БолезньХендаШюллераКристчена
 Скачать 0.62 Mb.
|
болезньХенда-Шюллера-КристченаВыполнил: Студент 5 курса 2 группы Некрасов Виктор Юрьевич Проверил: доцент кафедры терапевтической и детской стоматологии Лавренюк Е.А. син: липоидный гранулематоз, болезнь Крисчена — Шюллера, липогранулематоз, хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз Болезнь из группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами относится к гранулематозным заболеваниям, связанным с отложениями холестерина. Эпидемиология и этиологияЭтиология и патогенез до конца не изучены:
Заболевание может встретиться в любом возрасте,но преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет,чаще мальчиков,крайне редко регистрируется у лиц старше 30 лет. характеризуется образованием гранулем, состоящих из ретикулярных клеток, гистиоцитов, многочисленных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов и эозинофилов. Клетки, поглощающие липоиды, резко увеличиваются в объеме и приобретают пенистый вид — так называемые ксантомные клетки, крайне характерные для данного заболевания. Появляется большое количество фагоцитирующих гигантских многоядерных клеток. В последующем макрофаги разрушаются, липоиды откладываются в тканях, и весь очаг поражения склерозируется. Начальный периодслабость отсутствие аппетита снижение массы тела, нарушение сна пятнисто-папулёзные высыпания(волосистая часть головы,кожа за ушам и грудной клетки) лимфаденит Выраженных измененийИзменения скелета: очаги просветления, особенно в костях черепа («череп типа географической карты»), таза, бедра и позвоночника. Экзофтальм. несахарный диабет, ожирение. Нарушения роста Увеличение селезенки и печени различной степени, иногда желтуха. Поражения кожи (ксантомы, папулезные высыпания, пурпура). Инфантилизм гиперхолестеринемия Триада Christian (дефекты черепа, экзофтальм, несахарный диабет) встречается не во всех случаях. Со стороны полости ртаГенерализованный катаральный гингивит Язвенно-некротические изменения Глубокие патологические карманы Подвижные зубы Оголение шейки и корней зубов Десневой край, шейки и корни зубов покрыты оранжево - желтыми наслоениями Диагностика и лечениеДиагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей. Лечение при генерализованных поражениях костей назначают цитостатические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно хирургическое лечение костных дефектов. |