2018 г. Методическая разработка практического занятия для студентов 4 курса стоматологического факультета 7 семестр Тема 2 Генетическиобусловленные заболевания пародонта. Идиопатические заболевания. Составитель к м. н., доцент Огонян В. Р
 Скачать 78 Kb.
|
|
ФГБОУ ВО «Волгоградский Государственный медицинский университет» Минздрава России Кафедра стоматологии детского возраста «Утверждаю» Зав. кафедрой, доцент __________ Фоменко И.В. «____»_________ 2018 г. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ для студентов 4 курса стоматологического факультета 7 семестр Тема № 2: Генетически-обусловленные заболевания пародонта. Идиопатические заболевания. Составитель: к.м.н., доцент Огонян В.Р. Волгоград, 2018 Дисциплина: медицинская генетика в стоматологии. Цель занятия: Научиться проводить дифференциальную диагностику идиопатических заболеваний пародонта, составлять план обследования ребенка при генерализованной форме заболевания. Продолжительность занятия: 4,8 час. Место проведения: учебные базы кафедры стоматологии детского возраста ЛИТЕРАТУРА: 1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов /Под ред. О.О.Янушевича.- 2009. 2. Гемонов В.В., Лаврова Э.Н., Фалин Л.И. Развитие и строение органов ротовой полости и зубов. - 2002. 3. Асанов А.Ю. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей. - 2003. 4. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике.- М, 2000. 5.Ральф Е. Мак-Дональд, Дейвид Р.Эйвери Стоматология детей и подростков.7-ое издание.- М., Мед.информ.агенство, 2003. Вопросы для повторения: 1. Классификация заболеваний пародонта. 2. Этиология и патогенез генерализованных заболеваний пародонта. 3. Возрастная динамика заболеваний пародонта. Контрольные вопросы по теме занятия: Заболевания пародонта, ассоциированные с общими заболеваниями ребенка. Патогенез, формы и клиника нейтропении. Патогенез, формы и клиника Х-гистиоцитозов. Проявления в полости рта сахарного диабета. Диф. диагностика. Проявления в полости рта гипофосфатазии и гипофосфатемии Ладонно-подошвенный дискератоз. Клиника. Принципы лечения идиопатических заболеваний пародонта. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ПОЛОЖЕНИЯ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ. Пародонтальный синдром – термин, обозначающий изменения пародонта при общих заболеваниях. Список таких заболеваний постоянно растет по мере накопления знаний и клинического опыта врачей. В настоящее время о нем говорят при таких таких заболеваниях, как нейтропения, гистиоцитоз клеток Лангерганса, диабет, гипоиммуноглобулинемия, гипофосфатазия, гипофосфатемия (фосфат-диабет), ладонно-подошвенный дискератоз. Наследственная нейтропения (постоянная или циклическая формы). В патогенезе – наследственный дефицит ферментов, участвующих в созревании нейтрофилов, постоянное или циклическое нарушение нейтрофилопоэза. При этом в крови при нормальном общем количестве лейкоцитов резкое снижение числа нейтрофилов с параллельным увеличением числа моноцитов и, в большинстве случаев, эозинофилов. Клиническая картина проявляется с первых месяцев жизни: частые гнойничковые поражения кожи и слизистых оболочек, фурункулы, абсцессы, блефариты, стоматиты, пневмонии, отиты, ангины и др. заболевания. Прорезывание зубов сопровождается гингивитом, часто – язвенным. С 3-х лет появляются зубодесневые карманы, подвижность временных зубов. Процесс прогрессирует и к 12-14 годам приводит почти к полной потере зубов. На рентгенограмме определяется деструкция кости только альвеолярного отростка. Процесс не переходит на тело челюсти. Деструкция равномерная горизонтальная. После выпадения зубов – она прекращается. При прорезывании постоянных зубов процесс повторяется. Для диф. диагностики имеет значение исследование крови, рентгенография челюстей. Лечение. Симптоматическое лечение неэффективно. Удовлетворительные результаты только при своевременном гематологическом лечении, в сочетании с лечением у пародонтолога. Гистиоцитоз клеток Лангерганса – ГКЛ (прежнее название Х-гистиоцитозы). В патогенезе – патологический гистиоцитоз клеток Лангенгарса. Они обнаруживаются в костях, коже, вилочковой железе, эпителии и слизистых ПР, носоглотки, пищевода и т.д. Раньше выделяли 4 клинические формы: С поражением одной из костей скелета (б. Таратынова) С генерализованным поражением костей С поражением костной и лимфатической систем Генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями ( б.Литтерера – Зиве) По современной номенклатуре — 2 формы: моносистемная и полисистемная. Наиболее часто патологический процесс локализуется в области нижних фронтальных зубов и молочных моляров верхней и нижней челюсти. В теле челюсти очаги деструкции обнаруживают в зоне, свободной от корней и зачатков. В наиболее тяжелых случаях эти симптомы сочетаются с экзофтальмом (из-за деструкции глазницы), отитом, несахарным мочеизнурением, жаждой (дети могут выпивать до 10 л. воды в день) и другими признаками вовлечения в процесс жизненно важных органов. Необходима консультация с педиатрами и дальнейшее обследование пациента. План обследования: рентгенография плоских костей скелета, исследование крови, мочи. Общее лечение назначают педиатр и гематолог. Местное лечение: комплексное. Гигиена полости рта, антибактериальная терапия (с учетом характера выделенной флоры), хирургические (кюретаж, гингивотомия) и ортопедические методы (шинирование, протезирование), местная иммунотерапия, кератопластическая терапия, физиотерапия. Болезнь Таратынова – эозинофильная гранулема. Наиболее благоприятный вариант заболевания. Процесс развивается хронически, проявляется деструктивными изменениями в одной из костей скелета. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще у мальчиков. Клинически: у детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия или отторжения налета обнажается эрозивно-язвенная поверхность. В дальнейшем в этих участках преждевременно прорезываются временные зубы. Вскоре после прорезывания появляется катаральное воспаление десны, пародонтит, обнажение шеек и корней зубов, они становятся подвижными. Возможна потеря не только многих временных зубов, но и «секвестрация» зачатков постоянных зубов. Диф. диагностика: отсутствие выделений из карманов, незаживающие очаги, устойчивость к лечению. Рентгенография: очаги деструкции альвеолярной кости, распространяющиеся на тело челюсти. Картина крови: лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Цитология: элементы эозинофильной гранулемы. Течение болезни доброкачественное, прогноз благоприятный. Болезнь Литтерера-Зиве – изменения пародонта при X-гистиоцитозе, ретикулоцитозе. В костной ткани и лимфоидной системе разрастается ретикулярная ткань. Встречается у детей 2-3 лет. Развивается как острый инфекционный процесс. Поднимается температура до 40-41 º, увеличиваются лимфоузлы и печень. Возможна вялость, потеря массы тела, нарушение сна. Иногда на коже появляется пятнисто-папулезная сыпь. В полости рта развивается острый катаральный гингивит, который быстро переходит в язвенно-некротический. Появляется пародонтит, подвижность зубов, приводящая к обнажению корней, выпадению зубов. Диф. диагностика: на основе рентгенологической картины. Рентгенологически: очаги деструкции округлой или овальной формы в альвеолярном отростке, теле и ветвях челюсти, а также других плоских костях скелета – костях черепа, таза, бедер. Картина крови: анемия, тромбоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ. Исследование пунктата и биоптата: гранулематозная ткань с преобладанием гистиоцитов, ретикулоцитов. Прогноз неблагоприятный. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 7-10 лет. Задолго до выраженных клинических проявлений в полости рта появляются генерализованный катаральный гингивит, подвижность зубов; на коже – высыпания. В период разгара болезни типично – полиурия (несахарный диабет), экзофтальм, лимфаденит, увеличение селезенки, множественные поражения черепных и других костей скелета. В полости рта – язвенно-некротический гингивит, пародонтит, зубодесневые карманы, обнажение корней, подвижность зубов. Характерен оранжево-желтый налет на зубах и изъязвленной десне, так окрашены разрушающиеся ретикулоциты. Изменения рентгенограммы и крови аналогичны предыдущему заболеванию Лечение иногда ведет к ремиссии. Прогноз – неблагоприятный. Сахарный диабет - заболевают дети 3-6, но чаще 11-12 лет. В начале заболевания изменения десны могут быть единственным клиническим симптомом. Развивается отек, цианоз десны, появляется рыхлость десневых сосочков, образуются зубодесневые карманы, из которых часто выбухают грануляции, имеется гнилостное или геморрагическое отделяемое. Рано появляется подвижность зубов. Рентгенологическая картина: Кратеро- и воронкообразные деструкции костной ткани, окружающей зубы. Изменения локализованы в альвеолярном отростке и никогда не переходят на подлежащие участки тела челюсти. Диф. диагностика: гнойное отделяемое из зубодесневых карманов, выбухающие грануляции, характерные рентгенологические признаки. Картина крови: в начале заболевания изменения трудно уловимы, может наблюдаться нормо-, гипо- или гипергликемия. Диагностическое значение имеет исследование толерантности к глюкозе. При сахарной нагрузке в течение длительного времени сохраняется повышенный уровень глюкозы в крови. Лечение комплексное, с участием эндокринолога. Синдром Папийона-Лефевра. Ладонно-подошвенный дискератоз – наследственное заболевание. В патогенезе – комплекс нейроэндокринных и обменных нарушений. Ведущие признаки патологии проявляются с рождения и с появлением первых зубов. Дискератоз, в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей, поражает ладони, подошвы, иногда область коленных и локтевых суставов. Заболевание иногда сопровождается остеопорозом, атрофией и остеолизисом фаланг, подвывихом межфаланговых суставов, деформирующим артрозом. В 2,5-3 года появляется выраженный гингивит, позднее – подвижность зубов, зубодесневые карманы с гнойным отделяемым, нередко образуются абсцессы, зубы быстро выпадают. После выпадения зубов процесс «затихает». Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани по типу вертикальной атрофии. Патологический процесс локализован в альвеолярном отростке. В беззубой челюсти изменений нет. После прорезывания постоянных зубов заболевание рецидивирует и прекращается лишь после выпадения всех зубов. В других костях скелета – остеолизис, деформирующий артроз. Диф. диагностика: ладонно-подошвенный дискератоз, деформирующий артроз. Вариантом синдрома с поражением только пародонта является десмодонтоз. Прогноз для жизни благоприятный. В отношении лечения пародонта – неблагоприятный, терапия малорезультативна. Гипофосфатазия. В патогенезе – нарушение минерализации костной ткани, обусловленная сниженной активностью энзимов (щелочной фосфатазы, фосфооноэстеразы). Дистрофические изменения в костях сходны с изменениями при рахите. Дети имеют малый рост, изогнутые конечности. При выраженной степени заболевания страдают кости челюсти и альвеолярный отросток. Прорезавшиеся молочные зубы еще до формирования корней начинают расшатываться и выпадают, постоянные зубы прорезываются рано в аномалийном положении. При осмотре диагносцируется локализованный или генерализованный пародонтит. На рентгенограмме – Нарушение обызвествления костей челюсти, деструкцивные процессы в альвеолярном отростке. Снижение минерализации метафизов длинных трубчатых костей. В крови – низкий уровень активности щелочной фосфатазы, гиперкальциемия, содержание фосфора в пределах нормы. Повышенная экскреция фосфоэтаноламина с мочой. Гипофосфатемия. В патогенезе – снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Проявляется нарушением минерального обмена и нередко диагносцируется на втором году жизни, как рахит на основании клинических признаков – низкого роста, искривления ног. В полости рта – гингивит быстро переходит в пародонтит, недавно прорезавшиеся резцы расшатываются и выпадают. Рентгенологически – характерна грубоволокнистая структура губчатого вещества костей. Картина крови: повышен уровень щелочной фосфатазы при содержании кальция в пределах нормы. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ. Задача 1. Ребенок 12 лет. Жалобы на расшатывание и выпадение зубов. В полости рта все зубы постоянные, 26,36,46 отсутствуют. Шейки всех зубов оголены. Кариес зубов представлен минимально. На рентгенограмме – равномерная атрофия альвеолярного отростка. Прослеживается четкая линия атрофии. Апикальные периодонтиты отсутствуют. Ваш предположительный диагноз. План обследования. Задача 2. Ребенку 14 лет. В полости рта – генерализованная атрофия десневого края, обнажены корни пришееечной части всех зубов верхней и нижней челюсти. Несмотря на выраженный дистрофический процесс в кости, глубокие зубодесневые карманы и подвижные зубы, десна имеет бледный цвет, воспаление практически отсутствует. Анализ крови: количество нейтрофилов 3,8 *10 9/л, эозинофилов – 0, полиморфноядерных лейкоцитов – 0, сегментоядерных лейкоцитов – 0, моноцитов – 42%, лимфоцитов – 43%. Поставьте предположительный диагноз. Проведите дообследование ребенка. Задача 3. Ребенок 2 года 8 месяцев. Жалобы на расшатывание зубов, гнилостный запах изо рта. При осмотре обнаружен лимфаденит, в полости рта язвенно-некротический гингивит в области вторых молочных моляров верхней и нижней челюсти. Корни обнажены, покрыты мягким налетом, глубокие десневые карманы, много грануляций. На рентгенограмме деструкция костной ткани в области альвеолярного отростка у второго молочного моляра, включая кость вокруг зачатка постоянного зуба, очаги деструкции в теле нижней челюсти. Поставьте предварительный диагноз. Ваши действия. Задача 4. Ребенок 12 лет. Жалобы на подвижность зубов. Объективно - ярко выраженное воспаление десневого края, отложение зубного камня, выбухание грануляций и выделение гноя из зубодесневых карманов. На ортопантомограмме – деструкции альвеолярной кости на всем протяжении челюстей, деструктивный процесс неравномерный, в области некоторых зубов доходит до верхушки корня. Дообследуйте ребенка. Поставьте диагноз. Задача 5. Ребенок 2 лет. При осмотре обращает на себя внимание низкий рост и искривленные конечности ребенка. Жалобы на раннюю потерю молочных зубов. Какие обследования необходимо провести, с чем дифференцировать заболевание ? Задача 6. Ребенок 5,5 лет. Полная вторичная адентия. Носит полный съемный протез на верхнюю и нижнюю челюсть. На ладонях, коленях и локтях – десквамация эпителия, явления дискератоза. Прорезываются первые постоянные моляры. Прорезывание сопровождается воспалением тканей пародонта. Поставьте диагноз. Ваши действия. Задача 7. У ребенка 4-х лет генерализованный пародонтит, десневой край отечен, гиперемирован, зубы подвижны. Нижние фронтальные зубы отсутствуют. На рентгенограмме дистрофия костной ткани альвеолярного отростка. Деструкция неравномерная, полное отсутствие кости в области молочных клыков верхней и нижней челюсти. Разрушены костные оболочки фолликулов постоянных зубов. На рентгенограмме костей рук и ног отмечено нарушение обызвествления в области метафизов. Поставьте диагноз, обоснуйте ответ. Тактика лечения. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ: 1. К идиопатическим заболеваниям пародонта относятся: 1)Эозинофильная гранулема 2)Синдром Меркельсона-Россолимо-Розенталя 3)Эктодермальная дисплазия 4) Гипофосфатемия 5)Черепно-ключичный дизостоз 2. К идиопатическим заболеваниям пародонта не относятся: Гипофосфатазия 2) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3) Болезнь Литтерера-Зиве 4) Эктодермальная дисплазия 5)Черепно-ключичный дизостоз 3. Общую этиологию имеют: 1)Болезнь Таратынова 2)Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3)Синдром Папийона-Лефевра 4)Болезнь Литтерера-Зиве 5)Циклическая нейтропения 4. Синонимами являются: 1)Эозинофильная гранулема 2)Гипофосфатазия 3)Гипофосфатемия 4)Болезнь Таратынова 5) Болезнь Литтерера-Зиве 5. Для Х-гистиоцитозов характерны следующие признаки: 1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Гипоплазия зубов 3)Ладонно-подошвенный дискератоз 4)Пародонтит 5)Преждевременное выпадение зубов 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Снижение числа нейтрофилов 8)Резкое повышение числа нейтрофилов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 6. Для эозинофильной гранулемы характерно: 1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Экзофтальм 3)Очаги деструкции в плоских костях черепа 4)Гипоплазия зубов 5)Пародонтит 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Генерализованное поражение костной и лимфатической систем 10)Поражение одной из костей скелета 7.Для синдрома Папийона-Лефевра характерно: 1)Наследственный характер заболевания 2)Дети имеют малый рост и изогнутые конечности 3)Черепно-ключичный дизостоз 4)Экзофтальм 5)Гипоплазия зубов 6)Ладонно-подошвенный дискератоз 7)Пародонтит 8)Преждевременное выпадение зубов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Снижение минерализации метафизов трубчатых костей 8.Для нейтропении характерно: 1)Наследственный характер заболевания 2)Экзофтальм 3)Преждевременное выпадение зубов 4)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 5)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 6)Очаги деструкции в плоских костях черепа 7)Равномерная атрофия альвеолярной кости 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Снижение числа нейтрофилов 10)Резкое повышение числа нейтрофилов 9.В основе Х-гистоцитозов лежит патологический гистиоцитоз: 1)Гигантских многоядерных клеток 2)Клеток Лангерганса 3)Нейтрофилов 4)Эозинофилов 5)Иммуноглобулинов 10.Норма сахара в крови для детей: 1) 5.5-6.0 ммоль/л 2) от 3.3 до 5.5 ммоль/л 3) от 7,8 до 11,1 ммоль/л 4) 2,5 - 7.8 ммоль/л Перечень практических навыков. Определение состояния тканей пародонта индекса CPITN, РМА и др. Определение гигиенического состояния полости рта с помощью индекса Федорова-Володкиной, Грин-Вермиллиона, РНР и др. Составление плана обследования и лечения. Назначение препаратов для общего и местного лечения заболеваний пародонта и сопутствующей патологии. |