.

Факторы риска:

- отягощённый семейный анамнез;

- практически все вредные привычки;

- старение.

Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.

Виды

• Первичные - наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.

• Вторичные - иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).

Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.

Причины:

Генные и хромосомные дефекты (они приводят к многочисленным иммунодефицитам разных классов)

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта выделяют следующие виды первичных иммунодефицитов:

1) гумо­ральные, или В-клеточные иммунодефицита;

2) клеточные, или Т-клеточные иммунодефициты;

3) комбинированные иммунодефициты.

Первичные В-иммунодефициты возникают в результате нару­шения процессов образования и дифференцировки В-лимфоцитов. К этой группе относятся:

а) агаммаглобулинемия Брутпона. Наследственный дефект пере­дается сце-пленно с Х-хромосомой, поэтому проявляется практичес­ки только у мальчиков. Нарушается дифференцировка клеток-предшественников В-лимфо-цитов. Поэтому в организме отсутству­ют В-лимфоциты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Т-система лимфоцитов не нарушена;

б) общий вариабельный иммунодефицит. Включает в себя очень много форм. Общим их проявлением является гипогаммаглобулинемия, возникающая достаточно поздно — в возрасте 25-30 лет. Разнообразные генетические дефекты нарушают дифференцировку В-лимфоцитов на разных уровнях созрева­ния.

в) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образо­вание одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образо­вание же других классов антител может быть не нарушено, или даже увеличено.

Первичные Т-иммунодефициты возникают в результате нару­шения процессов образования и дифференцировки Т-лимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи — врожденная аплазия вилочковой же­лезы. Является следствием пороков эмбрионального развития и ча­сто сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплази­ей паращитовидных желез.Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т-лим­фоцитов в Т₀-лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа не возможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены со­храняется;

б) синдром Незелофа — алимфоцитоз. Генетический дефект пе­редается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушается превраще­ние Т₀-лимфоцитов в Т,-лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные механизмы иммунного ответа.

Комбинированные иммунодефициты возникают в результате ряда нарушений превращения стволовой клетки в клетку- предшественницу лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов B и Т-линий лимфоцитов.

К этой группе относятся:

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно илисцепленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т- лимфоцитов, синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко дос­тигают 2-летнего возраста;

б) синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммуноло­гической недостаточности с атаксией (нарушениями координа­ции движений) и теле-ангиэктазией (поражениями мелких сосу­дов). Продолжительность жизни больных редко достигает 20-30 лет;

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточ­ность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопении. Как и в предыдущих случаях страдают гумо­ральные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжи­тельность жизни больных не превышает 10 лет.