Мочекаменная болезнь дети СПР.v2. 2016 (пересмотр каждые 3 года) Год утверждения (частота пересмотра) (пересмотр каждые года)
 Скачать 1.14 Mb.
|
|
(Сила рекомендации 1; уровень доказательности C). Рекомендуется проводить интраоперационное ультразвуковое сканирование в В- режиме и допплерографию [7,12]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательности C). Комментарий: такой подход дает возможность определить бессосудистые участки в почечной паренхиме, расположенные близко к конкременту или расширенным чашечкам. Это позволяет удалять крупные коралловидные 23 конкременты с помощью множественных небольших радиальных нефротомий, не нарушая функцию почек. Рекомендуется рассмотреть лапароскопическую операцию для удаления конкрементов почек при [7,12,18]: o камене сложной формы; o неэффективности проведенной ДУВЛ и/или эндоурологических операций; o анатомически аномалиях; o тяжелой степени ожирения; o нефрэктомии по поводу нефункционирующей почки. (Сила рекомендации 2; уровень доказательности C) Рекомендуется рассмотреть лапароскопическую операцию для удаления конкрементов мочеточников при [7,12,18]: o крупных вколоченных конкрементах; o множественных конкрементах мочеточника; o необходимости хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний; o неэффективности других проведенных неинвазивных или малоинвазивных операций. (Сила рекомендации 2; уровень доказательности C). Комментарий: метод сопряжен с меньшими послеоперационными осложнениями, сокращает пребывание в стационаре и сроки выздоровления, улучшает косметический результат и не уступает традиционной хирургии по функциональным результатам. 3.3 Иное лечение Пероральный или чрескожный хемолиз конкрементов или их фрагментов может быть эффективной терапией (1-я линия - пероральный). Возможно его применение в дополнение к дистанционной литотрипсии (ДЛТ), чрескожной нефролитотомии (ЧНЛ), уретерореноскопии (УРС) или открытому оперативному вмешательству для облегчения выведения небольших резидуальных фрагментов. Рекомендуется перед назначением хемолиза обязательно определить состав конкремента[5,8,10,14]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательности C). 24 Комментарий: Результаты применения хемолиза в качестве терапии 1-й линии проявляются только через несколько недель, поэтому его, как правило, назначают в дополнение к эндоурологическим методам лечения. Рекомендуется применение комбинированной терапии с использованием ДЛТ и хемолиза как самый малоинвазивный способ лечения пациентов с коралловидными «инфекционными» конкрементами, полностью или частично заполняющими ЧЛС, которым не показана ЧНЛ [10,11,16,25,26]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательности С). Комментарий: дробление конкремента приводит к увеличению поверхности конкремента, что повышает эффективность хемолиза. Рекомендуется при конкрементах из мочевой кислоты применять пероральный хемолиз. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С). Комментарий: Этот метод лечения эффективен и проводится в сочетании с дренированием мочевыводящих путей. Эффект возможен при высоком уровне комплаенса родителей / родственников / пациента и лечащего врача, а также при полной приверженности выполнению рекомендаций [3,4,8,14,20]. В основе лечения лежит ощелачивание мочи с помощью приема нитратных смесей или двууглекислого натрия. Уровень рН мочи необходимо отрегулировать до 7,0 — 7.2. Дозу ощелачивающего препарата подбирают индивидуально. Измерять уровень рН мочи с помощью тест-полосок необходимо через равные промежутки времени в течение дня. Гипероксалурия: ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания. Рекомендуется рассмотреть назначение витамина В 6 (внутрь по 10мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема[3,17,25]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C). Рекомендуется длительное назначение цитратов при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C) 25 Комментарии: наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при рН 6,2 – 6,8. Терапевтические дозы цитратов составляют 0,1 -0,15 г/кг в сутки [8,17,20,29]. Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза [8,17]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C). Не рекомендуется рутинное использование тиазидовых диуретиков при гиперкальциурия, повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений [4,8,17,25,28]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C). Комментарий: в педиатрии применяются редко. Терапия при кальций-фосфатных камнях эффективна только при полном удалении конкремента. Струвитные и инфекционные конкременты Рекомендовано в терапии инфекционных камней руководствоваться основными направлениями: по возможности полное удаление камней, подкисление мочи и поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики [7,8,17]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C). Комментарий: Даже небольшие резидуальные фрагменты могут стать очагом колонизации и роста бактерий. Все пациенты с инфекционными конкрементами относятся к группе высокого риска развития рецидива. Инфекционные конкременты состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония. Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазпродуцирующих бактерий. Наиболее важные виды уреазпродуцирующих бактерий: - облигатные уреазпродуцирующие бактерии (> 98%): Рrоteus sрр., Рrоvidencia rеttgeri, Моrganella morganii, Соrупеbасterium urealyticum, Ureaplasma urealyticum; - факультативные уреазпродуцирующие бактерии: Епtеrоbасter gergoviae. Кlеbsiella sрр., Рrоvidencia stuartii, Serratia marcescens, Staphуlососсus sрр. Примерно 0-5% штаммов Еscherichia сoli, Enterococcus и Рseudomonas aerug. могут вырабатывать уреазу. 26 Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня рН мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости — не менее 1,5 л/м 2 поверхности тела (табл.4) [7,8,17]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С). Комментарии: все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива. Таблица 4 - Площадь поверхности тела Новорождённый 0,25 м 2 Ребёнок 2 года 0,5 м 2 Ребёнок 9 лет 1,07 м 2 Ребёнок 10 лет 1,14 м 2 Ребёнок 12-13 лет 1,33 м 2 Взрослые 1,7 м 2 Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них являетсяформула Мостеллера ППТ м 2 = √ вес (кг) х рост (см) 3600 Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: лимонная кислота / калия гидрокарбонат / натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально согласно инструкции к препарату для достижения рН мочи больше 7,5) в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц [7,17,24]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С). Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах пеницилламина ж,вк (код АТХ M01CC01) внутрь по 10-50 мг/сутки в 5 приемов в течение 6 месяцев (под строгим ежемесячным контролем клинического анализа крови и мочи) [7,17,24]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств С). Комментарий: Из-за серьезных побочных эффектов пеницилламин, который образует с цистином растворимые комплексы, применяется в педиатрии с ограничениями, под строгим врачебным наблюдением и контролем лабораторных показателей анализов крови и мочи. Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновые камни 27 Все пациенты с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантина относятся к группе высокого риска рецидива. Оба вида конкрементов встречаются редко. В целом диагностика и специфическая профилактика аналогичны таковым при конкрементах из мочевой кислоты. Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина Генетически обусловленная недостаточность аденин-фосфорибозилтрансферазы вызывает повышенное выведение с мочой плохо растворимого 2,8-дигидроксиаденина. Рекомендовано рассмотреть применение аллопуринола в высокой дозировке под контролем регулярных лабораторных исследований [17,21]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С). Ксантиновые конкременты У пациентов с ксантиновыми конкрементами, как правило, отмечается значительное понижение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови. В настоящее время лекарственные препараты для коррекции этого состояния отсутствуют . 4. Реабилитация Не требуется 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 5.1 Медикаментозная профилактика рецидивов Пациентам группы высокого риска повторного камнеобразования необходимо проходить медикаментозное лечение. Как правило, медицинские препараты применяются в сочетании с общими профилактическими мерами. Рекомендовано назначать препарат (препараты), который должен препятствовать камнеобразованию, не иметь побочных эффектов и быть легким в применении. Для того чтобы пациенты придерживались схемы лечения, крайне важны все 3 перечисленных аспекта [7,8,14,17]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С). Комментарий: o Щелочные цитраты Среди подщелачивающих препаратов наиболее распространены: калия цитрат, натрия цитрат, калия магния цитрат, бикарбонат калия и бикарбонат натрия. Натрия цитрат и бикарбонат калия входят в состав препарата Блемарен (код АТХ G04BC). Щелочные цитраты назначаются: 28 для коррекции гипоцитратурии; ощелачивания мочи; угнетения кристаллизации и агрегации оксалата кальция; угнетения агрегации фосфата кальция. o Магний (код АТХ A02AA02) Окись магния, гидроокись магния, цитрат калия магния и аспартат магния назначаются для повышения выведения магния с мочой. При повышенном содержании магния в моче снижается концентрация продукта ионной активности оксалата кальция и угнетается рост кристаллов фосфата кальция. Однако не следует назначать магний в качестве монотерапии. o Аллопуринол ж,вк (код АТХ M04AA01) Аллопуринол применяют для профилактики повторного образования конкрементов, состоящих из оксалата кальция, так как установлена связь между гиперурикозурией и образованием таких конкрементов. o Пиридоксин ж,вк (код АТХ A11HA02) В связи с отсутствием других эффективных способов лечения, целесообразно назначать пиридоксин с целью снижения выведения оксалата у пациентов с первичной гипероксалурией 1-го типа. o L-метионин ( код АТХ A05BA) Подкисления мочи можно достичь с помощью серосодержащей аминокислоты L- метионина в дозе 600 - 1500 мг/сут. Метионин снижает рН мочи, выступая донором протонов (ионов водорода). Стабильно низкого уровня рН достичь сложно, а длительное снижение рН у детей не оправдано. o Канефрон Н (код АТХ G04BX) Канефрон Н оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное, спазмолитическое, антиоксидантное и нефропротективное, уменьшает проницаемость капилляров, потенцирует эффекты антибиотиков. 5.2 Ведение детей Общие принципы ведения детей с мочекаменной болезнью Диспансерное наблюдение продолжается не менее 5 лет и включает в себя: Осмотр специалистов: o Педиатр 1 раз в месяц o Нефролог 1 раз в 2-3 месяца 29 o Уролог 1 раз в 3-6 месяцев o Стоматолог 1 раз в 6 месяцев o Окулист 1 раз в год o ЛОР-специалист 1 раз в год Лабораторные исследования: o общий клинический анализ мочи (1 раз в 3 месяца и по показаниям); o биохимическое исследование крови (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее 1 раз в 6 мес. и по показаниям); o ультразвуковое исследование органов мочевой системы (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее 1 раз в 6 мес. и по показаниям); o рентгенологическое обследование обзорный снимок живота, экскреторная урография (по показаниям); o посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам. Обследование следует повторять после проведенного курса терапии. При отсутствии роста микрофлоры антибиотикотерапия должна быть прекращена и назначен контрольный анализ (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее 1 раз в 6 мес. и по показаниям); o рН-метрия мочи (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения в течение 3-5 дней). Ведение дневника показателя кислотности мочи. Дети относятся к группе пациентов высокого риска повторного камнеобразования. Следует учитывать, что, кроме операции по удалению конкрементов, лечение требует тщательного исследования обмена веществ и факторов окружающей среды в каждом конкретном случае. Основным направлениями метафилактики камнеобразования и лечения на амбулаторном этапе являются коррекция метаболических нарушений камнеобразующих веществ в крови и моче, санация мочевыводящих путей и нормализация значения рН мочи. Лечение для каждого пациента рекомендуется разрабатывать индивидуально в зависимости от возраста, химической формы уролитиаза (Сила рекомендации 1; уровень доказательности С), характера сопутствующих заболеваний (Сила рекомендации 1; уровень доказательности С) [1,4,7,8,14,17,18,21]. Потребление жидкости Существует обратная зависимость между образованием конкрементов и высоким потреблением жидкости. Пациентам с риском образования конкрементов рекомендуется поддерживать высокий диурез и обильное потребление жидкости. Питание 30 Оксалаты: следует ограничивать потребление продуктов, богатых оксалатами, чтобы избежать их избытка, особенно пациентам с повышенной экскрецией оксалатов. ВитаминС: хотя витамин С является предшественником оксалата, мнения о его роли в качестве фактора риска для образования конкрементов, состоящих из оксалата кальция, остаются противоречивыми. Тем не менее, целесообразно рекомендовать пациентам с риском образования конкрементов из оксалата кальция избегать чрезмерного потребления витамина С. Животные белки: следует избегать чрезмерного их потребления. Чрезмерное содержание животных белков в диете приводит к появлению факторов, способствующих камнеобразованию, таких как гипоцитратурия, низкий уровень рН мочи, гипероксалурия и гиперурикозурия. Кальций: не следует ограничивать его потребление, если нет строгих противопоказаний, так как существует обратная зависимость между содержанием кальция в диете и образованием кальциевых конкрементов. Не следует принимать препараты кальция, за исключением случаев кишечной гипероксалурии, при которой во время еды следует принимать кальций для связывания оксалатов в кишечнике. Натрий: повышенное потребление натрия неблагоприятно сказывается на составе мочи. Повышается выведение кальция из-за снижения канальцевой реабсорбции; снижается концентрация цитратов в моче из-за потери бикарбонатов; повышается риск образования кристаллов натриевой соли мочевой кислоты. Вероятность образования кальциевых конкрементов можно уменьшить, ограничив потребление натрия и животных белков. Ураты: потребление пищи, особенно богатой уратами, должно быть ограничено у пациентов с риском образования конкрементов, состоящих из оксалата кальция, вызванного гиперурикозурией, а также у пациентов с риском образования конкрементов из мочевой кислоты. Образ жизни Результаты некоторых исследований свидетельствуют о том, что риск камнеобразования зависит от факторов, связанных с образом жизни, например, от избыточной массы тела и ожирения. 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома 6.1 Осложнения Осложнения уролитиаза 31 • пиелонефрит • гипертензия • гидронефроз • пионефроз • анурия • острая почечная недостаточность • хроническая почечная недостаточность Осложнения при хирургическом лечении МКБ Осложнения при ДЛТ Связанные с фрагментами конкрементов: • «каменная дорожка»; • рост резидуальных фрагментов; • почечная колика. Инфекционные: • бактериурия при неинфекционных конкрементах; • сепсис. Повреждение тканей почки: • гематома с клиническими проявлениями; • гематома бессимптомная. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: • аритмия. Со стороны органов желудочно-кишечного тракта: • перфорация кишечника; • гематома печени, селезенки. «Каменная дорожка» Осложнения чрескожной нефролитотрипсии • интраоперационное кровотечение • перфорация мочевых путей • потеря чрескожного доступа • повреждение соседних органов Осложнения УРС Интраоперационные: • повреждение слизистой оболочки; • перфорация мочеточника; |