Дискоидная красная волчанка. Дискоидная красная волчанка, презентация. Часовникова С. С. Преподаватель асс. Чукарев А. А
 Скачать 1.65 Mb.
|
|
Дискоидная красная волчанка на коже лица, волосистой части головы и слизистой оболочке полости рта. Презентацию подготовила студентка 4 курса 405 группы стоматологического факультета Часовникова С.С. Преподаватель: асс. Чукарев А.А. ФГБОУ ВО Смоленский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра дерматовенерологии, косметологии и ДПО Смоленск 2020 План. Определение. Эпидемиология. Факторы риска. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика. Список литературы Дискоидная красная волчанка (lupus erythematosus, эритематоз, рубцующийся эритематоз) – заболевание кожи из группы болезней соединительной ткани (коллагенозов), обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии Эпидемиология: Регистрируется на всех континентах, но среди белых людей встречается значительно чаще, чем среди негроидов. У женщин встречается чаще, чему мужчин. Наиболее часто болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Встречаются семейные случаи, в таком случае придают значение ассоциации красной волчанки с HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. • В у мужчин и женщин с ранним (15-39 лет) началом В - у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной красной волчанки, которая в 5% случаев переходит в системную красную волчанку. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. Факторы риска: длительная инсоляция переохлаждение стресс фототип кожи наличие очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.) интеркуррентные заболевания приём лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин) вакцинация Этиология и патогенез: Этиология красной волчанки изучена недостаточно. В патогенезе ведущую роль играют образование циркулирующих антител, особенно антиядерных антител к цельному ядру и его компонентам, а также циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК. Откладываясь на базальных мембранах, ЦИК вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов. Уменьшение количества Т-лимфоцитов, снижение качества и количества Т-супрессоров и Т-киллеров сочетаются с гиперфункцией В- клеточной популяции. У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитами клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Антителами цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется феномен LE в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой Клиническая картина: Для кожного поражения характерна триада симптомов эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия. Очаги локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще на лице, особенно наносу, щеках, лбу, ушных раковинах. Поражения кожи груди и спины наблюдаются реже. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, ноне всегда. Типична форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими носи обе щеки. Бабочки могут быть эритематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров Клиническая картина: Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией элементов красной волчанки, особенно у женщин. В большинстве случаев встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки. Покрытая нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами, она очень похожа на псориатическую бляшку. Обычно эритематозное поражение расширяется, волосы в центре исчезают. Кожа там бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. По периферии остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками Клиническая картина: Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней губы, значительно реже - слизистая оболочка полости рта. Высыпания на слизистых оболочках обычно считают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни. На губах сначала отмечается только более интенсивная краснота каймы, затем присоединяются явления инфильтрации, поверхность выглядит отёчной, теряет присущий блеск, становится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. При их удалении возникает разрыв эпидермиса с болезненными трещинами, кровоточащими эрозиями и даже язвами Клиническая картина: Высыпания в полости рта бывают далеко не у каждого больного. В таких случаях обычно поражается слизистая оболочка щёк, затем твердое или мягкое нёбо, десны, язык. Воспалительные бляшки красного или красновато-фиолетового цвета отграничены от здоровой слизистой оболочки, с несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки могут быть эрозии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами. Другим клиническим вариантом является гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями. Клинические стадии. Эритематозная: Начальные проявления дискоидной красной волчанки обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами, постепенно увеличивающимися в размере. Инфильтративно-гиперкератотическая: На поверхности пятен появляются мелкие серовато- белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую плотно сидящими роговыми чешуйками. Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно-инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками Патогномоничные симптомы: ➢Симптом Бенье-Мещерского болезненность при удалении плотно сидящих чешуек с поверхности высыпаний. ➢Симптом дамского каблучка канцелярской кнопки) – при удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желёз. Формирование роговых шипико в обусловлено гиперкератозом (фолликулярный гиперкератоз). ➢Симптом Хачатурьяна – сально роговые пробки в ушных раковинах напоминают поверхность напёрстка. Клинические стадии. Атрофическая: В очагах ДКВ образуются три зоны в центре – рубцовая атрофия, вокруг неё – фолликулярный гиперкератоз, по периферии очагов - зоны телеангиэктазии, пигментация или депигментация. При поражении волосистой части головы развивается рубцовая атрофия со стойким облысением Распространенная (диссеминированная) форма дискоидной красной волчанки отличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду сч тко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине. Отмечаются умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме дискоидной волчанки возрастает вероятность трансформации в системную красную волчанку Диагностика: Гистологические признаки. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов. Атрофия росткового слоя эпидермиса. Вакуольная дегенерация базальных клеток. Отёк дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов. Базальная дегенерация коллагена. Однако все 5 признаков присутствуют не всегда Диагностика: В начальной стадии процесса наблюдаются резкий отёк преимущественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озёра. Изменения эпидермиса вторичны по отношению к изменениям дермы. В свежих высыпаниях обычно нет гиперкератоза и паракератоза. Роговые пробки видны в устьях фолликулов, но могут локализоваться ив протоках потовых желёз. Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя представляет собой наиболее типичное гистологическое изменение при красной волчанке Диагностика: ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную массу светло-фиолетового цвета. LE-клетка увеличена в размерах, её ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки фагоцитированными массами. Патогномоничны для системной красной волчанки (70-80% больных) и встречаются у 3- 7% больных дискоидной красной волчанкой Диагностика: Лабораторные исследования крови: 1. Общий анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести течения заболевания и возможном системном характере заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения). 2. Биохимический анализ крови гипергаммаглобулинемия, повышение уровня креатинина и азота мочевины, сниженный уровень комплемента. 3. Иммунологические тесты- на антинуклеарные антитела — ANA (при положительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерному антигену — ENA и к двухцепочечной ДНК — анти-dsDNA), - антитела к нуклеопротеинам — анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B. АНА обнаруживаются у 95% больных системной, но могут встречаться и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой. Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции РИФ) позволяет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы. В прямой РИФ используется биоптат, в непрямой - сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дискоидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, ноне в клинически не измененной коже Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими дискоидную красную волчанку системной красной волчанкой розацеа; ➢ полиморфным фотодерматозом; ➢ псориазом себорейной экземой лимфоцитомой; ➢ ознобленной волчанкой туберкулезной волчанкой эозинофильной гранулемой лица эритематозной (себорейной) пузырчаткой синдром Сенира-Ашера); ➢ красным плоским лишаем медикаментозными токсидермиями; ➢ дерматомиозитом; ➢ синдромом Лассюэра-Литтля; ➢ лимфоцитарной инфильтрацией Йесснера- Каноф. Дифференциальная диагностика При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия, почек (волчаночный нефрит, тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при СКВ вострой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ – в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ. АНА при СКВ встречаются более чему больных, при ДКВ – у 30-40% больных. В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных, таки в здоровой на вид коже на открытых участках – у 70–80% больных, на закрытых от солнца участках кожи – у 50% пациентов. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче – косвенные признаки возможности системного заболевания При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд. Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, наличие характерной для псориаза триады симптомов стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения) помогают в проведении дифференциального диагноза. При розовых угрях диагностические затруднения могут представлять имеющиеся на лице больных красные папулы и эритематозные очаги, состояние которых может ухудшаться после пребывания подсолнечными лучами. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против КВ Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, а также телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с КВ. Нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза свидетельствуют в пользу дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые бляшки локализуются над фалангами, а над суставами кожане изменена. В том случае, если гиперкератоз слабо выражена на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения приобретают значительную плотность, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезной волчанкой. Отсутствие светлых буроватых узелков, выявляемых при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии очагов подтверждает наличие ДКВ. Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант саркоида Бека, проявляющийся на коже лица в виде одиночных очагов мягкой консистенции, красновато-буроватого цвета, с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, имеет сходство с ДКВ. Обнаруживаемая при диаскопии диффузная желтовато-буроватая окраска позволяет отличить ангиолюпоид от ДКВ. Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера- Каноф, доброкачественная лимфоцитома кожи обычно представлены узелками, величиной с горошину, или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует гистологического исследования биоптатов кожи Лечение. Наружная терапия Глюкокортикостероидные препараты При локализации поражения кожи на лице рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты слабой или средней активности- флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь, линимент 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель. При поражении туловища и конечностей рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты средней активности- триамцинолон, мазь 2 раза в сутки наружно под окклюзию на очаги поражения в течение 1 недели или- бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение недель. При расположении высыпаний на волосистой части головы, ладонях и подошвах рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты высокой активности- клобетазол, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение недель. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов может быть использовано на локализованных очагах, неподдающихся иной терапии. Применение данного метода ограничивается возможностью развития стойкой атрофии- триамцинолон, суспензия для инъекций 5–10 мг на мл внутриочагово - бетаметазон, раствор для инъекций не более 0,2 мл на см внутриочагово, недельная доза не должна превышать 1 мл. Если необходимость внутриочагового введения препаратов сохраняется, рекомендуется соблюдать интервал между инъекциями не менее 4 недель Лечение. Системная терапия Противомалярийные средства- гидроксихлорохин, таблетки 5–6 мг на кг массы тела в сутки перорально (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса. После достижения клинического ответа, дозировка гидроксихлорохина может быть постепенно уменьшена до 200 мг в сутки с продолжением терапии в течение не менее 2–3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2–3 лет. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива ДКВ или - хлорохин, таблетки 250–500 мг ежедневно перорально в течение не менее 2–3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2–3 лет. Лечение КВ у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода. Учитывая важную роль в патогенезе КВ индуцированного ультрафиолетовым облучением свободно-радикального повреждения мембран и нарушения микроциркуляции у больных КВ, показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов- витамин Е, капсулы 50–100 мг в сутки интермиттирующими курсами 1 неделю прием препарата, 1 неделю – перерыв, в течение 4-8 недель. Также рекомендован прием ангиопротекторов и корректоров микроциркуляции: - пентоксифиллин, таблетки 200 мг 3 раза в сутки перорально в течение 1 месяца- никотиновая кислота, таблетки, раствор для инъекций 1% 0,05–0,1 г 2– 3 раза в сутки перорально в течение 21–30 дней или 2–3 мл внутримышечно через день, на курс 8–10 инъекций Тактика при отсутствии эффекта от лечения Препаратами второй линии, назначаемыми при отсутствии эффективности топических глюкокортикостероидных препаратов, являются топические ингибиторы кальциневрина: - такролимус, мазь 0,1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4–8 недель или- пимекролимус, крем 1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4–8 недель. Препаратами второй линии для системной терапии являются ретиноиды. Лечение следует начинать с более низких доз мг в сутки) и постепенно их увеличивать, ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов- ацитретин, капсулы 50 мг в сутки в течение 8 недель или- ацитретин, капсулы 0,2–1,0 мг на кг массы тела в сутки в течение 8 недель или- изотретиноин, капсулы 0,2–1,0 мг на кг массы тела в сутки в течение 8 недель Профилактика Всем больным КВ рекомендуются меры по защите кожи от солнечных лучей ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюки длинных юбок регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (> 50). Список литературы 1. Кожные и венерические болезни учебник. Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Акимов В.Г. – М. : ГЭОТАР- Медиа, 2012. – 544 с ил. 2. Кожные и венерические болезни. Авт А. Л. Машкиллейсон, С. А. Кутин, Е. И. Абрамова и др Под ред. А. Л. Машкиллейсона. – М Медицина, 1986. – 256 с, ил. 3. Кожные и венерические болезни учебник / под ред. О.Л. Иванова. – М. : Шико, Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. – е изд, перераб. и доп. – М Деловой экспресс, 2016. – 768 с. 5. Дерматовенерология. Атлас : учеб. пособие / АН. Платонова, А.Л. Бакулев, С.Р. Утц. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 136 сил Спасибо за внимание |