Дизайн без названия (5). Билиарный цирроз редкая форма патологии, которая встречается примерно у 10% людей с диагнозом печеночный цирроз
 Скачать 5.77 Mb.
|
|
Билиарный цирроз печени Билиарный цирроз - редкая форма патологии, которая встречается примерно у 10% людей с диагнозом «печеночный цирроз». В большинстве случаев хроническую болезнь диагностируют у лиц трудоспособного возраста - от 25 до 50 лет. ПБЦ значительно чаще встречается у женщин, а ВБЦ - у мужчин. Случаи развития патологии у детей наблюдаются крайне редко и в основном связаны с генетическими нарушениями или врожденными аномалиями. Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. Классификация По этиологии Первичный билиарный цирроз имеет аутоиммунную природу. Причина аутоиммунного поражения печени при первичном билиарном циррозе до конца не изучена. Возникновению этого заболевания может способствовать генетическая предрасположенность, аутоиммунные поражения других органов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д.), не исключается и инфекционный компонент, как пусковой фактор в развитии первичного билиарного цирроза печени. Вторичный билиарный цирроз развивается вследствие затруднения оттока желчи по внепеченочным желчным протокам из-за их закупорки или внешнего сдавления (ЖКБ, сдавление опухолью, увеличенными лимфоузлами и т.д.), аномалий развития желчных протоков. Связан с обструкцией внепеченочных желчных протоков (камни, опухоль и др.) МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦI стадия -портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных протоков (деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальная лимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулыПБЦ II стадия перипортальная (или дуктулярная)прогрессирующие деструктивные изменения желчных протоков с перидуктальным фиброзом вплоть до их исчезновения (синдром «исчезающих» желчных протоков), формирование ступенчатых некрозов (выход лимфогистиоцитарного инфильтрата за пределы пограничной пластинки)III стадия – септальная (формирующийся цирроз)прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей с формированием на месте билиарных некрозов порто-портальных (реже портоцентральных) септ.IV стадияпризнаки крупноузлового или смешанного цирроза печени с выраженным холестазом на фоне обеднения паренхимы желчными канальцами.
Макроскопическая картина: печень увеличена в размерах, плотной консистенции, темно-зеленого цвета, поверхность мелкоузловая. Симптомы
К появлению на коже ксантом (жировых бляшек и узелков) и ксантелазм приводит гиперхолестеринемия (аномальное повышение уровня холестерина в крови). Они образуются довольно рано, появляются чаще вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов. Примерно у четверти больных первичным билиарным холангитом выявляется синдром Рейно — спазм мелких артерий (как правило, пальцев рук и ног, иногда ушных раковин и носа) . Спазм сопровождается побелением пальцев, затем синюшностью и покраснением. При восстановлении кровотока появляется боль, жжение и ощущение покалывания. В 20-70 % случаев после появления зуда проходит от 6 месяцев до 2 лет прежде, чем начинает развиваться желтуха Биохимический анализ крови При развитии билиарного цирроза печени отмечается повышенный уровень щелочной фосфатазы , увеличение концентрации билирубина Если лабораторные исследования показывают отклонения в работе иммунной системы и функциональности печени, для подтверждения диагноза осуществляют компьютерное исследование – УЗИ и КТ гепатобилиарной системы. Эти методы диагностики позволяют удостовериться в развитии фиброза печени. Однако поставить точный диагноз можно только на основании результатов биопсии. Но и здесь есть один нюанс. Поставить диагноз «билиарный цирроз печени» при проведении биопсии можно только на начальных стадиях развития болезни. Далее морфологические признаки болезни становятся схожими со всеми типами цирроза. Так как развитие билиарного цирроза, помимо аутоиммунных процессов, в организме может спровоцировать другие заболевания, для получения более полноценной картины осуществляется также УЗИ всех внутренних органов брюшной полости. Диагностика Продолжительность жизни при бессимптомном течении ПБЦ в среднем составляет 17-20 лет. У пациентов с выраженными внутрипеченочными симптомами прогноз заболевания значительно хуже - не более 7 лет. Нарастающие признаки печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертонии влекут за собой побочные заболевания - асцит, энцефалопатия, печеночная кома, склеродермия, «спонтанный» перитонит и т.д. Течение болезни отягощает геморрагический синдром, при котором продолжительность жизни, как правило, не превышает 2 лет. Прогноз вторичного билиарного цирроза ухудшается в том случае, если устранить обтурацию желчных путей не удается даже хирургическим способом. Скопление желчи в организме приводит к серьезным осложнениям - тромбоз портальной вены, кишечные кровотечения, рак печени, брюшная водянка и т.д. Продолжительность жизни при асците в среднем составляет 2-3 года, а при раковом осложнении - не более 3-6 месяцев. Прогноз Спасибо за внимание! |