Лашаша. спондилоартрит. Анкілозивний спондилоартрит
 Скачать 51.46 Kb.
|
|
Міністерство охорони здоров’я України ДЗ «Дніпровський медичний університет» Кафедра внутрішньої медицини 2 та фтизіатрії Реферат на тему «Анкілозивний спондилоартрит» Виконала студентка 5 курсу 1 медичного факультету 2б групи 6 десятка Кукушкіна Д.С Перевірила: к.мед.н доцент Штепа О.О Дніпро 2021 План Визначення анкілозивного спондилоартриту Етіологія та патогенез. Класифікація Клінічні картина. Методи лабораторної та інструментальної діагностики. Критерії діагнозу та диференціальний діагноз. Лікування, роль лікувальної фізкультури. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність. Список використаної літератури. Визначення анкілозивного спондилоартриту Анкілозуючий спондилоартрит (англ. Ankylosing Spondylitis, також хвороба Марі-Штрюмпеля, хвороба Штрюмпеля-Бехтерєва-Марі, хвороба Бехтерєва) — хронічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів та зв'язкового апарату хребта, а також із залученням до патологічного процесу суглобів іншої локалізації, периферичної нервової системи та розвитком уражень внутрішніх органів (серця, аорти, нирок, очей), що має схильність до прогресування та розвитку обмеження рухомості хребта за рахунок розвитку анкілозування апофізальних суглобів, кальцифікації зв'язок хребта та формування синдесмофітів. Етіологія та патогенез Етіологія. HLA-B27 виявляється щонайменше в 90 % осіб білої раси з АС і в меншій кількості у хворих на АС інших рас. Відмінності частково пояснюються меншою поширеністю HLA-B27 в осіб небілої раси (у 1 % здорового населення Африки і Азії, у 3 % здорових темношкірих Північної Америки і у 8 % здорових білих). У результаті поширеність АС значно нижче в небілій популяції. Два відсотки осіб, позитивних за HLA-B27, захворюють на АС. Серед осіб, які позитивні за HLA-B27 і мають родича з АС, захворюваність сягає 15–20 %. Патогенез. Вважають, що інфекція невідомим мікроорганізмом або дія невідомого антигену в осіб з генетичною схильністю (HLA-B27+) призводить до клінічної експресії АС. 1. Артритогенна відповідь може бути обумовлена зв'язуванням специфічних мікробних білків з HLA-B27 та подальшою їх презентацією CD8+ (цитотоксичним) Т-клітинам. 2. Індукція аутореактивності до власних антигенів може відбуватися за механізмом "молекулярної мімікрії" між послідовностями, або епітопами інфекційного агента або антигена частиною молекули HLA-B27. 3. Ендогенний HLA-B27 може бути самостійним джерелом антигенного білка, що призводить до індукції автоімунної відповіді. 4. HLA-B27 здатний функціонувати на рівні тимуса, беручи участь у відборі специфічних Т-клітин CD8+, які викликають артритогенну відповідь під впливом певних мікробних збудників; (HLA-B27 може виявитися лише маркером гена схильності до захворювання, зчепленого з HLA-B27). Про потенційну роль HLA-B27 у патогенезі АС також свідчить той факт, що у трансгенних щурів, що експресують НЬА-В27-ген, розвивається запальне захворювання, що нагадує спондилоартропатію з артритом осьових і периферичних суглобів. Класифікація Табл. 1. Класифікація анкілозивного спондиліту (рекомендована Асоціацією ревматологів України, 2004)
Клінічні картина Клінічна картина анкілозивного спондиліту частіше спостерігається у молодих осіб.У клінічному плані необхідно виділити так звані загальні симптоми (лихоманка, підвищення температури тіла, проливні поти, загальна слабкість, втома) і ознаки локального ураження. Хворі скаржаться на біль у спині з тривалою уранішньою і часто нічною скутістю, яка зменшується при рухах і виконанні вправ. Симптоми для визначення рухомості різних відділів хребта: Симптом «підборіддя-груднина» — здатність притиснути підборіддя до груднини порушується (у нормі відстані між ними не залишається). Симптом Форестьє: хворого просять щільно притиснутися спиною до стіни і вимірюють відстань між стіною і потилицею, що дозволяє визначити вираженість шийного кіфозу. Екскурсія грудної стінки на максимальному вдиху і видиху на рівні 4-го міжребрового проміжку при анкілозивному спондиліті порушена. Симптом Кулешевського — Патріка (поява болю при натисканні долонями на гребені клубових кісток у положенні лежачи на спині і на боці). Симптом Томайєра (збільшується відстань між кінчиками пальців і підлогою при згинанні спини і повністю розігнутих колінних суглобах). Характерною ознакою в діагностиці анкілозивного спондиліту є «поза прохача», яка полягає у фіксованому згинанні в шийно-грудному відділі хребта через стійкий кіфоз. Біль спочатку посилюється при нахилах, поворотах тулуба, що помилково трактується як остеохондроз хребта, а пізніше біль виникає і посилюється у спокої, в нічний час і в ранкові години, зменшується при фізичному навантаженні. При об'єктивному обстеженні виявляються болючість крижово-клубових суглобів, обмеження рухів у хребті і інколи – зменшення дихальної екскурсії грудної клітки внаслідок ураження реберно-хребцевих суглобів. При АС ентезис уражається на початкових стадіях запального процесу, що призводить до осифікації, фіброзу та синдесмофітозу. Локалізація ентезопатії при АС включає крижово-клубові суглоби, зв'язковий апарат міжхребцевих дисків, з'єднання рукоятки з тілом груднини, лобковий симфіз, ділянку прикріплення зв'язок до остистих відростків, гребені клубової кістки, вертели стегнової кістки, наколінники, ключиці й кістки (ахилів тендиніт або підошовний фасциїт) п'ят, а також капсули і внутрішньокапсулярні зв'язки великих синовіальних суглобів. При АС до патологічного процесу найчастіше залучаються тазостегнові і плечові суглоби. Рідко розвивається артрит груднино-ключичних, скронево-нижньощелепних, перснечерпакуватих суглобів і лобкового симфізу. Периферичний артрит виникає приблизно у 30 % хворих на АС. До позаскелетних уражень при АС відносять наступні: А – Aortic insufficiency, ascending aortitis – аортальна недостатність, висхідний аортит і інші кардіологічні прояви, такі, як порушення провідності, діастолічна дисфункція та перикардит (10 % хворих); N – Neurologic – неврологічні: підвивих в атланто-аксіальному з'єднанні і синдром "кінського хвоста"; K – Kidney – нирки: вторинний амілоїдоз; S – Spine – хребет: переломи в шийному відділі, спінальний стеноз; Р – Pulmonary – легеневі: фіброз верхньої долі, рестриктивні зміни; O – Ocular – очні: передній увеїт (25–30 % хворих); N – Nephropathy – нефропатія (IgA); D – Discitis or spondylodiscitis – дисцит або спондилодисцит (симптом Андерсена). Методи лабораторної та інструментальної діагностики 1. Лабораторні дослідження: підвищення ШОЕ і СРБ у сироватці у періоди загострень (у ≈40 % хворих із ураженням хребта і ≈60 % хворих із ураженням периферичних суглобів); лейкоцитоз, незначна нормохромна анемія (у <15 %), протеїнурія і еритроцитурія (у 30 %), гіпергаммаглобулінемія (часто IgA); РФ в IgA (не IgM), HLA В27 (у 96 % хворих європейської популяції). 2. Візуалізаційні дослідження: прицільна РГ крижово-клубових суглобів — візуалізує пізні структурні зміни: 0 ступінь — правильний статус; 1 ступінь — підозра на порушення; 2 ступінь — мінімальні порушення (невеликі, локалізовані ділянки з ерозією або склерозуванням без звуження суглобової щілини); 3 ступінь — однозначно патологічна картина (помірно-виражений або запущений сакроілеїт — ≥1 із наступних змін: ерозії, склерозування, розширення і/або звуження суглобової щілини або її часткове зарощення); 4 ступінь — тяжкі патологічні зміни (повне зарощення суглобових щілин). РГ хребта (шийний і попереково-крижовий відділи): симптом «блискучих кутів» і симптом «квадратизації» хребців (як результат деструктивних змін хребців і вторинної склеротизації), синдесмофіти, що з'єднують хребці, анкілози суглобів, поступова кальцифікація зв'язок, повне зрощення хребта (форма бамбукової палиці). Осифікація ділянок прикріплення зв’язок і сухожиль (ентезофіти). У периферичних суглобах звуження суглобових щілин, у подальшому — їх заростання. Зміни, які видно на РГ, свідчать про щонайменше кількарічний анамнез хвороби. На пізній стадії захворювання додатково спостерігається остеопороз. Згідно до рекомендацій EULAR (2014) класична рентгенографія крижово-кульшових суглобів являється методом першого вибору при діагностиці сакроілеїту як симптому аксіальної СпА. У молодої особи або при короткій тривалості захворювання альтернативним методом першого вибору є МРТ крижово-кульшових суглобів. Дане дослідження проводьте також тоді, коли не можете діагностувати аксіальну СпА на основі клінічної картини та класичної рентгенографії, а й надалі підозрюєте це захворювання. Для діагностики аксіальної СпА не рекомендують застосовувати УЗД та сцинтиграфію. Якщо підозрюєте периферичну СпА, УЗД (а також МРТ) можете використати для виявлення периферичного ентезиту (що підтримує діагноз СпА), периферичного артриту, тендиніту та бурситу. У хворих із АС (але не СпА без рентгенологічних змін) проведіть класичну рентгенографію поперекового та шийного відділів хребта з метою виявлення синдесмофітів, наявність котрих прогнозує появу нових синдесмофітів. Схоже значення мають запальні зміни кутів хребцевих тіл або жирові інфільтрати, які візуалізуються при МРТ. МРТ виявляє ранні запальні зміни, а також вторинне до запального процесу структурне ушкодження крижово-кульшових суглобів та хребта. Оскільки значна запальна активність на МРТ-картині (набряк кісткового мозку), особливо в межах хребта, може використовуватись як предиктор позитивної відповіді на лікування інгібіторами ФНП, можете провести це дослідження для доповнення клінічної оцінки та СРБ при прийнятті рішення щодо призначення такої терапії. 3. Дослідження синовіальної рідини: запальний характер. 4. Інші: в залежності від показів, напр., КТВР легень. Критерії діагнозу та диференціальний діагноз Європейською групою з вивчення спондилоартропатій було запропоновано діагностичні критерії захворювання (ESSG, 1991). Великі критерії: 1. Біль у хребті: в анамнезі біль у хребті з наступними характеристиками (не менше 4 із 5): поява болю у віці до 45 років; непомітний початок; зменшення при рухах; ранкова скутість; тривалість не менше 3 міс. 2. Синовіт: в анамнезі чи в теперішній час асиметричний артрит, переважно суглобів нижніх кінцівок. Малі критерії: 1. Сімейний анамнез (наявність у родичів першого та другого ступеня споріднення анкілозивного спондиліту, псоріазу, РА, гострого увеїту, запального захворювання кишечнику). 2. Псоріаз в анамнезі, діагностований лікарем. 3. Запальне захворювання кишечнику (хвороба Крона, НВК, діагностовані лікарем та підтверджені рентгенологічно та ендоскопічно). 4. Непостійний біль у ділянці сідниць. 5. Ентезопатія (біль та підвищення чутливості при дослідженні в ділянці прикріплення п’яткового сухожилля чи підошовної фасції). 6. Гостра діарея (епізод діареї за місяць до появи артриту). 7. Уретрит (негонококовий уретрит чи цервіцит за місяць до появи артриту). 8. Сакроілеїт, визначений рентгенологічно: 0 — немає сакроілеїту; І — можливий сакроілеїт; ІІ — мінімальний сакроілеїт; ІІІ — помірний сакроілеїт; IV — анкілоз. Наявність одного великого та одного малого критерію дозволяє встановити діагноз спондилоартропатії. Римські критерії (1963) Біль у крижах протягом не менше 3 міс, у спокої постійний. Біль і скутість у грудній клітці. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта. Обмеження екскурсії грудної клітки. Ірит гострий або в анамнезі. Двобічний сакроїлеїт при рентгенологічному дослідженні. Діагноз достовірний при наявності двобічного сакроїлеїту й одного з клінічних критеріїв або при наявності 4 з 5 критеріїв. Нью-Йоркські критерії (1968 р.) Обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах. Наявність у даний час або в анамнезі болю в ділянці поперекового відділу хребта або попереково-крижового переходу. Екскурсія грудної клітки < 2,5 см на висоті IV міжребер'я. Рентгенологічні дані: а) двобічний сакроїлеїт III–IV стадії; б) однобічний сакроїлеїт III–IV стадії або двобічний – II стадії. Діагноз достовірний при наявності: – сакроїлеїту III–IV стадії й одного з клінічних критеріїв; – двобічного сакроїлеїту II стадії або однобічного сакроїлеїту III–IV стадії з критерієм 1 або двома критеріями – 2 і Модифіковані Нью-Йоркські критерії (1984 р.) Біль у крижах протягом 3 міс, що зменшується при фізичних вправах; у спокої – постійний. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі. Рентгенологічні дані: двобічний сакроїлеїт II–IV стадії або однобічний – III–IV стадії. Діагноз достовірний при наявності однобічного сакроїлеїту III–IV стадії або двобічного – II–IV стадії й одного з клінічних критеріїв. Табл.2Диференціювання захворювань суглобів
Лікування, роль лікувальної фізкультури Крок 1. Кінезітерапія (терапія рухами) посідає провідне місце у збереженні рухомості хребта, його розвантаженні, активації діафрагмального дихання шляхом виконання дихальної гімнастики 1–2 рази на добу протягом 30 хв. ЛФК під контролем інструктора-консультанта впроваджується обережно, з підвищенням навантаження, 3–4 рази на день. При незначній активності процесу виконують масаж м’язів спини. Доцільно уникати фізичної активності, яка перевантажує м’язи спини. Корисне регулярне плавання в басейні. Під час сну рекомендується використовувати твердий матрац і подушку невеликих розмірів. Робоче місце повинно виключати розвиток сутулості. Тривале носіння корсетів для хребта призводить до послаблення м’язів спини, тому вони не рекомендуються. З харчування слід виключити продукти, що викликають загострення захворювань кишечнику і урогенітальних інфекцій. Крок 2. Зменшення вираженості больового синдрому та запальних явищ у хребті та суглобах: 1) препаратами вибору є похідні піразолонового ряду (фенілбутазон, оксифенілбутазон, азапропазон, фенпропазон) та комбіновані препарати: препарат, що містить фенілбутазон і амінофеназон; препарат, що складається з 2 розчинів: розчин А містить дексаметазон, лідокаїну гідрохлорид, натрію гідроксид, фенілбутазон, натрію саліциламідацетат, розчин B містить ціанокобаламін, лідокаїну гідрохлорид; препарат, що містить еквімолярну сполуку клофексаміду і фенілбутазону, в оптимальних дозах; 2) НПЗП індометацин по 75 мг 2 рази на добу; диклофенак по 75 мг 2 рази на добу; німесулід по 100 мг 2 рази на добу; мелоксикам по 7,5–15 мг/добу, кеторолаку трометамін по 10 мг 3 рази на добу; 3) еторикоксиб по 30–90 мг 1 раз на добу максимально протягом 8 днів; 4) ГК терапія шляхом введення внутрішньосуглобово чи періартикулярно бетаметазону, тріамцинолону, метилпреднізолону в/м, в/в з інтервалом 7–15 днів (на курс 3–6 ін’єкцій). У колінний суглоб вводять 20–40 мг метилпреднізолону, 20–40 мг тріамцинолону, періартикулярно — по 50–10 мг препарату у разі ентезопатій. Перорально застосовують метилпреднізолон або преднізолон у дозі 15–30 мг/добу впродовж 2–3 тиж; пульс-терапія метилпреднізолоном по 1000 мг в/в 3 дні підряд 2–3 рази на рік. Тривалість ефекту — більш ніж 4 тиж. Крок 3. Базисна терапія із застосуванням сульфаніламідних препаратів, цитостатиків і ГК: сульфасалазин або салазопіридазин по 1 г двічі на добу (40 мг/кг/добу) з наступним зниженням дози препарату до 500–1000 мг/добу впродовж 4–6 міс; D-пеніциламін по 600 мг/добу, пізніше — 150–300 мг/добу впродовж 3–4 міс; азатіоприн по 100–150 мг/добу; метотрексат по 7,5–15 мг/тиж; хлорамбуцил по 4–6 мг/добу; преднізолон по 20–40 мг/добу до досягнення ефекту; пульс-терапія — в/в по 1000 мг метилпреднізолону щоденно протягом 3 днів (у разі стійкого торпідного перебігу захворювання); локально метилпреднізолон, тріамцинолон, бетаметазон внутрішньосуглобово при моно- та олігоартриті великих периферичних суглобів (крім пацієнтів з ураженням кульшових суглобів). Крок 4. Застосування біологічних агентів: інфліксимаб; етанерцепт; адалімумаб та інші інгібітори фактора некрозу пухлини-альфа. Крок 5. Зменшення м’язового спазму та патологічної напруги м’язів: толперизон — по 100–150 мг/добу; тізанідин — 4–6 мг/добу; ізопретан — 75 мг/добу; баклофен — по 1 таблетка 2 рази на добу. Крок 6. Покращення мікроциркуляції та кровопостачання в хрящах і кістках: ніфедипін по 20–40 мг/добу; пентоксифілін по 3 таблетки на добу чи по 5 мл в/в крапельно. Крок 7. Хірургічне лікування. До синовектомії, ендопротезування суглобів, вертебротомії вдаються у разі неефективності медикаментозної терапії. Крок 8. Фізіотерапія: ультразвук, діадинамофорез з анальгіном, індуктотермія, рефлексотерапія, магнітотерапія, бальнеотерапія). Показане санаторно-курортне лікування в санаторіях Хмільника, Одеси, Черче. Первинна та вторинна профілактика У профілактиці розвитку та прогресування анкілозуючого спондилоартриту важливе місце займає профілактика деформації хребта. Хворим необхідно дотримуватися правильної пози у вертикальному положенні тіла. Постіль хворого повинна бути жорсткою. На початкових стадіях хвороби подушку або валик під шию слід прибрати (щоб уникнути розвитку шийного лордозу), згодом допустима тонка подушка. Спати хворий повинен на спині або на животі. Для зменшення прогресування захворювання хворий має щоденно виконувати дихальні та фізичні вправи. На відміну від інших захворювань опорно-рухового апарату, хворі анкілозуючим спондилоартритом звільняються від роботи лише у випадку максимальної активності захворювання та вираженості больового синдрому в хребті або суглобах. Усім хворим рекомендується відмовитися від куріння у зв'язку із зменшенням у курців об'єму дихальних рухів, що у хворих на анкілозуючий спондилоартрит може призвести до швидкого розвитку уражень легень. З метою вторинної профілактики виникнення загострення захворювання застосовують НПЗП і ГК в низьких дозах упродовж місяців і років. Прогноз та працездатність Прогноз при анкілозуючому спондилоартриті у більшості випадків є сприятливим для життя, за винятком випадків розвитку амілоїдозу нирок, який надалі може призвести до формування у таких хворих ниркової недостатності. Смертність хворих на анкілозивний спондиліт становить 5%. Причини смерті: травма хребта, серцева, ниркова і дихальна недостатність. При ранньому встановленні діагнозу та адекватному лікуванні хворі анкілозуючим спондилоартритом тривалий час можуть зберігати працездатність. При швидкому прогресуванні захворювання, рецидивному перебігу, неадекватному лікуванні та резистентності до терапії у пацієнтів з анкілозуючим спондилоартритом формується стійка втрата працездатності. Тяжка інвалідність виникає у 20% хворих протягом 20–40 років тривалості захворювання.При стійкій втраті працездатності у таких хворих за висновком медико-соціальних експертних комісій відповідно до ступеня важкості захворювання може встановлюватись відповідно І, ІІ або ІІІ групи інвалідності. Список використаної літератури Основи внутрішньої медицини / за ред. В.Г. Передерій, С.М. Ткач. – Нова книга. – 2009. – Т.2. – 784 с. Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19. Видання І / Під редакцією Адріана Яремчук-Качмарчик. - Краків, Польща: Практична медицина. – 2018. – 1632 с. Національний підручник з ревматології / за ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. – К.: МОРІОН, 2013. – 671 с. Ревматичні хвороби та синдроми / А. С.Свінціцький, О. Б. Яременко, О. Г. Пузанова, Н. І. Хомченкова. – Київ: Книга плюс, 2006. – 680 с. Клініко-діагностичне значення імунологічних тестів при ревматичних хворобах : навч. посібник / В. М. Коваленко, Н. М. Шуба, Т. Д. Воронова та ін. – Київ, 2017. – 105 с. Внутрішня медицина: у 3 т. / А. С. Свінцицький, Л. Ф. Конопльова, Ю. І. Фещенко та ін. ; за ред. К. М. Амосової. – Київ : Медицина, 2009. – Т. 2. – 1088 с. |