|
|
Беляев Д.А. МБХ 5 курс 1 группа. Анемии. Беляев Д. А. Мбх 5 курс 1 группа Диф диагностика железодефицитной, В12дефицитной и гемолитической анемий
Беляев Д.А. МБХ 5 курс 1 группа
Диф. диагностика железодефицитной, В12-дефицитной и гемолитической анемий
Критерий
|
Железодефицитная анемия
|
В-12-дефицитная анемия
|
Гемолитическая анемия
|
Причины
|
Нарушение поступления в организм (алиментарный дефицит), нарушение всасывания (ахлоргидрия при гастрите, резекция желудка, целиакия, снижение количества ворсинок в кишечнике, цирроз печени, гепатит, гепатоз, фиброз печени, правосторонняя сердечная недостаточность);
Нарушение транспорта (ферментопатии, болезни обмена, гепатит, гепатоз, цирроз, фиброз печени); повышенная потребность (беременность, паразитарные и инфекционные заболевания, развитие ребёнка осле рождения, опухоли);
потеря при кровотечении: острая, хроническая.
|
Недостаточное поступление витамина В-12 в организм (его дефицит
в продуктах питания, нерациональное несбалансированное питание).
Нарушение выработки внутреннего фактора Касла (ВФ) в результате заболеваний желудка (атрофия желез фундального отдела желудка,
рак желудка, операции на желудке) Аутоиммунные заболевания (антитела к внутреннему фактору Калса и антитела к
к париетальным клеткам дна желудка).
Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике
Повышенный конкурентный расход и нарушение утилизации в костном мозге (паразитарные и инфекционные заболевания, гепатиты, цирроз)
Опухолевые заболевания (гемобластозы — острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз).
Действие лекарственных препаратов (цитостатики, противосудорожные препараты, бисептол и др.).
|
Аутоиммунные заболевания (образование антител против эритроцитов при опухолевых заболеваниях, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, вирусных инфекциях);
Наследственные заболевания (наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского–
Шоффара, серповидно-клеточная анемия, талассемия, другие цитопатии, ферментопатии);
Гемолитическая болезнь плода
и новорожденного (при несовместимости эритроцитарных антигенов матери и плода);
Острая гемолитическая анемия при гемотрансфузии.
ДВС-синром, тромбоцитопеническая пурпура;
Механический гемолиз (при оперативном вмешательстве, например, протезирование сосудов или клапанов);
Воздействие токсических веществ (мышьяк), ядов (курареподобные соединения).
|
Патогенез
|
В силу действия определённых факторов недостаточное содержание железа в организме приводит к снижению его включения в состав гемоглобина в эритроцитах, как следствие - снижение синтеза гемоглобина, снижение содержания гемоглобина в эритроцитах, в дальнейшем – снижение количества эритроцитов.
|
В силу действия определённых факторов недостаток
цианокобаламина (витамина В-12)
нарушается процесс синтеза ДНК в развивающихся гемопоэтичеких клеток, блокирование синтеза, нарушение клеточного деления. Возникает мегалобластоз,
накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое
разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови.
Кроме того, нарушается образование миелина в структурах нервной системы (например, волокнах).
|
В силу действия определённых факторов избыточное разрушение эритроцитов ведёт к снижению их количества (а также количества гемоглобина) в единице объёма крови.
|
Клиническая картина
|
Сидеропенический синдром: изменения кожи (пигментации цвета кофе с молоком) и слизистых оболочек (заеды в углу рта); изменения ногтей (ломкость, мягкость, поперечная исчерченность, вогнутость); изменения волос (ломкость, тусклость, раздваивание кончиков, алопеция); гипотония (мышечная, артериальная); изменения обоняния (пристрастие к запахам лака, красок, ацетона, выхлопных газов автомобиля); изменения вкуса (пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам).
Гипоксический синдром: слабость, повышенная утомляемость сонливость, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, головокружения (вплоть до обмороков); одышка при физической нагрузке, тахикардия, повышенная чувствительность к низким температурам, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
Астенический синдром: снижение работоспособности, внимания, обучаемости, памяти, раздражительность, эмоциональна неустойчивость.
Иммунодефицитный синдром: частые инфекционные заболевания - ОРВИ, кишечными инфекции.
|
Астенический синдром: раздражительность, анорексия, беспокойство, плохой сон, атаксия.
Неврологический синдром: парестезия, гипорефлексия, появление патологчиеских рефлексов (например, Бабинского), развитие клональных судорог, галлюцинации, депрессии или маниакальные
состояния;
онемение, покалывание в конечностях, нарушение чувствительности, болевые ощущения в кончиках пальцев. В более тяжелых случаях - нарушения походки, отсутствие сухожильных рефлексов, параплегия.
Гипоксический синдром: слабость, вялость, потеря аппетита, бледность кожи и слизистых утомляемость, тахикардия, головная боль.
Геморрагический синдром: иктеричный (желтушный) оттенком, мелкоточечная сыпь на коже и слизистых оболочках, кровотечение из носа, десен, спленомегалия.
Синдром желудочной/кишечной диспепсии: снижение желудочной секреции, атрофия желёз слизистой желудка, тошнота, рвота, понос, запоры.
Иммунодефицитный синдром: частые инфекционные заболевания.
|
Геморрагический синдром: петехии, экхимозы, умеренная желтушность
с лимонным оттенком, бледность склер, слизистых оболочек и кожи, выраженная спленомегалия, одышка,
тахикардия, лихорадка в момент гемолитического криза.
Астенический синдром: слабость, резкая слабость в момент (гемолитического криза), утомляемость, одышка, тахикардия,
Болевой синдром: боли в области сердца, боли в пояснице, боли в области живота (в частности, в области печени).
|
Данные лабораторной диагностики
|
ОАК − снижение концентрации гемоглобина (менее 110 г/л); снижение количества эритроцитов (менее 3,8×10^12/л); снижение цветового показателя (менее 0,85), увеличение СОЭ (более 10-12 мм/ч), в некоторых случаях - сниженное количество ретикулоцитов (менее 10 промилле); морфологические изменения эритроцитов - анизоцитоз и
пойкилоцитоз; уменьшение среднего размера
эритроцитов (MCV), среднего содержания (МСН) и концентрации
гемоглобина в эритроците (MCHC).
БАК -
− снижение концентрации сывороточного железа (СЖ, менее 12,5
мкмоль/л); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки
(ОЖСС, более 69 мкмоль/л); снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТЖ,
менее 17%); снижение концентрации сывороточного ферритина (СФ, менее 30
нг/мл или мкг/л).
Определение растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР)
− увеличение концентрации рТФР более, чем на 2,9 мкг/мл.
Серологический анализ – возможное выявление инфекционного агента как причины данного состояния: Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum, возбудитель сифилиса) в крови;
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 в крови;
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 в крови;
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B в крови;
Определение антигена вируса гепатита C в крови.
|
ОАК - увеличение MCV (средний объём эритроцита) до 95-110 фл при легкой и умеренной анемии, до 110-150 фл при более тяжелой анемии; увеличение RDW (анизоцитоз) выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз; увеличение МСН (33-38 пг) при умеренной анемии, может
достигать 56 пг при тяжелой анемии; снижение уровня ретикулоцитов (менее 0,5%); снижение количества
тромбоцитов, лейкоцитов; характерны
макроовалоциты шизоциты, полихроматофилия, кольца Кебота, тельца
Жолли, нормобласты; наличие гиперсегментации нейтрофилов.
Стернальная пункция, миелограмма -
− признаки эритроидной гиперплазии с мегалобластными
изменениями; признаки неэффективного эритропоэза. Признаки внутрикостномозгового гемолиза.
БАК − увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ-1, 2); снижение щелочной фосфатазы (ЩФ); повышение уровня общего билирубина за счёт непрямого; увеличение уровней сывороточного железа и ферритина; снижение уровня витамина В-12 (ниже 100 пг/мл); повышение уровня метилмалоновой кислоты (выше 280
нмоль/л) и гомоцистеина (выше мКМоль/л).
|
ОАК - признаки нормохромной нормоцитарной анемии, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, ускорение СОЭ; анизоцитоз, пойкилоцитоз (при цитопатиях).
БАК – гипербилирубинемия, значительное увеличение содержания непрямого билирубина,
увеличение содержания ЛДГ. В тяжёлых случаях – увеличение содержания АСТ, АЛТ, диспротеинемия.
Появление аномальных гемоглобина А2 или F при гемоглобинопатиях.
Повышение уровня СРБ.
Повышение уровня сывороточного железа.
Гиперкалиемия.
ОАМ - незначительное увеличение количества уробилина. В тяжёлых случаях – олигурия, анурия (признаки почечной недостаточности).
Анализ кала -
увеличение количества стеркобилина, кал более тёмный.
Серологический анализ – выявление антител к структурам мембраны эритроцитов
|
Данные
инструментальной диагностики
|
Данные методы используются для выявления возможной причины данного состояния (кровотечения, опухоли, патологии органов и т.д.): Рентгенография, КТ органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
УЗИ щитовидной железы.
ФЭГДС, колоноскопия;
ЭКГ, ЭхоКГ.
|
УЗИ органов брюшной полости – выявление спленомегалии (косвенное подтверждение анемии)
|
УЗИ органов брюшной полости – спленомегалия, возможно гепатомегалия (косвенное подтверждение данного типа анемии).
|
Лечение
|
Применение пероральных препаратов, содержащих железо – сульфат железа, фумарат железа, гидроксид
полимальтозный комплекс (ГПК).
В случаях непереносимости или неэффективности пероральных препаратов используют парентеральные - гидроксид железа (III) с полимальтозой (в/в), железо (III)-гидроксид сахарозный комплекс (в/м).
|
Парентеральное введение препаратов цианкобаламина, параллельно проводится этиотропная терапия (устранение причины); при снижении уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениях показано переливание эритроцитарной массы.
|
В первую очередь – восполнение недостающего количества эритроцитов/гемоглобина – инфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, коллоидные растворы (декстраны, альбумины, препараты гидроксиэтилкрахмала.
Устранение причины.
Применение препаратов для стимуляции гемопоэза, в т.ч. соли железа II и III.
| |
|
|
Скачать 28.15 Kb.