Биохимия инет
 Скачать 2.33 Mb.
|
3. Обмен углеводовОБМЕН УГЛЕВОДОВ 1. Основные углеводы животного организма, их биологическая роль. 2. Превращение углеводов в органах пищеварительной системы. 3. Биосинтез и распад гликогена в тканях. 4. Гликогеновые болезни. Углеводы - это полиоксикарбонильные соединения и их производные. Основными углеводами организма человека являются: 1. Моносахариды (глицеральдегид, диоксиацетон,эритроза, рибоза, дезоксирибоза, рибулоза, ксилулоза,глюкоза, галактоза, фруктоза, манноза, арабиноза и др.); 2. Олигосахариды (мальтоза, лактоза, сахароза); 3. Гомополисахариды (крахмал, гликоген, клетчатка); 4. Гетерополисариды (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат, дерматансульфат, кератансульфат, гепарин). 3.1. Биологическая роль углеводов 3.2. Превращение углеводов в пищеварительном тракте 3.3. Биосинтез и распад гликогена 3.4. Основные пути катаболизма глюкозы 3.4.1. Анаэробный гликолиз 3.4.2. Аэробный гликолиз (гексозодифосфатный путь) 3.4.3. Гексозомонофосфатный путь 3.4.4. Глюконеогенез
3.1. Биологическая роль углеводовБИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ УГЛЕВОДОВ: 1. ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ. При окислении1 г углеводов до конечных продуктов (СО2 и Н2О) выделяется 4,1-ккал энергии. На долю углеводов приходится около 60-70 % всей суточной калорийности пищи. Суточная потребность в углеводах для взрослого человека в среднем массой 60-70 кг составляет около 400-500 г. 2. СТРУКТУРНАЯ. Углеводы используется как строительный материал для образования структурных компонентов клеток (гликолипиды, гликопротеины, гетерополисахариды межклеточного вещества). 3.РЕЗЕРВНАЯ. Углеводы откладываются в клетках в виде резервного полисахарида гликогена. 4. ЗАЩИТНАЯ. Гликопротеины принимают участие в образовании антител. Гиалуроновая кислота, входя в состав соединительной ткани, препятствует проникновению чужеродных веществ. Гетерополисахариды участвуют в образовании вязких секретов покрывающей слизистые оболочки дыхательных путей, мочевыводящих путей, пищеварительного тракта, предохраняя их от повреждений. 5. РЕГУЛЯТОРНАЯ. Некоторые гормоны гипофиза, щитовидной железы являются гликопротеинами. Простаноиды и лейкотриены образуются из полиненасыщенных высших жирных кислот и являются регуляторами обмена веществ. 6. Участвуют в процессах узнавания клеток. Важная роль при этом отводятся сиаловым кислотам и нейраминовой кислоте. 7. Гетерополисахариды входя в состав оболочек эритроцитов, определяют группы крови. 8. Участвуют в процессах свёртывания крови, входя в состав фибриногена и протромбина. Препятствуют свёртыванию крови, входя в состав гепарина. ˜
3.2. Превращение углеводов в пищеварительном трактеПРЕВРАЩЕНИЕ УГЛЕВОДОВ В ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ Основными углеводами пищи для организма человека являются: крахмал, гликоген, сахароза, лактоза. Поступивший с пищей крахмал (гликоген) в ротовой полости подвергается гидролизу под действием альфа-амилазы слюны, которая относится к эндоамилазам. Она расщепляет альфа (1,4)-гликозидные связи в структуре крахмала. РН оптимум для альфа-амилазы слюны находится в слабощелочной среде (рН = 7-8). Поскольку пища в ротовой полости находится недолго, то крахмал переваривается лишь частично. Его гидролиз завершается образованием амилодекстринов . Далее пища поступает в желудок. Слизистой оболочкой желудка гликозидазы не вырабатываются. В желудке среда резко кислая (рН=1,5-2,5), поэтому действие альфа-амилазы слюны внутри пищевого комка прекращается. Однако в более глубоких слоях действие фермента продолжается, и крахмал успевает пройти следующую стадию гидролиза, с образованием эритродекстринов. Основным местом переваривания крахмала служит тонкий отдел кишечника. Здесь проходит наиболее важная фаза гидролиза крахмала. В переваривании крахмала принимает участие ферменты, вырабатываемые в поджелудочной железе (альфа-амилаза, амило-1,6-гликозидаза и олиго-1,6-гликозидаза ). Выделяющийся панкреатический сок содержит бикарбонаты , которые принимают участие в нейтрализации кислого желудочного содержимого, создаётся слабощелочная среда (рН=8-9) - оптимальная для гликозидаз. Образующиеся катионы (Na+,K+) принимают участие в активации ферментов. Три панкреатических фермента завершают гидролитический разрыв внутренних гликозидных связей в структуре крахмала. Эритродекстрины переходят в ахродекстрины . Альфа-амилаза завершает разрыв внутренних альфа(1,4)-гликозидных связей, амило-1,6-гликозидаза гидролитически расщепляет внутренние альфа-1,6-гликозидные связи в точках ветвления, а олиго-1,6-гликозидаза является терминальной в этом процессе. Таким образом, три панкреатических фермента завершают гидролиз крахмала в кишечнике с образованием мальтоз (изомальтоз). Образованная мальтоза – является только временным продуктом гидролиза крахмала, т.к. она после всасывания в энтероцитах гидролизуется под действием мальтаз (изомальтаз) до глюкоз . В составе пищи в организм человека поступают и дисахариды: лактозы и сахарозы, которые подвергаются гидролизу только в тонком кишечнике. В клетках кишечника, кроме мальтаз синтезируются лактазы и сахаразы , которые осуществляют гидролиз соответствующих дисаридов пищи с образованием глюкоз, галактоз, фруктоз. Продукты полного гидролиза - моносахариды - всасываются в кровь и на этом завершается начальный этап обмена углеводов - пищеварение. С пищей в организм человека поступает клетчатка , которая в пищеварительном тракте не переваривается, поскольку отсутствуют бета -гликозидазы. Однако биологическая роль клетчатки велика: она формирует пищевой комок, продвигаясь по желудочно-кишечному тракту она раздражает слизистые оболочки усиливая сокоотделение, клетчатка усиливает перистальтику кишечника, нормализует кишечную микрофлору. Достигая толстого отдела кишечника клетчатка под действием ферментов условно-патогенной микрофлоры подвергается брожению с образованием глюкозы, лактозы и газообразных веществ.
3.3. Биосинтез и распад гликогенаБИОСИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА В ТКАНЯХ. ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ. Было установлено, что гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Однако наибольшая его концентрация обнаружена в печени (2-6%) и мышцах (0,5-2%). Поскольку мышечная масса организма человека велика, то большая часть гликогена организма содержится в мышцах. Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза поступает в клетку, она метаболизируется в ней в результате первой химической реакции. фосфорилирование глюкозы происходит в присутствии АТФ и фермента - гексокиназы. Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат . Этот эфир глюкозы теперь будет использоваться в анаболических и катаболических реакциях. Глюкоза из клетки может выйти только после реакции гидролиза при участии глюкозо-6-фосфатазы. Этот фермент есть в печени, почках, эпителии кишечника. В других органах, тканях его нет. Процесс биосинтеза гликогена протекает в 4 стадии:  Гликогенсинтаза – является трансферазой, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на гликозидную связь остаточного в клетке гликогена, при этом образуется альфа(1,4)-гликозидные связи. Образование альфа(1,6)-гликозидных связей в точках ветвления гликогена катализирует специальный гликоген-ветвящий фермент. Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом при биосинтезе гликогена поглощается еще 1 молекула АТФ. Таким образом, на каждую молекулу глюкозы, включающуюся в структуру гликогена, расходуется 2 молекулы АТФ. Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи. РАСПАД ГЛИКОГЕНА Существуют 2 пути распада гликогена в тканях: 1. фосфоролитический путь (основной путь) Протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематически его можно записать в виде 3 реакций:  2. амилолитический путь (неосновной). Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -амилазы, амило-1,6-гликозидазы, гамма - амилазы. Альфа – амилаза расщепляет в структуре крахмала альфа-1,4-гликозидные связи, амило-1,6-гликозидаза-гликозидные связи в точках ветвления, гамма-амилаза гидролизует концевые гликозидные связи в боковых ветвях гликогена. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически эти заболевания проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, гипоглюкоземией натощак. Больные умирают в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются следующие заболевания: 1.Болезнь Герса (генетический дефект фермента - фосфорилазы печени ). 2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект фермента - фосфорилазы мышц ). 3. Болезнь Помпе (генетический дефект фермента - амило- 1,4-гликозидазы ). 4. Болезнь Кори (генетический дефект фермента - амило-1.6-гликозидазы ). 5. Болезнь Гирке (генетический дефект фермента - глюкозо- 6-фосфатазы). АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с нарушением процессов синтеза гликогена в тканях. Характерными проявлениями нарушения синтеза гликогена являются: резкая гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря сознания. Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются: 1. Болезнь Льюиса (генетический дефект фермента – гликогенсинтазы ). 2. Болезнь Андерсена ( генетический дефект фермента - гликоген-ветвящего ). ˜
|