ішкі аурулар. 3D модель (0)

• Название: 3D модель (0)
• Дата: 12.10.2021
• Размер: 57.49 Kb.
• Имя файла: ішкі аурулар.docx
• Тип: Исследование; #246076

Гирсутизм и гипертрихоз

ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

• 
  3D модель (0)
  
• 
  Аудио (0)
  
• 
  Видео (0)
  
• 
  Изображения (1)
  
• 
  Клинический калькулятор (0)
  
• 
  Лабораторное исследование (0)
  
• 
  Таблица (3)
  

Гирсутизм – это избыточный рост толстых или темных волос у женщин на участках тела, более типичных для характера оволосения у мужчин (например, усы, борода, волосы на центральной части груди, плечах, нижней части живота, спине, внутренней поверхности бедер). Интенсивность роста волос, которая считается избыточной, может различаться в зависимости от этнической принадлежности и культурных представлений.


Гирсутизм



JOHN RADCLIFFE HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY.
Гипертрихоз – другое состояние. Это просто увеличение количества волос на любой части тела. Гипертрихоз может быть генерализованным или локализованным.

Мужчины значительно различаются по количеству волос на теле, и у некоторых их очень много, но это редко служит поводом для обращения к врачу.

Патофизиология

Рост волос зависит от баланса между андрогенами (, тестостероном, дигидроэпиандростерона-сульфатом [ДГЭАС], дигидротестостероном [ДГТ]) и эстрогенами. Андрогены способствуют росту толстых, темных волос. Тестостерон стимулирует рост волос на лобке и в подмышечных впадинах. Дигидротестостерон стимулирует рост бороды и облысение волосистой части головы. Эстрогены замедляют рост волос или делают их более тонкими и светлыми.

Гирсутизм может быть вызван

• 
  Увеличением уровней циркулирующего андрогена
  
• 
  Усилением чувствительности рецепторов к андрогенам
  

Гирсутизм обычно вызывается аномально высоким уровнем андрогенов в результате их повышенной продукции (например, при расстройствах яичников или надпочечников) или повышенного периферического превращения тестостерона в ДГТ 5-альфа-редуктазой. Уровни свободных андрогенов также могут увеличиваться в результате снижения продуцирования глобулина, связывающего половые гормоны, которое может возникать по самым разным причинам, включая гиперинсулинемию, гиперпролактинемию и избыток самого андрогена. Однако тяжесть гирсутизма не коррелирует с уровнем циркулирующих андрогенов из-за индивидуальных различий в чувствительности волосяного фолликула к андрогенам.

Гирсутизм также может быть результатом повышенного ответа конечного органа на нормальный уровень андрогенов в плазме, который проявляется как семейный феномен, особенно у народов Средиземноморья, Южной Азии или Среднего Востока. Гирсутизм во время беременности и менопаузы возникает из-за временных физиологических колебаний уровня андрогенов.

Если гирсутизм вызван повышением уровня андрогенов, он часто сопровождается вирилизацией, которая может проявляться исчезновением менструаций, повышенной мышечной массой, низким голосом, акне, андрогенной алопецией и клиторомегалией.

Гипертрихоз заключается в неандрогенном росте волос.

Этиология

Гирсутизм может быть вызван различными причинами ( Некоторые причины гирсутизма ). В целом, самой частой причиной является

• 
  синдром поликистозных яичников (СПКЯ)
  

ТАБЛИЦА

Некоторые причины гирсутизма


Гипертрихоз обычно вызван приемом лекарственных препаратов, системными заболеваниями ( Причины гипертрихоза ) или паранеопластическим синдромом . Также он наблюдается при наследственных заболеваниях, называемых врожденным гипертрихозом.

ТАБЛИЦА

Причины гипертрихоза


Обследование

Анамнез

Анамнез заболевания должен описывать степень, локализацию и остроту развития нарушения, а также возраст его начала.

При обследовании систем организма необходимо выявить признаки вирилизации, также необходимо собрать данные о менструациях и фертильности. Следует искать симптомы основных расстройств, включая полиурию (диабет), переедание и стимуляцию рвоты (расстройства питания), а также потерю веса и лихорадку (рак).

Анамнез жизни должен быть направлен на поиск причин, лежащих в основе расстройства, например, эндокринных расстройств, патологии надпочечников или яичников и рак.

Семейный анамнез может указывать на избыточный рост волос у родственников.

В лекарственном анамнезе следует рассмотреть все прописанные лекарства и особенно уточнить данные о приеме без ведома врача анаболических стероидов .

Объективное обследование

Следует оценивать наличие роста слишком грубых и темных волос в различных местах (на лице, груди, нижней части живота, спине, ягодицах и внутренней части бедер). Необходимо также отмечать такие признаки вирилизации, как

• 
  Облысение по женскому типу (т е, андрогенная алопеция у женщин)
  
• 
  Акне
  
• 
  Увеличение мышечной массы
  
• 
  Атрофия молочных желез
  
• 
  Клиторомегалия
  

При общем обследовании следует отмечать признаки, которые могут быть причиной патологии:

• 
  Следует оценить общий внешний вид на предмет распределения жировой ткани (особенно лунообразное лицо и скопление жира на задней поверхности шеи).
  
• 
  Необходимо искать на коже бархатистые черные пигментированные участки в подмышечных впадинах, на шее и под грудями (черный акантоз) и стрии.
  
• 
  Следует обследовать глаза с оценкой подвижности глазных яблок и поля зрения.
  
• 
  Нужно обследовать молочные железы на предмет галактореи.
  
• 
  Следует провести обследование для исключения новообразований в брюшной полости и малом тазу.
  

Тревожные симптомы

Тревожными являются следующие симптомы:

• 
  Вирилизация
  
• 
  Грубые черты внешности и быстрый рост избыточных волос
  
• 
  Новообразования в брюшной полости или полости таза
  

Интерпретация результатов

Избыточный рост волос, который начинается после приема анаболических стероидов или других препаратов ( Причины гипертрихоза и Причины гипертрихоза ) у здоровых в остальном женщин, вероятно, вызван данным препаратом. Иногда на лежащий в основе диагноз указывают симптомы и признаки заболевания ( Интерпретация признаков при гирсутизме ).


ТАБЛИЦА

Интерпретация признаков при гирсутизме


Резкое начало гирсутизма или гипертрихоза может указывать на рак. Резкое начало гирсутизма может быть связанно с опухолями надпочечников, яичников или гипофиза или в связи с эктопической выработкой гормонов при других типах опухолей. Пушковый гипертрихоз (злокачественный пушок) – это рост тонких волос по всему телу в течение короткого периода времени, хотя он может быть локализован на лице в легкой форме.

Обследование

Анализы у мужчин без других признаков заболевания не требуются.

У женщин необходимо определить уровень гормонов в крови, в т ч:

• 
  Свободный и общий тестостерон
  
• 
  ДГЭАС
  
• 
  Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
  

В зависимости от клинических данных также может быть измерен уровень андростендиона и/или пролактина.

Высокий уровень тестостерона при нормальном уровне ДГЭАС указывает на то, что избыток андрогенов продуцируется не надпочечниками, а яичниками. Высокий уровень тестостерона при умеренном повышении уровня ДГЭАС указывает на надпочечниковую причину гирсутизма.

Часто у женщин с синдромом поликистозных яичников повышен уровень ЛГ и снижен уровень ФСГ, что приводит к повышению отношения ЛГ/ФСГ (обычно > 3 при синдроме поликистозных яичников ).

Визуализация

Следует провести УЗИ и/или КТ полости таза, или МРТ для исключения злокачественных опухолей в полости таза или надпочечниках, особенно при подозрении на новообразование полости таза, при общем уровне тестостерона> 150 нг/дл (5,2 нмоль/л) или > 100 нг/дл (3,5 нмоль/л) у женщин в постменопаузе или если уровень ДГЭАС > 700 нг/дл (19 мкмоль/л) или > 400 нг/дл (10,8 мкмоль/л) у женщин в постменопаузе. Тем не менее, у большинства пациентов с повышенным уровнем ДГЭАС выявляется не карцинома, а гиперплазия надпочечников.

Пациентам с признаками синдрома Кушинга или новообразованием надпочечников, выявленным на снимке, необходимо провести анализ уровня кортизола в суточной моче.

Лечение

• 
  Лечение основного заболевания
  
• 
  Местное лечение
  
• 
  Гормональное лечение
  

Лечение должно включать отмену или замену препаратов, которые вызывают эти нарушения.

Лечение самого по себе гирсутизма необходимо, только если пациент считает избыток волос косметически неприемлемым. Пациентам с андрогензависимым гирсутизмом необходима комбинация удаления волос и антиандрогенной терапии.

Избыточный рост волос, не зависящий от андрогенов, например гипертрихоз, лечат в основном методами физического удаления волос.

Местное лечение

Существует несколько методов.

Депиляция представляет собой удаление волос с поверхности кожи и включает сбривание и безрецептурные кремы для депиляции, например содержащие сульфат бария и тиогликолят кальция.

Эпиляция – удаление интактных волос вместе с корнями, и этого можно достичь механическими средствами (например, выщипыванием, выдергиванием, воском) или домашними приборами для эпиляции. Методы постоянной эпиляции, в т. ч. электролиз, термолиз и лазерная эпиляция, могут привести к более длительному удалению волос, но часто для этого нужно несколько применений.

Если гирсутизм не очень выражен, вместо удаления волос можно применять эффективное и недорогое обесцвечивание. Обесцвечивание делает волосы светлыми и менее заметными. Существует несколько типов продуктов для обесцвечивания волос, и в большинстве из них активное вещество – пероксид водорода.

Наружное применение эфлорнитина (в РФ не зарегистрирован) 2 раза в день замедляет рост волос и при длительном использовании может продлить период между процедурами по удалению волос.

Гормональное лечение

При гирсутизме, связанном с избытком андрогенов, обычно требуется длительная терапия, поскольку источник избытка андрогенов редко может быть радикально удален. Гормональное лечение включает:

• 
  Пероральные контрацептивы
  
• 
  Антиандрогенные препараты
  
• 
  Иногда другие препараты
  

Контрацептивы для перорального приема в стандартных дозах часто служат началом терапии гирсутизма, вызванного яичниковым гиперандрогенизмом. Контрацептивы для перорального приема уменьшают секрецию андрогенов яичниками и повышают уровень глобулина, связывающего половые гормоны, снижая уровень тестостерона.

Также используется антиандрогенная терапия, которая может включать финастерид (5 мг перорально 1 раз в день) или спиронолактон (25-100 мг перорально 2 раза в день). Эти препараты противопоказаны женщинам детородного возраста, если не используется контрацепция, поскольку они могут феминизировать плод мужского рода.

При необходимости подавить продукцию андрогенов надпочечниками применяют кортикостероиды. При тяжелых формах яичниковой гиперандрогении можно использовать агонисты рилизинг-гормона гонадотропина (например, лейпролида ацетат, нафарелин - в РФ не зарегистрированы; трипторелин) по назначению гинеколога или эндокринолога.

Основные положения

• 
  Гирсутизм может быть семейным, и степень роста волос зависит от этнической принадлежности.
  
• 
  Синдром поликистозных яичников – наиболее частая причина гирсутизма.
  
• 
  Вирилизация указывает на андрогенетические расстройства, при которых требуется тщательное обследование.
  
• 
  Резкое начало гирсутизма или гипертрихоза может указывать на рак.
  

Надпочечниковая вирилизация

(адреногенитальный синдром)

Авторы: 

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Последнее изменение содержания июл 2019


ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

• 
  3D модель (0)
  
• 
  Аудио (0)
  
• 
  Видео (0)
  
• 
  Изображения (1)
  
• 
  Клинический калькулятор (0)
  
• 
  Лабораторное исследование (0)
  
• 
  Таблица (0)
  

При надпочечниковой вирилизации вирильный синдром обусловлен избыточной секрецией надпочечниковых андрогенов. Диагноз устанавливается клинически и подтверждается повышенным уровнем андрогенов; выяснение причины может требовать визуализации надпочечников. Лечение зависит от этиологии заболевания.

(См. также Обзор функций надпочечников (Overview of Adrenal Function)).

Причины адренального вирилизма следующие:

• 
  Андроген-секретирующие опухоли надпочечников
  
• 
  Гиперплазия надпочечников
  

Злокачественные опухоли надпочечников могут производить избыток андрогенов, кортизола или минералокортикоидов (или всех трех гормонов одновременно). Если происходит избыточная секреция кортизола, это приводит к развитию синдрома Кушинга с подавлением секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и атрофией контралатерального надпочечника, а также к артериальной гипертонии.

Гиперплазия надпочечников – обычно врожденная патология; постпубертатная вирилизующая гиперплазия надпочечников представляет собой вариант врожденной гиперплазии надпочечников. В обоих этих случаях нарушено гидроксилирование предшественников кортизола, которые накапливаются и вступают в реакции образования андрогенов. При постпубертатной вирилизующей гиперплазии надпочечников такое гидроксилирование нарушается лишь частично, и клинические признаки заболевания могут появиться лишь в зрелом возрасте.

Клинические проявления

Проявления зависят от пола больного и возраста начала заболевания; у женщин они выражены гораздо отчетливее, чем у мужчин.

У младенцев женского пола с врожденной гиперплазией надпочечников может наблюдаться сращение лабиоскротальных складок и гипертрофия клитора, что напоминает мужские наружные гениталии, таким образом, формируется картина нарушения половой дифференциации.

В препубертатном возрасте отмечается ускоренный рост. В отсутствие лечения происходит преждевременное закрытие эпифизарных зон роста и больные остаются низкорослыми. У мальчиков наблюдается преждевременное половое развитие.

Для взрослых женщин характерны аменорея, атрофия матки, гипертрофия клитора, уменьшение размеров молочных желез, угревая сыпь, гирсутизм, низкий голос, облысение, повышенное либидо и сильно развитая мускулатура.


Гирсутизм



JOHN RADCLIFFE HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY.
У взрослых мужчин избыток андрогенов надпочечников может подавлять функцию половых желез и вызывать бесплодие. Эктопическая надпочечниковая ткань в семенниках может увеличиваться, имитируя наличие опухоли.

Диагностика

• 
  Определение уровня тестостерон
  
• 
  Определение уровней других надпочечниковых андрогенов (дегидроэпиандростерона [ДГЭА] и его сульфата [ДГЭАС], андростендиона)
  
• 
  17-гидроксипрогестерон
  
• 
  Супрессивный тест с дексаметазоном
  
• 
  Иногда имеет смысл провести АКТГ стимуляционную пробу
  
• 
  Визуализация надпочечников
  

Адренальный вирилизм может быть заподозрен на основании клинических данных, хотя легкий гирсутизм и вирилизация с гипоменореей и повышением уровня тестостерона в плазме встречается и при синдроме поликистоза яичников (синдром Штейна-Левенталя). Диагноз подтверждает повышенный уровень надпочечниковых андрогенов.

При гиперплазии надпочечников повышено содержание дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его сульфата (ДГЭАС) в моче; нередко возрастает и экскреция прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона), тогда как уровень свободного кортизола в моче нормален или снижен. Содержание ДГЭА, ДГЭАС, 17-гидроксипрогестерона, тестостерона и андростендиона в плазме обычно повышено. Уровень 17-гидроксипрогестерона > 30 нмоль/л (1000 нг/дл) через 30 минут после в/м введения 0,25 мг косинтропина (синтетического АКТГ) с высокой вероятностью свидетельствует о наиболее распространенной форме гиперплазии надпочечников.

Подавление избыточной продукции андрогенов при приеме 0,5 мг перорально дексаметазона каждые 6 часов в течение 48 часов позволяет исключить вирилизующую опухоль надпочечников. Если же избыточная экскреция андрогенов сохраняется, то в поисках опухоли проводят КТ или МРТ надпочечников и УЗИ яичников.

Лечение

• 
  При гиперплазии – прием глюкокортикоидов перорально
  
• 
  Удаление опухоли
  

При гиперплазии надпочечников назначают глюкокортикоиды, как правило, пероральный гидрокортизон 10 мг при пробуждении, 5 мг в середине дня и 5 мг ближе к вечеру. Как альтернативный вариант, возможен пероральный прием дексаметазона по 0,5–1,0 мг перед сном, но даже столь небольшие дозы могут вызывать признаки синдрома Кушинга, поэтому данная форма глюкокортикоида, как правило, не рекомендуется. Прием дексаметазона перед сном лучше всего подходит для подавления секреции АКТГ, но может вызвать бессонницу. Вместо этого можно принимать кортизона ацетат по 25 мг перорально 1 раз в день или преднизон по 5–10 мг перорально 1 раз в день. Хотя лечение устраняет большинство симптомов и признаков вирилизации, гирсутизм и облысение исчезают медленно, голос может оставаться низким, а бесплодие – сохраняться.

При опухолях производят адреналэктомию. Если опухоль секретирует кортизол, то перед и после операции следует назначать гидрокортизон, поскольку нормальная ткань коры надпочечников в таких случаях атрофирована, а ее функция подавлена.

Основные положения

• 
  В основе адреногенитального синдрома лежит андрогенсекретирующая опухоль надпочечника или гиперплазия надпочечников.
  
• 
  Вирилизация особенно заметна у женщин; у мужчин может иметь место бесплодие из-за угнетения функции половых желез.
  
• 
  Содержание дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его сульфата (ДГЭАС) в моче и плазме, а часто и тестостерона в плазме повышено.
  
• 
  Для диагностики можно использовать супрессивный тест с дексаметазоном и/или стимуляционный тест с адренокортикотропным гормоном (АКТГ).
  
• 
  В лечении гиперплазии применяют кортикостероидную терапию; опухоли требуют адреналэктомии.