пппп. заболеваниия крови. Анемия у детей

• Название: Анемия у детей
• Дата: 01.11.2021
• Размер: 49.96 Kb.
• Имя файла: заболеваниия крови.docx
• Тип: Документы; #260664

Анемия у детей - это гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. Причины: Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития Интранатальные факторы кровопотеря во время родов. Постнатальные факторы  после рождения Алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Регулярные кровопотери Недостаточное всасывание железа Витаминодефицит

Классификация

В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:

I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.

II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:

• 
  железодифицитные (гипохромные)
  
• 
  наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические - связаны с дефектами синтеза порфиринов)
  
• 
  мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)
  
• 
  наследственные и приобретенные дизэритропоэтические
  
• 
  наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)
  

III.Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).
Анемии у детей также разделяются на степени тяжести по содержанию гемоглобина (Hb) в крови: у ребенка может быть легкая форма болезни (110-90 г/л), средняя (90-70 г/л), тяжелая (70-50 г/л), сверхтяжелая (до 50 г/л).

Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.

Симптомы анемии у детей

Вне зависимости от типа анемии, у ребенка могут быть следующие признаки патологии, особенно при длительном ее течении:

• 
  бледность кожных и слизистых покровов;
  
• 
  пигментация, сухость, шелушение кожи;
  
• 
  сниженный аппетит;
  
• 
  изменение вкуса и обоняния;
  
• 
  стоматит, кариес;
  
• 
  разнообразные нарушения в процессе пищеварения и всасывания полезных веществ: тошнота, изжога, неустойчивый стул, гастрит;
  
• 
  эмоциональная неустойчивость, раздражительность, возбудимость;
  
• 
  отставание в развитии;
  
• 
  вялость, заторможенность, апатия, быстрая утомляемость;
  
• 
  одышка, гипотония, учащенное сердцебиение;
  
• 
  ослабленность сфинктера мочевого пузыря (проявляется недержанием мочи);
  
• 
  снижение иммунитета;
  
• 
  истощение;
  
• 
  головокружение;
  
• 
  желание употреблять необычные продукты или вовсе несъедобные вещества;
  
• 
  опухлость или болезненность языка;
  
• 
  замедленное заживление ран;
  
• 
  нарушения сна;
  
• 
  запоры или диарея;
  
• 
  шум в ушах.
  

Диагностика

Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (<3,8х10¹²/л), снижение ЦП <0,85. Биохимическое исследование крови включает определение сывороточного железа, насыщения трансферрина железом, концентрации ферритина в сыворотке, билирубина, витаминов. В некоторых случаях требуется проведение пункции и исследования костного мозга.

Лечение:

Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).

Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.

Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.

При анемии также проводится медикаментозное лечение, включающее препараты железа, поливитаминные комплексы на срок в среднем 1,5-2,5 месяца или до нормализации у детей клинических показателей крови. Если случай тяжелый, врач может назначить гемотрансфузию (переливание эритроцитарной массы). 
Геморрагические диатезы –  это группа наследственных и приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость – склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.

Причины

• 
  нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
  
• 
  снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
  
• 
  недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).
  

Факторы риска геморрагических диатезов:

• 
  наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  
• 
  заболевания печени;
  
• 
  заболевания почек;
  
• 
  недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).
  

Симптомы Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

• 
  кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
  
• 
  кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
  
• 
  примесь крови в моче и кале;
  
• 
  припухлость и болезненность суставов;
  
• 
  рвота кровью и др.
  

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:

• 
  общая слабость;
  
• 
  снижение работоспособности;
  
• 
  головокружение;
  
• 
  обморочные состояния (помрачение сознания);
  
• 
  шум в ушах;
  
• 
  мелькание « мушек» перед глазами;
  
• 
  одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  
• 
  колющие боли в грудной клетке.  
  

Классификация

выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

1. 
   Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).
   
2. 
   Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
   

• 
  с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  
• 
  с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  
• 
  с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  
• 
  с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  
• 
  с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)
  

3. 
   Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).
   

Диагностика

• 
  Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
  
• 
  Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
  
• 
  Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
  
• 
  Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
  
• 
  Инструментальная диагностика:
  
  • 
    исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
    
  • 
    трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.
    
• 
  Щипковая проба позволяет оценить степень возникновения подкожных излияний при сдавливании кожной складки в подключичной области. На данном участке кровоизлияние появляется лишь при сосудистых и тромбоцитарных нарушениях.
  
• 
  Жгутовая проба схожа с предыдущей и состоит в накладывании жгута на область плеча больного (примерно на 5 мин.). При заболевании предплечье покрывается точечными кровоизлияниями.
  
• 
  Проба с манжетой представляет собой накладывание манжеты от прибора для измерения кровяного давления. Доктор накачивает воздух до показателей около 100 мм рт. ст. и сохраняет его 5 мин. Далее происходит оценка кровоизлияний на предплечье больного.
  

Лечение Консервативная терапия -  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:

• 
  витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
  
• 
  глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
  
• 
  искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   
  

• 
  Местная остановка кровотечений -  применяются:
  
  • 
    жгут;
    
  • 
    гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    
  • 
    тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    
  • 
    давящая повязка;
    
  • 
    холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
    

• 
  Хирургическое лечение: 
  
  • 
    ​удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    
  • 
    удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    
  • 
    пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    
  • 
    постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
    

• 
  Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  
• 
  Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
  
• 
  Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  

Геморрагический васкулит у детей иначе называется капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, или болезнь Шенлейна-Геноха. Это системное заболевание сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся их воспалением. Причины

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур. На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ

• 
  перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
  
• 
  различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
  
• 
  длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
  
• 
  лейкозы;
  
• 
  отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
  
• 
  наследственная предрасположенность и генетические причины;
  
• 
  перенесенные операции.
  

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• 
  инсоляция;
  
• 
  укусы местных или экзотических насекомых;
  
• 
  переохлаждение; злокачественные опухоли;
  
• 
  хронические интоксикации;
  
• 
  метаболические нарушения;
  
• 
  сахарный диабет;
  
• 
  эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.
  

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• 
  Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  
• 
  Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  
• 
  Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.
  

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек. 
Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.:

• 
  общее недомогание, слабость;
  
• 
  проявления интоксикации;
  
• 
  дизурические расстройства;
  
• 
  отечность;
  
• 
  появление в моче белка, эритроцитов;
  
• 
  повышение артериального давления.
  

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция.
Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей,

• 
  покраснение.повышение температуры тела;
  
• 
  нарушение суставной подвижности;
  
• 
  недомогание, апатия;
  
• 
  боли при любой физической нагрузке.
  

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат. Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.
Диагностика

• 
  В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ
  

• 
  В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко.
  
• 
  УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  
• 
  Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.
  

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости. По ходу терапии назначают следующие препараты:

• 
  гормоны;
  
• 
  иммунодепрессанты;
  
• 
  нестероидные противовоспалительные средства;
  
• 
  антигистаминные препараты;
  
• 
  абсорбенты;
  
• 
  обезболивающие при возникновении болей;
  
• 
  антикоагулянты;
  
• 
  витамины группы В.
  

Щадящая диета

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови.

Причины гемофилии у детей

От проявлений гемофилии страдают преимущественно мальчики. Причины врожденной патологии заключаются в появлении хромосомного дефекта, вызывающего дефицит в организме определенных факторов свертывания. Механизм наследования заболевания разный при наличии дефектного гена у мужчины или женщины (сцепленный с Х-хромосомой или аутосомный).

Девочки заболевают, если их матери являются носителями гена и одновременно диагностирована гемофилия у отцов. Но чаще у женщин болезнь не проявляется, и они лишь передают дефектную хромосому потомкам. Если у такой матери родится дочь, то она также будет носительницей аномального гена. А сыновья у нее будут рождаться уже с гемофилией.
 Симптомы

У младенцев, страдающих тяжелой формой патологии, в ближайшие часы после родоразрешения отмечаются обширные кровоизлияния между надкостницей и наружной поверхностью черепных костей, внутрикожные геморрагии, а в некоторых случаях наблюдаются поздние кровотечения из пупочной ранки.

У младенцев с шести месяцев признаки гемофилии часто включают кровоточивость десен и слизистой ротовой полости, которые травмируются различными предметами. Для этого возраста больных гемофилией также характерны геморрагии в область ягодиц.

Наиболее частые симптомы на втором году жизни:

• 
  плохо рассасывающиеся обширные гематомы, полученные при падениях;
  
• 
  продолжительные кровотечения при незначительных травмах — ссадины, прививка, прокол скарификатором;
  
• 
  долго идет кровь из десен, когда режутся зубы или после их экстракции;
  
• 
  частые беспричинные носовые кровотечения;
  
• 
  истечение крови в суставную полость или мышцы;
  
• 
  гематурия (кровь в моче);
  
• 
  кровь в каловых массах.
  

Со временем к перечисленным симптомам добавляется субфебрилитет, нарушения со стороны пищеварительного тракта. Чаще всего обильные кровотечения проявляются не сразу после получения травмы, а спустя 6-12 часов. У детей с легой формой патологии симптомы слабо выражены.

Диагностика

Согласно клиническим рекомендациям, для постановки диагноза необходимо собрать анамнез, провести физикальный осмотр. Если гемофилия протекает в тяжелой форме, то обнаруживают множественные синяки на теле, обильные кровоизлияния во внутренние полости. Наблюдаются признаки гемартроза крупных суставов: деформация, отек, локальная гипертермия кожи.

Следующий этап обследования подразумевает проведение ряда лабораторных анализов и исследований. Гемофилию у пациента можно предположить по анализу крови на АЧТВ, протромбиновое время, тест генерации тромбина. По их результатам выявляют замедленное образование сгустка.

Наряду с коагулограммой диагностика включает:

• 
  общий и биохимический анализы крови;
  
• 
  общий анализ мочи для исключения гематурии;
  
• 
  бензидиновая проба кала на скрытую кровь.
  

Лечение

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю.При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики.
Прогноз

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.