Активность какого фермента нарушена при пигментной ксеродерме

• Название: Активность какого фермента нарушена при пигментной ксеродерме
• Дата: 08.05.2023
• Размер: 1.15 Mb.
• Имя файла: 33_Obschaya.docx
• Тип: Анализ; #1115462
• страница: 10 из 65

аланин

• 
  человека основным продуктом распада пуриновых нуклеотидов является:Правильный ответ:
  

Мочевая кислота

• 
  человека чувство страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина. Что является его предшественником?Правильный ответ: Тирозин
  

• 
  человека чувство страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина.
  

• 
  экспериментального животного исследовали влияние витаминов на скорость ЦТК. Отсутствие какого витамина не влияет на скорость реакций ЦТК?Правильный ответ: Биотина
  

• 
  экспериментального животного на фоне внутривенного введения глюкозы определили снижение активности ЦТК. Какое соединение является непосредственным ингибитором цикла?Правильный ответ: НАДН+Н+
  

• 
  экспериментального животного определили снижение активности ЦТК. Какое соединение является непосредственным ингибитором ЦТК?Правильный ответ: НАДН+Н+
  

• 
  юноши 18 лет диагностирована мышечная дистрофия. Повышение какого вещества в сыворотке крови наиболее вероятное при этой патологии?Правильный ответ: Креатина
  

• 
  юноши, страдающего болезнью Вильсона-Коновалова, в сыворотке крови значительно снижено содержание церулоплазмина. В связи с этим в 10 раз увеличилось выделение с мочой одного из нормальных неорганических компонентов мочи. Какой это компонент?Правильный ответ: Медь
  

Укажите антагонист фолиевой кислоты:Правильный ответ: 4-аминоптерин

Укажите витамин, который входит в кофермент оксидоредуктаз?Правильный ответ: РР Укажите витамин, который может быть коферментом оксидоредуктаз?Правильный ответ:

Никотинамид

Укажите орган (ткань)-мишень для инсулина в организме здорового человека:Правильный ответ:

Печень

Установлено, что инсулин взаимодействует с клетками-мишенями через 1ТМС рецептор. Какая структурно-функциональная особенность характерна для такого типа рецепторов?Правильный ответ: Наличие домена с тирозинкиназной активностью

Установлено, что причиной тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Какой компонент образует активную форму с глюкуронатом?Правильный ответ: УДФ

Установлено, что с возрастом в клетках головного мозга снижается активность бета-гидокси-, бета-метилглутарил-КоА-редуктазы. К уменьшению синтеза какого вещества это приводит?Правильный ответ: Холестерина

Установлено, что У-и -- цепи гемоглобина спирализованы на 75%, лизоцима – на 42%, пепсина- всего на 30%. Укажите основные связи стабилизирующие эти структуры.Правильный ответ: Водородные

Установлены разные пути распада гликогенa. Укажите цепочку превращений, свойственную только для глюкогенеза.( в печени):Правильный ответ: Гликоген → глюкозо –1-фосфат → глюкозо-6-фосфат → глюкоза

УТФ является аллостерическим ингибитором …Правильный ответ: Карбомоилфосфатсинтетазы

Фермент гликогенсинтаза активен в дефосфорилированной форма. Какой уровень структуры белка-фермента при этом изменяется?Правильный ответ: Третичный

Фермент гликогенсинтетаза активируется путем отщепления фосфорной кислоты. Какой уровень структуры белка при этом изменяется?Правильный ответ: Третичный

Фермент креатинкиназа существует в виде 3-х изоферментных форм. Изофермент МВ присутствует только в кардиомиоцитах. ММ – преимущественно в скелетных мышцах, ВВ – в мозге.Повышение ММ формы в плазме крови является маркером:Правильный ответ: Метаболической миопатии

Фермент поджелудочной железы – трипсин, участвующий в переваривании белков, поступает в тонкий кишечник в виде неактивного профермента. Активируется кишечной энтерокиназой. При этом его молекулярная масса уменьшается до 24,7 кД. Какой вид регуляции активности характерен для данного фермента?Правильный ответ: Частичный протеолиз молекулы фермента

Ферментом одной из реакций синтеза гликогена является УДФ-глюкозопирофосфорилазa. Назовите субстрат этой реакции.Правильный ответ: Глюкозо-1-фосфат

Фосфолипаза А2 является мембранным эффекторным ферментом, передающим влияние ряда гормонов внутрь клетки через вторичные мессенджеры. Какие именно?Правильный ответ: ДАГ

Фосфорный эфир фруктозы в печени распадается на две триозы. Как называется фермент катализирующий эту реакцию?Правильный ответ: Фруктозо-1-фосфатальдолаза

ФРПФ является аллостерическим активатором …Правильный ответ: Карбомоилфосфатсинтетазы

Фруктоза, всасываясь из тонкого кишечника, в тканях подвергается фосфорилированию с образованием фруктозо-6-фосфатa. Какой фермент участвует в образовании этого соединения в мышечной ткани?Правильный ответ: Гексокиназа

Фруктоза, поступающая в печень из кишечника, фосфорилируется с образованием фруктозо-1-фосфатa. Какой фермент участвует в образовании этого соединения?Правильный ответ:

Фруктокиназа

Характерными аминокислотами соединительной ткани являются оксипролин и оксилизин. Какой металл необходим для их гидроксилирования?Правильный ответ: Железо

Характерными для соединительной ткани аминокислотами являются оксипролин и оксилизин. Какой витамин принимает участие в их гидроксилировании?Правильный ответ: Аскорбиновая кислота

Цепь тканевого дыхания может блокироваться ингибиторами трех типов. Какой из них блокирует перенос электронов непосредственно на кислород?Правильный ответ: Азид натрия

Циклический АМФ – эффектор протеинкиназы. С каким функциональным участком фермента взаимодействует цАМФ?Правильный ответ: Аллостерическим центром

Циклический АМФ является аллостерическим активатором протеинкиназы. С каким участком фермента он взаимодействует:Правильный ответ: Аллостерическим центром

Цитохромы являются сложными гемсодержащими белками. Какой компонент данных белков участвует в окислительно-восстановительных реакциях?Правильный ответ: Железо гема

Человек 42 лет страдает ревматоидным артритом. К комплексу назначенных ему лечебных препаратов входит аспирин – ингибитор синтеза эйкозаноидов. Какой фермент блокируется этим препаратом?Правильный ответ: Простагландинсинтаза

Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко на протяжении 3-4 мин. Как это отражается на кислотно-щелочном равновесии организма?Правильный ответ:

Возникает дыхательный алкалоз

Человек совершает внезапную физическую работу (бег от опасности). От какого гормона будет зависеть энергообеспечение этого процесса?Правильный ответ: Адреналина

Чем обусловлена специфичность действия фермента?Правильный ответ: Комплементарностью структуры активного центра фермента структуре субстрата

Чем определяется абсолютная специфичность ферментов?Правильный ответ: Уникальной структурой активного центра

Через 1-2 часа после приема пищи, богатой углеводами, происходит в печени депонирование глюкозы прозапас в виде гликогенa. Почему резервной формой является гликоген, а не глюкоза?Правильный ответ: Осмотически малоактивен

Крок 1. ЗЛП

5.0 Біохімія

1

Метильні групи (-СН₃) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін, інші. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот, а саме:

• 
  *Метионін
  
• 
  Валін
  
• 
  Лейцин
  
• 
  Ізолейцин
  
• 
  Триптофан
  

2

Похідні птерину – аміноптерин і метотрексат – є конкурентними інгібіторами дігідрофолатредуктази, внаслідок чого вони пригнічують регенерацію тетрагідрофолієвої кислоти з дигідрофолату. Ці лікарські засоби приводять до гальмування міжмолекулярного транспорту одновуглецевих груп. Біосинтез якого полімеру при цьому пригнічується?

• 
  *ДНК
  
• 
  Білок
  
• 
  Гомополісахариди
  
• 
  Гангліозиди
  
• 
  Глікозаміноглікани
  

3

Характерною ознакою глікогенозу є біль у м”язах під час фізичної роботи. В крові реєструється гіпоглікемія. Вроджена недостатність якого фермента зумовлює цю патологію?

A *Глікогенфосфорилази

• 
  Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
  
• 
  альфа-амілази
  
• 
  гама-амілази
  
• 
  Лізосомальної глікозидази
  

4

• 
  пацієнта, що перебував у зоні радіаційного ураження, в крові збільшилась концентрація малонового діальдегіду, гідропероксидів. Причиною даних змін могло послужити:
  

• 
  Збільшення кетонових тіл
  

• 
  Збільшення молочної кислоти
  
• 
  Збільшення холестерину
  
• 
  Зменшення білків крові
  

5

Ціанід калію, що потрапив в організм пацієнта Б і викликав смерть через кілька хвилин на фоні явищ гіпоксії. Найбільш ймовірною причиною токсичної дії ціаніду було гальмування активності:

A *Цитохромоксидази

• 
  НАДН-дегідрогенази
  
• 
  АТФ-синтетази
  
• 
  НАДФН-дегідрогенази
  
• 
  АТФ-ази
  

6

• 
  немовляти внаслідок неправильного годування виникла виражена діарея. Одним з основних наслідків діареї є екскреція великої кількості бікарбонату натрію. Яка форма порушення кислотно-лужного балансу має місце у цьому випадку?
  

A *Метаболічний ацидоз

• 
  Метаболічний алкалоз
  
• 
  Респіраторний ацидоз
  
• 
  Респіраторний алкалоз
  
• 
  Не буде порушень кислотно-лужного балансу
  

7

Хвора Л., 46 років скаржиться на сухість в роті, спрагу, почащений сечоспуск, загальну слабкість. При біохімічному дослідженні крові виявлено гіперглікемію, гіперкетонемію. В сечі-глюкоза, кетонові тіла. На електрокардіограмі дифузні зміни в міокарді. У хворої вірогідно:

A *Цукровий діабет

• 
  Аліментарна гіперглікемія
  
• 
  Гострий панкреатит
  
• 
  Нецукровий діабет
  

• 
  Ішемічна хвороба серця
  

8

На прийом до терапевта прийшов чоловік 37 років зі скаргами на періодичні інтенсивні больові приступи у суглобах великого пальця стопи та їх припухлість. При аналізі сечі встановлено її різко кислий характер і рожеве забарвлення. З наявністю яких речовин можуть бути пов’язані такі зміни сечі? A *Солі сечової кислоти

• 
  Хлориди
  
• 
  Амонієві солі
  
• 
  Фосфат кальцію
  
• 
  Сульфат магнію
  

9

• 
  крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?
  

• 
  *Триптофану
  
• 
  Аланіну
  
• 
  Гістидину
  
• 
  Метіоніну
  
• 
  Тирозину
  

10

Після переводу на змішане харчування у новонародженої дитини виникла диспепсія з діареєю, метеоризмом, відставанням у розвитку. Біохімічна основа даної патології полягає у недостатності:

A *Сахарази й ізомальтази

• 
  Лактази і целобіази
  
• 
  Трипсину і хімотрипсину
  
• 
  Ліпази і креатинкінази
  
• 
  Целюлази
  

11

Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі

з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення заліза у сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією у дитини є:

A *Еритропоетична порфірія

• 
  Метгемоглобінемія
  
• 
  Печінкова порфірия
  
• 
  Копропорфірія
  

• 
  Інтермітуюча порфірия
  

12

• 
  3-річної дитини з підвищеною температурою тіла після прийому аспірину спостерігається посилений гемоліз еритроцитів. Вроджена недостатність якого фермента могла викликати у дитини гемолітичну анемію?
  

• 
  *Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
  
• 
  Глюкозо-6-фосфатази
  
• 
  Глікогенфоссфорилази
  
• 
  Гліцеролфосфатдегідрогенази
  
• 
  Гамма-глутамілтрансферази
  

13

Біохімічний аналіз сироватки крові пацієнта з гепатолентикулярною дегенерацією

(хвороба Вільсона-Коновалова) виявив зниження вмісту церулоплазміну. Концентрація яких іонів буде підвищена в сироватці крові цього пацієнта?

• 
  *Мідь
  
• 
  Кальцій
  
• 
  Фосфор
  
• 
  Калій
  
• 
  Натрій
  

14

Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

• 
  *Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот
  
• 
  Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
  
• 
  Гліцеролкіназа
  
• 
  Аспартатамінотрансфераза
  
• 
  УДФ-глюкуронілтрансфераза
  

15

• 
  немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?
  

• 
  *Фенілаланін
  
• 
  Триптофан
  

• 
  Метіонін
  
• 
  Гістидин
  
• 
  Аргінін
  

16

• 
  крові 12-річного хлопчика виявлено зниження концентрації сечової кислоти і накопичення ксантину та гіпоксантину. Генетичний дефект якого ферменту має місце у дитини?
  

• 
  *Ксантиноксидаза
  
• 
  Аргіназа
  
• 
  Уреаза
  
• 
  Орнітинкарбамоїлтрансфераза
  
• 
  Гліцеролкіназа
  

17

• 
  сироватці крові пацієнта встановлено підвищення активності гіалуронідази. Визначення якого біохімічного показника сироватки крові дозволить підтвердити припущення про
  

патологію сполучної тканини?

A *Сіалові кислоти

• 
  Білірубін
  
• 
  Сечова кислота
  
• 
  Глюкоза
  
• 
  Галактоза
  

18

• 
  регуляції активності ферментів важливе місце належить їхній постсинтетичній ковалентній модифікації. Яким із зазначених механізмів здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази і глікогенсинтетази?
  

• 
  *Фосфорилювання-дефосфорилювання
  
• 
  Метилювання
  
• 
  Аденілювання
  
• 
  Обмежений протеоліз
  
• 
  АДФ-рибозилювання
  

19

Відомо, що в деяких біогеохімічних зонах розповсюджене захворювання на ендемічний зоб. Недостача якого біоелемента викликає це захворювання?

• 
  *Йода
  
• 
  Заліза
  
• 
  Цинка
  
• 
  Міді
  
• 
  Кобальта
  

20

Хворий 45 скаржиться на невгамовну спрагу, споживання великої кількості рідини (до 5 л), виділення значної кількості сечі (до 6 л на добу). Концентрація глюкози крові становить 4,4 ммоль/л, рівень кетонових тіл не підвищений. Сеча незабарвлена, питома вага 1,002;

цукор у сечі не визначається. Дефіцит якого гормону може призводити до таких змін?

• 
  *Вазопресину
  
• 
  Альдостерону
  
• 
  Інсуліну
  
• 
  Глюкагону
  
• 
  АКТГ
  

21

Хвора 46-ти років довгий час страждає прогресуючою м’язовою дистрофією ( Дюшена). Зміни рівня якого ферменту крові є діагностичним тестом в даному випадку?

• 
  *Креатинфосфокінази
  

• 
  Лактатдегідрогенази
  
• 
  Піруватдегідрогенази
  
• 
  Глутаматдегідрогенази
  
• 
  Аденілаткінази
  

22

Хворий хворіє на цукровий діабет, що супроводжується гіперглікемією натще понад 7,2 ммоль/л. Рівень якого білка плазми крові дозволяє ретроспективно (за попередні 4-8 тижні до обстеження) оцінити рівень глікемії

• 
  *Глікозильований гемоглобін
  
• 
  Альбумін
  
• 
  Фібріноген
  
• 
  С-реактивний білок
  
• 
  Церулоплазмін
  

23

Гідроксипролін є важливою амінокислотою у складі колагену. За участю якого вітаміну

відбувається утворення цієї амінокислоти шляхом гідроксилювання проліну?

• 
  *C
  
• 
  D
  
• 
  B₁
  

• 
  B₂
  

• 
  B₆
  

24

Захисна функція слини зумовлена декількома механізмами, в тому числі наявністю ферменту, який має бактерицидну дію, викликає лізис полісахаридного комплексу оболонки стафілококів, стрептококів. Укажіть цей фермент

• 
  *Лізоцим
  
• 
  альфа-амілаза
  
• 
  Оліго-1,6-глюкозидаза
  
• 
  Колагеназа
  

• 
  бета-глюкуронідаза