реферат аномалии почек. аномалии почек. Аномалии развития почек и мочеточников
 Скачать 448 Kb.
|
|
Министерство здравоохранения Российской Федерации ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» КАФЕДРА Факультетской хирургии с курсом урологии. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ Выполнил: Гриза А.В. 409 л.ф. Содержание Содержание 3 1. Аномалии почек 4 1.1 Аномалии количества почек 4 1.2 Аномалии положения почек 4 2. Аномалии взаимоотношения почек 8 3. Ассиметричные формы сращения 10 4. Аномалии величины и структуры почек 12 4.1 Аплазия почки 12 4.2 Гипоплазия почки 13 5. Кистозные аномалии почек 15 5.1 Поликистоз почек 15 5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи) 16 5.3 Мультикистозная дисплазия 17 5.4. Мультиокулярная киста 17 5.5. Солитарная киста 17 6. Удвоение почки и мочеточников 19 1. Аномалии почек 1.1 Аномалии количества почек Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии. Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом. Диагноз основывается на рентгенографии: выделительная урография ретроградная пиелография аортография Лечение: нефрэктомия. 1.2 Аномалии положения почек Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию: высокую (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. низкая поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.  Рис. 1. Ретроградная пиелограмма. Мужчина 36 лет. Подвздошная дистопия правой почки. Почка расположена на уровне тел III и IV поясничных позвонков. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.  Рис. 2. Ретроградная пиелограмма. Женщина 33 лет. Тазовая дистопия левой почки. перекрестная - смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.  Рис. 3. Двусторонняя ретроградная пиелограмма. Женщина 60 лет. Перекрестная дистопия почки. Диагностика: выделительная урография ретроградная пиелография 2. Аномалии взаимоотношения почек 13% от всех аномалий. Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. Клиника: Основной признак - симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.  Рис.4. Транслюмбальная почечная ангиограмма. Мужчина 32 лет. Подковообразная почка. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.  Рис. 5. Ретроградная двусторонняя пиелограмма. Женщина 18 лет. Галетообразная почка; обе соединенные почки располагаются в области промонториума. 3. Ассиметричные формы сращения 4% от всех аномалий. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика: почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек. Лечение в случае осложнений.  Рис.6. Схематическое изображение почек с асимметричными формами сращения: а - S-образная почка; б - L-образная почка; в - I-образная почка; 1 - брюшная аорта; 2 - нижняя полая вена; 3 - мочеточники; 4 – почка. Р  ис. 7. Двусторонняя ретроградная пиелограмма. Женщина 47 лет. L-образная почка. 4. Аномалии величины и структуры почек 4.1 Аплазия почки Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо. Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.  Рис. 8. Транслюмбальная аортограмма. Мужчина 22 лет. Аплазия левой почки. 4.2 Гипоплазия почки Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гистологически выделяют три формы: простая - уменьшение числа чашек и нефронов гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани. Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия. Р  ис. 9. - экскреторная урограмма. Левая почка гипоплазирована. 5. Кистозные аномалии почек 5.1 Поликистоз почек Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой тубулярные - образуются из извитых канальцев экскреторные - из собирательных трубочек. Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки. Д  иагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. Прогноз как правило неблагоприятный. Л  ечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки. Рис.10. Поликистоз почек 5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи) Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просеянное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50% отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид. Лечение. При отсутствии осложнений не требуется 5.3 Мультикистозная дисплазия Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны. Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов - нефрэктомия. 5.4. Мультиокулярная киста Редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия. 5.5. Солитарная киста Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: Р  ис. 11. Киста почки. а-киста среднего одела почки; б - киста верхнего полюса почки; в - урограмма в сочетании с кистограммой киста нижнего полюса почки. Волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении -воспалительные изменения. Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией. Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки, раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой. 6. Удвоение почки и мочеточников Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластему. В 50% случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро-уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита. Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро – уретеро или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение с неоимплантацией мочеточников.  Рис. 11. Ретроградная пиелограмма. Полное удвоение лоханок и мочеточников с двух сторон. |