Реферат Болезнь Гиршрунга. Болезнь%20Гиршрунга. "Болезнь Гиршпрунга"
 Скачать 20.87 Kb.
|
|
Министерство образования и науки ФГАОУ ВО «КФУ им. В.И. Вернадского» МА имени С. И. Георгиевского Кафедра Хирургических болезней ФПМКВК и ДПО РЕФЕРАТ на тему: "Болезнь Гиршпрунга" Подготовил: ординатор Проверил: Болезнь Гиршпрунга - врожденное заболевание, характеризующееся хроническим застоем кишечного содержимого и расширением ободочной кишки с гипертрофией её стенки, что обусловлено нарушениями вегетативной иннервации всех элементов стенки толстой кишки. Этиопатогенез. - Нарушение процесса миграции нейробластов из нервного гребня к дистальным отделам кишечной трубки на 9 – 12 неделе внутриутробного развития под воздействием различных тератогенных факторов, или как результат мутации. - Нарушение формирования интрамуральных нервных структур (парасимпатические ганглии и нервные волокна) в дистальных отделах кишечной трубки (левая половина ободочной кишки, прямая кишка). - Стойкие изменения гистоструктуры ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений в зоне поражения (ректосигмоидный и ампулярный отделы прямой кишки, сигмовидная кишка, реже другие отделы толстой кишки). - Резкий дефицит и дегенеративные изменения интрамуральных нервных ганглиев в переходной зоне (так называемая аганглионарная, или аперистальтическая зона). - Гипертрофия и расширение вышерасположенной части толстой кишки, как результат усиленной перистальтики и колостаза. - Прогрессирование колостаза, развитие энтероколита, нарастание интоксикации. Классификация. А. Анатомические формы. I. Ректальная (наблюдается у 24% больных): - с поражением промежностного отдела прямой кишки, - с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки II. Ректосигмовидная ( у 70% больных): - с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; - с поражением большей части или всей сигмовидной кишки. III. Сегментарная (у 2,5%): - с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке; - с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними. IV. Субтотальная ( у 3%): - с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; - с распространением на правую половину ободочной кишки. V. Тотальная (у 0,5%) - поражение всей толстой кишки. Б. Клинические стадии (формы). I. Компенсированная (легкая, или хроническая). II. Субкомпенсированная (среднетяжелая, или подострая). III. Декомпенсированная (тяжелая, или острая). Диагностика. Анамнез – отсутствие самостоятельного стула сразу после рождения (с-м задержки мекония) или с первых недель жизни («хронический запор» или колостаз), неэффективность консервативных мероприятий и прогрессирующее течение заболевания. Клинические симптомы болезни ГиршпрунгаНаиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры. Ранние — запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот. Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация. Стадии клинического течения
Данные объективных методов обследования: Ирригография – наличие воронкообразной переходной зоны в дистальных отделах толстой кишки. УЗИ толстой кишки – утолщение кишечной стенки над переходной зоной, выпрямление ректосигмоидального и аноректального углов. Аноректальная манометрия – гипертонус внутреннего сфинктера, отсутствие его релаксации при повышении ампулярного давления. Ректальная биопсия – дефицит ганглиозных клеток и гипертрофия нервов в стенке кишки. Гистохимическая диагностика – повышение активности тканевой ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне. Дифференциальная диагностика при болезни Гиршпрунга у новорожденных. Похожие заболевания: - Некротический энтероколит(НЭК), отличия: малый гестационный возраст и др. факторы риска НЭК, признаки сепсиса, успех от терапии, данные биопсии. - Мекониевые пробки, отличия: норм. гестационный возраст, сахарный диабет матери, эффект от гипертонической клизмы. - Врожденная механическая кишечная непроходимость, отличия: данные рентгенконтрастного исследования ЖКТ, полное отсутствие эффекта от клизмы. - Синдром мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики, отличия: увеличенный мочевой пузырь, гидроуретеронефроз, при R-исследовании - микроколон и замедленный пассаж. - Идиопатический мегадолихоколон, отличия: позднее начало, непостоянство симптомов, каломазание, на ирригограмме – мегаректум, расширение и удлинение толстой кишки без переходной зоны, при УЗИ – стенка кишки не гипертрофирована, консервативное лечение эффективно. - Функциональные (неврогенные) запоры. - Вторичный мегаколон при аноректальных пороках, отличия: врожденные и приобретенные стенозы прямой кишки и ануса, атрезии со свищами и др. по клиническим и рентгенологическим данным. - Интестинальная нейронная дисплазия, отличия: ректальная биопсия – гиперплазия интрамуральных нервных сплетений, гипоплазия симпатических нервных волокон. Принципы хирургического лечения болезни Гиршпрунга. 1. Полное удаление гипоганглионарной зоны с резекцией расширенного участка кишки. 2. Устранение спазма внутреннего анального сфинктера. 3. Низведение кишки с нормальными интрамуральными ганглиями и формирование колоректального соустья. Предоперационная подготовка. 1. Подготовка кишечника: - диетический режим («кефирная диета»), - механическая очистка толстой кишки с помощью ежедневных сифонных клизм (в зависимости от возраста , от 0,5 до 10л 1% раствора хлорида натрия) и вазелинового масла (через рот и в клизме), - микроклизмы с антибиотиками (за 3 дня до операции), - лечение дисбактериоза, или селективная деконтаминация – избирательное подавление с помощью антибиотиков условно-патогенной микрофлоры (только после исследования микробного «пейзажа» толстой кишки). Распространенная схема: гентамицин (10мг/кг) в течение 3-4 дней, затем бифидум-бактерин или бификол. 2. Детоксикационная терапия и коррекция обменных нарушений: - в/в инфузии глюкозо-солевых и коллоидных р-ров, - в/в инфузии плазмы, альбумина, р-ров аминокислот, - витаминотерапия и пр. 3. Профилактика геморрагического синдрома (викасол, дицинон за 3 дня до операции в возрастных дозировках). Послеоперационная реабилитация детей с болезнью Гиршпрунга. 1. Профилактика стенозирования анастомоза и спайкообразования в брюшной полости: электроферез с KI и лидазой, системная энзимотерапия препаратом Вобэнзим, по показаниям - бужирование. 2. Лечение хронического энтероколита и дисбактериоза: диетотерапия, энзимотерапия, целенаправленная селективная деконтаминация толстой кишки. 3. Восстановление нормального акта дефекации: выработка стойкого рефлекса на дефекацию. |