Мочекаменная болезнь дети СПР.v2. 2016 (пересмотр каждые 3 года) Год утверждения (частота пересмотра) (пересмотр каждые года)
 Скачать 1.14 Mb.
|
|
Утверждены Союзом педиатров России Мочекаменная болезнь у детей Клинические рекомендации МКБ 10: N20/ N21/ N22/ N23 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года) _/ __/ __ Год утверждения (частота пересмотра): ____ (пересмотр каждые _ года) ID: URL: Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г. 2 Оглавление Ключевые слова ................................................................................................................................ 4 Список сокращений .......................................................................................................................... 5 Термины и определения ................................................................................................................... 6 1. Краткая информация .................................................................................................................... 7 1.1 Определение ............................................................................................................................ 7 1.2 Этиология и патогенез ............................................................................................................ 7 1.3 Эпидемиология ...................................................................................................................... 10 1.4 Кодирование по МКБ-10 ...................................................................................................... 10 1.5 Примеры диагнозов .............................................................................................................. 10 1.6 Классификация ...................................................................................................................... 10 2. Диагностика ................................................................................................................................ 11 2.1 Жалобы и анамнез ................................................................................................................. 11 2.2 Физикальное обследование .................................................................................................. 12 2.3 Лабораторная диагностика ................................................................................................... 12 2.4 Инструментальная диагностика .......................................................................................... 13 3. Лечение ........................................................................................................................................ 15 3.1 Консервативное лечение ...................................................................................................... 15 3.2 Хирургическое лечение ........................................................................................................ 16 3.3 Иное лечение ......................................................................................................................... 23 4. Реабилитация ............................................................................................................................... 27 5. Профилактика и диспансерное наблюдение ............................................................................ 27 5.1 Медикаментозная профилактика рецидивов ...................................................................... 27 5.2 Диспансерное наблюдение ................................................................................................... 28 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома ....... 30 6.1 Осложнения ........................................................................................................................... 30 6.2 Ведение детей ........................................................................................................................ 28 6.4 Исходы и прогноз .................................................................................................................. 32 Критерии оценки качества медицинской помощи ...................................................................... 32 Список литературы ......................................................................................................................... 34 Приложение А1. Состав рабочей группы:.................................................................................... 36 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций .................................. 37 Приложение А3. Связанные документы ...................................................................................... 41 Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента ............................................................................. 42 3 Приложение В. Информация для пациентов. .............................................................................. 43 Приложение Г. Расшифровка примечаний. ................................................................................ 44 4 Ключевые слова o литотрипсия o мочекаменная болезнь o уролитиаз o химический состав камней 5 Список сокращений АПФ – ангиотензинпревращающий фермент ВМП – верхние мочевыводящие пути ГПТ – гиперпаратиреоз ДЛТ – дистанционная литотрипсия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИМП – инфекция мочевыводящих путей ИМТ – индекс массы тела КТ – компьютерная томография ЛКТ – литокинетическая терапия ЛМС – лоханочно-мочеточниковый сегмент МКБ – мочекаменная болезнь МРТ – магнитно-резонансная томография МРУ – магнитно-резонансная урография НК – нефрокальциноз НПВС – нестероидные противовоспалительные средства ПГ – первичная гипероксалурия ПКА – почечный канальциевый ацидоз ПТГ – паратиреоидный гормон РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СКФ – скорость клубочковой фильтрации УЗИ – ультразвуковое исследование УРС – уретерореноскопия ЧН – чрескожная нефростомия ЧЛС – чашечно-лоханочная система ЧНЛ – чрескожная нефролитотомия (нефролитотрипсия, нефролитолапаксия) ЭУ – экскреторная урография HU – единицы Хаунсфилда 6 Термины и определения Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются. 7 1. Краткая информация 1.1 Определение Уролитиаз – понятие, объединяющие большую группу неоднородных по этиологии и патогенезу синдромов и болезней, одним из клинико-морфологических проявлений которого является образование конкрементов в органах мочевыделительной системы. 1.2 Этиология и патогенез Конкременты следует подразделять на образовавшиеся вследствие инфекции (инфекционные); те, которые не были вызваны инфекцией (неинфекционные); конкременты, возникшие вследствие генетических нарушений, и конкременты, образовавшиеся при приеме лекарственных средств (лекарственные). Классификация конкрементов на основе этиологии возникновения и состава Генетические причины, обусловливающие возникновение камней: o Цистин (аминоацидурия, характеризующаяся нарушением канальцевой реабсорбции двухосновных аминокислот: цистина, орнитина, аргинина и лизина); o Ксантин(ксантинурия, обусловленная наследственным дефицитом фермента ксантиноксидазы); o 2,8-дигидроксиаденин (наследственный дефицит аденинфосфорибозилтрансферазы приводящий к аккумуляции аденина, в дальнейшем окисляющегося до 2,8-дигидроксиаденина). Инфекционные конкременты o Фосфат магния o Апатит o Урат аммония Неинфекционные конкременты: o Оксалаты кальция o Фосфаты кальция o Мочевая кислота Лекарственные конкременты Лекарственные препараты, способствующие формированию камней мочевых путей. Соединения, кристаллизирующиеся в моче: • Аллопуринол/оксипуринол • Амоксициллин/ампициллин • Цефтриаксон • Ципрофлоксацин 8 • Эфедрин • Индинавир • Трисиликат магния • Сульфонамид • Триамтерен Вещества, влияющие на состав мочи • Ацетазоламид • Аллопуринол • Гидроокись алюминия и магния • Аскорбиновая кислота • Кальций • Фуросемид • Лаксативы • Метоксифлуран • Витамин D Минералогический состав камней Одним из важных факторов образования конкрементов является нарушение обмена веществ. Правильный анализ конкремента в отношении выявленного нарушения обмена веществ определяет тактику дальнейших решений по диагностике и лечению. Конкременты зачастую представляют сочетание различных веществ. Наиболее важным считается определение вещества, составляющего большую часть конкремента (табл.1). Таблица1 - Состав конкремента Химический состав Минерал Гидрогенфосфат кальция брушит Дигидрат оксалата кальция ведделлит Дигидрат мочевой кислоты урицит Карбонатапатит (фосфат) Даллит Моногидрат оксалата кальция вевеллит Фосфат магния и аммония Струвит 2,8-дигидроксиаденин Ксантин Урат аммония Цистин 9 Лекарственные конкременты Группы риска камнеобразования Степень риска камнеобразования определяет вероятность развития рецидива или роста конкрементов, и необходимость медикаментозного лечения. Факторы риска камнеобразования у детей: o семейный характер заболевания: наличие в анамнезе у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни; o метаболические нарушения камнеобразующих веществ; o проживание семьи в экологически неблагоприятных условиях; o наличие у родителей вредных привычек (курение, потребление алкоголя); o особенности течения беременности у матери: отягощенная беременность на фоне токсикоза, прием противовирусных и антибактериальных препаратов; o нефрокальциноз. Наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка o Дивертикул чашечки, киста чашечки o Стриктура мочеточника o Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) o Уретероцеле o Подковообразная почка o Отведение мочи (кишечные пластики) o Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря o Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Единственная почка Генетические причины высокого риска развития уролитиаза o Цистинурия (типы А, В, АВ) o Первичная гипероксалурия (ПГ) o Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1-го типа o 2,8-дигидроксиаденин o Ксантинурия o Синдром Леша-Нихена o Муковисцидоз 10 1.3 Эпидемиология Заболевание носит эндемичный характер. Такими регионами в России являются: Северный Кавказ, Урал, Поволжье, бассейны Дона и Камы. До сегодняшнего времени единой концепции патогенеза камнеобразования не существует. Мочекаменная болезнь считается полиэтиологичным заболеванием, связанным со сложными физико-химическими процессами, происходящими как в целом в организме, так и на уровне мочевыводящей системы, врожденного или приобретенного характера. Среди детей мочекаменная болезнь встречается с частотой от 1 до 5% (по данным разных источников). 1.4 Кодирование по МКБ-10 Камни почки и мочеточника (N20) N20.0 - Камни почки N20.1 - Камни мочеточника N20.2 - Камни почек с камнями мочеточника N20.9 - Мочевые камни неуточненные Камни нижних отделов мочевых путей (N21) N21.0 - Камни в мочевом пузыре N21.1 - Камни в уретре N21.8 - Другие камни в нижних отделах мочевых путей N21.9 - Камни в нижних отделах мочевых путей неуточненная Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках (N22) Почечная колика неуточненная (N23) 1.5 Примеры диагнозов o Конкременты обеих почек. Первичная гипероксалурия I тип. Нефрокальциноз 2 стадия. Хроническая болезнь почек 1-2 стадия. o Конкремент левой почки. Оксалатно-кальциевый уролитиаз. Вторичный калькулезный пиелонефрит в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1ст. 1.6 Классификация Конкременты можно классифицировать по следующим критериям: размер, локализация, рентгенологические характеристики, этиология, минералогический состав и степень риска повторного камнеобразования. 11 Размер конкремента Размер конкремента обозначается в миллиметрах, с указанием 1 или 2 измерений. Исходя из вышеуказанного конкременты можно подразделить на группы размером < 5 мм, 5-10 мм, 10-20 мм и > 20 мм. Локализация конкремента Конкременты классифицируют в зависимости от их расположения в анатомических структурах мочевых путей: в верхней, средней или нижней чашечке, в лоханке, в верхнем, среднем или дистальном отделах мочеточника и в мочевом пузыре. Рентгенологические характеристики Классифицируют конкременты и в соответствии с рентгенологическим изображением при проведении обзорного снимка органов мочевой системы (табл. 2). При проведении спиральной компьютерной томографии (КТ) для классификации используется шкала единиц Хаунсфилда (Hu). Данная шкала ослабления рентгеновского излучения используется для визуальной и количественной оценки плотности структур, определяемых методом компьютерной томографии. Таблица 2 - Рентгенологические характеристики Ренттеноконтрастный конкремент Плохая рентгеноконтрастность Рентгеннегативный конкремент Дигидрат оксалата кальция Фосфат магния и аммония Мочевая кислота Моногидрат оксалата кальция Апатит Урат аммония Фосфаты кальция Цистин Ксантин 2,8-дигидроксиаденин Лекарственные конкременты 2. Диагностика 2.1 Жалобы и анамнез К ведущим проявлениям уролитиаза относятся боль, дизурия, гематурия, пиурия и отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов. Лишь последний из симптомов является абсолютным. Боль является наиболее частым симптомом при нефролитиазе. В зависимости от величины, формы, расположения, степени подвижности камня боль может иметь разнообразный характер. У пациентов с конкрементами в почках может отмечаться рвота и, иногда, повышенная температура. Возможно бессимптомное течение заболевания. 12 При сборе анамнеза заболевания рекомендуется учитывать: o наличие в анамнезе у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни, сопровождающихся метаболическими нарушениями камнеобразующих веществ; o наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка; o проживание семьи в экологически неблагоприятных условиях; o наличие у родителей вредных привычек (курение, потребление алкоголя); o особенности течения беременности у матери; 2.2 Физикальное обследование При клиническом осмотре больного рекомендуется осмотреть кожу, склеры, определить частоту, наполнение и ритмичность пульса, измерить артериальное давление и частоту дыхательных движений. Дальнейшее обследование рекомендуется начинать с поверхностной пальпации и перкуссии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Комментарии: пальпация области почек выполняется чаще всего в положении лежа на спине или на боку. Болезненность при исследовании свидетельствует о наличии воспалительного процесса почечной паренхимы, околопочечной клетчатки или обструкции мочеточника, в случае отсутствия указаний на травматическое повреждение. Глубокую пальпацию начинают с безболезненных участков и завершают выявлением симптомов Щеткина-Блюмберга, Пастернацкого, Ортнера и др. При проведении клинического осмотра рекомендуется обязательно обращать внимание на поведение больного. Комментарии: при почечной колике пациент беспокоен, не может найти себе удобного положения, мечется. Не редко имеет место «psoas-симптом». Чем моложе ребенок, тем более выражены общие симптомы патологического процесса, и менее отчетливой бывает локальная симптоматика . 2.3 Лабораторная диагностика Всем пациентам с мочекаменной болезнью (МКБ) рекомендуется провести исследование мочи и крови (табл. 3) [7,12,13,18,21,23,29,30]. 13 (Сила рекомендации 1; уровень доказательности C) Таблица 3 - Обследование больных с МКБ Моча Анализ осадка мочи / анализ с помощью тест-полоски: • эритроциты • лейкоциты • нитрит • рН мочи (приблизительное значение) • аминокислотный спектр мочи Бактериальный посев или микроскопическое исследование мочи Кровь Анализ сыворотки крови: • креатинин • мочевая кислота • ионизированный кальций • натрий • калий • магний • паратгормон Общий анализ крови С - реактивный белок При планировании или вероятности проведения оперативного лечения: коагулограмма (АЧТВ и МНО) Во всех случаях первичного диагностирования МКБ рекомендуется проводить анализ состава конкремента с помощью аналитического метода (дифракции рентгеновских лучей или инфракрасной спектроскопии) [7,17,20]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательности B) Повторный анализ состава конкремента рекомендуется проводить у пациентов: с рецидивом на фоне медикаментозной профилактики; c ранним рецидивом после полного удаления конкремента; c поздним рецидивом после длительного отсутствия камней, поскольку состав конкремента может измениться [7,12]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательности C) |