Цикл трикарбоновых кислот
 Скачать 3.84 Mb.
|
|
1.Фруктокиназа (АТФ: фруктоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.  2. Альдолаза В (фруктозо: ГА-лиаза) есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).  3.Триозокиназа (АТФ: ГА-3-фосфотрансфераза). Много в печени.  ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени главным образом в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ. 5. В клетках мышц и жировой ткани ГЛЮТ-4 (инсулинозависимые) почти полностью локализуются в цитоплазме. Билет 16 1. Процесс аэробного распада глюкозы можно разделить на три части: специфические для глюкоза превращения, завершающиеся образованием пирувата (аэробный гликолиз); общий путь катаболизма (окислительное декарбоксилирование и ЦЛК); дыхательная цепь. В результате этих процессов глюкоза распадается до CO2 и H2O, а освобождающаяся энергия используется для синтеза АТФ Аэробный распад глюкозы происходит во многих органах и тканях и служит основным, хотя и не единственным, источником энергии для жизнедеятельности. Некоторые ткани находятся в наибольшей зависимости от катаболизма глюкозы как источника энергии. Например, клетки мозга расходуют до 100 г глюкозы в сутки, окисляя её аэробным путём. Поэтому недостаточное снабжение мозга глюкозой или гипоксия проявляются симптомами, свидетельствующими о нарушении функций мозга (головокружения, судороги, потеря сознания). 2. Между фосфотриозами происходит реакция изомеризации, катализируемая ферментом триозофосфатизомеразой. Равновесие устанавливается при 95 % 3-фосфоглицеринового альдегида и 5 % фосфодиоксиацетона. 3. Для предотвращения чрезмерного повышения концентрации глюкозы в крови при пищеварении основное значение имеет потребление глюкозы печенью и мышцами, в меньшей мере - жировой тканью. Следует напомнить, что более половины всей глюкозы (60%), поступающей из кишечника в воротную вену, поглощается печенью. Около 2/3 этого количества откладывается в печени в форме гликогена, остальная часть превращается в жиры и окисляется, обеспечивая синтез АТФ. Ускорение этих процессов инициируется повышением инсулинглюкагонового индекса. Другая часть глюкозы, поступающей из кишечника, попадает в общий кровоток. Примерно 2/3 этого количества поглощается мышцами и жировой тканью. Это обусловлено увеличением проницаемости мембран мышечных и жировых клеток для глюкозы под влиянием высокой концентрации инсулина. Глюкоза в мышцах откладывается в форме гликогена, а в жировых клетках превращается в жиры. Остальная часть глюкозы общего кровотока поглощается другими клетками (инсулинонезависимыми). При нормальном ритме питания и сбалансированном рационе концентрация глюкозы в крови и снабжение глюкозой всех органов поддерживается главным образом за счёт синтеза и распада гликогена. Лишь к концу ночного сна, т.е. к концу самого большого перерыва между приёмами пищи, может несколько увеличиться роль глюконеогенеза, значение которого будет возрастать, если завтрак не состоится и голодание продолжится период 4. При катаболизме многих аминокислот в качестве промежуточных продуктов образуются пируват или оксалоацетат, которые могут включаться в путь глюконеогенеза на стадии первого субстратного цикла.Глицерин образуется при гидролизе жиров и может превращаться в глюкозу по пути.  Синтез глюкозы. Аминокислоты и глицерин используются для синтеза глюкозы главным образом при голодании или при низком содержании углеводов в рационе (углеводное голодание). В этих условиях глюконеогенез служит для обеспечения глюкозой мозга, в то время как другие органы обеспечиваются энергией за счет окисления жирных кислот.Физиологическая роль глюконеогенеза из лактата существенно иная. Молочная кислота не является конечным продуктом обмена, но ее образование — это тупиковый путь метаболизма: единственный способ использования молочной кислоты связан с ее превращением вновь в пируват при участии той же лактатдегидро-геназы:Из клеток, в которых происходит гликолиз, образующаяся молочная кислота поступает в кровь и улавливается в основном печенью, где и превращается в пируват. Пируват в печени частично окисляется, частично превращается в глюкозу — цикл Кори, или глюкозо-лактатный цикл (рис. 9.24). Часть пирувата в мышцах путем трансаминирования превращается в аланин, который транспортируется в печень, и здесь снова образует пируват — глюкозо-аланиновый цикл. 5. Гликогеноз II типа (также называемый недостаточность кислой мальтазы, болезнь Помпе) описан Помпе в 1932 г. Симптомы заболевания проявляются уже в начале 1-го года жизни в виде плохой прибавки массы тела, повышенной возбудимости, гипотонии, нарушения дыхания с цианозом, увеличения языка; развивается кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Как правило, такая патология со стороны сердечно-сосудистой системы выявляется рентгенологически (характерна шаровидная форма сердца) и при ультразвуковом исследовании сердца. Болезнь быстро прогрессирует, лечение этого заболевания, в большинстве случаев приводящего к летальному исходу, только симптоматическое. Имеются описания более легкого варианта патологии, проявляющейся в старшем возрасте, при котором поражается только поперечно-полосатая мускулатура. |