ДЦП. Детские церебральные параличи
 Скачать 285.39 Kb.
|
|
5.4 АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, ди- намической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и как правило со- храненном или негрубо нарушенном интеллекте. Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых на- рушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП 13 в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии посте- пенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5- 3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и пе- риостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ре- бенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гипер- метрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое разви- тие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной сте- пени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия. В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преиму- щественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирую- щим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задерж- ка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбе- цильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специ- альных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при пораже- нии лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный. 5.5 ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских цереб- ральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ве- дущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спа- 14 стико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллек- те. Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть - несовместимость крови матери и пло- да по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др. Клиническая картина складывается из гиперкинезов и нарушения мы- шечного тонуса, чаще в сторону его диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нор- мальный или даже снижен, однако он резко повышается во время активных движений. У детей в начальной резидуальной стадии болезни уже в первые ме- сяцы жизни можно наблюдать гипотонию мышц туловища и конечностей, поз- же дистонию. В мышцах языка гиперкинезы обычно появляются на 4-5-м меся- це жизни. После 6-12 месяцев непроизвольные движения возникают и в других мышцах лица, туловища и конечностях. Наиболее частой формой детских це- ребральных гиперкинезов является двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного (червеобразного) характера локализуются в области мимической мускулатуры лица, верхних и нижних конечностей, преимущественно в дис- тальных отделах, захватывая нередко и туловище. Хореический или хореоате- тоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых, распространенных, проксимальных, высокоамплитудных, нестереотипных движений. Торсионная дистония - гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приво- дящего к его вращению, повороту головы и другим изменениям позы. Гиперки- незы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. В 60-70% случаев выявляется псевдобульбарная симптоматика (слюноте- чение, трудности жевания, глотания), в 10-15% судороги. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и неполноценно. Со стороны ин- теллекта изменения обнаруживаются значительно реже (5-8%), чем при других формах детских церебральных параличей. У большинства больных речь нару- шена по типу экстрапирамидной дизартрии. 15 Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60-70% случаев дети обучаются са- мостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особен- ности тонкая моторика, в значительной степени нарушена. При умеренных дви- гательных нарушениях дети могут научиться писать и рисовать. Больные с ох- ранным интеллектом заканчивают общеобразовательные школы, средние спе- циальные, а иногда и высшие учебные заведения. 6. ДИАГНОСТИКА Детский церебральный паралич в хронически-резидуальной и поздней ре- зидуальной стадиях диагностируется на основании выявления: 1) патологии внутриутробного развития и родов, либо заболевания центральной нервной системы в первые дни или недели жизни, до того пока главные структуры, пути и центры мозга еще не сформировались; 2) характерных двигательных расстройств; 3) нарушений речи и интеллекта. Перечень патологических признаков, указывающих на угрозу развития церебрального паралича у детей грудного возраста. I. Анамнез: 1. Жалобы родителей на задержку развития. 2. Большое число факторов риска во внутриутробном и интранатальном периодах. 3. Неврологические нарушения в периоде новорожденности. II. Неврологическое обследование: 1. Нарушение мышечного тонуса: гипертония, гипотония, дистония. 2. Врожденные рефлекторные реакции: а) наличие безусловных рефлексов после 3-4 мес. (в норме должны быть заторможены), б) активизация тонических шейных и лабиринтных рефлексов во всех положениях. 3. Нарушение позы и произвольных движений: 16 а) голова: запрокидывание в положении на спине, постоянный поворот в одну сторону, чрезмерное запрокидывание в положении на животе, трудности удержания при тракции, вертикально, на животе, сидя, б) прижаты к туловищу, не приводятся к средней линии, ребенок не тя- нет их в рот, не отводит в стороны, не тянется к игрушке, кисти сжаты в кулак, отсутствует оптическая опора рук, в) ноги: чрезмерное разгибание и приведение в положении на спине, вертикально на опоре, ходьба на носках, плохая опора, прогибание в коленных суставах, г) задержка глобальных двигательных реакций: ребенок не поворачива- ется на бок, не поворачивается на живот, поворачивается боком, само- стоятельно не сидит, не опирается на руки в положении на животе, не встает на четвереньки, самостоятельно не садится и не встает, само- стоятельно не стоит, стоит на полусогнутых и приведенных ногах, не ходит, ходит на носках, асимметрия позы и произвольных движений. 4. Задержка речевого и психического развития. 5. Данные нейросонографии: вентрикуломегалия, перивентрикулярная лей- комаляция, интра- и перивентрикулярные кровоизлияния, поликистоз, поренцефалия и др.. 7. ЛЕЧЕНИЕ Выделение детских церебральных параличей в отдельную группу обу- словлено незрелостью мозга новорожденного, как в анатомическом, так и в функциональном отношении. В этом периоде различные вредные причины мо- гут вызвать аналогичные клинические изменения со стороны нервной системы. При детских церебральных параличах поражается незрелый, развивающийся мозг, который имеет большие компенсаторные возможности. Детские церебральные параличи - это фактическиостаточные явления уже перенесенного патологического процесса, при этом двигательные и другие нарушения имеют тенденцию к обратному развитию. Цель врача - направить этот спонтанный регресс симптомов по правильному пути, управлять им, не дать развиться контрактурам, различным порочным позам и движениям. 17 В связи со сложностью патогенеза и многообразием клинических форм детских церебральных параличей необходимо участие в процессе лечения таких специалистов, как невропатолог, психиатр, ортопед, врач по лечебной физкуль- туре, логопед и др. Чтобы правильно спланировать лечение больного церебральным парали- чом, необходимо предварительно, определить: 1) какие показатели моторного развития (контроль головы, повороты, сидение, вставание, стояние, ходьба, ма- нипуляция рукой и кистью) сравнительно нормальные, но отстают от хроноло- гического возраста; 2) какому периоду соответствуют те или иные статические и локомоторные функции, мозаичны ли они; 3) почему ребенок выполняет одни движения и не может выполнить другие; 4) какие элементы движения отсутст- вуют в каждом навыке и мешают его развитию; 5) оказывает ли влияние тони- ческая рефлекторная активность на позу и движения; 6) степень спастичности в покое, при попытке к движению, в каких позах она ярче выражена; 7) наличие контрактур и деформаций или их ранних признаков; 8) уровень психического и речевого развития, характер сочетанных расстройств. Задачи лечения: 1) выработать у ребенка образцы движений, способст- вующие нормализации мышечного тонуса, противодействию силе тяжести, со- хранению равновесия, и создать возможность самостоятельного передвижения, приобрести навыки самообслуживания; 2) предупредить формирование патоло- гических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развитие контрактур и деформаций; 3) обучить родителей методам лечебного ухода и доступным ле- чебно-коррекционным мероприятиям. Основные направления коррекционной работы по формированию двига- тельных функций предполагают комплексное, системное воздействие, вклю- чающее медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с про- ведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией дви- жений во все режимные моменты. Построение реабилитационной программы должно исходить из основных принципов: 1. Реабилитационные мероприятия начинаются с первых дней заболевания и проводятся непрерывно при условии этапного построения программы. 18 2. Реабилитационные мероприятия должны быть комплексными, разносторон- ними, но однонаправленными (имеется в виду единство биологических и психосоциальных методов воздействия). 3. Реабилитационная программа должна быть индивидуальной для каждого ребенка в зависимости от нозологической формы, характера течения заболе- вания, возраста и пр. 4. Заключительным этапом реабилитационной программы должна быть воз- можно более полная социальная адаптация. Первый этап реабилитации - восстановительное лечение в стационаре. В зависимости от характера патологического процесса продолжительность его различна. Второй этап - реадаптация, т.е. приспособление больного к условиям су- ществования на том или ином уровне в соответствии со степенью восстановле- ния и компенсации функций. Этот этап печения лучше начинать в местном са- натории. Особенно эффективно лечение детей с последствиями заболеваний нервной системы на бальнеологических и грязевых курортах. Природные фак- торы - радоновые, сульфидные воды, лечебные грязи - вызывают гуморальные и гемодинамические сдвиги в организме, влияют на состояние нервной и эн- докринной систем, обмен веществ, улучшают трофические функции организма. Использование на втором этапе реабилитации курортного лечения, имеющего длительный период последействия, значительно увеличивает объем восстанови- тельных реакций ребенка. Третий этап - собственно реабилитация, возвращение к обычной деятель- ности, к прежним своим обязанностям. У детей этот этап преследует полную ликвидацию дефекта, возвращение в среду сверстников. На этом этапе значи- тельное место в реабилитационной программе отводится социальным, психоло- гическим, учебно-воспитательным воздействиям. 7.1 ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА Лечебная физическая культура - один из ведущих компонентов комплекс- ного лечения больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Основные задачи лечебной физкультуры при ДЦП следующие: 1) норма- лизация безусловно-рефлекторной основы становления произвольных движе- 19 ний; 2) развитие сенсомоторных возможностей больного на базе перестройки порочных компенсаций и стимуляции координированных функций анализатор- ных систем; 3) обучение жизненно необходимым двигательным навыкам и эле- ментам спортивных упражнений на основе развития общей подвижности боль- ного; 4) специальная разносторонняя тренировка координации движений. Правильный охранительно-стимулирующий двигательный режим и физи- ческие упражнения способствуют общему укреплению организма, восстановле- нию функции различных систем, развитию координационных связей и благо- приятных компенсаторных реакций. Лечебная гимнастика направлена на: 1. нормализацию тонуса мышц; 2. нормализацию либо становление ослабленных или отсутствующих врожденных двигательных рефлексов (шагового, защитно- го, ползания, рефлекса с головы на туловище, с туловища на голову, рефлекса опоры, Переса, Робинсона и др.); 3. подавление не редуцировавшихся к сроку, а, наоборот, нарастающих примитивных тонических рефлексов (асимметрично- го и симметричного шейных, лабиринтных, хватательного и др.); 4. стимулиро- вание с 3-4-й недели жизни развития рефлекса с головы на шею (первый уста- новочный рефлекс, свидетельствующий о развитии адекватной деятельности антигравитационных механизмов), а также механической, затем оптической ре- акций опоры верхних конечностей, правильного захвата предметов, зрительно- моторной координации; 5. коррегирование положения пальцев рук; предупреж- дение мышечных атрофии, ограничений подвижности в суставах; 6. восстанов- ление активных и пассивных движений и общей статики и кинематики больно- го. Для решения этих задач отечественные и зарубежные исследователи раз- работали ряд методов, Среди которых в первую очередь следует назвать метод К.И.Бобат, с помощью которого нормализуется мышечный тонус (в позе эм- бриона), с применением специальных упражнений на мяче, валиках, приемов для гашения тонических и становления врожденных двигательных рефлексов. И.Войт (1970), С.А.Бортфельд (1986). К.А.Семенова (1979) усовершенствовали систему К. и Б.Бобат и предложили свои приемы. Процесс занятий лечебной физкультурой должен быть теоретически обоснован, построен согласованно с другими методами лечения. Для выбора методик занятий необходимо предварительное тщательное обследование боль- 20 ного, детальное выяснение характера поражения, состояния суставов и мышеч- ной системы, степень утраты функциональных возможностей и прогноз заболе- вания . Поскольку физиологический смысл занятий лечебной физкультурой со- стоит в развитии новых условно-рефлекторных связей и механизмов в процессе коррекционной работы, одинаковое значение имеют как демонстрация, так и словесное объяснение комплекса физических упражнений. Основной формой их организации являются индивидуальные занятия. Необходимо производить периодическое определение изменений в состоянии функций с помощью спе- циальных тестов, и, по возможности, физиологических исследований. Такие осмотры позволяют своевременно выявить необходимость изменения методики и одновременно отражают динамику функционального состояния больного, эффективность его лечения на каждом этапе. Конечная цель ЛФК - развитие новых двигательных актов, обучение ре- бенка самообслуживанию и самостоятельному передвижению. 7.2 МАССАЖ Широкое применение при нарушениях опорно-двигательного аппарата находитмассаж. Механически воздействуя на ткани, он вызывает реакцию в первую очередь со стороны сосудистой и нервной систем. Под влиянием мас- сажа усиливается лимфо- и кровообращение, газообмен между кровью и тканя- ми. Возникающие в коже и глубжележащих тканях афферентные импульсы ока- зывают стимулирующее влияние на деятельность центральной нервной систе- мы. Регулярное проведение массажа способствует повышению сократительной способности мышц, их эластичности и ускоряет восстановление их после утом- ления или длительной иммобилизации. Поскольку ортопедические больные требуют длительного применения массажа, то целесообразно обучать основным приемам массажа родителей и близких бального. С массажа начинается комплекс занятий лечебной физкультурой, Обыч- ный физиологический массаж в большинстве случаев не пригоден, поскольку к работе с каждой мышечной группой следует подходить избирательно, с учетом ее тонуса, а также его влияния на группу мышц-синергистов, чтобы не вызвать патологическое повышение их тонуса. К.А.Семенова (1974) разработала специ- 21 альный системный точечный массаж, с помощью которого можно учитывать особенности физиологических и патологических синергий. 7.3 МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ Медикаментозное печение зависит от стадии течения заболевания, струк- туры дефекта, психического и соматического статуса ребенка и направлено на: 1. прекращение внутриутробно начавшихся воспалительных первичных и вто- ричных аутоиммунных процессов, если они имели место; 2. предотвращение рубцово-спаечных процессов, возникающих вследствие вос- паления, механической родовой травмы и кровоизлияний; последствий ас- фиксии, в том числе и хронического метаболического ацидоза; 3. интенсификацию обменных процессов в нервной ткани, прежде всего окис- лительно-восстановительного и белкового обмена; 4. обеспечение энергетических процессов в мозге; 5. устранение первично или вторично возникших гипертензионного и судорож- ного синдромов; 6. нормализацию мышечного тонуса, уменьшение насильственных движений, усиление активности компенсаторных процессов в нервной системе; 7. стимуляцию психического и речевого развития. Применение лекарственных препаратов при детских церебральных пара- личах преследует цель создать благоприятные условия для более успешного проведения лечебной физкультуры. Медикаментозная терапия в резидуальном периоде включает в себя назначение средств понижающих мышечный тонус, улучшающих проведение нервных импульсов в синапсах, уменьшающих гипер- кинезы, нормализующих течение обменных процессов в нервной ткани, а также противосудорожные (при наличии припадков), дегидратирующие (при гипер- тензионно-гидроцефальном синдроме) и общеукрепляющие средства. Препараты снижающие мышечный тонус (угнетают клетки ретикулярной формации, блокируют моно- и постсинаптические спинномозговые рефлексы, оказывают центральное и периферическое холинолитическое действие): мидо- калм, баклофен, сурдолит, амедин, норакин, циклодол, тропацин, скутамил Ц, леводопа, наком, синимет и др. Данные препараты назначаются в постепенно нарастающей дозировке. Установлено, что через 40-60 минут после приема од- 22 ного из перечисленных средств наступает снижение мышечного тонуса и в это время рекомендуется проводить ЛФК. Препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость: прозерин, га- лантамин, нивалин, калимин, оксазил дибазол. Они не действуют на погибшие нервные клетки, а только на те участки нервной ткани, которые длительное время находятся в состоянии угнетения. Необходимо помнить, что в отношении нервно-мышечной передачи возбуждения прозерин и его аналоги являются ан- тагонистами тропацина и других препаратов из группы атропина, поэтому их нельзя назначать одновременно. Для уменьшения гиперкинезов наиболее часто применяют транквилиза- торы (элениум, амизил, фенибут, ноофен, реланиум, феназепам и др.), нейро- лептики, реже - атропинсодержащие препараты (циклодол, ортан, тропацин), а так же пиридоксин. В некоторых случаях при неэффективности консервативно- го лечения прибегают к так называемым стереотоксическим операциям на ба- зальных ганглиях головного мозга. При этом в область бледного шара или не- которых ядер зрительного бугра вводится невролитическая смесь (обычно спирт с майодилом). По литературным данным при этом в 70% случаев прекращают- ся гиперкинезы и в 80% случаев снижается мышечный тонус. Хемопаллидэкто- мия проводится только нейрохирургами в специализированных отделениях. При мозжечковых формах ДЦП, когда мышечный тонус бывает снижен- ным, назначаются дуплекс, секуринин, эхинопсин, стимуляторы медиаторного ряда. Препараты стимулирующие обменные процессы в нервной системе (акти- вируют белковый и углеводный обмен, одновременно удаляя токсические про- дукты распада, повышают дыхательную активность, энергетические процессы в ткани мозга, улучшают кровоснабжение, способствуют дифференциации нерв- ных клеток, миелинизации проводящих путей, улучшают функциональные воз- можности мозга): глютаминовая кислота, аминалон, ноотропил, пирацетам, эн- цефабол, церебролизин, диавитол, липоевая кислота, когитум, префизон, карни- тин, пантогам, пиридоксин, цианкоболамин, нейромедин и др.. При судорогах стимулирующие препараты следует вводить осторожно, постепенно повышая дозу, в сочетании с противосудорожными и седативными средствами. 23 Препараты, улучшающие микроциркуляцию (усиливают мозговое и пе- риферическое кровообращение, улучшают реологические свойства крови, акти- вируют обменные процессы): теоникол, ксантинол, трентал, кавинтон, актове- гин, эмоксипин. Препараты, обладающие рассасывающим действием и стимулирующие регенерацию (уменьшают продуктивные и стимулируют регенеративные про- цессы в нервной системе, увеличивают проницаемость тканей и улучшают их трофику): алоэ, лидаза, пирогенал, пропермил. Дегитратирующие препараты (усиливают диурез, уменьшают продукцию ликвора): магния сульфат, диакарб, триампур, гипотиазит, фуросемид, лазикс, глицерин и др.. Наличие эпилептических припадков в обязательном порядке требует на- значения противосудорожных средств (фенобарбитал, дифенин, антелепсин, карбамазепин, производные вальпроевой кислоты – депакин, конвульсофин и др.). Противосудорожную терапию больным церебральными параличами назна- чают индивидуально с учетом особенностей основного заболевания, характера эпилептических пароксизмов, их частоты, времени возникновения в течение су- ток. Противосудорожные препараты необходимо принимать непрерывно, дли- тельно (3-5 лет эффективной терапии), с последующей постепенной отменой. Кроме такого дифференцированного медикаментозного лечения рекомен- дуется периодически принимать фармакологические средства, регулирующие обмен веществ в нервной ткани и повышающей сопротивляемость организма к неблагоприятным внешним воздействиям. Это препараты фосфора и кальция, АТФ, витамины группы В, Е, С, тималин и др. |