Б.Стилла. Болезнь Стилла Слямбекова Диана

• Название: Болезнь Стилла Слямбекова Диана
• Дата: 14.03.2022
• Размер: 0.63 Mb.
• Имя файла: Б.Стилла.pptx
• Тип: Документы; #395646

Болезнь Стилла

Слямбекова Диана

660 ВОП

ПФ НАО Медицинский университет Семей

Павлодар 2021

Болезнь Стилла у взрослых является относительно редким системным воспалительным заболеванием, характеризующимся высокой лихорадкой, транзиторной сыпью, полиартралгиями, лейкоцитозом, гиперферритинемией.

Клинические проявления болезни Стилла разнообразны, спектр заболеваний для дифференциальной диагностики очень широк и включает инфекции, неопластические и аутоиммунные болезни.

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся высокой

лихорадкой, кожной сыпью, артралгиями или артритом и миалгиями.

Частота заболевания неизвестна. Болеют преимущественно молодые люди 18—35 лет. Предполагаемые механизмы включают: инфекцию, генетические факторы, эндокринные влияния.

Клинические проявления

Лихорадка. Наиболее часто встречается высокая лихорадка (>39 °С) с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром.

Сыпь. Типичная сыпь является макулярной или макулопапулезной, розового цвета, чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице.

Артралгия / артрит и миалгия. Интенсивные артралгии являются универсальным симптомом болезни. Артрит может поражать любые суставы. Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки

Боли в горле. Боль в горле характеризуется как постоянная жгучая боль, локализующаяся в фарингеальной области.

Сердечно-легочные проявления. Плевральная боль является типичным симптомом, нередко сочетается с признаками плеврального и перикардиального выпота. Часто наблюдается асептический пневмонит.

Поражение лимфоретикулярной системы. Наиболее часто поражаются лимфоузлы в области шеи (50 %). Лимфоузлы подвижны и умеренной плотности. Могут быть гепатомегалия (25 %) и спленомегалия (42 %). В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженнос

Лабораторная диагностика

Наиболее часто лабораторные отклонения включают: значительное увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз, тромбоцитоз >400,000, повышение уровня ферритина.

Хотя болезнь не имеет специфических и серологических маркеров, в крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, а-ацидгликопротеин и а-анти-химотрипсин.

Менее часто (<50 %) наблюдаются снижение сывороточного

альбумина, анемия, повышение печеночных трансаминаз.

Рентгенологическая картина может быть номальной или демонстрировать припухание мягких

тканей или околосуставную остеопению.

Критерии диагноза (Yamaguchi M. и соавт.)

Большие критерии

1. Лихорадка 39 °С и выше продолжительностью не менее одной недели.

2. Артралгия длительностью 2 недели и более.

3. Типичная сыпь.

4. Лейкоцитоз (>10,0  109/л) и >80 % гранулоцитов.

Малые критерии

1. Боли в горле.

2. Лимфоаденопатия и/или спленомегалия.

3. Печеночная дисфункция.

4. Негативные ревматоидный и антинуклеарный

факторы

Для верификации болезни Стилла у взрослых необходимо наличие пяти и более критериев, включая три и более больших критерия, и исключения других заболеваний. В связи с полисистемными проявлениями заболевания и отсутствием специфических диагностических тестов диагноз болезни Стилла является диагнозом

исключения.

Основные болезни, которые должны быть приняты во внимание при проведении дифференциальной диагностики включают:

инфекции, гранулематозные болезни, злокачественные процессы, системные заболевания соединительной ткани)

Лечение болезни Стилла у взрослых зависит от варианта течения заболевания и включает:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), глюкокортикостероиды (ГКС),

базисные противовоспалительные препараты (метотрексат, сульфасалазин, гидроксихлорохин

CBL

Больная Б., 1977 г. р., домохозяйка. Обратилась в больницу с жалобами на боли практически во всех суставах (плечевых, локтевых, лучезапястных, мелких суставах кистей, коленных, голеностопных), из-за которых пациентка практически не могла ходить самостоятельно, на боли в мышцах, на субфебрильную температуру в течение последних 2 месяцев, которая в последние 2 недели стала достигать фебрильных цифр, на выраженную общую слабость, снижение веса за последние 3 месяца более чем на 7 кг, раздражительность, плаксивость.

Из анамнеза, анализа медицинской документации известно, что впервые слабость, повышение температуры до 37,3—37,5 °С, боли в суставах верхних и нижних конечностей, боль в горле появились в апреле 2007 г. Первоначально пациентка к врачу не обращалась, приняв вышеописанные жалобы за острую респираторную инфекцию, самостоятельно принимала жаропонижающие препараты, однако в конце апреля 2007 г. усилилась слабость, боли в суставах, кроме того, появились умеренные боли в животе, неяркие высыпания на коже живота, по поводу чего обратилась к хирургу по месту жительства.

Anamnes morbi

.Данных за острую хирургическую патологию выявлено не было, однако при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости была обнаружена незначительная спленомегалия. В связи с сохраняющейся лихорадкой была направлена на консультацию к инфекционисту, на момент осмотра данных за инфекционный процесс выявлено не было, рекомендовано было продолжить обследование у ревматолога. В течение мая 2007 г. пациентка проходила стандартное лабораторное и инструментальное обследование и лечение в одном из лечебных учреждений

Была исключена инфекционная природа заболевания (методами иммуноферментного анализа не было обнаружено связи с инфицированием вирусом краснухи, Эпштейн-Барр, цитомегаловирусом, а также хламидийной, микоплазменной инфекцией, отсутствовали данные за иерсиниозную инфекцию, была исключена лаймская болезнь).

В общем анализе крови отмечался лейкоцитоз до 9,1- 109, нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг до 10, нормохромная анемия, резко увеличенная СОЭ до 56 мм/ч. Иммунологические пробы показали отсутствие LE-клеток, отрицательный ревматоидный фактор (РФ), отрицательный антинуклеарный фактор (АНФ), увеличение уровня С-реактивного протеина (СРП) до 30 мг/л. Биохимический анализ крови и общий анализ мочи были без патологии. Бактериологический анализ крови роста не дал. При эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании — клапаны сердца интактны. При рентгенологическом обследовании кистей, стоп — патологии не выявлено. Была осмотрена неврологом, окулистом.

Эпиданамнез: было выяснено, что в феврале 2007 г. пациентка была в туристической поездке в одной из южных стран с очень высоким уровнем инсоляции. На основании жалоб, анамнеза, клинико-лабораторных данных был установлен диагноз: системная красная волчанка, подострое течение, активность 2, с поражением суставов (артралгия), мышц (миалгия), лихорадочным синдромом, поражением центральной нервной системы (церебральный васкулит).

Назначена терапия ГКС — преднизолон внутривенно капельно, НПВС, миорелаксантами. На фоне проводимой терапии отмечалось улучшение состояния в виде уменьшения болей в суставах, слабости, миалгии, нормализации температуры, сохранялись раздражительность и плаксивость

анализах крови отмечалось снижение уровня лейкоцитов, СОЭдо 25 мм/ч, СРП до 6 мг/л. Пациентка была выписана на амбулаторное лечение к ревматологу по месту жительства с рекомендациями приема преднизолона per os в суточной дозе 30 мг с последующим снижением дозы под контролем клинико-лабораторных данных. Однако пациентка сочла, что проводимая терапия неэффективна, влечет большое количество побочных эффектов, и самостоятельно отменила назначенную терапию, у ревматолога не наблюдалась, лечилась нетрадиционными методами. На этом фоне в декабре 2007 наступило выраженное ухудшение состояния, и пациентка обратилась с вышеописанными жалобами в клинику кафедры факультетской терапии.

При поступлении состояние средней степени тяжести, температура тела 37,8 °С. Пациентка в сознании. На вопросы отвечает адекватно, однако отмечается выраженная раздражительность, плаксивость. Телосложение нормостеническое, питание снижено, индекс массы тела (ИМТ) 18. Кожа бледная. Отмечается умеренная отечность левого голеностопного сустава. Движения в суставах (плечевых, локтевых, лучезапястных, коленных) ограничены из-за выраженного болевого синдрома, пальпация данных суставов болезненна. Тонус мышц снижен. Отмечается симметричное увеличение шейных, подчелюстных лимфатических узлов, а также пальпируется лимфатический узел до 1,5 см в левой паховой области, подвижный, безболезненный при пальпации. В легких хрипов нет, число дыхательных движений в минуту 20. Тоны сердца ясные, ритмичные, число сердечных сокращений в минуту 96, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Со стороны других внутренних органов изменений при осмотре не выявлено

При обследовании уровень лейкоцитов 8,4-109 /л, нейтрофилез,палочкоядерный сдвиг до 16, гемоглобин 78 г/д, СОЭ 62 мм/ч, тромбоциты 340 - 109 /л, ревматоидный фактор отрицательный,LE-клетки не обнаружены, СРП — 24 мг/л. Бактериологический посев крови трижды — роста нет. Анализ мочи, биохимический анализ крови без изменений. Пациентке для исключения лимфопролиферативного заболевания проводится стернальная пункция, а также гистологическое исследование удаленного пахового лимфатического узла в условиях Областного онкологического диспансера, результаты онкопатологии не выявили. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, щитовидной железы, рентгенография органов грудной клетки, повторная ЭхоКГ — патологии внутренних органов не обнаружено. При рентгенологическом исследовании кистей, голеностопных суставов — незначительная остеопения. Повторно проведена иммуноферментная диагностика для верификации основных инфекционных возбудителей, данных за инфекционную этиологию процесса не выявлено. Осмотрена гинекологом, эндокринологом — патологии не обнаружено.

Был установлен Диагноз: болезнь Стилла у взрослых с поражением суставов (артрит), мышц (миалгия), кожи, лихорадочным синдромом. Нарушены функции суставов II степени.

Назначена терапия: ГКС — внутривенно капельно дексаметазон в дозе 12 мг/сут., свечи дикловит — 100 мг/сут., в течение 7 дней, с последующим снижением дозы дексаметазона до 4 мг в сутки, антибактериальная терапия отменена. На фоне проводимой терапии наблюдалась быстрая положительная динамика клинико-лабораторных показателей: уменьшение и полное исчезновение болей в суставах и мышцах, стойкая нормализация температуры, уменьшение слабости, раздражительности. В анализах крови нормализация уровня лейкоцитов, увеличение уровня гемоглобина, снижение СОЭ.

Через 3 недели пациентке была назначена базисная терапия сульфасалазином по схеме, с достижением максимальной суточной дозы 2 г/сут., дексаметазон был отменен через 2 месяца от начала терапии. Пациентка была выписана из отделения в удовлетворительном состоянии. В течение последующих 6 месяцев наблюдения пациентке ежемесячно проводилось клиническое, лабораторное обследование. К 6-му месяцу проводимой терапии состояние значительно улучшилось: активно жалоб пациентка не предъявляла, температура тела была стойко нормальной, в анализах крови обращало внимание только незначительно увеличенная СОЭ до 26 мм/час, СРП — отриц, РФ — отриц. Пациентка продолжила прием сульфасалазина в дозе 2 г/сут. в течение 6 месяцев, с последующей отменой. В течение последующих трех лет наблюдалась стойкая клиниколабораторная ремиссия заболевания. Пациентка трудоспособная, ведет активный образ жизни.