дцп в неврологии. дцп. Детский церебральный паралич (дцп)
 Скачать 23.34 Kb.
|
|
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это комплекс специфических двигательных нарушений, возникших в результате поражения центральной нервной системы ребенка в процессе внутриутробного развития, во время родов или в первые 1-2 года жизни. Патология проявляется нарушением двигательных функций различной степени тяжести от легких затруднений до полной неподвижности. Как правило, ребенок с детским церебральным параличом имеет также речевые и/или психические нарушения, различные формы задержки умственного развития. Существует несколько видов классификации детского церебрального паралича, основанных на преобладающем синдроме. Наиболее распространено деление патологии на три группы: спастические формы: сопровождаются спазмами мускулатуры; изменения могут затрагивать только ноги (диплегия), правую или левую сторону туловища (гемиплегия) или все конечности сразу (тетраплегия); дискинетические (атетоидные) формы: сопровождаются нарушением контроля мускулатуры, из-за чего ребенку тяжело поддерживать тело в одной позе, выполнять точные действия; также периодически возникают болезненные мышечные сокращения; атаксическая форма: сопровождается выраженным нарушением координации движений. Также встречаются смешанные варианты патологии. В течении заболевания выделяют три условные стадии: ранняя: первичные проявления заболевания, характеризующиеся, в основном, нарушением рефлексов, повышением внутричерепного давления, развитием судорожного и спастического синдрома; начальная резидуальная: проявления заболевания нарастают, в то время как физическое и психическое развитие ребенка тормозится; в этот период появляются контрактуры (ограничение подвижности тех или иных суставов); конечная резидуальная: клиническая картина заболевания формируется окончательно, становятся явными расстройства психики, нарушения речи. Причины возникновения детского церебрального паралича Основной причиной возникновения ДЦП является повреждение центральной нервной системы. Все патологические факторы, которые воздействуют на головной мозг ребенка, можно разделить на три группы: пренатальные (воздействие происходит во время внутриутробного развития): угроза преждевременных родов; инфекции (краснуха, токсоплазмоз, сифилис, ЦМВ, герпес); хронические заболевания матери (сахарный диабет, нарушения работы щитовидной железы, пороки сердца); острые и хронические интоксикации (курение, употребление спиртных напитков, прием токсичных лекарственных препаратов); фетоплацентарная недостаточность; выраженный токсикоз; гестоз; преждевременные роды; резус-конфликт; интранатальные (повреждение происходит непосредственно во время родов): гипоксия в процессе родов; родовая травма; дискоординированная родовая деятельность; узкий таз и/или крупный плод; естественные роды в тазовом предлежании; затяжные или стремительные роды; длительный безводный период; аспирация околоплодных вод; травматичные манипуляции (наложение щипцов, вакуум-экстракция); постнатальные (происходят в первые 2 года жизни): проведение искусственной вентиляции легких после рождения; эпилепсия; нейроинфекции; длительная желтуха новорожденных; перенесенная черепно-мозговая травма. В большинстве случаев при определении этиологии детского церебрального паралича трудно выявить конкретный фактор. Как правило, на головной мозг ребенка воздействует сразу несколько факторов, усиливающих действие друг друга. Симптомы детского церебрального паралича Симптомы ДЦП различаются в зависимости от размера и локализации патологического очага. В некоторых случаях первые признаки видны сразу после родов, но, как правило, они развиваются в первые месяцы жизни. В этот период становится заметным отставание малыша от норм психического развития. Чаще всего при обследовании обнаруживается задержка двигательного развития: малыш долго не может держать голову, не двигает конечностями осознанно, не пытается схватить игрушку. Длительно сохраняются рефлексы, которые должны исчезать по мере взросления. В зависимости от состояния мышечного тонуса малыш лежит в позе лягушки или, наоборот, находится в постоянном напряжении (ручки и ножки согнуты, кулачки сжаты). При попытке поставить ребенка на ножки, он опирается не на стопу, а на носочки. По мере взросления симптомы становятся более выраженными и четкими. Становится хорошо заметным отставание в физическом развитии, появляется задержка формирования речевых и когнитивных навыков. У многих детей возникают гиперкинезы: непроизвольные движения конечностями или головой, подергивания, кивки, гримасы и т.п. При атаксической форме на первый план выходит нарушение координации движений: ребенок часто падает, отмечается явная неустойчивость в положении стоя. В тяжелых случаях отмечается нарушение глотания. Нарушение работы мышц нередко сопровождается поражением внутренних органов или органов чувств. У пациентов может развиться: косоглазие; снижение остроты зрения; тугоухость различной степени; недержание мочи; патологии органов пищеварения; нарушение дыхательной функции; ожирение; снижение функции щитовидной железы. Больше половины всех больных ДЦП страдают также эпилепсией. Задержка умственного развития и психические нарушения развиваются не у всех детей. Примерно треть пациентов имеют сохранный интеллект, а вторая треть сталкивается лишь с легкими расстройствами. Осложнения ДЦП Стойкое нарушение двигательной функции неизбежно приводит к развитию осложнений. Большинство детей сталкивается с контрактурами (ограничением подвижности) суставов, вывихами или подвывихами тазобедренных сочленений, деформациями позвоночника. Если ребенок вынужденно находится в лежачем положении, высок риск развития застойной пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, пролежней. Качественный уход позволяет отсрочить эти проблемы. Диагностика детского церебрального паралича Диагностикой заболевания занимается врач-невролог. Он анализирует жалобы родителей, собирает анамнез. В ходе беседы уточняется, как протекала беременность, как происходили роды, особенности развития малыша в первые месяцы жизни. Особое внимание уделяется недоношенным детям, у которых риск развития патологии значительно выше. В процессе обследования ребенка невролог отмечает повышенный или пониженный мышечный тонус, замедление регресса младенческих рефлексов, наличие патологических реакций. Изменения особенно хорошо заметны в динамике. Для уточнения диагноза может назначаться дополнительное обследование: ЭЭГ; электромиография; электронейрография; транскраниальная магнитная стимуляция; нейросонография; МРТ головного мозга. Эти исследования позволяют отличить детский церебральный паралич от других заболеваний, которые сопровождаются сходными характеристиками. Также назначаются консультации профильных специалистов: офтальмолога, оториноларинголога, ортопеда, логопеда, психиатра, эпилептолога, эндокринолога и других. Лечение детского церебрального паралича В настоящее время полноценное лечение детского церебрального паралича невозможно. Патология относится к неизлечимым, и основной задачей врачей является максимальное устранение неприятных симптомов, профилактика осложнений и адаптация ребенка к жизни в обществе. Реабилитационные мероприятия подбираются в индивидуальном порядке с учетом формы заболевания, выраженности симптомов, возраста ребенка. Они могут включать: симптоматическую медикаментозную терапию (противосудорожные и антиспастические препараты, обезболивающие, ноотропы и т.п.); хирургическое лечение: используется при развитии стойких контрактур, укорочении конечностей (В СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ЦЕНТРАХ); физиотерапевтические процедуры: водолечение, электростимуляция мускулатуры, электрофорез и т.п.; анималотерапия: лечение, основанное на общении с животными (чаще дельфинами и лошадьми) (У НАС НЕ ПРОВОДИТСЯ); лечебная физкультура и механотерапия для укрепления мышц, овладения элементарными навыками; массаж для снятия спазмов и профилактики контрактур; работа с психологом, дефектологом, логопедом; психотерапия при наличии соответствующих расстройств. При необходимости к работе с больным ДЦП подключаются узкопрофильные специалисты: окулисты, ЛОР-врачи, гастроэнтерологи и т.п. Важную роль играет социальная адаптация. В зависимости от характеристик заболевания больной детским церебральным параличом ребенок может посещать обычные или коррекционные заведения. При отсутствии выраженных ментальных нарушений в дальнейшем такие пациенты ведут практически полноценную жизнь, ограниченную лишь физическими проблемами, связанными с поражением нервной системы. Специфической профилактики ДЦП не существует. Будущей маме важно уделять максимум внимания своему здоровью во время беременности, проходить обследования, выполнять все рекомендации врачей. Важную роль играет правильный выбор способа родоразрешения и адекватное ведение самих родов. В первые годы жизни ребенка важно максимально оберегать его от инфекций и травм, а также своевременно обращаться к врачу для обследования и лечения. G80.0 Спастическая тетраплегия При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия». Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[7], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. G80.1 Спастическая диплегия Основная статья: Диплегия («Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis) Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук. G80.2 Гемиплегическая форма Основная статья: Гемиплегия Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы. G80.3 Дискинетическая форма (используется и термин «гиперкинетическая форма») Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП. G80.4 Атаксическая форма (раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма») Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии. G80.8 Смешанные формы Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных). G80.9 Неуточнённая форма Выделяют, ориентировочно, стадии: Ранняя: до 4—5 месяцев Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет Поздняя резидуальная: с 3 лет |