деменция. деменции бектемисова а. Деменции
 Скачать 43.42 Kb.
|
|
федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Тюменский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России) кафедра психиатрии и наркологии Реферат на тему: «Деменции.» Выполнила: студентка 509 группы Бектемисова Аяна Абтовна Проверила: к.м.н доцент кафедры Плотникова Наталья Сергеевна 2022 г. ОглавлениеВведение 2 Деменция при болезни Альцгеймера (f00). 3 Сосудистая деменция 5 Деменция при болезни Пика (f02.0). 7 Деменция при болезни Паркинсона (f02.3). 10 Деменция при болезни Гентингтона (f02.2). 12 Список литературы: 15 ВведениеЧто такое деменция? • Деменция [слабоумие] (F00-F03) - синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Деменция при болезни Альцгеймера (f00).Этиология и патогенез Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Клиника Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать. На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования. Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите. При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента. На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения. Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы. Диагностика Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции. Сосудистая деменцияСосудистая деменция — нарушение высших психических функций (памяти, речи, ориентировки, познавательной деятельности, абстрактного мышления, праксиса) в результате органического поражения головного мозга, вызванного нарушением его кровоснабжения. Патология приводит к профессиональной и социальной дезадаптации человека. В соответствии с положениями МКБ-10 и DSM-5, понятие «сосудистая деменция» в настоящее время применяется вместо употреблявшегося ранее термина «атеросклеротическое слабоумие» Стадии развития сосудистой деменции: 1 стадия. Отсутствуют когнитивные нарушения. Нет явного дефицита памяти на клиническом интервью, но развивается очень слабое познавательное нарушение. 2 стадия. Возникают субъективные жалобы ослабления памяти, чаще всего выражается следующим образом: Больные забывают, где они оставляют знакомые предметы. Забывают имена знакомых, которых в прошлом знали хорошо. При этом нет признаков дефицита памяти на клиническом интервью. Отсутствуют объективные нарушения социальной и профессиональной адаптации. Критика к своему состоянию сохранена. 3. стадия. Возможно увидеть явные когнитивные нарушения. Проявления наблюдаются более чем в одной из следующих областей: Пациент может потеряться при поездке в незнакомое место. пациент может прочитать отрывок или книгу и ничего не запомнить из прочитанного. Пациент может показать снижение способности в запоминании имён после знакомства с новыми людьми. Пациент, возможно, потерял или теряет мотивацию к деятельности. Дефицит концентрации внимания будет заметен при клиническом тестировании. Объективные доказательства дефицита памяти можно получить только при интенсивном интервью. Снижение производительности на работе и в социальных условиях. Критика к своему состоянию начинает снижаться. 4 стадия. Сопровождается симптомами умеренного когнитивного спада (лёгкая деменция): явный дефицит на тщательном клиническом интервью, который проявляется в следующих областях: Снижение знаний о текущих и последних событиях. Ухудшение памяти о своём прошлом. Дефицит концентрации внимания, возникший при последовательном прочитывании текста. Снижение способности к путешествию, управлению финансами и т. д. 6 стадия. Тяжёлый когнитивный спад (умеренно тяжёлая деменция): иногда пациент на этой стадии может забыть имя супруга, от которого он полностью зависят как от опекуна. Могут быть трудности с подсчётом простых чисел по порядку до 10 и в обратном направлении. Требуется некоторая помощь с деятельностью в повседневной жизни. Дневной ритм часто нарушается. Больные почти всегда вспоминают свое имя. Часто им по-прежнему удаётся отличить знакомых от незнакомых людей в их окружении. Психотические симптомы. Например, пациенты могут жаловаться на супруга, который, якобы, является самозванцем, могут разговаривать с воображаемыми фигурами или обращаться к собственному отражению в зеркале. Навязчивые, повторяющиеся действия. Могут возникнуть симптомы тревоги, возбуждения и даже ранее несвойственное агрессивное поведение. Снижение волевой сферы. Человек не может достаточно долго мыслить, чтобы принять целенаправленное решение для совершения действия. 7 стадия. Очень тяжёлый когнитивный спад (тяжёлая деменция): теряются все вербальные способности. Часто речь вообще отсутствует, только непонятные высказывания и редкое появление, казалось бы, забытых слов и фраз (бессвязность мышления). Больным требуется помощь в уходе за собой и в кормлении. Лечение Для оптимизации кровоснабжения головного мозга и улучшения трофики нейронов применяют циннаризин, пироцетам, Гинкго билоба, церебролизин. По отечественным литературным данным, при сосудистых когнитивных расстройствах особо отмечается позитивный эффект от использования повторных курсов нейрометаболического и нейро-трофического препарата церебролизин Для улучшения когнитивных функций применяют ноотропные препараты и препараты, влияющие на соответствующие нейротрансмиттерные системы (холиномиметики): галантамин, мемантил, ривастигмин, донепезил. Однако их назначение нецелесообразно при острых психотических отмечается необходимость проведения коррекции поведенческих и психопатологических нарушений. При развитии депрессии применяются антидепрессанты: пирлиндол, тианептин, сертралин, миртазапин (особенно при нарушении сна). В случаях развития бредовых и галлюцинаторных расстройств показаны нейролептики: рисперидон, оланзапин, кветиапин, можно галоперидол в небольших дозах.тояниях, психомоторном возбуждении и выраженной тревожной депрессии. Деменция при болезни Пика (f02.0).Этиология и патогенез Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка. Клиника Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией. На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов. На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом. Диагностика Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена. Терапия Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) Нейродегенеративная патология (слабоумие), в большинстве случаев развивающаяся в старости и проявляющаяся нагнетающим когнитивным снижением, симптоматикой паркинсонизма, психотической и нарушением вегетативной нервной системы. У человека медленно развивается нарушение памяти, он утрачивает способность общаться, утрачивает социальные контакты и навыки самостоятельного обслуживания. Его движения становятся ограниченны и скованны. На начальной стадии заболевание практически не проявляет себя. Оно может бессимптомно протекать в течение 5 лет. Среди основного списка признаков ДТЛ выделяют: психическое отсутствие необходимых адаптационных механизмов для того, чтобы адаптироваться к условиям, продиктованным извне; неустойчивость во время ходьбы; нестабильное психологическое состояние; нарушение речи; скованность, заторможенность движений; галлюцинации; оцепенелость мышц; чувствительность к нейролиптикам; расстройство рассуждений, суждений; потливость; параноидальность; тремор конечностей. Деменция при болезни Паркинсона (f02.3).Этиология и патогенез Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявление предрасположенности в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоастматических препаратов. Клиника В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет. Диагностика Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений. Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона скортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55—75 лет. Возникают утрата способности к тонким движениям, неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность. Терапия В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан. Деменция при болезни Гентингтона (f02.2).Этиология и патогенез Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом. Клиника Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20—40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях. В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью. Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Диагностика Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками. Терапия Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар. Прионные заболевания (ПЗ), или трансмиссивные губкообразные энцефалопатии (ТГЭ), — группа нейродегенеративных расстройств, характеризующихся быстро прогрессирующими деменцией и двигательными нарушениями. ПЗ могут наследоваться, возникать спорадически, быть приобретенными и контагиозными, имеют длительный инкубационный период (годы), но быстро прогрессируют после манифестации клинических симптомов. Прионные заболевания можно разделить на 3 основные группы: 1) спорадические: спорадическая БКЯ (СБКЯ); 2) наследственные: болезнь Герстмана—Штрауслера—Шейнкера, фатальная семейная инсомния и наследственная форма БКЯ; 3) трансмиссивные: куру, ятрогенная БКЯ и «вариантная» БКЯ, развивающаяся при употреблении в пищу мяса животных со спонгиоформной энцефалопатией («коровье бешенство») К настоящему моменту специфического лечения БКЯ не разработано. В ряде исследований показана положительная роль доксициклина, который при определенных подтипах и при раннем назначении способствовал некоторому замедлению прогрессирования заболевания, однако эти данные не могут считаться доказанными Типичная для БКЯ картина ЭЭГ в виде периодических КОВ определяется у 60—70% больных через 12 нед от начала заболевания и чаще всего исчезает на более поздней стадии. При ятрогенной и вариантной БКЯ течение ЭЭГ-изменений чаще всего отсутствует. КОВ могут также выявляться при склерозирующем подостром панэнцефалите, интоксикациях, острой гипоксии, электролитных нарушениях, ряде аутоиммунных энцефалитов, что требует осторожности в их интерпретации [12, 13]. Повышение уровня белка 14−3-3 в ЦСЖ является специфичным признаком СБКЯ, однако высокую чувствительность этот лабораторный маркер показал только для дифференциальной диагностики СБКЯ с нейродегенеративными заболеваниями. Список литературы:ДЕМЕНЦИЯ: ПРИОРИТЕТ ОБЩЕСТВЕННОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ. © Всемирная организация здравоохранения, 2013 год Неврология и нейрохирургия / под ред. А.Н. Коновалова, А.В. Козлова ; Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова : учебник : - т. 1. - 2009. - 624 с. Cyberleninka. Деменции альцгеймеровского типа: современное состояние проблемы, 2014 год Cyberleninka. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай, 2015 Психиатрия и наркология: учебник. Иванец Н.Н., Тюльпин Ю.Г., Чирко В.В., Кинкулькина М.А. 2012. - 832 с. Депрессия и деменция: две стороны одной медали? | Азимова Ю.Э., Ищенко К.А., Рачин А.П., Гусева М.Е. | «РМЖ» №24 от 21.12.2016 (rmj.ru) |