Болезни миокарда. Болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии) миокардит

• Название: Болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии) миокардит
• Дата: 23.06.2020
• Размер: 80.38 Kb.
• Имя файла: Болезни миокарда.docx
• Тип: Документы; #132248
• страница: 1 из 3

Болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии)

МИОКАРДИТ

Миокардит – это воспалительное поражение сердечной мышцы.

Эпидемиология.По данным отечественных и зарубежных авторов, миокардиты находят у 1-3% больных общетерапевтических стационаров и у 3,5-10% пациентов кардиологических клиник.

Этиология.

Причиной развития миокардита могут быть:

1)    вирусная инфекция(энтеровирусы, вирусы эпидпаротита, кори, краснухи, гриппа, герпеса, СПИДа, вирус Коксаки В);

2)     бактериальная, паразитарная, протозойная, грибковая инфекции (дифтерия, микоплазмоз, риккетсиоз, хламидиоз, токсоплазмоз);

3)     системные заболевания (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулиты);

4)     воздействие физических и химических факторов (в частности,

ионизирующей радиации, фосфорорганических веществ).

5)     «лекарственные» миокардиты(развиваются при лечении антибиотиками, цитостатиками, антиаритмическими препаратами, антикоагулянтами и некоторыми другими средствами);

6)    трансплантационные миокардиты (возникают в пересаженном сердце при тканевой несовместимости). 

Миокардит. Патогенез

Патогенез. Толчком к развитию воспалительного поражения сердечной мышцы становится повреждение кардиомиоцитов при непосредственном воздействии повреждающего фактора на клетку (например, вируса или токсина) либо опосредованно через иммунную систему. В последующем зона повреждения инфильтрируется клетками воспаления, здесь активизируются  и высвобождаются многие ферменты и биологически активные вещества (брадикинин, гистамин, серотонин, гепарин, ацетилхолин, протеазы, т. д.). Под их влиянием нарушаются структура и функция микрососудов, повышается проницаемость их стенок, развиваются отек, геморрагии, тканевая гипоксия, разрушается аденозинтрифосфат, нарастает ацидоз сердечной мышцы, который активизирует протеолитические ферменты лизосом, что приводит к денатурации белка органелл и миолизу.

Патологическая анатомия. Макроскопически у погибших от миокардитов находят дилатацию полостей сердца, дряблость сердечной мышцы с крупно- и мелкоочаговыми зонами некроза. Микроскопически в миокарде выявляют воспалительные и деструктивные процессы, кровоизлияния, отек, зоны грануляционной и фиброзной тканей (рис.1). Коронарные артерии при этом не изменены. Классическими морфологическими признаками миокардита считаются Далласские критерии, согласно которым для активного миокардита характерна воспалительная инфильтрация сердечной мышцы с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов, не связанная с ИБС.

Миокардит. Клиника и диагностика

Классификация.Общепринятой классификации миокардитов нет. Национальная ассоциация кардиологов Украины (2004 г.) разделяет их по:

-     этиологии – инфекционные и неинфекционные;

-     распространенности – очаговые и диффузные;

-     степени тяжести – легкие, среднетяжелые и тяжелые.

-     течению – острые (до 3 мес.), хронические, постмиокардитический кардиосклероз (фиброз).

Клиника.

В типичных случаях клинические проявления миокардита складываются из симптомов инфекционного (чаще вирусного) заболевания и признаков поражения миокарда : кардиалгия, кардиомегали, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. С помощью посевов крови и других биологических жидкостей, соскобов и мазков слизистых, определения уровня антител  в ряде случаев можно установить этиологию миокардита. О поражении миокарда могут свидетельствовать повышение уровня кардиоспецифических маркеров повреждения (миоглобин, тропонины, креатинфосфокиназа), о воспалительном процессе – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, С-реактивный белок. .

Электрокардиография. На ЭКГ при миокардитах могут быть самые разнообразные изменения (вплоть до появления патологического зубца Q), но наиболее часто выявляются преходящие неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, а также синусовая тахикардия (рис. 2).

Миокардит. Течение и прогноз

Эхокардиография. Дилатация полостей сердца, клапанная регургитация, снижение фракции изгнания, наличие зон гипо- и акинезии миокарда обычно наблюдаются при эхокардиографическом обследовании пациентов с тяжелыми миокардитами.

Рентгенография. Рентгенологически у больных тяжелыми  миокардитами выявляются увеличенные размеры сердца и признаки застоя в легких.

Другие методы.  В специализированных клиниках для подтверждения диагноза миокардита используют биопсию и сцинтиграфию миокарда.

Диагноз.Появление клинико-инструментальных признаков поражения сердечной мышцы на фоне переносимой (или недавно перенесенной) инфекции есть основание для диагностики миокардита. Его следует также подозревать при беспричинном появлении нарушений сердечного ритма или сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз.Миокардит дифференцируют с кардиомиопатиями (в первую очередь с дилатационной), ишемической болезнью сердца, перикардитом, ревмокардитом и пороками сердца.

Течение, прогноз. При легком течении миокардита, как правило, наступает выздоровление. У больных с клинически выраженным (среднетяжелые и тяжелые формы) заболеванием прогноз хуже – примерно у половины из них могут длительно сохраняться дисфункция миокарда, дилатация полостей сердца, нарушения ритма и проводимости. Крайне тяжелые миокардиты

 нередко заканчиваются летально (в частности, самой частой причиной смерти от дифтерии является миокардит).

Миокардит. Лечение

Лечение.Госпитализация и постельный режим до нормализации или стабилизации клинических, лабораторных и инструментальных симптомов считаются обязательными при лечении больных миокардитами. Если предоставляется возможность, осуществляют воздействие на этиологический

фактор (специфическая антибактериальная терапия). При легком течении заболевания медикаментозное лечение обычно не назначают. При среднетяжелых и тяжелых миокардитах применяют симптоматическую терапию: нестероидные противовоспалительные средства, антиаритмические препараты, мочегонные, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды. У больных с крайне тяжелым, быстропрогрессирующим течением миокардита возможно использование глюкокортикоидов, часто в сочетании с азатиоприном (хотя эффективность такой терапии еще требует доказательств). В настоящее время ведутся исследования по оценке эффективности лечения миокардитов с помощью противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, моноклональных антител, антилимфоцитарного глобулина и других средств.

С целью профилактики используютсяпротивоэпидемические мероприятия (в частности, своевременная вакцинация), раннее выявление и рациональная терапия инфекционных заболеваний, здоровый образ жизни (закаливание) способствуют предупреждению миокардитов.

Дилатационная КМП. Этиология

Некоронарогенные заболевания миокарда - группа различных по этиологии и патогенезу болезней сердечной мышцы воспалительного, дегенеративного, дистрофического характера, характеризующиеся поражением миокарда и проявляющиеся нарушениями его сократимости, ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениям и сердечной недостаточностью. Термин «кардиомиопатии» (КМП) был предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, поражения проводящей системы сердца. Основным отличием КМП от других поражений миокарда считалось отсутствие четкого этиологического фактора заболевания.

Благодаря внедрению современных методов инвазивной и неинвазивной диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов КМП. Поэтому обозначение КМП как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл.

По современным представлениям, КМП - это гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу. Подчеркивают, что КМП часто приводят к летальному исходу или инвалидизации пациента вследствие развития тяжелой сердечной недостаточности.

Согласно классификации Американской ассоциации сердца (2006 г.) выделяют две большие группы КМП:

I.Первичные КМП, при которых патологический процесс ограничивается преимущественно поражением сердца. К основным их типам относят:

1.Дилатационную КМП. 

2.Гипертрофическую КМП.

3.Рестриктивную КМП.

4.Аритмогенную дисплазию правого желудочка.

II.Вторичные кардиомиопатии, при которых поражение миокарда является симптомом или следствием другого заболевания. К этой группе КМП относят:

1.Метаболические КМП (прежнее название «дистрофии миокарда») - поражения миокарда при хронической анемии, тиреотоксикозе, алкоголизме, подагре, у женщин в постменопаузе и других обменных расстройствах.

2.Воспалительные КМП (миокардиты).

3.Ишемическая КМП (поражение миокарда вследствие тяжелой ишемической болезни сердца).

4.Клапанная КМП (развивается при клапанных пороках сердца).

5.Гипертензивная КМП (поражение миокарда вследствие длительно существующей артериальной гипертензии).

6.Инфильтративные КМП (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Дэнона, болезнь болезнь Фабри);

7.Перипартальная КМП;

8.Болезнь Такоцубо;

9.КМП при лечении онкологических заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - это заболевание сердца неизвестной этиологии, основным признаком которого является расширение его полостей.

Эпидемиология. Распространенность ДКМП варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения, причем чаще болеют мужчины 25-45 лет. В США ежегодно регистрируется около 20 тысяч новых пациентов с ДКМП, а умирает примерно 12 тысяч.

Патогенез

Патогенез.При ДКМП под воздействием неизвестного фактора происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с так называемым «коллапсом» стромы, в результате чего миокард теряет способность сопротивляться растяжению .

В последующем развиваются интерстициальный и периваскулярный фиброз миокарда, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон, дилатация полостей сердца, кардиомегалия, тяжелые нарушения ритма сердца, нарастающее снижение сократительной функции миокарда и прогрессирующая  сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Достоверным патоморфологическим критерием ДКМП считается  беспричинная дилатация полостей сердца  при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Примерно в 50% случаев в дилатированных камерах сердца находят пристеночные тромбы. Миокард при этом бледный и дряблый,  масса сердца увеличена. При гистологическом исследовании, какправило, выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, изредка определяют скопление воспалительных клеток (рис. 3)

Клиника и диагностика

Классификация.По течению иногда выделяют три варианта заболевания: 

1)    быстропрогрессирующее;

2)    медленнопрогрессирующее;

3)    стабильное.

Клиника.Клиническая картина при ДКМП обусловлена симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Сердечная недостаточность, как правило, носит тяжелый застойный  характер и с трудом поддается лечению, а аритмии сердца и тромбоэмболии нередко бывают фатальными. Отмечается выраженная кардиомегалия, часто определяется систолический шум митральной регургитации,  возникающей вследствие  развития относительной митральной недостаточности  или пролапса митрального клапана.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для  ДКМП лабораторных признаков нет.

Электрокардиография. Практически у всех больных ДКМП отмечаются патологические изменения на ЭКГ (рис. 4) - различные нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии отделов сердца, депрессия сегмента  ST и инверсия зубца T,  патологический зубец Q. Особенно часто выявляется полная блокада левой ножки пучка  Гиса и фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При исследовании органов грудной клетки находят кардиомегалию и признаки застоя в легких (рис. 5).

Эхокардиография. Метод является основным в диагностике ДКМП (рис. 6). При ЭхоКГ - исследовании выявляют дилатацию камер сердца, диффузное снижение сократимости (фракция изгнания левого желудочка может снижаться до 20% и менее), митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрисердечные тромбы.

Лечение и прогноз

Другие методы. Коронарография, сцинтиграфия, вентрикулография, катетеризация и биопсия миокарда иногда используются в специализированных клиниках в целях дифференциальной диагностики.

Диагноз. Диагноз ДКМП правомочен при наличии у больного с сердечной недостаточностью расширения полостей сердца и отсутствии заболеваний, которые могут вызывать такую дилатацию.

Дифференциальный диагноз. ДКМП дифференцируют с рядом заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, дилатацией полостей сердца и кардиомегалией (такими как, ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, специфические кардиомиопатии (миокардиты, дистрофии миокарда), перикардиты, опухоли сердца, гипертрофическая  и рестриктивная кардиомиопатии).

Лечение. Лечение больных ДКМП представляет весьма сложную задачу. При подозрении на возможный этиологический фактор, его устраняют. 

У больных с фибрилляцией предсердий и тромбоэмболическими осложнениями применяют антикоагулянты  (варфарин,  гепарин) и антиагреганты (аспирин, клопидогрель) как изолированно, так и в комбинации. При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос о трансплантации сердца. Отсутствие знаний по этиологии ДКМП не позволяет разработать меры профилактики. 

Для борьбы с сердечной недостаточностью ограничивают потребление  жидкости, соли и назначают  комбинированную терапию ингибиторами АПФ (эналаприл, фозиноприл), β-адреноблокаторами (карведилол, небиволол), сердечными гликозидами (дигоксин) и антагонистами альдостерона (инспра, верошпирон).

Течение и прогноз.  Даже несмотря на адекватно проводимую терапию более 50% больных ДКМП умирают в первые три года болезни. Особенно неблагоприятен прогноз при увеличении конечного диастолического размера левого желудочка более 7.5 см,  снижении фракции изгнания менее 25% и пароксизмах желудочковой тахикардии.

Гипертрофическая КМП. Этиология и патогенез

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание сердца, характеризующееся необъяснимой гипертрофией миокарда, преимущественно межжелудочковой перегородки.

Эпидемиология. По разным данным в общей  популяции ГКМП находят  у 2-20 человек на 10000 обследованных. Наиболее уязвимыми считаются лица в возрасте 25-35 лет.

Этиология. Генетический фактор играет основную роль в развитии ГКМП. Известны не менее 5 генов, мутации  которых могут приводить к развитию этого заболевания. Выделены белки, кодируемые этими генами: тяжелая β-цепь миозина, сердечные тропонины и α-тропомиозин. Есть также сообщения, о связи  ГКМП с эндокринными нарушениями и дисфункцией симпатико-адреналовой системы.

Патогенез.У большинства больных ГКМП возникает гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), преимущественно верхней трети ее (базальная зона), значительно реже она бывает в других местах (верхушка, свободные стенки левого желудочка) или диффузной (симметричной). Так как гипертрофированный миокард становится жестким (снижается его растяжимость), то ГКМП вызывает значительное нарушение диастолического расслабления и наполнения левого желудочка. Помимо этого, при локализации зоны гипертрофии в базальных отделах МЖП создается преграда (обструкция) на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Наряду с утолщенной МЖП, выбросу крови из полости левого желудочка  препятствует парадоксальное движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (в момент систолы левого желудочка створка «захватывается» быстрым потоком крови и вместо движения к митральному кольцу притягивается к гипертрофированной МЖП). Таким образом, при ГКМП  существенно нарушается диастолическая функция левого желудочка, а на уровне его выносящего тракта создается препятствие (обструкция) кровотоку. Эти нарушения особенно усугубляются при тахикардии и снижении преднагрузки (уменьшается наполнение желудочка),  постнагрузки и положительном инотропном воздействии на миокард - увеличивается скорость выброса крови и, вследствие эффекта Бернулли, степень приближения передней створки  митрального клапана к МЖП (возрастает обструкция).

Патологическая анатомия. Макроскопически находят асимметричную (обычно базальные отделы МЖП), реже симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка (иногда и правого), утолщение и необычное расположение (под углом к плоскости клапана) передней створки митрального клапана. Микроскопически выявляют хаотическое расположение волокон миокарда, их укорочение, дегенерацию, фиброз (рис. 7). Весьма характерный признак – наличие выраженных скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов.

                                           

Классификация. Общепринятой классификации ГКМП нет. Чаще всего выделяют две основные формы заболевания:

• 
   обструктивную (с градиентом давления между аортой и левым желудочком  на уровне его выносящего тракта);
  
• 
   необструктивную  (без градиента давления).
  

Клиника.  «Классической триадой» ГКМП считается стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность.

Причиной стенокардии является большая масса миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность, а также высокое диастолическое давление в полости левого желудочка, сдавливающее сосуды внутреннего и среднего слоев миокарда.

Обмороки  у больных ГКМП, как правило, возникают после физической нагрузки, когда увеличивается степень обструкции (уменьшается пред-  и постнагрузка, повышается уровень катехоламинов, обладающих положительным инотропным действием), а также после приема периферических вазодилататоров, мочегонных (уменьшают пред-  и постнагрузку) и сердечных гликозидов (вследствие  их положительного инотропного действия).  Кроме того, обмороки при ГКМП нередко связаны с тяжелыми нарушениями сердечного ритма.

Сердечная недостаточность левожелудочкового типа (одышка, ортопноэ, кардиальная  астма) носит диастолический характер (фракция изгнания левого желудочка нормальна или даже повышена), хотя на поздних стадиях болезни может развиваться и систолическая дисфункция, усугубляющая гемодинамические нарушения.

Среди физикальных данных ведущим признаком обструктивной ГКМП является систолический шум изгнания, максимум которого определяется в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Шум слабо проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положении больного и во время выполнения пробы Вальсальвы (уменьшается преднагрузка, размеры полости левого желудочка, увеличивается степень обструкции), что отличает его от шума, связанного со стенозом аортального клапана.

Из других симптомов  ГКМП можно отметить быстрый характер пульсации сонных артерий (отражающий ранний систолический выброс с последующей обструкцией) и продолжительный, усиленный, смещенный влево верхушечный толчок (обусловленный гипертрофией ЛЖ). 

Дополнительные методы исследования. 

Лабораторные данные. Лабораторных признаков характерных для ГКМП нет. Генетическое тестирование может стать наиболее информативным методом иагностики этого заболевания. 

Электрокардиография. На ЭКГ у большинства больных ГКМП регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердия,  неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Очень часто в отведениях  II, III, aVL, aVF, V_5-6  находят патологический зубец Q, обусловленный, вероятно,  гипертрофией межжелудочковой перегородки. При суточном мониторировании ЭКГ у многих  больных ГКМП выявляют различные нарушения сердечного ритма, причем особенно часто – желудочковые аритмии (рис. 7).

Рентгенография.  Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. Иногда выявляют увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких (рис. 8)

   Гипертрофическая КМП. Диагноз

Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики ГКМП (рис. 9). Классическими признаками заболевания являются:

¨       увеличение толщины стенок левого желудочка, преимущественно МЖП;

¨       отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка достигает 1.3 и более (при асимметричной ГКМП);

¨        систолическое   смещение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (при обструктивной ГКМП);

¨        наличие градиента давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта (при обструктивной  ГКМП);

¨       нормальная  (или даже повышенная) фракция изгнания левого желудочка, несмотря на наличие признаков левожелудочковой недостаточности.

Другие методы.  В ряде случаев в специализированных клиниках для уточнения диагноза используют изотопную вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, коронарографию и биопсию сердечной мышцы.

Диагноз.  Наличие беспричинной гипертрофии миокарда, особенно межжелудочковой перегородки с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка, достаточно для обоснования диагноза ГКМП.

   Гипертрофическая КМП. Лечение и прогноз

Дифференциальный диагноз.  ГКМП дифференцируют с заболеваниями,  при которых имеются:

-  систолический шум (стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, врожденные пороки сердца);

-  гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокардия (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца).

Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма, снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом.

При непереносимости β-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием амиодарона (тиодарона) или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца  и степень обструкции).

Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы ангиотензинпревращающего  фермента) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении  дилатации его полости, снижении фракции изгнания.

При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют  миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и  протезируют митральный клапан.

 В  последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП. Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.

 В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об  ее этиологии. В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с риском бактериемии, показана его профилактика

Течение и прогноз.  Ежегодная смертность больных  ГКМП  достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на  фоне тяжелой физической нагрузки. Прогностически неблагоприятным является  молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого  градиента давления в выносящем тракте левого желудочка. 

  Рестриктивная КМП. Этиология и патогенез

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки теряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда, субэндокарда и миокарда

Эпидемиология.Среди всех кардиомиопатий на долю РКМП приходится около 5%. Наиболее часто это заболевание встречается в тропических  регионах земного шара. Так, среди умерших от сердечной недостаточности в странах экваториальной Африки, больные  с РКМП составляют от 10% до 25% случаев.

Этиология. Большинство исследователей связывают развитие РКМП с эозинофилией. Предполагают, что основной белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным кардиотоксическим действием. Помимо эозинофилии, в генезе РКМП обсуждается роль:

1)     вирусной инфекции;

2)     паразитарной инвазии;

3)     дефицита витамина Е;

4)     избыточного потребления продуктов, содержащих серотонин;

5)     обструкции лимфатических путей сердца;

6)     иммунологических нарушений и некоторых других причин.

Патогенез.Под воздействием патологического фактора при РКМП возникает фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков, их стенки становятся жесткими, малоподатливыми и постепенно теряют способность к диастолическому расслаблению. Это затрудняет наполнение камер желудочков кровью, увеличивает в них конечное диастолическое давление, повышает нагрузку на предсердия, снижает сердечный выброс (несмотря на нормальную систолическую функцию сердца) и приводит к развитию застойных явлений в большом и малом кругах кровообращения вследствие  диастолической сердечной недостаточности. Особенно тяжелые гемодинамические нарушения у больных РКМП возникают при присоединении митральной и трикуспидальной  недостаточности (вследствие фиброза створок клапанов) и облитерации желудочков  массами фиброзной ткани и тромбов.

 Рестриктивная КМП. Пат. анатомия

Патологическая анатомия.  Макроскопически толщина стенок желудочков нормальна или незначительно увеличена,  ткань эндокарда плотная, створки клапанов, папиллярные мышцы и хорды фиброзированы, предсердия дилатированы, полости желудочков уменьшены. Как правило,  в камерах сердца находят пристеночные тромбы, которые в сочетании с массами фиброзной ткани могут приводить к облитерации желудочков.

При гистологическом исследовании находят фиброз эндокарда, миокарда. В  зонах миокарда с сохраненными  мышечными волокнами выявляют дистрофические и некротические изменения (рис. 10).

Классификация.  Чаще всего выделяют две формы РКМП:

-  с эозинофилией (эозинофильный  фибропластический эндокардит  Леффлера);

- без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)

 Клиника и диагностика

Клиника. В клинической картине РКМП преобладают симптомы, обусловленные тяжелой застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими  осложнениями, что делают ее весьма похожей ДКМП. Однако в отличие  от ДКМП при РКМП нет кардиомегалии.

Дополнительные методы исследования. 

Лабораторные данные.  В ряде случаев, в частности при эндокардите Леффлера, выявляется  стойкая  гиперэозинофилия.

Электрокардиография. Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны: выявляются различные нарушения ритма и проводимости, крупно- и мелкоочаговые изменения в миокарде (патологический зубец  Q, депрессия сегмента ST  и инверсия зубца  Т), признаки гипертрофии предсердий.


Рентгенография. Рентгенологически находят застойные явления в легких при нормальных (или незначительно увеличенных) размерах сердца (рис. 11).

           Диагноз

Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют утолщение эндокарда и уменьшение размеров полостей желудочков, дилатацию предсердий, тромботические образования в камерах сердца. Как правило, систолическая функция желудочков не нарушена (фракция изгнания левого желудочка обычно близка к норме), однако всегда имеет место выраженная диастолическая их дисфункция (в частности, при допплеровском исследовании трансмитральный кровоток в момент систолы предсердия либо резко снижен,

 либо вообще отсутствует из-за высокого диастолического давления в левом желудочке).

Другие методы.  Для исключения констриктивного  перикардита применяется рентгенокомпьютерная или  магнитно-резонансная томография.  В специализированных клиниках для уточнения диагноза РКМП используют биопсию миокарда, катетеризацию сердца с измерением давления в его полостях.

Диагноз.  Диагноз РКМП считается достаточно обоснованным при наличии у больных с застойной сердечной недостаточностью: нормальных размеров сердца; признаков диастолической дисфункции желудочков и отсутствии заболеваний, которые могут вызвать такую дисфункцию

  Лечение

Дифференциальный диагноз. РКМП дифференцируют с  заболеваниями, которые проявляются:

-       тяжелой сердечной недостаточностью (миокардиты, кардиомиопатии, пороки сердца, ИБС);

-       и диастолической дисфункцией сердца (ГКМП, сдавливающий перикардит, поражения сердца при амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, склеродермии и карциноидном  синдроме).

Лечение.  Медикаментозная терапия РКМП разработана слабо. При наличии выраженной эозинофилии используют кортикостероиды или цитостатики. Для борьбы с сердечной недостаточностью осторожно назначают диуретики, антагонисты альдостерона, β-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ. Для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий используют антикоагулянты или антиагреганты.

Трансплантация сердца считается единственным радикальным методом лечения при РКМП.

Некоторые исследователи считают, что устранение гиперэозинофилии,  особенно у молодых лиц, может предотвратить развитие РКМП.

Течение и прогноз.  Как правило, прогноз при РКМП  неблагоприятный – ежегодная летальность среди больных с симптомами сердечной недостаточности достигает 25-35%.

   Вторичные КМП. Этиология

Вторичные КМП - это заболевание миокарда, возникающее вследствие нарушения процессов его метаболизма, воздействия токсических, химических и физических факторов.

Эпидемиология. Вторичные КМП относятся к весьма распространенным заболеваниям, однако серьезных эпидемиологических исследований по этой проблеме нет.

Этиология. Вторичные КМП  могут вызываться многими причинами, наиболее частыми из которых являются:

1)     эндокринные (поражения щитовидной железы, гипофиза, надпочечников) заболевания;

2)     нервно-мышечные (прогрессирующая мышечная дистрофия, миопатия) заболевания;

3)      токсические (алкоголь) факторы;

4)     химические (бытовые и промышленные яды, двуокись углерода) факторы;

5)     физические (ионизирующие реакции, вибрация, высокочастотные излучения, травмы) факторы;

6)     медикаментозные (цитостатики, гормоны) воздействия.

Нередко Вторичные КМП  развиваются вследствие анемии, физических перегрузок, полного или неполного голодания, нарушения обмена (железа, гликогена) и т.д.

Патофизиология. В результате воздействия различных патологических факторов при вторичных КМП  происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с последующим их замещением жировой или соединительной тканью, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон. Следствием этих процессов могут быть различные нарушения ритма и проводимости сердца, дилатация его полостей, снижение сократительной функции миокарда и сердечная недостаточность

 Клиника

Патологическая анатомия. Патоморфологические признаки вторичных КМП. Клиника чрезвычайно вариабельны и во многом зависят от этиологического фактора заболевания и степени  выраженности процесса.

При этом макроскопически миокард выглядит бледным и дряблым, масса сердца обычно увеличена, его полости нередко дилатированы. Гистологически выявляются очаги миоцитолиза, фиброзного или жирового замещения миокарда. Гистохимически отмечается резкое уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в окислительном метаболизме.

Классификация. Вторичные КМП разделяют в зависимости от:

- этиологии заболевания;

- его течения (острое, хроническое);

- степени тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая);

- распространенности (очаговое, диффузное).

Клиника.   Клинические проявления чрезвычайно вариабельны и весьма многообразны. В легких случаях заболевания его симптоматика может ограничиваться только инструментальными признаками (например, неспецифическими изменениями конечной части комплекса QRST на ЭКГ), в тяжелых - к  ним присоединяются серьезные нарушения ритма и проводимости сердца, кардиомегалия, дисфункция желудочков и застойная сердечная недостаточность. В связи с этим наиболее важным и значимым в диагностике вторичных КМП является установление этиологического фактора заболевания, без чего диагноз  всегда остается сомнительным.

   Диагностика

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических лабораторных признаков нет. Лабораторные исследования помогают в определении этиологического фактора  заболевания и степени его выраженности.

Электрокардиография.  Вторичные КМП могут приводить к различным электрокардиографическим  нарушениям, но чаще всего - неспецифическим изменениям сегмента ST и зубца Т. Тиреотоксическая и этаноловая (алкогольная) КМП нередко вызывают мерцательную аритмию (фибрилляцию и трепетание предсердий).

Эхокардиография.  При легком течении эхокардиографические параметры обычно не выходят за рамки нормальных. У больных с тяжелой КМП могут определяться  дилатация полостей сердца, признаки систолической или  диастолической  дисфункции левого желудочка, зоны гипо- и акинезии миокарда.

 Рентгенография. У больных с тяжелыми формами могут наблюдаться выраженная кардиомегалия и застойные явления в малом круге кровообращения. В остальных случаях рентгенологические изменения, как правило, отсутствуют.

Другие  методы.  К помощи других диагностических методов прибегают редко. В неясных случаях иногда используют биопсию миокарда, коронарографию, сцинтиграфию или ЯМР-томографию.

Диагноз.Для достоверного диагноза необходимо иметь обязательное  сочетание:

-     признаков поражения сердечной мышцы (клинических или инструментальных);

-     этиологического фактора заболевания.

При этом доминирующим моментом  в  обосновании  диагноза считается выявление причины заболевания, так как признаки поражения миокарда неспецифичны и могут наблюдаться при других патологических  процессах (миокардитах, кардиомиопатиях, ишемической  болезни  сердца, врожденных и приобретенных пороках).

   Лечение

Дифференциальный диагноз.Вторичные КМП приходится дифференцировать с множеством заболеваний сердца, причем особенно часто с вышеперечисленными. Во многих случаях проблему дифференциального диагноза  решает выявление  этиологического  фактора.

Лечение.Первостепенное значение в успешном лечении имеет устранение причины заболевания (дисфункции щитовидной железы, анемии, токсического действия этанола и т.д.). При необходимости назначается симптоматическая терапия -  борьба с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости сердца. В последнее время появились сообщения о хорошем эффекте при лечении некоторых вторичных КМП триметазидином (предукталом МR) и тиотриазолином. Предполагают, что эти препараты оптимизируют энергетический метаболизм в митохондриях и обеспечивают цитопротекцию миокарда при различных повреждающих факторах. Своевременное предупреждение, выявление и устранение этиологических факторов заболевания всегда предотвращают развитие заболевания.

Течение, прогноз.  При условии своевременного выявления и устранения причины течение и прогноз заболевания благоприятны.