Балалардағы гипогонадизм Орындаған:Хамзина Дамира - Гипогонадизм — это заболевание, обусловленное стойким, часто необратимым поражением репродуктивной системы со снижением продукции половых гормонов.
Этиология - Возможны несколько уровней поражения репродуктивной системы: гипоталамус, гипофиз, гонады, рецепторы гормонально-зависимых тканей, а также чрезмерно быстрая инактивация половых стероидов.
- Первичный, или гипергонадотропный гипогонадизм развивается вследствие поражения яичек или яичников
- Вторичный — гипофиза
- Третичный — гипоталамуса.
- Две последние формы характеризуются снижением секреции гонадотропинов, и их иногда объединяют под названием гипогонадотропный гипогонадизм.
- Причинами врожденного гипогонадизма часто бывают генетические нарушения (генные дефекты, хромосомные аберрации) половых хромосом или аутосом. Иногда гипогонадизм возникает внутриутробно в результате воздействия на плод различных патогенных факторов (радиоактивное облучение, химические, токсические вещества, вирусы), кровоизлияния, гипоксии.
- Приобретенный гипогонадизм развивается в результате травмы, в том числе хирургической, облучения, инфекции, опухоли, поражения химическими и токсическими агентами гонад или регулирующих их функцию структур.
ПАТОГЕНЕЗ - Недостаточность половых гормонов, возникшая внутриутробно, обычно сопровождается недоразвитием (гипоплазией, неопущением) яичек и наружных гениталий, выявляемым при рождении. В связи с тем, что в допубертатном возрасте и у здоровых мальчиков секреция тестикулярных андрогенов низкая, гипогонадизм у них не приводит к значимым обменным нарушениям. В препубертатном и пубертатном возрасте нарастающий дефицит половых гормонов становится причиной уменьшения мышечной и костной массы, увеличения количества жировой ткани, формирования евнухоидных пропорций тела, отсутствия роста внутренних и наружных гениталий, развития вторичных и третичных половых признаков, дифференцировки канальцев семенников и, в конечном итоге, сперматогенеза
Клиника - Клиника разных форм гипогонадизма достаточно однообразна. Объем яичек у мальчиков уменьшен, они могут быть расположены в мошонке, но чаще первым симптомом заболевания является внемошоночное расположение семенников (одно- или двусторонний крипторхизм). Иногда яички аплазированы, часто имеют плотную или дряблую консистенцию, в пубертатном возрасте не происходит их увеличения.
- Половой член уменьшен в размерах, мошонка без складок, подтянута, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо.
- Недостаточность андрогенов приводит к постепенному формированию экстрагенитальных симптомов гипогонадизма: евнухоидизма, ожирения, уменьшения костной и мышечной массы, нередко высокорослости.
- Евнухоидные пропорции тела характеризуются удлинением конечностей при относительно коротком туловище, преобладанием ширины таза над шириной плеч.
- Ожирение может возникнуть еще в допубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, поскольку увеличение жировой массы сочетается со слабым развитием мышц и уменьшением костной массы.
- Типично перераспределение жировой ткани по феминному типу с преимущественным отложением в области бедер, живота, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает истинная гинекомастия
Диагноз - Диагноз
- Диагностика нарушений полового развития у мальчиков включает исследование кариотипа, определение базальных уровней гонадотропных гормонов, пролактина и тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой, проведение функциональных проб яичек и гипоталамо-гипофизарной системы, позволяющих выяснить уровень и степень повреждения репродуктивной системы. При наличии брюшной ретенции яичек показана диагностическая лапароскопия или лапаротомия.
- Дифференциальный диагноз гипогонадизма проводят с задержкой полового развития, крипторхизмом, изолированным микропенисом
ЛЕЧЕНИЕ - Мальчикам с гипергонадотропным гипогонадизмом в допубертатном возрасте, если необходима коррекция размеров полового члена, назначают препараты активного метаболита тестостерона (провирон-25 по 5-10 мг внутрь в течение 1-2 мес или андрактим-гель в виде аппликаций 1 раз в 2-3 дня в течение 1-3 мес) или препараты тестостерона (сустанон-250 или омнадрен-250 по 25 мг внутримышечно 1 раз в мес в течение 1-3 мес).
- Подросткам с 12-13 лет назначают постоянную заместительную терапию препаратами тестостерона пролонгированного действия (сустанон-250 или омнадрен-250), начиная с 50 мг 1 раз в месяц. Каждые 6-12 мес разовую дозу повышают на 50 мг, и с 16-17-летнего возраста продолжают лечение в полной заместительной дозе для взрослых (250 мг внутримышечно 1 раз в 3-4 нед).
- В пубертатном возрасте можно имплантировать протезы яичек.
- При гипогонадотропном гипогонадизме, если есть крипторхизм, больным допубертатного возраста назначают хорионический гонадотропин внутримышечно в разовой дозе 1000 ЕД/м2 поверхности тела 2-3 раза в неделю в течение 5-6 нед.
- Лечение хорионическим гонадотропином (внутримышечно в разовой дозе 1000 ЕД/м2 поверхности тела 2-3 раза в неделю) или синтетическими гонадотропинами (Humegon, Pergonal, Neopergonal в разовой дозе 25-75 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю) можно проводить курсами по 2-2,5 мес с перерывом на 1-1,5 мес, однако, ввиду быстрого снижения эффекта, применение этих препаратов с заместительной целью не оправдано
- У больных с третичным гипогонадизмом эффективен препарат гонадотропин-рилизинг-гормона (гонадорелин) при импульсном, каждые 2 ч, внутривенном введении с помощью автоматических дозаторов. Если на фоне консервативного лечения сохраняется крипторхизм, показано хирургическое низведение яичек. Если причина гипогонадизма — опухоль ЦНС, проводят хирургическое и/или лучевое лечение.
|
Скачать 200.57 Kb.