Экссудативная энтеропатия. 2. Никто не знает что это
 Скачать 174.39 Kb.
|
|
1. Тема 2. Никто не знает что это? 3. Подводка к тому, что может быть и называем это. 4. Немного статистики 5. Классификация 6. Диагностика 7. Лечение 8. Итоги 9. Спасибо 2 слайд Белок - важнейший компонент при строительстве организма. Чтобы возвести крепкую и высокую башню, нужен большой объем качественного строительного материала, то есть белка. Если же его не хватает в организме: 1. Печени неоткуда восполнять запас аминокислот для синтеза собственных белков, и даже маленькие ранки у ребенка могут очень долго заживать. Также на фоне снижения веса нередко наблюдается отечность; 2. Многие гормоны в организме - это белковые соединения. И если их недостаточно - ребенок чаще подвержен опасным инфекционным заболеваниям, он быстрее устает. Но! белковый дефицит не всегда следствие несбалансированной диеты, порой за этой патологией стоит серьезное заболевание. Сегодня мы немного поговорим о…. 3 слайд Экссудативная энтеропатия - это патология, при которой заметно снижается всасываемость белка в желудочно-кишечном тракте. Экссудативная энтеропатия – клинический синдром, при котором вследствие различных причин происходит потеря сывороточных белков через желудочно-кишечный тракт. Несмотря на то что экссудативная энтеропатия редко встречается в педиатрической практике, это состояние может представлять серьезные диагностические трудности. Главным отличием энтеропатии, связанной с нарушениями лимфооттока, является наличие в клинической картине, помимо отеков и гипоальбуминемии, стеатореи, лимфопении, гипогаммаглобулинемии, хилезного асцита, дефицита жирорастворимых витаминов. 4 слайд По данным статистики, эта болезнь развивается крайне редко. однако точных данных по статистике заболеваемости не приводят ни отечественные, ни иностранные источники. Смертность при этой патологии может составлять до 60%. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Предполагается связь первичной кишечной лимфангиэктазии (ПКЛ) с патологией хромосомы 4q25 и установлены генетические факторы и регулирующие сигналы, контролирующие лимфогенез. Первичная экссудативная энтеропатия характеризуется повышенной потерей белка через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки. Основные клинические проявления: - выраженные массивные гипопротеинемические часто асимметричные отёки; - отеки появляются на ногах, руках, лице, пояснице; - Иногда анасарка; - Довольно быстро развиваются асцит и гидроторакс; - Диарея появляется до отёков, чаще одновременно с ними. - Стул без слизи, крови; - Больных беспокоят боли в животе, полифекалия, постоянные вздутия живота, урчание, усиленное газообразование Вторичная кишечная лимфангиэктазия связана с обструкцией лимфатических сосудов (при воспалительных заболеваниях кишечника, саркоидозе, лимфоме) и повышением давления в лимфатической системе, вторичным по отношению к повышению венозного давления (при застойной сердечной недостаточности, констриктивном перикардите). Другая группа пациентов, у которых может наблюдаться вторичная лимфангиэктазия, включает больных, которые перенесли операцию Фонтена. Операция Фонтена – паллиативная хирургическая операция, выполняемая детям со сложными пороками сердца, при которых один из желудочков не может выполнять свою функцию (например, единственный желудочек, атрезия трикуспидального или клапана легочной артерии, синдром гипоплазии левых отделов сердца.). Вторичная экссудативная энтеропатия является жизнеугрожающим осложнением операции Фонтена, развивается у 4–13% пациентов, ассоциируется с высокой смертностью, а пятилетняя выживаемость составляет 46–50% При вторичной экссудативной энтеропатии ведущие признаки — нарастающая белковая недостаточность со значительным снижением массы тела, отечно — асцитическим синдромом, дистрофические изменения во всех органах и системах организма. 8 слайд Лечение 1. Диетическая коррекция касается жиров – предпочтение отдается триглицеридам со средней длиной углеродной цепи, которые лучше утилизируются и абсорбируются в портальную систему, обходящими лимфу. Так же следует добавить больше ненасыщенных жирных кислот (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное); 2. Лечебные мероприятия сводятся к парентеральному введению белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Порой применяются адаптированные детские смеси. Следовательно нужно добиваться насыщения организма белками любыми путями минующими желудочно-кишечный тракт. Прогноз при первичной ЭЭ до настоящего времени остается достаточно серьезным. 7.4. Экссудативная энтеропатия (Лимфангиэктазия или белок-теряющей энтеропатия) |