Диференційний діагноз СЧВ та дерматоміозиту. Диференційний діагноз счв та дерматоміозиту Підготувала студентка 2 групи, Суркова Олександра
 Скачать 429.32 Kb.
|
|
Диференційний діагноз СЧВ та дерматоміозиту Підготувала студентка 2 групи, Суркова Олександра Термінологія. Етіологія. Системний червоний вовчак та дерматоміозит (+системна склеродермія) відносяться до групи дифузних захворювань сполучної тканини (ДЗСТ) у дітей. Це - імунопатологічні захворювання з обов´язковою наявністю аутоімунного процесу, що характеризуються системними судинними ураженнями, рецидивуючим та прогресуючим характером перебігу на тлі генетичної недосконалості імунорегуляторних механізмів. ЕТІОЛОГІЯ: - Вірусні інфекції. - Інсоляція. - Вакцинація. - Вплив лікарських препаратів Спільні ознаки захворювань. Етіологія та патогенез - відсутність моноетіологічного фактору; - спільність патогенезу (імунні, аутоімунні механізми розвитку);- спільність патоморфології (ураження сполучної тканини, фібриноїдний некроз, дезорганізація колагену, васкуліти, лімфоїдні плазмоцитарні інфільтрати). Спільність клінічних симптомів і синдромів: - тривалий поліциклічний прогресуючий перебіг; - стійка гарячка неправильного типу, зумовлена резорбцією продуктів деструкції сполучної тканини; - клінічні ознаки алергії і параалергії, розвиток або загострення яких наступає під дією різних розрішаючих факторів; - артралгії, артрити; - виражене похудання, порушення трофіки; - системність ураження сполучної тканини. - Лабораторні критерії: диспротеїнемія (різко виражена гіпергаммаглобулінемія). Збільшення плазматичних клітин у кістковому мозку. Позитивний ефект терапії глюкокортикоїдами, цитостатиками, еферентними методами. Відмінності клінічних ознак. СЧВ Наявність гектичної лихоманки; ерітематозних висипів, гіперкератозу, атрофії на шкірі, частіше на щоках у вигляді “вовчакового метелика”, вухах, шиї, що часто з´являються після фотосенсебілізації; ураження слизових; телеангіоектазії; неерозивних артритів із залученням мілких та великих суглобів без деформацій; збільшення лімфатичних вузлів; змін з боку нирок з артеріальною гіпертензією; неврологічних порушень - судоми, психози; гемолітичноі анемії; полісерозитів - плеврит, перикардит, перитоніт; пневмоніту. Ураження міокарда -вовчаковий міокардит, перикардит, ендокардит; шлунково-кишкового тракту -стоматит, езофагіт; печінки –паренхіматозний гепатит, жирова дистрофія, цироз. ДЕРМАТОМІОЗИТ Основні ознаки –параорбітальна ерітема та набряки, ураження м´язів проксимальних відділів тіла (ураження ковтальних та глоткових м´язів). Додаткові –підвищення температури тіла, слабкість, анорексія, втрата ваги. Зміни з боку серця у вигляді міокардита складають 1/3 – ¼ всієї вісцеральної патології. Критерії діагностики: 1.симетрична проксимальна слабкість м´язів; 2.підвищення рівня м´язових ензимів в сиворотці крові (креатинфосфокінази, трансамінази); 3.електроміографічні знахідки; 4.класичний дерматоміозитний висип; 5.типові знахідки в м´язових біоптатах. Для встановлення діагнозу потрібно наявність висипу та 3 інших критеріїв. Відмінності лабораторних даних. СЧВ Ознаки гемолітичної анемії. Лейкопенія. Лімфопенія. Тромбоцитопенія. Прискорення ШОЕ. Протеїнурія. Гематурія. Лейкоцитурія. Циліндрурія. Імунні порушення: LE-клітини; антинуклеарний фактор; антитіла до ДНК; антитіла до РНК-утримуючим молекулам (сплайсосомам): антитіла Sm, антитіла до малого ядерного рибонуклеопротеїну; антитіла до фосфоліпідів; підвищення титру антиядерних антитіл; циркулюючі імунні комплекси; хибнопозитивна реакція Вассермана. Біопсія нирок –для виявлення хворих з активним вовчаковим нефритом. ДЕРМАТОМІОЗИТ Підвищння спектру грубодисперсних білків в плазмі крові – α2 – та γ –глобулінів, підвищення активності ферментів – ЛДГ, КФК, підвищення дифаніламінового показника. В аналізі сечі: відношення концентрації креатину досуми концентрацій креатину та креатиніну більше 40%. При електроміографічному дослідженні –ознаки міозиту. СЧВ. Дискоїдна еритема Сітчасте ліведо. Дерматоміозит. Папулы Готтрона |