рк ответы биохим. рк БХ2. 236 ом бх рк2 атымтай аружан, жаксылыкова айсауле, нуртулеу жансая, шымкентбай данагуль
 Скачать 1.07 Mb.
|
|
24.Электрондар мен протондардың тасымалдануының ілмектік механизмі Тотығу процесінің көпшілігі электрондардың соңғы оксидазалар арқылы оттегіне жетуімен аяқталады. Ондай оксидазалық жүйелер мигохондрияларда, эндоплазмалық торда, плазмалеммада, цитоплазмада орналасады. Митохондриялардың ішкі мембранасында орналасқан электрон тасымалдаушы тізбектің соңғы оксидазасы - цитохромоксидаза болып есептеледі. Электрон тізбек арқылы ауысқанда бөлінетін энергия АТФ молекуласында байланысқан күйге ауысады. Цитоплазмадағы тотықсызданған пиридиннуклеотидтерді тотықтыратын жүйелердің соңғыларына мысты оксидазалар - аскорбатоксидаза және полифенолоксидаза жатады. Клеткадағы маңызды тотықсыздандырғыш - глутатион мен НАД(Ф)Н-тың қызметтері аскорбагоксидазаға байланысты. Полифенолоксидаза о-фенолдарды, n-фенолдарды, моно-фенолдарды және т.б. тотықтырады. Бұл тотығу НАДФ(Н) немесе аскорбатоксидазаның тотығуына байланысты. Полифенолоксидаза өсімдіктегі "жаралану реакциясына" катысады. Өсімдік ұлпалары жарақаттанғанда бөлінетін фенолдар осы ферменттің әсерінен хинондарға айналады. Флавопротеинді оксидазалар да цитоплазмада болады. Осы аталған оксидазалардың әрқайсысының оттегінің мөлшеріне, температураға байланысты ерекшеліктері бар. Өсімдік клеткаларында оксигеназалардың да біраз түрі кездеседі. БАСҚА ТАППАДЫМ НАВСЯКИЙ СЛУЧАЙ ОСЫ ТУСИНБЕДИМ СУРАКТЫ 25.Глюкозаның тотығуының пентозафосфаттық жолы.Физиологиялық мағынасы.Гликолизбен байланысы ГЛЮКОЗА пентофосфаттық жолмен ыдырағанда 2 ерекше зат түзіледі: НАДФН Н, рибоза 5 фосфат. НАДФН Н химиялық энергия тасымалдаушысы. Пентозофосфаттық жолмен ыдырауға қатысатын ферменттер цитозольда орналасқан. Глюкозаның бұл жолмен ыдырауы: І кезең глюкозо-6-фосфаттың 6-фосфоглюкон қышқылының лактонына дейін дегидрленуінен басталады  І І кезең 6-фосфоглюконолактонның гидролизденуі. Ферменті лактоназа ІІІ кезең 6-фосфоглюкон қышқылының дегидрленуі және декарбоксилденуі. 6-фосфатдегидрогеназа ферменті. рибулозо-5-фосфат түзіледі 4 кезең рибулозо-5-фосфаттың фосфопентозо изомераза әсерінен рибозо-5-фосфатқа айналуы. Глюкоза-6-фосфат+2НАДФ+ → → Д-рибоза-5-фосфат+СО2+2НАДФН+2Н+ Пентоза жолы ағзаға май қышқылдарының, холестериннің, пурин және пиримидин негіздерінің, кетостероидтардың, глюкозаның және басқалардың биологиялық синтезіне керекті тотықсызданған НАДФ береді. Осы реакциялардың нәтижесінде түзілген рибулоза-5-фосфат бірқатар басқа моносахаридтерге айналады.  Пентозофосфатный путь и гликолиз связаны между собой транскетолазой и трансальдолазой 26.Глюкозаның аэробты және анаэробты ыдырауындағы аллостерлік механизмнің жіктелуі,олармен байланысы. АТФ/АДФ қатынасының өзгеруіне байланысты гликолиздің жылдамдығын аллостериялық реттеу глюкозаны бауыр жасушаларының тікелей қолдану жылдамдығын өзгертуге бағытталған. Бауыр жасушаларында Глюкоза гликоген мен майларды синтездеу үшін ғана емес, сонымен қатар АТФ синтезі үшін энергия көзі ретінде де қолданылады. Гепатоциттердегі АТФ негізгі тұтынушылары-трансмембраналық тасымалдау процестері, ақуыздар, гликоген, майлар синтезі, глюконеогенез. Оның синтез жылдамдығы осы процестердегі АТФ-ны жою жылдамдығына байланысты. АТФ, АДФ және АМФ, сондай-ақ NAD+ және NADH кейбір гликолитикалық ферменттер мен глюконеогенез ферменттерінің аллостериялық әсері ретінде қызмет етеді. Атап айтқанда, АМФ фосфофруктокиназаны белсендіреді және фруктоза-1,6-бисфосфатазаны тежейді. АТФ және NADH пируват киназасын тежейді, ал АДФ пируват карбоксилазасын белсендіреді. демек, АТФ шығыны артып, оның концентрациясы бір мезгілде АМФ концентрациясының жоғарылауымен төмендеген кезде гликолиз және АТФ түзілуі белсендіріледі, ал глюконеогенез баяулайды. Сонымен қатар, катаболизмнің жалпы жолының реакция жылдамдығы АТФ/АДФ, АМФ және NAD/NADH қатынасына байланысты. 27.Гликопротеиндер.Мукопосахаридтер (гепарин, гиалурон қышқылы, сиалдық және нейроаминдық қышқыдар) Гликопротеиндер- құрамында көмірсу бар күрделі белоктар. Көмірсулық компоненттерге: манноза, галактоза, гексозоаминдер, гиалурон қышқылы, нейрамин, сиал қышқылдары жатады. Қызметі: Қорғаныштық, тіректік Мембрана өткізгіштігін қамтамасыз ету Иммундық Қан ұюына кедергі жасау Кальций сіңіру, шеміршектің сүйекке айналуын қамтамасы ету Гормондар Қан тамыр созылғыштығын қамтамасыз ету Тасымалдаушы Қасиеттері: молекулалық массасы өте үлкен (бірнеше млн Д), қышқылдық қасиет көрсетеді, суда, сілтінің және нейтрал тұздардың әлсіз ерітінділерінде ериді, қышқыл Ортада тұнбаға түседі, ерітінділерінің жоғары тұтқырлық қасиеті бар. Құрамында көмірсулар болғандықтан, жоғары температураға, сыртқы ортаның және химиялық әсерлерге өте төзімді. Көмірсулар гликопротеиндердің биологиялық ролін анықтайды. Гликопротеиндер Нағыз ГП-дер жәй белок 80-90% жүйесіз көмірсулар 10-20 % (моносахаридтер, гексозаминдер, нейрамин, сиал қышқылдары) Протеогликандар жәй белок 2-10 % жүйелі көмірсулар 90-98 % гликозамингликандар (ГАГ ): гиалурон қышқылы, хондроитинсульфаттар, гепарин Гепарин — сульфатталған мукопротеид. Қанның ұюын тежейді. Анафилаксия реакциялары кезінде пайда болады. Адамнан және әр түрлі жануарлардан қан алған кезде, оның ұйып қалмауы үшін қолданылады гиалурон қышқылы— тұтқырлығы өте жоғары, көздің шыны тәрізді денесінде, буынаралық сұйықтықтарда, клеткааралық желімдеуші заттардың құрамында болады. Ыдыратушы фермент гиалуронидаза деп аталады. сиалдық және нейроаминдық қышқылдар— нейтральды гликопротеиндердің көмірсу компонентіне жатады. Церулоплазмин құрамында купрум бар, трансферрин құрамында, эритроцит қабығында, холинэстераза фермент құрамында кездедседі. 28.Гликогеннің синтезделуі мен ыдырауының негізгі этаптары. Осы процестердің реттелуі. Гликоген жануар организмінде қор ретінде жиналатын, бауырда синтезделетін және оның массасының 6% құрайды. Белсенді түрде сүйек бұлшықеті мен бауырда, эритроциттерден басқа барлық клеткаларда түзіледі. Гликоген синтезі глюкозаның фосфорлануына глюкоза-6-фосфат түзуге арналған АТФ молекуласының шығындарынан басталады. Фосфорлану бұлшықеттердегі бос глюкоза гексокиназа, ал бауырда-Глюкокиназа ферментінің қатысуымен жүреді (фосфоглюкомутаза ферменті катализдейді)  Келесі реакцияда УТФ молекуласы қатысуымен активтелген УДФ-глюкоза түзіледі. Сонан кейін, УДФ-глюкозадағы глюкоза гликогенсинтетаза ферменті катализдеуімен гликогеннің бір тармағына қосылып, оны бір глюкозалық фрагментке ұзартады. Гликоген крахмалмен салыстырғанда күшті тармақталған. Оның тармақтарының қалыптасуын арнайы «гликоген тармақтаушы» фермент атқарады.  Гликоген молекуласына 1 глюкоза қалдығын қосу үшін 2АТФ молекуласы жұмсалады. Гликогеннің ыдырауында бұл АТФ-тар қайта қалпына келмейді. Гликоген синтезінің негізгі ферменті гликогенсинтаза. Бұл «екінші» бақылау нүктесі. Гликогенсинтетазаның реттелуі: ол глюкозо-6-фосфаттың-артық мөлшерінен активтелінеді. Сондықтан, бұл қосылыстың басқа жолдарға жұмсалуы аз болса, онда гликоген синтезінің жылдамдығы жоғары болады. Гликогенсинтаза катализдейтін реакция қайтымсыз. Қанда глюкоза мөлшерінің көбеюі немесе бұлшық еттің белсенді жұмыс істеуі бауырдағы гликоген ыдырауына алып келеді. Оның негізгі ферменті гликогенфосфорилаза (фосфорилаза). Бұл фермент гликоген молекуласын фосфор қышқылы қатысуымен глюкозо-1-фосфаттық фрагменті бөлінуін катализдейді. (С6Н10О5)n+Н3РО4=(С6Н10О5)n-1+глюкозо-1-фосфат Гликогенфосфорилаза 2 күйде болады: Белсенді фосфорланған тетрамер Белсенді емес дефосфорланған димер Фосфорилаза гликоген ыдырауының шектеуші немесе реттеуші ферменті. Оның реттелуі: АТФ-тің артық мөлшерінде тежеледі, ал АДФ артық мөлшерінде активтелінеді.    29.Гликоген алмасуының бұзылуы. Гликогеноздар және агликогеноздар. Гликогеноз - тұқым қуалайтын ауру, фермент жетіспеушілігі немесе аздығынан туындайды, ол мушелерде жинақталуымен сипатталады. Гликогеноздар - ағза мүшелерінде, әсіресе бауыр мен бұлшық еттерде гипертрофия және зақымдалған органдар функцияларының төмендеуіне, гликогенннің үгітілуіне немесе негізінде синтез бұзылуы болып табылады. Гликогеноздың 12 типі айқындалған. Агликогеноз - гликогеннің клеткадағы мөлшерінің азаюы. Гликогенсинтетаза фермент белсенділігі төмен болса, агликогеноз байқалады. Фруктокиназа- ферменті жеткіліксіз болса фруктоземия дамыды, аса қауіпті емес. Галактоземия- галактоза - 1-фосфоуридилтрансфераза ферменті болмағанда дамиды. 30.Көмірсу алмасуының гормональдық жіктелуі. Қант диабеті, бұзылыстар. Глюкозаны төмендететін гормондар - инсулин. Контролярлы гормондар - адреналин, глюкагон, глюкокортикоидтар, STH қалқанша безінің гормоны. Инсулин - анаболикалық синтезді ынталандырады және олардың ыдырауын тежейді. • глюкоза үшін жасуша мембраналарының өткізгіштігін жоғарылатады және оны ұлпалармен тұтынуды жақсартады (глюкоза тасымалдаушы ақуыздың белсенділігі); • гексокиназа реакциясын белсендіреді, глюкокиназа синтезін жүргізеді; • гликоген синтезін белсендіреді, оның ыдырауын тежейді, • пентоз циклін белсендіреді, Глюкозаның дихотометикалық ыдырауын белсендіреді; • инсулин әсерінен CAMP концентрациясы төмендейді, cGMP концентрациясы жоғарылайды, • ұлпаларда нуклеотидтер мен нуклеин қышқылдарының биосинтезін ынталандырады, Май қышқылдарының, бейтарап майдың (көмірсулардан) биосинтезін ынталандырады; ДНҚ, РНҚ, АТФ биосинтезін жақсартады; • ақуызды сақтайтын әсерге ие. Адреналин: • бұлшықет пен бауыр фосфорилазасын белсендіреді, • гликоген синтезін тежейді (гликоген синтетазын тежейді), Лактаттан глюконеогенезді ынталандырады, • май тінінде липидтердің ыдырауын белсендіреді Глюкагон: • бауыр фосфорилазасын белсендіреді, Аминқышқылдарынан глюконеогенезді белсендіреді, протеолизді жеделдетеді; • май қоймаларындағы майдың бөлінуін ынталандырады, • май мен холестерин синтезін тежейді. STG: • липолиздің белсендірілуіне байланысты глюкозаны үнемдейтін әсерге ие; • жоғары май қышқылдарын қолдануға ауысады, Глюкозаның жасушаға тасымалдануын тежейді, • инсулин мен глюкагон секрециясын ынталандырады. Глюкокортикоидтар: Аминқышқылдарынан глюконеогенезді белсендіреді, Глюкозаның тіндерге түсуін тежейді, • бұлшықеттерде, дәнекер тіндерінде, лимфоциттерде ақуыздардың бөлінуіне әкеледі; • липидтердің ыдырауын белсендіру. Тироксин: Ішекте глюкозаның сіңуін жақсартады; • майдың глюкоза синтезін тежейді, • үлкен мөлшерде ақуыздың, липидтердің бөлінуін ынталандырады, глюконеогенезді белсендіреді.+ Инсулин мен глюкагон синтезі мен секрециясы глюкоза арқылы реттеледі. Қандағы глюкоза концентрациясының жоғарылауымен инсулин секрециясы жоғарылайды, глюкагон азаяды. Ас қорыту процесінде инсулин деңгейі жоғары, глюкагон деңгейі төмен. Әрбір диабетпен ауыратын адамның ағзасында қандағы глюкоза деңгейін ұстап тұруға көмектесетін белгілі бір гормондар бар. Оларға инсулин, адреналин, глюкагон, өсу гормоны, кортизол кіреді. Инсулин - бұл ұйқы безі шығаратын гормон, ол сізге глюкоза мөлшерін уақтылы азайтуға және ағзадағы бұзушылықтың алдын алуға мүмкіндік береді. Егер организмде гормон инсулині жетіспесе, глюкоза мөлшері күрт арта бастайды, сондықтан қант диабеті деп аталатын ауыр ауру дамиды.+ Глюкагонның, адреналиннің, кортизолдың және өсу гормонының арқасында қандағы қант деңгейі жоғарылайды, бұл гипогликемия жағдайында глюкоза деңгейін қалыпқа келтіруге мүмкіндік береді. Осылайша, инсулин қант диабетіндегі реттеуші зат - қандағы қантты төмендететін гормон. Дені сау адамның денесі қандағы қантты аз мөлшерде 4-тен 7 ммоль / литрге дейін реттей алады. Егер инсулин қант деңгейін төмендетуге көмектессе, онда кортизол, адреналин, глюкагон, өсу гормоны оларды көбейтеді. Глюкозаның жоғары деңгейі сияқты, төмендетілген деректер бүкіл денеге қауіп төндіреді, адам гипогликемия дамытады. Осылайша, қандағы әр гормон глюкоза деңгейін реттейді.+ Сондай-ақ, вегетативті жүйке жүйесі гормоналды жүйені қалыпқа келтіру процесіне қатысады. 31.Көмірсу алмасуының тұқым қуалайтын бұзылыстары. Көмірсулардың асқазан – ішек жолдарындағы қорытылу және сіңірілу бұзылыстарының себептері: Ішектің шырышты қабатының зақымдануы Амилолиздік ферменттердің (амилаза, мальтаза, сахараза, лактаза) тұқым қуалайтын және жүре пайда болған тапшылықтары Ішектің шырышты қабатында глюкозаның фосфорлануының бұзылыстары ( ауыр металдардың тұздарымен, флоридзинмен, моноиодоацетатпен уыттанғанда гексокиназаның белсенділігінің төмендеуі). Гипогликемия, дене салмағының төмендеуі. Осмостық диарея Гликогеннің түзілуі мен ыдырауының бұзылыстары. 1.Гликогенолиздің жоғарылауы, гликоген түзілуінің төмендеуі Гипоксия ОЖЖ және симпатикалық жүйке жүйесінің қозуы. Контринсулиндік гормондардың түзілуі артуы. Стресс Бауыр жасушаларының зақымдануы 2. Гликогеннің түзілуінің жоғарылауы. Гликогеноздар Гирке дерті ( гликогеноздың І түрі). Глюкозо-6- фосфатазаның тапшылығы → гликогеннің ыдырауының бұзылуы, гликогеннің бауыр мен бүйректе жиналуы, гипогликемия. Қанда сүт және пирожүзім қышқылдарының көбеюі (СҚ, ПЖҚ). Себептері: Анаэробтық гликолиздің белсенденуі; Бауыр жасушаларының зақымдануы ( Кори орамының бұзылуы); В1 витаминінің тапшылығы ® кокарбоксилаза тапшылығы®ПЖҚ-ның Ацетил КоА-ға ауысуының бұзылуы ® ПЖҚ-ның СҚ-на ауысуы артуы ® СҚ және ПЖҚ көбеюі ® полиневриттер. Гипогликемия – қанда глюкозаның төмендеуі ( қалыпты мөлшері – 3,3 – 5,5 ммоль/л) Түрлері: Қауырт ( инсулиннің мөлшерден көп болуы, ауыр қол жұмысы) Созылмалы ( ішекте глюкозаның сіңірілуінің бұзылуы, ашығу, инсулинома, контринсулярлық гормондардың тапшылығы (бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі, гипотиреоз, гипофизарлық жеткіліксіздік). Гипогликемиялық команың патогенезі: Нейрондарға глюкозаның түсуінің төмендеуі ® субстраттық гипоксия® АҮФ түзілуінің бұзылуы® нейрондардың зақымдануы ® кома Жасуша сыртындағы секторда осмостық қысымның төмендеуі ® судың жасушаға ауысуы ® жасуша ішілік ісіну Гипергликемия - қанда глюкоза мөлшерінің көбеюі. Түрлері Сипаттамалары Алиментарлық Тамақтан кейін 0,5 – 1 сағаттан кейін дамиды. 2 сағаттан соң қалпына келеді. Патогенезі: Ішекте глюкозаның сіңірілуі ® қанда глюкоза деңгейінің жоғарылауы ®инсулиннің бөлінуі ®қалыпты гликемия Эмоциялық (нейрогендік) ОЖЖ және симпатикалық жүйке жүйесінің қозуы ® адреналиннің ® гликогенолиздің ® гипергликемия Гормондық Инсулиннің тапшылығы а) инсулин тәуелді тіндер жасушалары мембраналарынан глюкозаның өтуінің ¯ б) гексокиназа және глюкокиназаның белсенділіктерінің ¯ ® глюкоза фосфорлануының бұзылыстары ® глюкозаның жасушалармен қамтылуының бұзылыстары в) гликогенсинтетаза белсенділігінің ¯ ® гликогеногенездің ¯ г) глюкозаның майға айналуының тежелуі г) глюконеогенездің белсенденуі. Контринсулиндік гормондардың ( адреналин,глюкагон, АКТГ және кортизол, ТТГ және тироксин, трийодтиронин, СТГ) гиперпродукциясы Гликогенолиз және/немесе глюконеогенездің (глюкозаның нәруыздан және майдан түзілуі) әсерленуі Қантты диабет (ҚД) ҚД – организмде зат алмасуының бұзылыстарын тудыратын инсулиннің шынайы және/немесе салыстырмалы жеткіліксіздігімен сипатталатын ауру. Инсулин жеткіліксіздігі: Ұйқы бездік (шынайы), Лангерганс аралшығының бета-жасушалары зақымданғанда дамиды. Қантты диабеттің І түрінің негізін құрайды Ұйқы безінен тыс (салыстырмалы), инсулин өндіріледі, бірақ әсері болмайды Патогенезі: жасуша бетіндегі инсулиндік рецепторлардың азаюы және/ немесе зақымдануы, инсулиннің пострецепторлық әсер етуінің бұзылуы; инсулиннің қан нәруыздарымен тығыз байланысуы; инсулиннің антиденелермен ыдыратылуы инсулиннің антагонистерінің (контринсулиндік гормондар, БМҚ) артық болуы инсулиннің бауыр инсулиназасымен ыдыратылуы Қантты диабеттің II түрінің негізін құрайды Қалыпты және/немесе зақымданған бета жасушаларының иммундық зақымдануы ¯ бета жасушаларының зақымдануы ¯ инсулиннің түзілуі мен бөлінуінің бұзылуы (инсулиннің шынайы жеткіліксіздігі) ¯ диабет Патогендік жайттар: вирустар (паротит, қызылша, қызамық, коксаки В) химиялық жайттар (аллоксан, ауыр металл тұздары ж.б.) |