ВВЕДЕНИЕ. Аллергические заболевания в настоящее время широко распространены, постоянно растет их количество и тяжесть течения. Это

• Название: Аллергические заболевания в настоящее время широко распространены, постоянно растет их количество и тяжесть течения. Это
• Дата: 26.04.2022
• Размер: 94.04 Kb.
• Имя файла: ВВЕДЕНИЕ.docx
• Тип: Документы; #498704
• страница: 14 из 14

Синдром Бехчета

В 1937 г. турецкий дерматолог Behcet описал хронически- рецидивирующее заболевание, которое в последующем получило название синдрома Бехчета. У больных одновременно или последовательно возникают
афтозное поражение слизистой оболочки рта, язвенные поражения половых органов и заболевание глаз (чаще обоих) в виде ирита, увеита, иногда ведущее к слепоте (тройной симптомокомплекс). У некоторых больных на коже появляются высыпания узловатой эритемы, мелкие гнойнички, фурункулоподобные элементы. Часто процесс сопровождается нарушениями общего состояния. Touraine в 1941 г. описал больных с рецидивирующими афтозными высыпаниями во рту, в области наружных половых органов и заднего прохода, а иногда и в кишечнике и предложил называть это заболевание большим афтозом.

Этиология и патогенез. Причины возникновения синдрома Бехчета (syndromum Behcet) остаются неясными. Обсуждался инфекционно- аллергический генез болезни. Некоторые авторы считают синдром Бехчета результатом нарушения функции полинуклеаров. В последние годы появляется все больше сообщений о генетической предрасположенности к возникновению болезни Бехчета.

Клиническая картина. Заболевание возникает преимущественно в возрасте 20-30 лет у лиц обоего пола. Афты на слизистой оболочке рта нередко являются первым симптомом синдрома Бехчета. Они могут не отличаться от обычных афтозных элементов, характерных для рецидивирующего афтозного стоматита, но могут иметь характер и глубоких рубцующихся афт, вызывающих частичное разрушение слизистой оболочки рта и ее деформацию. Количество одновременно появляющихся афт варьирует, они очень болезнены.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозно- язвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы несколько приподняты над окружающей кожей, дно язв покрыто серовато- желтым налетом.

По данным литературы, поражение глаз имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у ряда больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале отмечается болезненная светобоязнь, затем быстро развиваются гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой. Характерна значительная болезненность гипопион-ирита.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, высыпания типа многоформной экссудативной эритемы, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций возникают различные гнойничковые элементы. Это очень характерно для синдрома Бехчета, поэтому считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании наличия лишь двух симптомов – афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на гениталиях.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (из-за повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечаются припухлость слюнных и слезных желез, а также различные изменения внутренних органов и нервной системы. Описаны летальные исходы.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко выявляется картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения встречаются значительно реже.

Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву. Лечение. Терапия синдрома Бехчета представляет собой трудную задачу.

Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств. Учитывая активацию хемотаксиса, предложено лечить заболевание цитостатиком колхицином.

Нередко эффект дает применение кортикостероидов, например дексаметазона, который назначают по 3-6 мг в день с последующим переводом больного на поддерживающие дозы. За последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола по 150 мг 2 раза в неделю (см. лечение ХРАС).

4. Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (syndromum Sjogren) – системное заболевание, описанное Шегреном в 1933 г.

Этиология. До недавнего времени не было единого мнения по поводу причины возникновения этого заболевания. Предполагали инфекционно- аллергический генез, ведущее значение эндокринных нарушений, наследственную предрасположенность с нарушением обмена витамина А. Однако тот факт, что у больных с синдромом Шегрена обнаруживается гипергаммаглобулинемия и в сыворотке крови выявляют антинуклеарные факторы и преципитирующие антитела, дает основание ряду авторов утверждать об аутоиммунной природе заболевания.

Клиническая картина, Начальные изменения в течение длительного времени могут проявляться в виде уменьшения количества слюны, повышения ее вязкости. Гипосаливация приводит к изменениям слизистой оболочки: наступает атрофия сосочков языка, язык становится гиперемированным, появляется ощущение жжения. К этому времени могут обнаруживаться атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей

(сухой трахеобронхит, ринит). Может наступить снижение обоняния. Возникает ахилия.

Жалобы зависят от степени выраженности процесса. При нарастании гипосаливации жалуются на сухость и болезненность во время приема пищи, появление трещин в углах рта. Указывают на сухость глаз, конъюнктивит, сопровождающийся резью, светобоязнью, отсутствием слез. В более запущенной стадии, кроме сухости слизистой оболочки полости рта, глаз, носа, возникают атрофические изменения слизистой оболочки гениталий, сухость и шелушение кожи, сухость и ломкость волос, возникает склонность к дерматозу. Могут возникать (примерно у 30 % больных) изменения типа хронического артрита. Исследователи указывают на возможность возникновения пневмосклероза, периферической и тригеминальной невралгии и других изменений.

При осмотре, кроме уменьшения слюноотделения и изменения слизистой оболочки рта, выявляется опухолевидное увеличение одной или обеих околоушных и других слюнных желез. Иногда в околоушной железе образуются камни.

При гистологическом исследовании в слюнных и слезных железах обнаруживаются разрастание стромы, гиалиноз и инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками.

Диагностика синдрома Шегрена не представляет особых трудностей.

Необходимо дифференцировать его от ксеростомии.

Лечение комплексное и проводится стоматологом, окулистом, терапевтом. Назначаются препараты, усиливающие саливацию, витамины А, Е, группы В, аскорбиновую кислоту. Применяют кортикостероиды, левомизол.