шпаргалки. Шпаргалки. Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока)
 Скачать 2.15 Mb.
|
|
Билет 6 1. Врожденный гипотиреоз. Клиника, диагностика Врожденный гипотиреоз (кретинизм). Этиология и патогенез. Врожденный первичный гипотиреоз развивается в связи с отсутствием щитовидной железы или внутриутробным ее повреждением (гипоплазия, дистопия) в результате токсикоза беременности, перенесенных инфекций во время беременности, дисфункции щитовидной железы матери, в результате воздействия на плод радиации, алкоголя, наркотиков. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при внутриутробном повреждении ЦНС. Клиническая картина. Проявления врожденного гипотиреоза многообразны и зависят от степени дефицита тиреоидных гормонов, в связи с чем выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую (микседема) формы заболевания. При тяжелой форме уже при рождении или в первые месяцы жизни могут быть выражены симптомы заболевания: большая масса тела при рождении, вялость, грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. При умеренном дефиците гормонов симптомы появляются в 5—6 мес (при естественном вскармливании), или с момента введения докорма (при смешанном вскармливании), или при переводе на искусственное вскармливание. Характерны отставание в психическом и физическом развитии, типичная форма лица: широкая и запавшая переносица, отек век, увеличение языка. Дети поздно начинают держать голову, сидеть и ходить, отличаются вялостью, адинамичностью. Поздно прорезываются зубы и закрываются роднички. Характерны сухость, мраморность, ксантохромия кожи, ломкость и выпадение волос, выраженная мышечная гипотония, грубость голоса, иногда дистрофические изменения ногтей. Отек подкожного жирового слоя более выражен в над- и подключичных пространствах, на лице, в области кистей и стоп. Постоянными являются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердечной тупости, глухость тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления. Характерны запоры, редкое мочеиспускание, увеличение печени. При длительном течении заболевания, кроме отставания в росте, появляются хондродистро-фические изменения скелета. Щитовидная железа не пальпируется или увеличена (при энзимопатии). Для вторичного врожденного гипотиреоза характерно сочетание очаговых изменений со стороны нервной системы, симптомов гипотиреоза и изменений, связанных со снижением активности тропных гормонов гипофиза (соматотропный, адренокортикотропный). Диагноз. Врожденный гипотиреоз диагностировать не трудно, однако нередки диагностические ошибки, когда при врожденном гипотиреозе ставят диагноз рахита, болезни Дауна, хондродистрофии, врожденного порока сердца. Среди дополнительных признаков наиболее показательны для гипотиреоза гиперхолестери-немия, гиперпротеинемия, диспротеинемия (повышение содержания а- и р-глобулинов, снижение у-глобулинов), снижение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня сахара в крови, отставание костного возраста, изменения на ЭКГ (уплощение зубца Т, снижение вольтажа зубца Р, удлинение интервала Р — Q), анемия, снижение количества Т, Тз, повышение ТТГ (при первичном гипотиреозе). Прогноз. Определяется своевременностью диагностики, адекватностью и регулярностью лечения. Лечение. В течение всей жизни проводится препаратами щитовидной железы (тиреоидин, трийодтиронин, L-тироксин), доза которых подбирается индивидуально. Применяются витамины, церебролизин, аминолон, глутаминовая кислота, по показаниям - антианемическая и антирахитическая терапия. В диете необходимо увеличить количество белков, уменьшить количество продуктов, богатых холестерином. 2. Хроническая пневмония. Этиология, клиника, принципы лечения Хроническая пневмония (ХП) представляет собой неспецифический бронхолегочный процесс, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероз в одном или нескольких сегментах, сопровождающиеся рецидивами воспаления в бронхах и (или) легочной ткани. Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной развития ХП являются затяжные и острые пневмонии, возникшие в раннем возрасте, нередко своевременно не диагностированные и неправильно леченные. Формирование ХП происходит во время текущего затяжного сегментарного процесса, при, этом развитие соединительной ткани в легком и деформация бронхов протекают параллельно. Развитию пневмосклероза и хронического воспаления способствуют нарушения иннервационных механизмов бронхи и легких, лимфо- и кровообращения, трофики, понижение ферментативной активности клеточных элементов при выраженности пролиферативных процессов нарушении дренажной функции бронхов. Существенную роль в развитии ХП могут играть сегментарные и долевые длительно существующие ателектазы, возникающие при ряде инфекционных заболеваний (корь, коклюш, грипп и др.), врожденные ателектазы, а также попадание инородного тела в бронхи. Причиной развития ХП могут явиться иммунодефицитные состояния. Морфологические изменения. По степени воздушности легочной ткани выделяют 3 степени склеротических изменений: ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипоателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектати-ческий (объем сегмента сохранен за счет эмфизема-тозно измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушение бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках легких определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках — атрофия. Поражение сосудов является постоянным морфологическим признаком ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть как за счет сжимающего действия перива-скулярного склероза, так и изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, сужение просвета, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов. Клиническая картина. 1. кашель - При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с отделением незначительного количества мокроты. При поражении одного-двух сегментов он бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным; 2. мокрота - При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гной-ной, а в фазе ремиссии — слизистой или слизисто-гнойной. 3. уплощение грудной клетки на стороне поражения 4. претупление перкуторного звука 5. ослабленное дыхание 6. средне- и мелкопузырчатые влажные хрипы 7. сухие хрипы 8. на рентгене - сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. 9. Бронхография - сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширения по цилиндрическому типу. 10. вентиляционная недостаточность 11. умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ Лечение. Основным методом лечения ХП у детей является консервативный. Антибиотикотерапия показана при обострении ХП, а также на фоне ОРВИ для ее профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при ХП используют многие антибиотики пенициллинового и цефалоспо-ринового ряда, эритромицин, левомицетин и др. Наиболее обоснован выбор антибиотика при учете индивидуальной чувствительности микроба — возбудителя воспалительного процесса, оценке тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Предпочтительным при условии достаточной эффективности является применение антибиотиков внутрь. Муколитическую терапию проводят наиболее активными муколитическими препаратами — ацетилцистеином и его аналогами. Ацетилцистеин применяют ингаляционно (10 % раствор) и внутрь (по 300—600 мг в сутки в 3 приема). У больных ХП он имеет ограниченное применение. Удовлетворительный эффект получают от соляно-щелочных ингаляций и ингаляций изотонического раствора хлорида натрия. Физиотерапию применяют при обострении ХП. Используют высокочастотную электротерапию (микроволны, индуктотермия). При замедленной ликвидации обострения применяют электрофорез кальция, меди, йода, а также грязевых растворов. Применяют также бальнео- и грязелечение. ЛФК. Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения ХП. Диспансерное наблюдение и профилактика. 3.Скарлатина. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика Осложнения: гломерулонефрит (главным образом на 3-й неделе;, синовит, так называемое инфекционное сердце, реже миокардит. При наличии септического компонента болезни могут возникать гнойные осложнения: лимфаденит, адено-флегмона, отит, мастоидит, синусит, септикопиемия. Возможны пневмонии. Рецидивы скарлатины и рецидивы ангины связаны со стрептококковой реинфекцией. В последние десятилетия частота осложнений резко сократилась. После перенесенной скарлатины сохраняется, как правило, пожизненный иммунитет. Однако в последнее время частота повторных заболеваний несколько увеличилась. Затруднения при распознавании возникают при атипичных формах болезни. Дифференцировать следует от кори, краснухи, лекарственной сыпи, скарлатиноподобной формы псев-дотуберкупеза. Наблюдаются случаи стафилококковой инфекции со скарлатиноподобным синдромом. Лечение. При наличии соответствующих условий терапию проводят на дому. Госпитализируют больных с тяжелыми и осложненными формами скарлатины, а также по эпидемиологическим показаниям. Постельный режим в течение 5— 6 дней (и долее в тяжелых случаях). Проводят антибиотико-терапию: назначают бензилпенициллин из расчета 15 000— 20 000 ЕД/(кг.сут) в/м в течение 5 —7дней. В домашних условиях при легкой форме скарлатины можно применять фенок-симетилпенициллин внутрь, удваивая указанную суточную дозу. При токсической форме в условиях стационара применяют внутривенные вливания неокомпенсана, гемодеза, 20% раствора глюкозы с витаминами. При септической форме показана интенсивная антибиотикотерапия. Лечение осложнений (лимфаденита, отита, нефрита) проводят по обычным правилам. Прогноз благоприятный. Профилактика. Больного изолируют в домашних условиях или (по показаниям) госпитализируют. Палаты в больнице заполняют одновременно в течение 1 —2 дней, исключают контакты выздоравливающих с больными в остром периоде скарлатины. Реконвалесцентов выписывают из больницы при отсутствии осложнений на 10-й день болезни. В детское учреждение реконвалесцента допускают на 2-й день с момента заболевания. Дети, бывшие в контакте с больным и не болевшие ранее скарлатиной, допускаются в дошкольное учреждение или в первые два класса школы после 7-дневной изоляции на дому. В квартире, где содержится больной, проводят регулярную текущую дезинфекцию, при этих условиях заключительная дезинфекция является излишней. Билет 7 1. Ревматизм. Этиология. Особенности современного течения у детей Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца. Болеют в основном дети и молодые люди: женщины в 3 раза чаще, чем мужчины. Этиология, патогенез. b-гемолитический стрептококк группы А. сенсибилизирующие агенты могут приводить на первых этапах к иммунному воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. генетическое предрасположение. Клиническая картина. Клинические варианты: Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевая эритема, ревм.узелки Дополнительные: лихорадка, артралгии, абдомин.сдм, серозиты Вальвулит: 1. дующий связанный с 1 тоном шум на верх 2. непостоянный низкочастотмедиастин шум в митр области 3. высокочастотный убывающий протодиастолич шум вдоль левого края грудины Полиартрит: 1. мигрирующ средних и крупных суставов 2. малое кол-во пораженных суст 3. полностью обратим 4. все 5 признаков воспаления Хорея: 1. гиперкинезы 2. мышечная гипотония 3. смп Филатова: дрябл мышц плечевого пояса 4. эмоц лабильность 5. расстройства статики и координации Кольцевая эритема: 1. бледнорозовые высыпания на конечностях и туловище 2. d= 5-10см 3. мигрирует 4. обратима ревм.узелки: на разгиб поверхностях, плотные, малоподвижные, б/б сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. ремиттирующей лихорадкой до 38—40°С с суточными колебаниями 1—2 "С и сильным потом, но обычно без озноба. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и достигающая у нелеченых больных большой выраженности. К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов — обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых. Типична «летучесть» воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2—4 нед. При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Полагают, что при остром ревматизме полиартрит развивается в 60—70% случаев. По мере стихания суставных явлений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы поражения сердца, считающегося наиболее частым и у многих больных единственным органным проявлением ревматизма. В то же время вопреки прежним представлениям заболевание не столь редко протекает без явных сердечных изменений. Ревматический миокардитпри отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже — на сердцебиения или перебои. При исследовании области сердца патологии обычно не отмечается. Поданным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Обычно наблюдается увеличение влево, реже —диффузное расширение. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или небольшое приглушение I тона, иногда возникновение III, реже IVтона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре. На ЭКГ—уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S — Г книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Г(низкий, отрицательный, реже двухфазный преж- де всего в йтведениях V, —V3). Редко наблюдаются экстрасистолы, атриовентрикулярная блокада II или III степени, внут-рижепудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в редких случаях. У отдельных больных чаще в детском возрасте встречается так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалением миокарда сего выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания беспокоят выраженная одышка, заставляющая принимать положение ортопноэ, постоянная боль в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастоличес-кий ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца Г, изменение интервала S—Т, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита среди взрослых в настоящее время практически не встречается. Исходом ревматического миокардита при отсутствии активного лечения может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. Очаговый кардиосклероз не нарушает функции миокарда. Диффузному миокардити-ческому кардиосклерозу свойственны признаки снижения сократительной функции миокарда: ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов (особенно I), систолический шум. После физических нагрузок появляются умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. Частое сочетание миокардитичес-кого кардиосклероза с пороками сердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику. Ревматический эндокардит, являющийся причиной ревматических пороков сердца, весьма беден симптомами. Его существенным проявлением служит четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или пос-пе нагрузки. Весьма достоверным признаком эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более — при нормальных) границах сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Глубокий эндокардит (вальвулит) створок митрального или аортального клапанов у ряда больных имеет отражение на эхокардиограмме: утолщение створок, их«лохматость», множественные эхосигналы от них. Больные, у которых эндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, в течение длительного времени сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу. Перикардитв клинике современного ревматизма встречается редко. Сухой перикардит проявляется постоянной болью в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины. Интенсивность шума различна, обычно он определяется в обеих фазах сердечного цикла. На ЭКГ характерно смещение интервала S — Твверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изоэлектрической линии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Г. Иногда данные ЭКГ непоказательны. Сухой перикардит сам по себе не вызывает увеличения сердца. Экссудативный перикардит — по существу дальнейшая стадия развития сухого перикардита. Часто первым признаком появления выпота бывает исчезновение боли в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляется одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата насколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии малая. Тоны и шумы очень глухие (в связи с выпотом). Пульс частый, малого наполнения; артериальное давление снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен. Электрокардиограмма в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Существенное диагностическое значение имеет эхокардиография, бесспорно устанавливающая наличие жидкости в сердечной сумке. Поскольку жидкость в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, то при значительном накоплении выпота может возникать недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы — так называемая гиподиастолия. Последняя препятствует притоку к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения. Своеобразной чертой гиподиасто-лической недостаточности кровообращения является развитие декомпенсации даже без существенного поражения миокарда. Исходом ревматического перикардита обычно бывают небольшие спайки между обоими листками или спайки наружного листка с окружающими тканями, что распознается лишь при тщательной рентгеноскопии (деформация контура перикарда). Наличие перикардита у больных ревматизмом часто означает поражение всех слоев сердца — ревматический панкардит. ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (про поражение суставов сказано выше): Поражения легких. Ревматические пневмонии наблюдаются крайне редко и обычно возникают на фоне уже развившегося заболевания. Их симптомы такие же, как и банальных воспалений легких; отличительными признаками считаются резистентность к лечению антибиотиками и хороший эффект противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным. Многие современные авторы сомневаются в самом факте существования ревматических пневмоний. Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика облегчается при сочетании с другими признаками ревматизма. Он чаще бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальты положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже—лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиаль-ных клеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит не бывает. Следует иметь в виду, что при недостаточности кровообращения у больных с пороками сердца застойные изменения в легких и гидроторакс могут легко симулировать «ревматические» пневмонию и плеврит. Поражения почек. В острой фазе болезни, как правило, обнаруживаются незначительно выраженные протеинурия и ге-матурия (следствие генерализованного васкулита и поражения почечных клубочков и канальцев). Поражения органов пищеваренияредки. Гастриты и тем более изъязвления желудка и кишечника обычно бывают следствием длительного применения лекарств, особенно стеро-ццных гормонов. У детей, больных ревматизмом, иногда возникает сильная боль в животе, связанная с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боль может быть очень резкой и, сочетаясь с положительным симптомом Щеткина — Блюмберга, заставляет думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами являются разлитой характер боли, ее сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боль через короткий срок исчезает самостоятельно. Изменения нервной системы и органов чувств. Малая хорея, типичная «нервная форма» ревматизма, встречается преимущественно удетей, особенно девочек. Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Малая хорея может протекать с рецидивами, однако к 17—18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе частопормальная СОЭ). Острые ревматические поражения ЦНС, протекающие по типу энцефалита или менингита, являются чрезвычайной редкостью. Они бывают только проявлением генерализованного ревматического васкулита, почти не встречающегося в наши дни, и всегда сочетаются с другими признаками ревматизма. Многочисленные сообщения невропатологов об изолированно существующих «ревматических цереброваскулитах» недостоверны. «Ревматических психозов» не существует (вопреки нередким описаниям в психиатрической литературе). Существование собственно ревматических плекситов, радикулитов и невритов достоверно не доказано. |