Целиакия. Целиакия
 Скачать 64.91 Kb.
|
|
Целиакия (глютенді ауру, глютенді энтеропатия, тропикалық емес спру, Ги–Гертер–Гейбнер ауруы) – глютенді көтере алмаушылық себебінен, жіңішке ішектің шырышты қабатының атрофиясымен, айқын мальабсорбция синдромымен көрінетін созылмалы генетико-детерминатты ауру [2,3]. Жіктемесі Клиникалық жіктелуі: Целиакия жіктелуі, балалар гастроэнтерологтары XI съезінде қабылданған (Мәскеу, 2004) [2,16, 19]: Түрлері: • типті; • атипиялыі (аз симптомды); • жасырын (латентті). Кезеңдері: • белсенді (клиникалық манифестация); • ремиссиялар; Негізгі диагностикалық шаралар Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер: [16]: • бағалау кестесі бойынша қауіп-қатер тобындағы балаларды таңдау; • қарау (антропометрия, іш айналымы, 10 жастан асқан балаларда жыныстық жетілуін бағалау); • ЖҚТ; • қанның биохимиялық талдауы (жалпы ақуыз, глюкоза, сарысулық темір, калий, натрий, кальций, фосфор); • нәжісті зерттеу (копрограмма); • иммунохроматографиялық әдіс арқылы капиллярлық қанды целиакияға зерттейтін экспресс-диагностика [13]. Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер: • нәжісті дисбактериозға бактериологиялық зерттеу; • іш қуысы ағзаларының УДЗ. Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минимальды тізімі: • ЖҚТ; • патогенді және шартты-патогенді микрофлораға бактериологиялық зерттеу; • перианальды қырындыны зерттеу. Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде жүргізілмеген диагностикалық зерттеулер жүргізіледі): • ЖҚТ; • ЖЗТ; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы Ig A (жалпы) анықтау; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы Ig A (жалпы) целиакияға анықтау; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы Ig G (жалпы) целиакияға анықтау; • ЖІШҚ ФЭГДС биоптат алумен ( 3 фрагменттен кем емес); • Электронды микроскопия әдісімен гистологиялық материалды зерттеу. Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде жүргізілмейтін диагностикалық зерттеулер жүргізіледі): • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы глиадинге Ig А-ны анықтау; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы глиадинге Ig G-ны анықтау; • ИХЛ әдісімен қан сарысуындағы целакияға Ig А-ны анықтау; • ИХЛ әдісімен қан сарысуындағы целакияға Ig G-ны анықтау; • молекулярлы-генетикалық әдісімен II топ қанына целиакияға HLA-типтеу жүргізу; • қанның биохимиялық талдауы (глюкоза, жалпы ақуыз и ақуыздық фракциялар,холестерин, жалпы липид, фосфолипид, амилаза, липаза, темір, кальций, натрий, калий, фосфор, магний, мырыш, ферритин, трансферрин, СЖТБҚ, жалпы билирубин және фракциялар, АЛТ, АСТ, тимол сынамасы, сілтілі фосфатаза); • нәжісті зерттеу (копрограмма); • иммунограмма; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы ТПО-А,ТГ-ге АТ анықтау; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы ТТГ, Т3, T4 анықтау; • ИФТ әдісімен қан сарысуындағы СТГ анықтау; • гепатобилиарлы-панкреатикалық аймақтың УДЗ; • қалқанша безінің УДЗ; • саусақ рентгенографиясы; • кеуде қуысының рентгенографиясы; • ЭКГ; • ЭхоКГ. Жедел медициналық көмек деңгейінде жүргізілетін диагностикалық шаралар: жүргізілмейді Диагностикалық критерийлер: Шағымдары и анамнез: Шағымдар: Ерте жастағы балаларда: тәбеттің төмендеуі не болмауы, жүрек айну, құсу, метеоризм, жаман иісі бар сұйық, ботқа тәрізді және көп мөлшердегі нәжіс, іш ауруының қайталануы, іш көлемінің ұлғаюы, бой өсуінің тежелуі, салмақтың артта қалуы, бұлшықет гипотониясы, әлсіздік, шаршау, пассивті болу жүйке-психикалық артта қалу, емге көнуі қиын анемия. Жасы үлкендеу балаларда: бойы аласа, темір жетіспеушілік анемия, тырнақ сынғыштығы, ангулярлы хейлит, рецидивті афтозды стоматит, жыныстық жетілудің төмендеуі, полиартралгия, геморрагиялық синдром, сүйек деформациясы, көптеген тісжегі, бұлшықеттік құрысулары, жүйке неврологиялық дамудағы артты қалуы, аллергиялық аурулар және т.б. [2, 3,12, 16, 17, 18, 19]. Анамнез: Жаңа туылған балалардағы клиникалық симптомдар құрамында глютені бар тағамдарды қабылдаған соң 1,5–2 айдан кейін көрінеді (кейде 5-6 айдан 2 жылға дейін); Целиакияға қауіп факторлары: • физикалық не/немесе жүйке-психикалық дамуда артта қалуы, жыныстық жетілудің артта қалуы, эпилепсия, тұрақты анемия, остеомаляция, остеопороз, геморрагиялық диатез, артропатия, аменорея; • целиакиямен ауыратын жақын туыстығы бар адамдар; • «целиакиямен байланыстырылатын» аутоиммунды аурулар: қант диабетінің І типі, тиреоидит, гепатит, герпетиформды дерматит, склеродермия, жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит, идиопатиялық дилятациялы кардиомиопатия, алғашқы билиарлы цирроз, ішек ісіктері және т.б. [2, 3, 6, 12, 16, 17, 18, 19]. Физикальды зерттеулер: • тері мен шырышты қабаттардың құрғақтығы мен бозғылттығы; • тері асты май қабатының жұқаруы; • бұлшықет тонусының төмендеуі; • Андронеск бойынша іш айналымының ұлғаюы (% іш айналымының бойға қатынасы). Балалардағы қалыпты көрсеткіштері 1,5 жасқа дейін – 50-52%, >2 жас–41-42% [1, 19]; • саусақпен басып көру кезінде кезінде іштің ауырсынуы, көбінесе кіндік аймағында; • анемиия белгілері; • рахит белгілері; • полигиповитаминоз белгілері; • ЖҚТЖ өзгерістер байқалуы мүмкін (тахикардия, жүрек ұшында систолалық шу, қан қысымының төмендеуі); • гипопротеинемиялық перифериялық ісінулер болуы мүмкін; • гепатоспленомегалия дамуы мүмкін. Зертханалық зерттеулер [2, 6,12,13,16,19]: ЖҚТ: гипохромды анемия; Қанның биохимиялық талдауы: гипопротеинемия, жалпы липид және холестерин аздап төмендеген не қалыпты, фосфолипидтер төмендеген, сілтілі фосфатаза жоғарылауы, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипокалиемия, гипоцинкемия; Копрограмма: рН> 5,0, нейтралды майдың, май қышқылдарының, крахмалдың, йодофильды бактерия, қорытылмаған талшықтардың болуы; Нәжісті дисбактериозға зерттеу: бифидо- және лактобактериялардың төмендеуі не болмауы. Серологиялық диагностика • капиллярлы қан арқылы экспресс-диагностика: тестің оң болуы anti-tTG Ig A бар екенін және целиакияның дамуын көрсетеді; • сарысулық Ig A анықтау (селективті Ig A тапшылығында ерекшеленген IgG және IgA ны анықтайды); диагнозды верификациялау мақсатында, қауіп-қатер тобынан ЖІШҚ биопсия алу, АГД бақылау үшін жүргізіледі: • сарысудағы АГА анықтау (қазіргі кезде тек 2 жасқа дейінгі балаларда ғана қолданылады): – AГA Ig A «+», AГA Ig G «+» (целиакия болу мүмкіндігі жоғары); – AГA Ig A «+», AГA Ig G «–» немесе AГA Ig A«–», AГA Ig G«+» (целиакия мүмкін); –теріс нәтиже (целиакия жоқ); • балалар қан сарысуындағы anti-tTG анықтау: – anti-tTG Ig A >10 қалыпты, HLADQ8/DQ2 жүргізу керек; – anti-tTG Ig A <10 қалыпты, ФГДС, ЖІШҚ биопсиясын жүргізу керек; – теріс нәтиже (целиакия жоқ); • ЭМА анықтау: оң Генетикалық диагностика (HLA-типтеу): HLA-DQ2 не HLA-DQ8 аллельдердің болуы; Аспаптық зерттеулер [6,12, 16, 19]: • ФЭГДС: атрофиялық дуоденит, еюнит, жіңішке ішек қыртыстарының болмауы («түтік»көрінісі), шырышты қабаттың бозғылт-сұр түсті болуы, қыртыстырдың көлденең жоғалуы, ұсақ фрагменттену, жұқа ақ жабынды («қырау» симптомы), лимфо-фолликулярлы дисплазия; • Corazza и Villanacci (2005 г.) гистологиялық жіктелуі бойынша, ЖІШҚ биоптатының зерттелуі [4]: – A дәрежесі: 100 энтероцитке 26 артық емес ЭАЛ инфильтрациясы; – В1 дәрежесі: парциальды и субтотальды емізікшелердің атрофиясы, крипта/емізікше тереңдігі қатынасы 1-ден кем; – В2 дәрежесі: тотальды и гипопластикалық емізікше атрофиясы, крипттердің тереңдігі айқын байқалады.  Мамандардың кеңесі үшін көрсеткіштер: • стоматологтың кеңесі- тіс жегі мен ауыз қуысын санациялау мақсатында; • невропатологтың кеңесі – неврологиялық симптоматика болса; • эндокринологтың кеңесі – бойы аласа болса, гормональды бұзылыстар болса (қалқанша безі, жыныс бездері және т.б.); • кардиологтың кеңесі ЖҚТЖ бұзылыстар болса. Дифференциалды диагноз 1-кесте. Мальабсорбция синдромымен жүретін ауруларының сараланған диагностикасы
Емдеу тактикасы Емдеу мақсаты • метабоялық және электролитті бұзылыстарды түзету; • мальабсорбция симптомдарын жою; • асқынулардың профилактикасы . Емдеу тәсілі Дәрі-дәрмексіз емдеу: • Ушығу кезеңінде физикалық жүктемені болдырмау; • Элиминационды диета (аглютенді). Ас мәзірінен келесі тағамдарды алып тастау: • құрамында анық глютені бар: дәнді-дақыл, бидай, сұлы, жармадан жасалған тағамдар (нан, кондитерлік өнімдер т.б.); • құрамында жасырын глютені бар: шұжық, сосискалар, ұсақталған ет, балық еттен жасалған жартылай дайын тағам, консервіленген жеміс-жидектер, кетчуп, кейбір балмұздақ түрлері, шоколад және т.б. тағамдар. Негізгі аглютенді диета №5 (ащы, тұщы, қышқыл тағамдарды қабылдамау). Барлық тағамдар буда, қайнатылған болады. Ыстық тағам температурасы 50–60°С, салқын – 20 °С төмен емес. Күніне 5-6 рет тамақтану. Ет, балық, құс еттерін, балық, күріш, жүгері, қарақұмық, бұршақтар, жұмыртқа, картоп, көкөніс, піскен және тәтті жеміс-жидектер, ашытылған сүт өнімдері, тұтас сүт тек дайын тамақта, бал, тосап, ащы емес шай, арнайы аглиадинді сияқты өнімдер ұсынылады. Целиакиямен ауыратын науқастар үшін глютен мөлшері 1кг құрғақ асқа 20 мг-нан артық емес (<20 ppm). Аурудың жіт іағымындағы диета терапиясы [2, 5, 16]: • алғашқы 2–3 күн 2 жасқа дейін қоспа түрінде қабылданатын астың 1/3–1/2 бөлігін (ОТТ негізінде); 4-күні күріштен ботқа, екі рет тартылған сиыр етінен фарш, қайнатылған алма сусыны қосылады; Сүт және сөт өнімдерінен жасалған асты қабылдауға болмайды; • АГД №1 (ақуыз мөлшері қалыпты, майды 15%-ке, көмірсуды 25%-ке азайту) аурудың 10-14-күндері тағайындалады. Ас езілген түрде беріледі, көкөніс, қант, жеміс, шырын, сүт қолданылмайды. Ұзақтығы – 1 апта; • АГД №2 мәзірге сүзбе, айран, ет, жұмыртқа қосу есебінен ақуыз 10-15% көбееді. Сүт 6 айға дейін шектелген. Құрамында лактозасы жоқ не аз, казеин гидролизаты немесе сарысулық ақуызы бар қоспалар беріледі. Ұзақтығы 2-6 ай; • АГД №3 ақуыз көлемі клиникалық қалпына келтіру болғанда, 15-25% көбейген, көмірсу мен май қалыпты мөлшерде тағайындалады. Ас ұсақталмайды және көкөністер, шырын, сүт өнімдері қосылады. Дәрі-дәрмекті терапия. Құрамында бидай ұны бар дәрілерді қабылдауға болмайды. Гипопротеинемияны түзету: • онкотикалық қысымды сақтау үшін плазмоза алмастырғыш препараттар: 10% альбумин ерітіндісі 10 мл/кг артық емес; • парентеральды тамақтануға арналған: аминқышқылды ерітінділер 2-5 жастағы балаларға 15 мл/кг/тәулігіне, 6-14 жас–10 мл/кг/тәулігіне; • метаболизмді жақсартатын, қандағы ақуызды қалпына келтіретін препараттар: калий оротаты таблеткалары 10-20 мг/тәулігіне 3 рет 3-5 апта; левокарнитин ерітіндісі 1-3 жас – 75 мг, 3-6 жас– 100 мг, 6-12 жас – 200-300 мг тәулігіне 2-3 рет 1 ай бойы; • анаболикалық стероидты препараттар (көрсетімдер бойынша): нандролон деканоаты 0,4 мг/кг әр 4 апта сайын. Су-электролит бұзылысын түзету: • парентеральды регидратационды терапия 0,9% натрий хлорид ерітіндісіне, 5-10% глюкоза ерітіндісі қосылады, қатынасы дегидратация деңгейімен анықталады; • калий деңгейін көтеру үшін парентеральды калий препараттары (мөлшері қандағы калий мөлшеріне байланысты) 10% глюкоза ерітіндісі + инсулин; Асқорыту бұзылысын түзету: • ферментті препараттар: жоғары белсенді микрокапсулданған панкреатикалық ферменттер 1000– 2000 ХБ /кг/тәу в 3– 4 тамақтану кезінде қабылдау. Дисбиотикалық бұзылысты түзету: • пробиотиктер, құрамында –лактобактерия (L.acidophilus, L. rhamnosus, L. bulgaricus, L. Reuteri, L.casei), Bifidobacterium spp 2-4 апта; –патогенді емес ашытқылар Saccharomyces boulardii: 1- 3 жас 1 капсула 2 рет/тәулігіне, 3 жас 1– 2 капсуладан 2 рет/тәулігіне 5–7 күн; • пребиотик, құрамында ішек микрофлорасының сулы субстраты бар: 2 жасқа дейін 15– 30 тамшы, 2-12 жас 20–40 тамшы. Жағдайы жақсарса мөлшерді 2 есе төмендету, курс ұзақтығы 2-4 апта. Микроэлемент тапшылығын түзету: Кальций препараттары: • 10% кальций глюконаты ерітіндісі т/і (құрысу дайындығында, остеопороз) 6 айға дейін 0,1-1 мл, 6-12 ай 1-1,5 мл, 1-3 жас 1,5-2 мл, 4-6жас 2-2, 5 мл, 7 – 14 жас 1 рет тәулігіне 3 – 5 мл . • Кальцийдің құрамдастырылған препараттары Магний препараттары: • 25% магний сульфаты ерітіндісі т/і 0,5 мл/кг (гипомагниемия фонындағы тырыспа); • пиридоксинмен магний препараттары пероральды: 1 жас 1–4 ампула ерітінді/тәулігіне 3 рет, 6 жас таблетка 10–30 мг/кг/тәулігіне 3рет. Темір препараты: • темір гидроксид кешенді (III) полиизомальтоза пероральды, парентеральды 3–4 мг темір/кг/тәулігіне. Гиповитаминозды түзету: • аскорбин қышқылы 5% ерітінді парентеральды 14 жас 1– 2 мл/тәулігіне; • пиридоксин (В1) парентеральды 0,02 г/тәулігіне ; • тиамин (В6) парентеральды 12,5 мг /тәулігіне; • цианокобаламин (В12) парентеральды; • Д3 дәруменінің сулы ерітіндісі рахиттің ауырлығына байланысты (2000-4000 ХБ) қандағы және несептегі кальций, фосфор,сілітілі фосфатазаны бақылай отырып беру. Курс 4–6 апта, сосын профилактикалық мөлшерге көшу; • Е дәрумені 0,005– 0.01 г 1 рет тәулігіне 1– 3 апта; • дәруменді – жасына байланысты минеральді кешенді мөлшерде. Холестатикалық синдромды түзету (көрсетімдер бойынша): • урсодезоксихолды қышқыл препараты, суспензия: 10–15 мг/кг/тәулігіне 2-3 рет 1 ай. Метеоризмді төмендететін препараттар (көрсетімдер бойынша): • симетикон тамшы 28 күннен 2 жасқа дейін 8 тамшы (20 мг), 2– 6 жас 14 тамшы (35 мг), 6 жастан 16 тамшы (40 мг) 4 рет/тәулігіне. Глюкокортикоидты препараттар (көрсетімдер бойынша): • преднизолон 0,5– 1мг/кг/тәулігіне 2– 3 апта, сосын мөлшерді азайту аптасына 2,5 мг-ға. Геморрагиялық синдромды түзету (көрсетімдер бойынша): • К витамины 1 жасқа дейін 2–5 мг, 2 жасқа дейін – 6 мг, 3–4 жас 8 мг, 5–9 жас 10 мг, 10–14 жас 15 мг тәулігіне 1 рет 3–4 күн. Жүре дамыған біріншілік транзиторлы гипотиреозды түзету (көрсетімдер бойынша): • Натрий левотироксині 5 мкг/кг /тәулігіне курс 1 ай, ТТГ, Т3, T4 деңгейін бақылай отырып Амбулаториялық деңгейдегі дәрі-дәрмекпені емдеу: Негізгі дәрі-дәрмектер тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%) • Пробиотик, құрамында лактобактериялар бар (l. acidophilus, l. rhamnosus, l. bulgaricus, l. reuteri, l.casei), капсула ; • Пробиотик, құрамында Bifidobacterium spp флаконда, капсула; • Пробиотик, құрамында Saccharomyces boulardii, капсула; • Пребиотик, құрамында ішек микрофлорасының сулы субстраты бар, тамшы; • Панкреатин 10000 ХБ, 25000 ХБ, капсула; • Дәруменді-кешенді минералды, таблеткалар (қабықпен қапталмаған), шәрбәт; • Темір гидроксиді кешені (III) және полимальтоза, таблетка, шәрбәт; • Кальцийдің құрамдастырылған препараттары, таблетка; · Құрамдастырылған магний препараттары, таблетка, 10 мл ерітінді; • Д3 дәруменнің сулы ерітіндісі флаконда 10 мл; • Қосымша дәрілік препараттар (қолдану мүмкіндігі 100% аз): • Левокарнитин 20% , ішке арналған ерітінді, флаконда; • Урсодезоксихолды қышқыл препараты 250 мг/5 мл, суспензия; • Симетикон 66.66 мг/1 мл, суспензия; • Калий оротаты 500 мг, таблетка; • Преднизолон 5 мг, таблетка; • Натрий левотироксин 100мкг, таблетка; Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу: Негізгі дәрі-дәрмектердің тізімі (қолдану мүмкіншілігі 100%): • Аминоқышқыл ерітіндісі, 100 мл инфузия; • Глюкозы ерітіндісі 5%,10% 100, 200 мл инфузия; • Натрий хлорид ерітіндісі 0,9%,100, 200 мл инфузия; • Калий хлорид ерітіндісі 7,5%, 5,0 мл, 10,0 мл инфузия; • Пробиотик, құрамында лактобактериялар бар (l. acidophilus, l. rhamnosus, l. bulgaricus, l. reuteri, l.casei), капсула ; • Пробиотик, құрамында Bifidobacterium spp флаконда, капсула; • Пробиотик, құрамында Saccharomyces boulardii, капсула; • Пребиотик, құрамында ішек микрофлорасының сулы субстраты бар, тамшы; • Панкреатин 10000 ХБ, 25000 ХБ, капсула; • Левокарнитин 20% , ішке арналған ерітінді, флаконда; • Темір гидроксиді кешенді (III) және полимальтоза, таблетка, шәрбәт; • Аскорбин қышқылы 5% , 100 мг/2 мл инъекция, ампула; • Пиридоксин гидрохлориді 5% 1,0 для инъекция, ампула ; • Тиамин хлориді 2,5% 1,0 инъекция, ампула; • Цианокобаламин 200 мкг/1 мл инъекция, ампула; • Токоферол ацетаты 400 ХБ, капсула; • Кальцийдің комбинирленген препараттары, таблетка; ·Комбинирленген магний препараттары, таблетка, 10 мл ерітінді; · Магний препараттары, ерітінді 10мл • Д3 витаминінің сулы ерітіндісі флаконда 10 мл; Қосымша дәрі-дәрмектер тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%-н аз): • Урсодезоксихолды қышқыл препараты 250 мг/5 мл, суспензия; • Симетикон 30 мл, суспензия; • Калий оротаты 500 мг, таблетка ; • Нандролон деканоаты 50 мг/1 мл, ампула; • Преднизолон, 30 мг/1 мл ампулы, 5 мг таблетка; • К витамин 10 мг/1 мл, ампула; • Кальций глюконат, 10% инъекцияға ерітінді, ампула; • Магний сульфаты, 25% инъекцияға ерітінді, ампула; • Натрий левотироксині 100 мкг, таблетка; Емнің басқа түрлері Амбулаториялық деңгейдегі емнің басқа түрлері: • емдік дене шынықтыру 10 күн жылына 4 рет; • жалпы ұқалау 10 күн, жылына 2 рет; • ремиссия кезінде физиотерапия жылына 1–- 2 курс: – іш аймағына СМТ 8–10 емшара –электрофорез 2% магний сульфаты ерітіндісімен, бірінші қабырға доғасы аймағына 8–10 емшара (көрсетім бойынша); • психологта психологиялық түзету көрсетім бойынша); Стационарлық деңгейдегі емнің басқа түрлері: жоқ Жедел шұғыл көмек көрсетудегі дәрі-дәрмекпен емдеу: жоқ Хирургиялық араласу- жоқ Амбулаториялық деңгейдегі хирургиялық араласу: жоқ Стационарлық деңгейдегі хирургиялық араласу: жоқ Алдын алуы Профилактикалық іс-шаралар (асқынулардың профилактикасы, МСАК деңгейіндегі біріншілік профилактика, қауіп факторларын көрсете отырып). Амбулаториялық-емханалық деңгейде көрсетіледі [16]: I кезең – целиакияны анықтау: • қауіп-қатер тобын анықтау; • скринингті диагностиканы жүргізу; IIІ кезең – оңалту: • әсері ұзартылған терапия (4–6 ай); • алдын ала терапия (күз-көктем). |