Генетические заболевания в детской стоматтологии. Аутосомнодоминантные болезни и синдромы с недостаточным количеством зубов
 Скачать 18.69 Kb.
|
|
Аномалии количества зубов включает: уменьшение (агенезия, олигодентия, гиподентия, адентия) и увеличение (гипердентия, синоним – полиодентия, гиперодентия, сверхкомплектные зубы) зубов по сравнению с нормой. Агенезия – врожденное отсутствие одного или более молочных или постоянных зубов. Гиподентия – отсутствие от 1 до 6 зубов. Олигодентия – агенезия 6 и более зубов. Адентия – полное отсутствие всех молочных и постоянных зубов. Зуб считается врожденно отсутствующим если он не обнаруживается клинически или рентгенологически. Агенезия может встречаться как изолированный порок развития, так и в комплексе множественных врожденных пороков развития, как часть генетического синдрома. Агенезия чаще затрагивает латеральные резцы, вторые премоляры и третьи моляры. При осмотре рта отмечаются отсутствие некоторых зубов в зубном ряду, недоразвитие альвеолярного отростка в соответствующем участке челюсти и смещение в область дефекта рядом расположенных зубов и зубов-антагонистов. У пораженных родственников в пределах семьи нередко наблюдается значительная внутрисемейная вариабельность по локализации, симметрии и числу пораженных зубов. Сохранившиеся зубы могут быть разными по размеру, форме и степени развития. Постоянные зубы страдают в большей степени, чем молочные. Лечение пациентов с меньшим количеством зубов или их отсутствием сводится к рациональному протезированию. Аутосомно-рецессивные болезни и синдромы с недостаточным количеством зубов. (Анодентия постоянных зубов полная, трихо-одонто-онихиальная дисплазия.) Аутосомно-доминантные болезни и синдромы с недостаточным количеством зубов. Гиподентия аутосомно-доминантная (отсутствие вторых премоляров и третьих моляров; семейная агенезия зубов; агенезия отдельных зубов; частичная анодентия; гиподентия с орофациальными расщелинами, синдром Ригера тип I, миндром Ригера тип II.) Х-сцепленные болезни и синдромы с недостаточным количеством зубов (Синдром Блоха-Сульцбергера.). Гипердентия - дополнительные зубы. Гипердентия может быть единичной (изолированной) и множественной. Сверхкомплектные зубы часто имеют неправильную форму. Они могут находиться в зубном ряду, либо располагаться вне его. Чаще сверхкомплектные зубы прорезываются во фронтальном участке верхней челюсти, а иногда позади верхних третьих моляров. Исключительно редки случаи прорезывания нескольких сверхкомплектных зубов, создающих как бы второй зубной ряд. Понятие «сверхкоплектные зубы» относится как к временным, так и к постоянным зубам. Часто сверхкомплектные зубы не прорезываются, оставаясь в толще костной ткани челюсти и, как правило, занимая атипичное положение. Внутричелюстное расположение сверхкомплектных зубов диагностируется рентгенологически, однако и при осмотре рта можно выявить утолщение альвеолярного отростка в соответствующем участке, иногда с четким рельефом, отображающим коронковую часть зуба. Визуальные данные уточняют пальпаторно. Лечение. Сверхкомплектные зубы необходимо удалить. Если же коронковая или корневая часть рядом расположенных зубов аномальная, то после тщательного обследования, позволяющего максимально уточнить прогноз, удаляют соответствующий комплектный зуб и перемещают в зубной ряд сверхкомплектный. Поскольку сверхкомплектные зубы, за редким исключением, имеют какие-либо отклонения по форме, размерам и структуре, лечение заканчивается восстановлением полноценной анатомической формы путем изготовления искусственной коронки. В настоящее время известно относительно немного аутосомно-доминантных синдромов с сверхкомплектными зубами (зубы сверхкомплектные, клейдокраниальная дисплазия; аденоматозный полипоз толстого кишечника; трихо-рино-фалангеальный синдром). К аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными зубами относятся: синдром Ротмунда-Томсона; псевдопаппилодерма, глазной гипертелоризм, блефарофимоз и аномалия кистей; синдром Халлермана-Штрайфа.) Синдромы Ротмунда-Томсона и ХаллерманаШтрайфа характеризуются множественными аномалиями зубов, где, наряду с сверкомплектными зубами, отмечаются аномалии зубной коронки в виде микродентии. Х-сцепленные заболевания и синдромы со сверхкомплектными зубами (Катаракто-дентальный синдром, Оро-фацио-дигитальный синдром I). К аномалиям прорезывания зубов относятся: • натальные (прорезавшиеся к моменту рождения) зубы; • неонатальные (у новорожденного, прорезавшиеся преждевременно); • преждевременное прорезывание (раннее прорезывание); • задержка (персистентная) смены (первичных) (временных) зубов; • позднее прорезывание; • преждевременное выпадение первичных (временных) зубов. Позднее прорезывание зубов отмечается в тех случаях, когда зубы задерживаются в челюсти или альвеолярном отростке. Поскольку причины позднего прорезывания молочных зубов могут быть пренатальными, а также постнатальными (болезни ребенка). Зубы, остановившиеся в своем прорезывании в челюсти, называются ретенированными (задержавшимися). Ретенированными могут быть молочные, постоянные и сверхкомплектные зубы. Ретенированными чаще бывают отдельные зубы, но встречается и множественная ретенция. Причины ретенции отдельных зубов: неправильная закладка зачатков; недостаточность места в зубном ряду; воспалительные процессы в области корней молочных зубов; преждевременное удаление молочных зубов. Эта аномалия диагностируется при осмотре полости рта и сопоставлении возраста ребенка со средними статистическими сроками прорезывания зубов. Клинически определяется наличие места в зубном ряду для запаздывающих в прорезывании зубов, а с вестибулярной или оральной сторон (при изменении положения зачатка зуба) обнаруживается твердая на ощупь выпуклость. Для уточнения степени развития зуба и соответствия его хронологическому возрасту проводят рентгенографию. Эта аномалия является характерной для многих наследственных заболеваний хромосомной и моногенной этиологии. При ранней потере молочных зубов возможны деформация зубных рядов и нарушение окклюзии, смещение рядом расположенных зубов, зубов- антагонистов в сторону дефекта, что затрудняет прорезывание комплектного зуба (ретенция, чаще клыков). В этих случаях проводят ортодонтическую коррекцию формы и размера зубных рядов, положения рядом расположенных зубов и зубов- антагонистов, а также окклюзии. На базисной ретенционной пластинке располагаются недостающие зубы, в области которых после коррекции окклюзии создаются дополнительные нагрузки, стимулирующие резорбцию компактной костной пластинки остеокластами. В случае отсутствия эффекта хирургическим путем обнажают коронковую часть ретенированного зуба, на котором фиксируется колпачок, кольцо или брекет, после чего, сформировав точку опоры (каппа на соответствующие зубы, крючки на базисные части пластины и на дуге), резиновой тягой выводят зуб в зубной ряд. Раннее прорезывание зубов. При такой аномалии дети уже рождаются с зубами или они прорезываются вскоре после рождения. Такие зубы называются натальными или неонатальными. Натальные зубы – это зубы, которые развиваются у малыша внутриутробно и имеются уже при рождении. Неонатальные зубы – это зубы, которые прорезываются раньше положенного срока: в течение первого месяца жизни ребенка. Четыре типа натальных зубов по классификации Хеблинга. 1. Скорлуповидная коронка, плохо фиксированная в альвеоле тканями десны, корень отсутствует. 2. Плотная коронка, плохо фиксированная в альвеоле тканями десны, корня нет или маленький. 3. Прорыв резцового края коронки через ткани десны. 4. Отек тканей десны с непрорвавшимся, но пальпируемым зубом. Натальные и неонатальные зубы затрудняют грудное вскармливание и, как правило, подлежат удалению. Показания к удалению: слишком острые края зубов; значительная подвижность зубов (отсутствие и недоразвитость корней); ослабленная структура резцов; тонкая, обесцвеченная эмаль зубов. Преждевременное прорезывание зубов является достаточно частым симптомом при многих наследственных моногенных заболеваниях. Известны заболевания с аутосомно-доминантным (зубы, имеющиеся при рождении, стеатоцитома множественная с натальными зубами, эктодермальная дисплазия с неонатальными зубами), аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным типом наследования и симптомами раннего прорезывания зубов. |