Гламерулонефрит. Острый гломерулонефрит. Ао Медицинский университет АстанаОстрыйгломерулонефрит
 Скачать 1.88 Mb.
|
|
АО «Медицинский университет Астана» Острый гломерулонефрит Термин „Гломерулонефрит“ – не клинический диагноз, а патогистологический термин, описывающий различные гломерулярные повреждения, ассоциированные с различными клиническими симптомами Обязательные симптомы и признаки гломерулонефрита: 1. Гломерулярная протеинурия и/или 2. Гломерулярная эритроцитуруя ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРОПАТИЙ • Изолированный мочевой синдром (протеинурия и/или гематурия) • Нефротический синдром • Острый нефритический синдром • Быстропрогрессирующий нефритический синдром • Хронический нефритический синдром (артериальная гипертензия, ХПН) МКБ – 10 Класс ХIV БОЛЕЗНИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ (N00-N99) Гломерулярные болезни (N00-N08) N00 Острый нефритический синдром ( включены острые: гломерулярная болезнь, гломерулонефрит, нефрит, почечная болезнь БДУ) N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром ( включены: гломерулярная болезнь, гломерулонефрит, нефрит) N03 Хронический нефритический синдром ( включены: гломерулярная болезнь, гломерулонефрит, нефрит) N04 Нефротический синдром (включены: врожденный нефротический синдром, липоидный нефроз ) Тубулоинтерстициальные болезни почек (N10-N16) N10 Острый тубулоинтерстициальный нефрит (инфекционный интерстициальный нефрит, пиелит, пиелонефрит) N11 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (инфекционный интерстициальный нефрит, пиелит, пиелонефрит) Синонимы • Острый постинфекционный гломерулонефрит (постстрептококковый, стафилококки, вирусы, бактерии, туберкулез, риккетсии и др.) • Диффузный пролиферативный интра (эндо) капиллярный гломерулонефрит Коды по МКБ -10 • NOO. Острый нефритический синдром • NO1. Быстропрогрессирующий нефритический синдром Острый гломерулонефрит (ОГН) ОГН – острое диффузное преимущественно иммунокомплексное воспаление клубочков почек (гломерулит?!), развивающееся через 1-4 недели после антигенного воздействия, клинически проявляющееся остронефритическим синдромом с характерным циклическим течением и, как правило (в 90-95% случаев) заканчивающее выздоровлением Острый гломерулонефрит (ОГН) Группа морфологически разнородных имму- новоспалительных заболеваний с преимущест- венным поражением клубочков, с вовлечением канальцев и интерстициальной ткани, характери- зующееся впервые возникшим остронефрити- ческим синдромом, часто развивающееся после стрептококковой или другой инфекции. Могут выступать как самостоятельные нозологические формы – первичные ; или могут встречаться и при системных заболеваниях (СКВ, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит и др.)- вторичные . Причины острого нефритического синдрома Ассоциированный с инфекцией • острый постстрептококковый гломерулонефрит • гломерулонефрит при инфекционном эндокар- дите, висцеральных абсцессах, шунт-нефрит • гломерулонефрит, вызванный пневмококком, менингококком, микоплазмой, вирусом Epstein- Barr и др. Не связанный с инфекцией • мембранопролиферативный гломерулонефрит • системная красная волчанка • гранулематоз Вегенера • гиперчувствительный васкулит • узелковый полиартериит • микроскопический полиартериит • геморрагический васкулит ОГН (по этиологии): • Постстрептокококовый : β- гемолитиче- ский стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49 • Постинфекционный: стафилококки и пневмококки , туберкулезная палочка, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ЕСНО, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллез, альвеококкоз); Этиология и эпидемиология • Бета- гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные серотипы – М-штаммы (типы): 1 – 4, 12, 18, 25, 31, 49, 52, 55-57, 59-61 (группы С - Streptococcus zooepidemicus) • Причем 1,4,12 тонзилло-фаренгиальные, а 2, 49, 55, 57, 60 после кожных инфекций • Частота – в мире около 470 тыс. случаев заболеваний, из которых 400 тыс. в детском возрасте (в основном от 5 до 12 лет), при этом 97% в странах с низким уровнем экономического развития (Нефрология, Национальное руководство РФ, 2016 г.) Патогенетические механизмы • Отложения циркулирующих из крови (или образование in situ во время острой фазы стрептококковой инфекции) иммунных комплексов, содержащих антигены стрептококка на гломерулярную базальную мембрану и/или в мезангии • Наиболее значимые антигены: пирогенный экзотоксин В (SpeB) и его предшественник – зимоген, эндострептозин (цитоплазматический антиген, обладающий стрептокиназной активностью) и нефритассоциированный рецептор плазминового комплекса (NAP1r), обладающий высокой связью структурой клубочков почек • При фиксации стрептококкового антигена в почечной ткани вследствие вирулентности стрептококка возможно развитие феномена молекулярной мимикрии (копирование антигенной структуры гломерул почек) и стимуляция иммунного ответа (аутоантитела) на эти органные и тканевые белки (антигены) • Формирование в почечной ткани иммунных депозитов активирует гуморальные системы воспаления (комплемента, свертывающей и антисвертывающей, кинин-каликреиновой), а также гистамина и серотонина • Эта активация обеспечивает хемотаксис (С3а, С5а, С5-С7), прилипание (С3b) полиморфно-ядерных лейкоцитов и тромбоцитов, дегрануляцию базофилов и тучных клеток (С3а – С5а), приводит к формированию мембраноатакующего комплекса С5 – С9. • Привлеченные в очаг воспаления провоспалительные клетки распознают и представляют антиген, выделяют повреждающие лизосомальные ферменты (протеазы), супероксид-анионы, стимулируют экспрессию адгезивных молекул, синтез активных липидов, цитокинов (ИЛ, ФНО и пр.), провоспалительных простогландинов, вазоактивных субстанций и способствуют стимуляции и пролиферации гломерулярных эндотелиальных, эпителиальных и мезангеальных клеток • Сопровождают и утяжеляют иммунное воспаление гемокоагуляционные ( с образованием микротромбов в почечных сосудах) и гемодинамические нарушения • Общие и локальные гемодинамические особенности остронефритической стадии, в основном обусловлены вазоконстриктивными эффектами лейкотриенов С4 – D4 совместно с ангиотензином П и тромбоксаном А2 Патоморфологическая картина ОГН • Интракапиллярный пролиферативный ГН по фазам: экссудативная, экссудативно-пролиферативная, пролиферативная и фаза остаточных явлений • Клубочки увеличены, сосудистые петли полностью занимают полость капсулы. Капиллярные петли облитерированы набухшими и пролиферирующими эндотелиальными и мезангиальными клетками, мезангий инфильтрирован полиморфно-ядерными лейкоцитами • Повреждения клубочков сопровождаются лимфогистиоцитарной и нейтрофильной инфильтрацией интерстицияи дистрофическими изменениями канальцев • При ЭМИ – отложения электронно-плотного материала на эпителиальной стороне БМ клубочков- «горбы» (humps) , изменения отростков подоцитов связано с их повредением ИК, а также развитием острой внутрипочечной гипертензии Фибрин Цилиндр Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Фибриноидный некроз мелкой артерии, гиалиновый цилиндр и гиперцеллюлярный клубочек. ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: СХЕМА РАЗВИТИЯ Бета-гемолизирующий стрептококк группы А Тип 12 Тип 49 Фарингит Импетиго 6 – 20 дней 14 – 28 дней ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Остронефритический синдром (триада симптомов): 1. Отёки на лице, ногах, уменьшение диуреза; 2. Положительный мочевой синдром- гематурия, протеинурия. 3. Повышение АД, жалобы на головную боль; Отечный синдром при ОГН • Лицо одутловатое, бледность, отеки на лице, последующем распространяются и становятся выраженными, иногда вплоть до анасарки (у детей), на лице и лодышке (у взрослых). • Клинически проявляется олигурией, снижением СКФ, повышением мочевины, креатинина крови (обычно быстро проходящими при типичном течении заболевания) • Появление отеков связано с резким падением клубочковой фильтрации и задержкой натрия, развитием гиперволемии, снижением уровня сывороточных белков, возможно (у 5-10%) отек паренхимы почек (боли в пляснице, визуализация на УЗИ) • При развитии нефротического синдрома присоединяется дополнительный механизм отеков – гипоонкотическое состояние, гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемии с последующим повышением альфа 2 фракции глобулинов, выраженная гипоальбуминурия, возможна гиперхолестеринемия Гематурия при ОГН • Практически обязательный синдром ОГН в виде микрогематурии в 50-70% случаев (м.б. единственным проявлением заболевания и наблюдается длительно после острого периода) или макрогематурии у 30-50% больных • Сопровождается протеинурией, лейкоцитурией (в 50% случаев, чаще лимфоцитурией), повышение СОЭ до 20-30 мм/ч , цилиндрурией (эритроцитарные , , гранулярные, лейкоцитарные, гиалиновые, зернистые и пр.) различной степени выраженности • При макрогематурии моча мутная, обычно темно- коричневого цвета, связанная с окислением гемоглобина, иногда красного цвета «мясных помоев», обычно при щелочной реакции мочи Протеинурия при ОГН • Протеинурия неселективная характеризуется повышением клиренса средне- и высокомолекулярных белков: в составе белков мочи преобладают а 2 - макроглобулин, бета-липопротеиды, гамма-глобулин. Т ипична умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут • Кроме плазменных белков в моче определяют белки почечного происхождения - уропротеин Тамма- Хорсфолла, секретируемый эпителием извитых канальцев. • К селективной относят протеинурию, представленную белками с низкой молекулярной массой не более 65 000 кДа, главным образом альбумином (церулоплазмин, трансферрин и др.) Канальцевая протеинурия • Канальцевая (тубулярная) протеинурия обусловлена неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки, профильтрованные в нормальных клубочках. • Характерный признак канальцевой протеинурии - преобладание бета 2 -микроглобулина над альбумином, а также отсутствие высокомолекулярных белков. • Канальцевую протеинурию наблюдают при поражении почечных канальцев и интерстиция: при тубулоинтерстициальном нефрите, пиелонефрите, калийпенической почке, остром канальцевом некрозе, хроническом отторжении почечного трансплантата. • Канальцевая протеинурия характерна также для многих врождённых и приобретённых тубулопатий, в частности синдрома Фанкони синдрома Фанкони Дифференциация между гломерулярной и тубулярной протеинурией: (Экспертная система AAA) Если отношение α1-МГ / α1-МГ + альбумин (x100) < 15%, то это гломерулярная протеинурия (Lun et al. Pediatr Nephrol 2008) Синдром артериальной гипертензии • АГ различной степени выраженности и длительности наблюдается у 50-90% больных, до 60% из них средней и тяжелой степени (>180/100 мм рт.ст). • Частота АГ у взрослых более выражена, по сравнению с детьми и несколько учащается по мере увеличения возраста. Подобная тенденция наблюдается и по частоте протеинурии, азотемии и сердечной недостаточности • Основная причина увеличение объема циркулирующей крови, связанного с задержкой натрия и жидкости, а также повышением сердечного выброса и периферического сосудистого сопротивления • Возможны характерные для АГ изменения на глазном дне. • Может развиться отек мозга с признаками эклампсии (сильные головные боли, тошнота, рвота, судороги, спутанное сознание), нарушения кровообращения по малому кругу (отек легких) Повышение уровня антистрептококковых АТ • Характерна динамика титра этих АТ (АСЛ-О –антистрептолизин- О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антиникотинамидаденин-динуклеотидазу (анти-НАД) и анти- ДНКазу В (дезоксирибонуклеиновую кислоту В) оказываются положительными более чем в 95% случаев у больных с тонзилло- фарингитом и примерно в 80% при кожной инфекции • После тозилло-фарингита характерно чаще повышение уровня АСЛ-О, анти-ДНКазы В, анти-НАД и антистрепто- гиалуронидазы • После инфекции кожи- только анти-ДНКазы В и антистрепто- гиалуронидазы • Повышение титров указанных АТ наблюдается через 1 неделю после начала инфекции, достигает пика через 1 месяц и постепенно возвращается к исходному уровню в течение нескольких месяцев При трактовке данных исследования уровня АТ следует иметь в виду: • Отрицательные результаты исследования на АТ у пациентов, получавших ранее антибактериальные препараты, не должны исключать перенесенную стрептококковую инфекцию • Информативность и ценность исследования снижается при раннем начале антибактериальной терапии, подавляющей АТ – ответ • Уровень АСЛ-О может оказаться заниженным или ложно отрицательным у пациентов с инфекцией кожи, так как для этих инфекции характерно повышение титров анти-ДНКазы В и антиантистрепто- гиалуронидазы Система комплемента С3 и С4 • Система комплемента состоит из 20 белков крови (глобулины), из них 9 основных (С1-С9). Вырабатываются макрофагами и клетками печени, обеспечивают иммунную реакцию в ответ на проникновение в организм антигена (бактерий, вирусов и пр.)- осуществляет фагоцитоз (захват частиц клетками) и их разрушение, участвует в воспалительных реакциях. • Существует два пути активации системы комплемента – классический и альтернативный. Независимо от того, каким образом запускается иммунная реакция, результатом активации становится образование особого белка, способного разрушать мембраны клеток с чужеродными агентами. • Для выявления нарушений в работе системы комплемента достаточно оценить содержание в крови двух её компонентов – С3 и С4. • СЗ – белок образуется в макрофагах, печени, лимфоидной ткани, коже. Он составляет около 70% всех белков системы комплемента. Основная задача данного белка – обеспечить устойчивость организма к бактериальным инфекциям. Он повышает проницаемость сосудистой стенки, благодаря чему лейкоциты легче переходят в очаг воспаления и выделяют там биологически активные вещества. Также С3 фиксируется на клеточной стенке бактерий и ускоряет их поглощение и разрушение. • С3-компонент входит в состав иммунных комплексов, предотвращая развитие аутоиммунных заболеваний. Белок С3 участвует и в классическом, и в альтернативном пути активации комплемента. • С4-компонет системы комплемента участвует только в активации системы по классическому пути. Он образуется в лёгких, печени, костях. Его функции – повышение проницаемости стенок сосудов и нейтрализация вирусов. При снижении уровня С4 в организме человек чаще болеет инфекционными болезнями, особенно вирусными инфекциями. Дефицит С4 в организме предрасполагает к развитию СКВ. • СН50 компонент- общей гемолитической активности (количество комплемента, вызывающее лизис 50 % эритроцитов в стандартном комплементзависимом гемолитическом тесте. Динамика уровня комплемента С3 и/или СН50 • В первые 2 недели заболевания наблюдается снижение комплемента С3 и/или СН50 у 90% больных . У части больных снижается также уровни С4 и С2, что свидетельствует об активации комплемента как пр классическому, так и по альтернативному пути Уровни некоторых показателей комплементов: • C1: от 0,16 г/л до 0,33 г/л. • С2 от 14 до 25 мгк/мл • C3: 0,9 г / л до 1,8 г/л. • С4: 0,1 г / л до 0,4 г/л. • СН50: 41–90 гемолитических единиц Пункционная биопсия почки • Показана при сомнительном диагнозе ОГН (атипичное течение, неэффективности лечения и длительного отсутствия регресса клинической картины, а также при позднем начале болезни без четкой связи с недавно перенесенной стрептококковой инфекцией • Мочевой синдром при персистирующем более 3-х месяцев низком уровне комплемента С3 • Нефротический синдром • Прогрессирующее снижение функции почек – повышение уровня креатининаи/или снижение СКФ Дифференциальная диагностика • Мембранопролиферативный ГН (МПГН)– клиника подобная. Может после острого респираторного заболевания. Отличие – при МПГН мочевой синдром и гипокомплементемия сохраняется более 4-6 недель, возможно дальнейшее повышение кратинина крови. нет нормализации С3 и СН50, которые при ОСГН номализуются в течение 1-2 недель • IgA – нефропатия для которой характерно более короткий интервал между острым респираторным заболеванием и появлением гематурии (менее 5 дней), наличие эпизодов макрогематурии в анамнезе , а также повышение уровня IgA сыворотки крови • Вторичные ГН при системных заболеваниях- наличие системных проявлений и характерные серологические тесты. Так. при СКВ имеет место снижение С3 иС;, положительные АТ к ДНК, антинуклеарному фактору; для геморрагического васкулита не характерна гипогипокомплементемия Показания к госпитализации (решение индивидуально, вообще!!!???) • Нарушения функции почек, независимо от величины диуреза • Сохраняющая / нарастающая АГ • Сердечная недостаточность • Нефротический синдром • Пожилой возраст • Наличие других сопутствующих заболеваний, отягощающие течение Клинический протокол « Острый нефритический синдром (острый гломерулонефрит) Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК протокол № 6 от «05» мая 2014 года Клиническая классификация : 1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит: а) с циклическим обратным развитием; б) затяжное и хроническое течение 2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус- нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты) 3. IgA-нефропатия 4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит 5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит По стадиям: - Развернутых клинико-лабораторных проявлений • Обратного развития • Неосложненный • Осложненный (гипертонический криз, острая недостаточность мозгового кровообращения, ОПН, острая левожелудочковая недостаточность КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (Г.П.Шульцев, 1969) Форма по тяжести и течению Отсутствие или наличие осложнений Ближайшие и отдаленные исходы Легкая , в том числе малосимптомная; в виде очагового гломерулонефрита Средней тяжести Тяжелая ( в том числе очень тяжелая) Без осложнений С осложнениями: -Острая сердечная недостаточность -Острая почечная недостаточность - Острые мозговые нарушения - Острые нарушения зрения - Полное выздоровление (с периодом реконвалесценции) - Остаточные явления после острого гломерулонефрита (выздоровление с дефектом) до 1 года - Затянувшийся острый гломерулонефрит до 1 года - Исход в хронический гло- мерулонефрит (более года) Примеры формулировки диагноза: - Острый гломерулонефрит легкой формы течения, без осложнений с исходом в полное выздоровление. - Острый гломерулонефрит средней тяжести течения, осложнившийся энцефалопатией с кровоизлиянием в сетчатку глаза с исходом в затянувшийся гломерулонефрит. - Острый (постстрептококковый) гломерулонефрит тяжелого течения, осложнившийся острой почечной недостаточностью с исходом в хронический гломерулонефрит. Общие принципы лечения ОСГН • Воздействие на этиологический фактор — стрептококковую инфекцию (больные и их родственники). • Нормализация АД, уменьшение отёков. • Поддержание водно-электролитного баланса. • Лечение осложнений (энцефалопатия, гиперкалиемия, отёк лёгких, ОПН). • Иммунодепрессивная терапия — при НС и затянувшемся течении. Лечение ОСГН • Режим • Диета • Этиотропное • Патогенетическое • Симптоматическое • Лечение осложнений Лечение (Режим и Диета) • Режим- постельный при выраженных отеках, макрогематурии, высокой АГ, сердечной недостаточности, особенно в первые 3-4 недели болезни. Равномерное тепло. • Диета 7 (а,б) - ограничение соли до 1-2 г/сутки и жидкости в острый период болезни, особенно при отеках, олигурии и АГ; В первые 24 ч рекомендуют полностью прекратить приём жидкости, что само по себе может привести к уменьшению отёков. В дальнейшем приём жидкое -1Н не должен превышать её выделения. Ограничение белка до 0,5г/кг/сутки при снижении СКФ менее 60 мл/мин (до нормализации СКФ и уровня креатинина в крови, но не более 2-4 недель). Полезны клюквенный, лимонный соки. Этиотропное лечение • Антибиотикотерапию назначают при поступлении в стационар всем больным ОСГН, особенно с лихорадкой, увеличением небных миндалин и шейных лимфоузлов . Антибиотик пенициллины (полусинтетические пенициллины, макролиды: эритромицин, П и Ш поколения, цефалоспорины и др.) назначают в среднетерапевтических дозах на 8-10 дней, далее недельный перерыв и при необходимости вновь проводят антибиотикотерапию в течение 8-10 дней. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний также целесообразнее использовать цикловое назначение антибиотиков (3-4 цикла). Необходимо помнить о возможности аллергической реакции на антибиотики. • Профилактическое назначение антибиотиков лицам тесно контактирующим с больным • Санация очагов хронической инфекции (кариес зубов, холецистит, хронический тонзиллит, аденоидит и др.) Иммуносупрессивная терапия • При высокоактивном течении ОГН (НС, прогрессирующая протеинурия, наличие более 30% полулуний в биоптате) проводится терапия глюкокортикостероидами (ГКС) • Для достижения эффективных концентраций ГКС в областях иммунного воспаления и отёка в почечной ткани (кровоток снижен), эффективны 2 способа введения : длительное ежедневное введение ГКС внутрь и в/в введение сверхвысоких доз ГКС («пульсы»). • В зависимости от тяжести ОГН преднизолон в дозе 1 мг/(кг/сут) в течение 1-2 мес. можно давать внутрь в 2 -3 приёма (основную часть в утренние часы, достигается лучший контроль почечного воспаления, но чаще развиваются и более выражены побочные эффекты). Поэтому, при первых клинических признаках улучшения, перевод больного с дробного на однократный приём, с последующим снижением до минимально возможной поддерживающей. • При сохраняюшейся более 2 недель НС, стабильно повышенном уровне креатинина без тенденции к дальнейшему нарастанию и нормализации) и при невозможности проведения биопсии почки рекомендуется терапия преднизолоном внутрь в дозе 1мг/кг/сут ( 2/3 дозы утром после еды и 1/3 днем) в течение 1-2 месяцев Симптоматическое лечение • Коррекция нарушений и поддержание нормального водно- электролитного баланса • Лечение отеков - основным условием является ограничение натрия и воды, т.к. развитию отёков способствуют первичная задержка жидкости при ОСГН. • Отёк лёгких, осложняющий течение остронефритического синдрома, также обусловлен задержкой натрия и воды (следствие гиперволемии), а не сердечной недостаточности. • Гипотиазид по 50 -100 мг/сут (неэффективен при значительном снижении СКФ) • Чаще, особенно при сочетании с АГ, назначают петлевые диуретики (фурасемид, торасемид и др.), которые заметно увеличивают натрийурез и фильтрацию, уменьшают задержку жидкости , уменьшают отеки и снижают АГ. • Лечение АГ. Гипотензивная препараты назначают лишь при выраженной и стойкой гипертонии, так как обычно умеренная гипертензия проходит на фоне диеты и назначения мочегонных. • Показаны БКК (как 3, так и 1 – 2 поколения), а ИАПФ и БРА назначают с осторожностью. • Лечение осложнений, например при выраженной гиперкоагуляции и активации внутрисосудистого свертывания, в том числе при НС возможно назначение антикоагулянтов (требует контроля) • С целью улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты – дипиридамол таблетки по 25 мг, покрытые пленочной оболочкой, 75 мг/сут; пентоксифиллин 100 мг/сут. Санаторно-курортное лечение • Цель закрепить результаты лечения, профилактика рецидивов и перехода заболевания в хроническую форму (через 6 мес. от начала заболевания.) • Наиболее подходящими являются климатические курорты пустынь, а также приморские курорты: Ситораи-Мохи-хоса (в 9 км от Бухары), Байрам-Али (в Туркменистане), курорты на Южном берегу Крыма • В Казахстане бальнеологический курорт степной зоны Сары –Агач в ЮКО Климат умеренно континентальный.-Вода — слабоминерализованная гидрокарбонатно-натриевая с содержанием кремниевых и нафтеновых кислот. целебные минеральные и горячие термальные источники, состав воды которых не имеет аналогов в мире (свыше 30 микроэлементов), показаны с мая по октябрь месяцы • Основными лечебными факторами вышеназванных курортов служат климатотерапия, лечебное питание, лечебная физкультура, а также употребление минеральных вод. • Показаниями к санаторно-курортному лечению являются остаточные явления острого гломерулонефрита, такие как микрогематурия, микропротеинурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия, затяжное течение острого гломерулонефрита (более 6 месяцев). Диспансерное наблюдение • На поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), • Соблюдение диеты (стол 7 по Певзнеру); • Завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально анализ крови, мочи, измерение АД, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – формула СКd-epi • В последующем – решение индивидуально в зависимости от течения заболевания, выраженности клинико-лабораторных данных, возраста, наличия или отсутствия осложнений и безусловно от исхода –выздоровления или остаточных проявлений и пр. факторов. Обязательно анализ мочи при любом интеркуррентном заболевании. • Морфологические признаки ГН • Пролиферация клеток клубочков - мезангиальных, эндотелиальных и эпителиальных, • Изменения базальной мембраны капилляров клубочков, • Некроз клеток, • Склероз петель клубочка, • Изменения канальцев почек (дистрофия, атрофия), сосудов и интерстиция (склероз, клеточная инфильтрация). НА КАКИЕ ВОПРОСЫ ОТВЕЧАЕТ НЕФРОБИОПСИЯ? 1) Этиология нефропатии 2) Морфологический и иммунопатогенетический диагноз 3) Тяжесть болезни 4) Обратимость болезни 5) Ожидание эффекта от терапии 6) Активность болезни 7) Исключение других болезней 8) Определение пути к лечению Технические основы патогистологического диагноза Почечный биоптат с минимум >10, в идеале >20 клубочков! Corwin et al., Am J Nephrol 1988 Поражение почек Вер о я тн о с ть Число патологически измененных клубочков в биоптате с 10 клубочками Поражение почек Вер о я тн о с ть Число патологически измененных клубочков в биоптате с 20 клубочками МЕТОДЫ АНАЛИЗА НЕФРОБИОПТАТА 1. Световая микроскопия (заливка в парафин, срезы толщиной 2-3 ) Окраски: гематоксилин-эозин, PAS-реакция, трихром серебрение, конго-рот (8-12 ) 2. Иммуногистохимическое исследование • иммунофлуоресцентный метод (криостатные срезы) • пероксидазный метод (заливка в парафин) • IgG, IgA, IgM, C3, пропердин, C1q (или C4), фибриноген, альбумин или трансферрин, и легкие цепи 3. Электронномикроскопический анализ (заливка в смолу) Абсолютные противопоказания к биопсии почки и методы их выявления противопоказания к биопсии почки Методы, выявляющие противопоказания к биопсии почки Наличие единственной функционирующей почки Внутривенная урография, динамическая нефросцинтиграфия Выраженная гипокоагуляция Тромбоциты крови, коагулограмма Нарушение кровообращения по большому кругу Измерение центрального венозного давления и скорости кровотока Тромбоз почечных вен УЗИ-доплерография, селективная почечная венография Гидро(пио)нефроз УЗИ, внутривенная урография Поликистозная болезнь почек УЗИ, компьютерная томография Злокачественная опухоль почки УЗИ, компьютерная томография Аневризма почечной артерии УЗИ доплерография, почечная селективная ангиография Непереносимость новокаина УЗИ- доплерография, почечная Психическая неадекватность Консультация психоневролога Относительные противопоказания к биопсии почки - Артериальная гипертония с уровнем диастолического АД 110 мм рт. ст. и выше, - Выраженная почечная недостаточность (креатинин крови выше 0,44 ммоль/л, - Распространенный атеросклероз, - Патологическая подвижность почки, - Миеломная болезнь, - Пожилой и старческий возраст, - У женщин биопсию нельзя проводить в дни, предшествующие менструации Клеточная пролиферация Депозиты Внеклеточные структуры КЛЕТОЧНАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ 1. мезангиальная 2. эндотелиальная 3. экстракапиллярная ДЕПОЗИТЫ 4. субэпителиальные 5. интрамембранозные 6. субэндотелиальные 7. «плотные депозиты» 8. мезангиальные Схематическое изображение различных изменений клубочков при гломерулонефрита Морфология гломерул при световой микроскопии Нормотензивные с гипертензией G. Keller, E. Ritz: The new England Journal of Medicine, Jan.9, 2003, V.348, N2 Литература • НЕФРОЛОГИЯ (Учебник) под ред.А.Б.Канатбаевой, К.А.Кабулбаева,2016 г • ДЕТСКАЯ НЕФРОЛОГИЯ\ Практическое руководство, под редакцией Э. Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна,2010 г • |