Активность какого фермента нарушена при пигментной ксеродерме
 Скачать 1.15 Mb.
|
олиго-1,6-глюкозидаза}Правильный ответ: Глюкозо-6-фосфатазы
Гексокиназа
Какое вещество накапливается в организме и выводится с мочой в большом количестве при данной патологии?Правильный ответ: Мочевая кислота
Ингибированием нейроспецифической креатинфосфокиназы,
Ингибированием глутаматдекарбоксилазы,
Глюкуроновая кислота + гликозил-сульфат}Правильный ответ: Гидроксипролина
Галактоза + идуроновая кислота,
Зеленого}Правильный ответ: Глицин-амидинотрансферазы
Темно-коричневого,=Ярко-
Какой показатель крови свидетельствует об изменениях в печени?Правильный ответ: Повышение концентрации общего билирубина |
больного, страдающего повышенной кровоточивостью, выявлена гемофилия C. При отсутствии, какого фактора свертывания крови, возникает эта форма гемофилии?Правильный ответ: Фактора Розенталя
больного, страдающего склонностью к тромбообразованию, исследована противосвертывающая система крови. Какой из предложенных факторов относится к этой системе?Правильный ответ:
больного, страдающего склонностью к тромбообразованию, исследована противосвертывающая система крови. Какой из предложенных факторов относится к этой системе ?Правильный ответ: а2 –
больного, страдающего склонностью к тромбообразованию, исследована противосвертывающая система крови. Какой из предложенных . факторов относится к этой системе?Правильный ответ:
больного, страдающего тромбоцитопенией, наблюдаются множественные подкожные геморрагии. Какова возможная причина повышенной кровоточивости?Правильный ответ: Невозможность активации фактора Х
больного, страдающего хронической идиопатической желтухой, при которой нарушена печеночная секреция конъюгированого билирубина в желчь, в моче обнаружено большое количество одного из желчных пигментов. Какого?Правильный ответ: Прямого билирубина
больного, страдающего эритропоэтической протопорфирией, обусловленной недостаточностью феррохелатазы, под действием солнечных лучей появилась крапивница. Накопление, какого вещества в клетках кожи обусловило ее светочувствительность?Правильный ответ: Протопорфирина IX
больной женщины с низким артериальным давлением после парентерального введения гормона произошло повышение артериального давления, уровня глюкозы и липидов в крови. Какой гормон был введен?Правильный ответ: Адреналин
больной с ДГ6Ф-недостаточностью при лечении противомалярийным препаратом начался острый гемолитический криз, сопровождающийся гемоглобинурией. Нарушение, какого биохимического превращения в эритроцитах привело к гемолизу эритроцитов?Правильный ответ: Восстановления глутатиона
больных с опухолью клубочковой зоны надпочечника в 3 раза увеличиваются биосинтез кортизола и кортикостерона и в 70 раз возрастает биосинтез альдостерона. Из какого предшественника образуются эти гормоны.Правильный ответ: Из холестерина
больных с опухолью клубочковой зоны надпочечника в 3 раза увеличиваются биосинтез кортизола и кортикостерона и в 70 раз возрастает биосинтез альдостерона. Из какого предшественника
вегетарианца после длительного питания преимущественно очищенным рисом, обнаружен полиневрит (б-нь Бери-Бери). Отсутствие какого витамина в пище приводит к развитию этого заболевания?Правильный ответ: Тиамина
вегетарианцев моча содержит больше гиппуровой кислоты, чем у людей, предпочитающих продукты животного происхождения. Какая функция печени задействована в образовании этого вещества?Правильный ответ: Обезвреживающая
годовалого ребенка наблюдается задержка умственного развития, помутнение хрусталика, увеличение печени. Заподозрили галактоземию. Какая реакция в печени не идет из-за дефекта фермента?Правильный ответ: Галактозо-1-фосфат + УДФ-глюкоза → Глюкозо-1-фосфат + УДФ – галактоза
голодающего в течение 10 дней человека изменилась реакция мочи. Величина рН составила 4,6. Появление какого вещества в моче изменило ее реакцию?Правильный ответ: Ацетоацетата
доношенного новорожденного наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Вероятной причиной такого состояния может быть временный недостаток фермента:Правильный ответ: УДФ -
женщины выявлена скрытая форма диабета. На основании лабораторных анализов врач назначи диету с низким содержанием углеводов и увеличением липотропных веществ. Какой метаболический эффект достигается такой диетой?Правильный ответ: Снижение синтеза триглицеридов в печени
жителей Юго Восточной Азии важнейшим продуктом питания является риc. Каким углеводом он их обеспечивает?Правильный ответ: Крахмалом
здорового человека между приемами пищи распадается в печени гликоген, поддерживая постоянство сахара в крови. Как называется этот процесс?Правильный ответ: Глюкогенез
здорового человека с обычным режимом питания между приемами пищи распадается в печени примерно 50% гликогена: Назовите конечный продукт этого процесса.Правильный ответ: Глюкоза
какого из компонентов митохондриальной дыхательной цепи величина редокс-потенциала максимальная?Правильный ответ: У цитохрома а3
людей, страдающих запорами, в моче можно определить более высокий уровень. Какое соединение используется в реакции конъюгации для образования этого вещества?Правильный ответ: ФАФС
людей, страдающих запорами, в моче можно определить более высокий уровень индикана. Какое соединение используется в реакции конъюгации для образования этого вещества?Правильный ответ: ФАФС
малыша, который родился 2 дня тому назад недоношенным, наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Укажите, временный недостаток какого фермента является причиной этого состояния малыша.Правильный ответ: УДФ - глюкуронилтрансферазы
молодого человека после 3-х часовой работы на тренажере уровень глюкозы в крови не изменился. Какой гормон поддерживал постоянную гликемию?Правильный ответ: Глюкагон
мужчины 35 лет феохромацитома. В крови оказывается повышенный уровень адреналина и норадреналина, концентрация свободных жирных кислот возрастает в 11 раз. Укажите, активация какого фермента под влиянием адреналина повышает липолиз.Правильный ответ: ТАГ-липазы
мужчины 40 лет выявлен гипопаратиреоз Какие результаты лабораторных анализов были решающими при постановкеПравильный ответ: Гипокальциемия
мужчины 58 лет, в течение многих лет злоупотреблявшего алкоголем, появились: хейлит, воспаление слизистой оболочки языка, губ, помутнение хрусталика, общая мышечная слабость. С отсутствием какого кофермента связаны эти проявления?Правильный ответ: ФАД
мужчины заподозрена скрытая форма диабета. Какой анализ подтвердит данный
мужчины средних лет, длительно употребляющего алкоголь, развилась желтух
новорожденного отмечаются снижение аппетита, частая рвота, гипотония, увеличение печени. Анализы крови и мочи показали высокое содержание в них цитруллина. Проявлением какого патологического процесса будут все эти признаки?Правильный ответ: Гипераммониемии
новорожденного появились признаки желтухи. Применение фенобарбитала устранило эти симптомы через несколько дней. Объясните действие препарата.Правильный ответ: Индуцирует синтез детоксикационных ферментов
новорожденного ребенка после кормления молоком наблюдаются рвота, диспепсия. При кормлении раствором глюкозы эти явления исчезали. С недостатком какого фермента это связано?Правильный ответ: Лактазы
одного из участников голодной забастовки появились отеки в результате изменения онкотического давления крови. Нарушение какой функции печени явилось причиной их появления?Правильный ответ: Белоксинтезирующей
пациента в результате отравления солями свинца в моче появилось значительное количество протопорфирина IХ. Какого цвета моча у пациента?{
красного,
пациента значительно снижена концентрация цитрата в тканях в результате нарушения кровообращения. Чем это объясняется?Правильный ответ: Гипоксией
пациента моча и зубы имеют красноватый оттенок в результате накопления уропорфириногена. Диагноз: болезнь Гюнтера (эритропоэтическая порфирия). При недостатке какого фермента развивается это заболевание?Правильный ответ: Уропорфириноген-ІІІ-косинтазы
пациента отмечается глюкозурия, в то время как содержание глюкозы в крови в пределах нормы. В
чем причина?Правильный ответ: Нарушены функции почечных канальцев
пациента после длительного голодания рН мочи снизился до 4,5. С появлением какого вещества в моче это связано?Правильный ответ: Ацетоацетата
пациента после обследования выявлен гепатит, возникший после злоупотребления лекарственными препаратами. Активность какого фермента сыворотки крови необходимо определить для подтверждения диагноза?Правильный ответ: Аланиновой аминотрансферазы
пациента с выраженным цианозом в эритроцитах было выявлено высокое содержание гемоглобина М. Чем можно объяснить наличие цианоза у носителей гемоглобина М?Правильный ответ:
Повышенным содержанием в эритроцитах метгемоглобина
пациента с гипоэнергетическим состоянием выявили снижение активности малатдегидрогеназы. Какое вещество необходимо для активации фермента?Правильный ответ: Никотинамид
пациента с гипоэнергетическим состоянием снижена активность сукцинатдегидрогеназы. Какой витамин необходимо принимать пациенту, чтобы увеличить активность фермента?Правильный ответ: Рибофлавин
пациента с наследственным дефектом гидроксипролилоксидазы в суточной моче резко увеличено содержание гидроксипролина. Какое соединение является его предшественником?Правильный ответ: Коллаген
пациента с патологией почек, которая характеризуется ишемией паренхимы, наблюдается сильное повышение артериального давления. Какое из перечисленных предположений будет причиной артериальной гипертензии у данного пациента?Правильный ответ: Гиперпродукция ангиотензина
ІІ
пациента с почечной недостоточностью выявлено резкое снижение содержания натрия в сыворотке крови. Отмечаeтся отек лица, появляющийся в утреннее время. Какое вещество, входящее в межклеточный матрикс соединительной ткани, связывает катионы этого металла, поступающие из кровеносного русла?Правильный ответ: Гиалуроновая кислота
пациента с хронической почечной недостаточностью в конечной стадии заболевания наблюдается гипокальциемия из-за нарушения всасывания кальция в кишечника. Какое вещество не образуется в почках в данном случае?Правильный ответ: 1,25-дигидроксихолекальциферол
пациента с хронической почечной недостаточностью возник остеопороз. Причиной остеопороза у данного пациента может быть нарушение синтеза в почках какого регулятора минерального обмена?Правильный ответ: Синтеза 1,25(ОН)2 D3
пациента с хронической почечной недостаточностью развилась анемия. Какова
причина?Правильный ответ: Нарушен синтез эритропоэтина в почках
пациента снижена активность НАДН-дегидрогеназы. Какое вещество необходимо для повышения активности фермента?Правильный ответ: Рибофлавин
пациента, который обратился к врачу наблюдается желтая окраска кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации, какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови?Правильный ответ: Свободного билирубина
пациента, страдающего газовой гангреной, патологический процесс очень быстро распространяется на соседние ткани. Какой фермент, выделяемый данными патогенными микроорганизмами, увеличивает проницаемость межклеточного вещества тканей?Правильный ответ: Гиалуронидаза
пациента, страдающего гиперкортицизмом, отмечаются сухость и истонченность кожи, склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Чем вызвано такое ослабление структурной основы кожи и ее быстрая повреждаемость?Правильный ответ: Угнетением синтеза гликозоамингликанов
пациента, страдающего гиперпаратиреозом, при рентгенологическом исследовании обнаружены полости в костях. Экскреция какого вещества с мочoй при этом будет увеличена? В ходе анализа структуры гиалуроновой кислоты было выяснено, что она является полимером. Каков состав ее мономерной единицы?{
пациента, страдающего хроническим гепатитом, повышена вероятность возникновения жирового перерождения печени. С чем это может быть связано?Правильный ответ: С нарушением синтеза пребета-липопротеинов (ЛПОНП)
пациента, страдающего цингой, нарушены процессы гидроксилирования некоторых аминокислот в пептидных цепях проколлагена. Какой фермент становится неактивным при недостатке витамина С?Правильный ответ: Лизилгидроксилаза
ребенка 1,5 лет выявлена олигофрения. Появились признаки катаракты. В крови повышено содержание галактозы и галактозо-1-фосфатa. С дефектом какого фермента это связано?Правильный ответ: Гексозо -1-фосфатуридилтрансферазы
ребенка 9 месяцев отмечается задержка роста, увеличена печень, часто бывают судороги. Биохимическое обследование показало гипоглигемию, а также ацидоз за счет лактата и пируватa. Педиатр предположил гликогеноз 1 типа - болезнь Гирк
ребенка вывлены катаракта (помутнение хрусталика), задержка умственного развития, увеличение печени. Анализ мочи показал высокое содержание галактозы. Дефект какого фермента имеет место у данного ребенка?Правильный ответ: Галактозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы
ребенка двух лет выявлен дерматит открытых участков кожи. При обследовании установлено уменьшение всасывания триптофана в кишечника. Эндогенный синтез какого витамина при этом нарушен?Правильный ответ: Витамина РР
ребенка двух лет наблюдаются рвота, раздражительность, отвращение к богатой белками пище. В крови и моче отмечено резкое увеличение концентрации аргининосукцината. Какой метаболический процесс нарушен?Правильный ответ: Орнитиновый цикл
ребенка двух лет обнаружено отставание в физическом и психическом развитии, нарушение пропорций тела, снижение основного обмена. Что может быть причиной этих нарушений?Правильный ответ: Гипофункция щитовидной железы
ребенка обнаружен дерматит. При лабораторном исследовании установлено снижение аланин- и аспартаттрансаминазной активности. С недостатком какого кофермента это связано?Правильный ответ: ПАЛФ
ребенка отмечаются отставание в развитии, мегалобластическая анемия и «оранжевая кристаллурия». Избыток какого метаболита приводит к оранжевому окрашиванию мочи?Правильный ответ: Оротовой кислоты
ребенка после молока наблюдается рвота и поноc. При обследовании выявлено замедленное умственное развитие, катарактa. Предположительный диагноз – галактоземия. Какое соединение, накапливаясь в тканях при этой патологии, оказывает токсический эффект на организм?Правильный ответ: Галактозо-1-фосфат
ребенка после рождения появились судороги в ответ на прием пищи, прикосновение, резкие звуки. Выявлено, что в основе заболевания лежит дефект одного из пиридоксинзависимых ферментов в ткани мозга. Что это за фермент?Работник санитарно-эпидемиологической станции не соблюдал правила техники безопасности при использовании фосфоорганических средств для борьбы с вредными насекомыми, что привело к летальному исходу. Чем это вызвано?{=Необратимым ингибированием ацетилхолинэстеразы,
ребенка с выраженным цианозом содержание Нв-ОН крови составило 35% от общего количества гемоглобина. С дефицитом какого фермента вероятнее всего связано это состояние?Правильный ответ: Метгемоглобинредуктазы
ребенка с гипотрофией после лечения тироксином улучшилось общее состояние, нормализовались рост и прибавка в весе. На что подействовал гормон?Правильный ответ: На экспрессию генов
ребенка с синдромом Леша-Нихана отмечаюся церебральный паралич и избыточное количество в моче экскретируемых пурино
ребенка, страдающего болезнью Гирке, наблюдается гепатомегалия, судороги, гипогликемия, особенно натощак и при стрессa. Генетический дефект какого фермента имеет место при этой патологии? Выберите фермент кишечника, отсутствие которого является причиной непереносимости молока: {=Лактаза