Диф диагностика и лечение интерстициальных поражений легких. Юшко, 527леч, Дифференциальная диагностика и лечение интерстициа. Дифференциальная Диагностика и лечение интерстициальных поражений легких. Юшко М. В
 Скачать 0.71 Mb.
|
Дифференциальная Диагностика и лечение интерстициальных поражений легких.Выполнила: Юшко М.В.,527лечПроверила: Ищенко О.П.Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России Лечебный факультет Кафедра госпитальной терапии и иммунологии с курсом ПО Красноярск, 2020 Определение и эпидемиологияГетерогенная группа патологических состояний легких, общий признак которых – рентгенологический синдром легочной диссеминации. Распространенность – 67,2-80,9 на 100 тысяч населения. 3-20% от всех заболеваний легких. Классификация интерстициальных поражений легких М. М. Ильковича (1982 г.) в основу которой положен морфологический признак:Фиброзирующие альвеолиты: А) аллергический альвеолит Б) токсический альвеолит В) идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) Г) десквамативная пневмония. Гранулематозы: А) Гематогенно - диссиминированный туберкулез легких Б) Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) В) Гранулематоз Вегенера (некротическое воспаление сосудов легких) Г) Аллергический гранулематозный ангиит Д) Гистиоцитоз Х Е) Пневмокониозы Ж) Пневмомикозы Интерстициальные фиброзы: А) при коллагенозах (СКВ, склеродермия, с-м Шегрена) Б) следствие неспецифических заболеваний легких В) следствие лучевого поражения Г) следствие токсического действия отравляющих веществ Диссеминации опухолевой природы: А) Бронхо - альвеолярный рак Б) Раковый лимфангоит В) Милиарный канцероматоз легких Г) Лейомиома Д)Хорионэпителиома Е)Поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозе Болезни накопления: (редкие болезни): А) Альвеолярный протеиноз Б) Первичный амилоидоз легких В) Альвеолярный микролитиаз Г) Идиопатический гемосидероз Е)Другие заболевания легких Основные группы интерстициальных заболеваний легких в зависимости от этиологии и патоморфологии
В диагностическом поиске необходимо учитывать:1) наличие клинико - рентгенологических данных за диссеминированный процесс: анамнез, основные клинические сидромы (одышка, температурная реакция, выраженность дыхательной недостаточности, кашель, кровохарканье, физикальная симптоматика (крепитирующие хрипы - «треск целлофана») и рентген данные (при скрытом течении процесса рентгенолог первым выявляет поражение легких, большое диагностическое значение имеет оценка динамики патологического процесса, поэтому желательно получить у больного более ранние рентгенограммы). 2) уточнение нозоологической диагностики. В этом аспекте прежде всего необходимо исключение туберкулеза как наиболее часто встречающегося в эпидемиологическом плане. Применяющиеся методы исследования у больных с ДЗЛ:1) Обязательные: клиническое исследование, рентгенография, микроскопия мокроты, посев мокроты на микобактерии туберкулеза и смешанную флору, клинические анализы крови, мочи, туберкулиновая проба; 2) Дополнительные - томография и другие методы рентгенодиагностики; бронхологические(бронхоскопия, бронхография) и другие инструментальные методы; иммунологические, цитологические и гистологические методы; 3) Факультативные (избирательные) - исследование обменных процессов, изучение функций различных органов, радиоизотопная диагностика, сканирование легких, ангиопульмонография, ЭхоКГ, коронарография, чрезбронхиальная биопсия легкого, открытая торакоскопия с биопсией.. Клиническая картина, осмотр:В жалобах на первый план выступает прогрессирующая одышка, которая оттесняет на второй план другие проявления болезни. Особое значение имеет анализ развития одышки: например, при контакте с производственными вредностями (аэрозоли, инсектициды, детергенты), лекарствами (что характерно для экзогенных аллергических и токсических альвеолитов), отсутствие приступов удушья за счет бронхоспазма. Раз появившись, одышка не исчезает, а только нарастает со временем. Кашель - обычно сухой, через длительное время может стать влажным, за счет присоединения вторичной инфекции. Кровохарканье бывает при васкулитах. Осмотр больного: обращается внимание на положение больного, внешний вид (характер цианоза), истощение, отеки на ногах при сердечной патологии, тромбоз вен голеней (причина повторных тромбоэмболий мелких ветвей легочной артерии), деформации грудной клетки, аллергический дерматит, узловатая эритема и иридоциклит при саркоидозе, "барабанные" пальцы при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, увеличение лимфоузлов шеи при туберкулезе, саркоидозе, метастазах рака. Аускультативно при ДЗЛ в легких часто выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и ясная крепитация над базальными отделами легких - так называемый "треск целлофана". Бронхоспастический синдром возможен при туберкулезе, раке, ревматических заболеваниях. Общеклинические лабораторные методы исследований могут обнаружить умеренную анемию как следствие интоксикации, повышение СОЭ. Эозинофилия крови бывает чаще при узелковом периартериите, экзогенных аллергических альвеолитах. Изменения в моче характерны для ревматических заболеваний. Исследования мокроты имеют решающее значение для точного диагноза при обнаружении микобактерий туберкулеза, атипичных опухолевых клеток, аспергилл. Идиопатический фиброзирующий альвеолит(болезнь Хаммена-Рича)Прогрессирующее небактериальное воспалительное поражение интерстициальной ткани легких неясной природы, с развитием фиброза и дыхательной недостаточности (ДН). Прогноз неблагоприятный. Летальный исход в среднем через 3-5 лет от появления первых симптомов, 5-летняя выживаемость не более 50%. Клиническая картина:При муральной форме – постепенное начало, медленно прогрессирующая инспираторная одышка, малопродуктивный кашель При десквамативной форме – острое начало, лихорадка, 38-39о , быстропрогрессирующая одышка, сухой кашель, похудание. - «Крепитирующие» хрипы в подлопаточных областях -«Барабанные плочки», «часовые стекла» Легочная гипертензия, легочное сердце При рентгенографии легких – сетчатая, ячеистая деформация легочного рисунка в нижних отделах, снижение прозрачности («матовое стекло»), «сотовое» легкое, очаговые диссеминации При исследовании ФВД – рестриктивные нарушения, нарушения диффузионной способности Лечение:Глюкокортикостероиды Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) Антифиботическая (купренил, колхицин, ингибиторы АПФ, иматиниб) Антиоксидантная (N-ацетилцистеин) Плазмаферез Кислородотерапия Трансплантация легких (выживаемость 3 года – у 60%) Экзогенный аллергический и токсический фиброзирующие альвеолитыВозникают в ответ на повреждающее действие веществ органической и неорганической природы (бытовые, профессиональные факторы, продукты сгорания нефти, двуокись азота, окись серы, легкое фермера», «легкое птицевода»), лекарственные препараты (кордарон, противопаразитарные, противомикробные препараты, контрастные вещества, метотрексат). Более благоприятное течение, в отличие от болезни Хаммена-Рича. Может встречаться бронхообструктивный синдром. Синдром фиброзирующего альвеолита при ДЗСТХарактеризуется системностью поражения (суставной, кожный, кардиальный синдром и др.) Может встречаться облитерирующий бронхиолит, плеврит СаркоидозПолисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием иммунного воспаления с формированием эпителиоидноклеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз. Триггерные факторы: инфекция (микобактерии, хламидии, боррелия, вирус герпеса, гепатита С; вдыхание органической, металлической пыли, дыма, наследственность. Поражение органов дыхания - в 95% случаев, периферических лимфоузлов, печени – 50-90%, кожи (узловатая эритема, багрово-синюшные саркоидные бляшки, lupus pernio -«ознобленная волчанка»), суставов (артрит) – 25-50%, глаз (увеит) – 11-83%, сердца -5-27%, нервной системы -5-7%, селезенки – 5- 15% и других органов. Различают острое, хроническое и генерализованное течение Синдром Лефгрена – острое развитие: лимфаденопатия средостения, узловатая эритема, лихорадка, артралгии или артрит голеностопных суставов, высокая СОЭ. В 80-90% случаев заканчивается спонтанным разрешением и не требует терапии глюкокортикоидами. Синдром Хеерфорда-Вальденстрема – острое развитие: увеит, увеличение околоушных желез, паралич лицевого нерва (паралич Белла), лихорадка. При хроническом течении (в 40-50%) – заболевание диагностируется часто случайно при рентгенографии: Стадии:I стадия – внутригрудная лимфаденопатия II стадия – внутригрудная лимфаденопатия+мелко-среднеочаговая диссеминация в легких III стадия – диссеминация в легких по периферии IV стадия – фиброз легких (тяжистая деформация легочного рисунка, ячеистость в субплевральных и центральных зонах легких). Диагностика:-Клинический анализ крови: повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфопения, может быть тромбоцитопения Повышение активности АПФ, СРБ (маркер активности заболевания) -Гиперкальциемия и гиперкальциурия (гиперпродукция витамина D макрофагами в месте гранулематозного воспаления) Проба Квейма-Зильцбаха – внутрикожное введение ткани пораженного димфоузла Туберкулиновая проба, диаскин-тест, квантифероновый тест (дифференциальная диагностика с туберкулезом) Исследование ФВД, диффузионной способности легких Рентгенография, МСКТ легких Бронхоскопия с чрезбронхиальной биопсией внутригрудных лимфоузлов. «Золотой стандарт» диагностики - гистологический метод с выявлением эпителиоидно-клеточной гранулемы с клетками Пирогова-Ланхганса, без некроза Лечение:зависит от стадии, активности заболевания, признаков генерализации. -Глюкокортикоиды (при II-III cтадиях) -Иммуносупрессоры (метотрексат, азатиоприн, микофенолат) -Аминохинолиновые (хлорохин=делагил) -Плазмаферез -Антиоксиданты (витамин Е) -Антиагреганты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифилин) Гистиоцитоз Х (легочная эозинофильная гранулема)-Заболевание ретикуло-гистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующиеся пролиферацией атипичных гистиоцитов (клеток Х) и образованием в легких и других органах гранулем. -Чаще болеют молодые мужчины -Часто первое проявление – спонтанный пневмоторакс -Поражение плоских костей (патологические переломы) Лимфангиолейомиоматоз легких-Опухолеподобное разрастание гладкомышечных волокон интерстициальной ткани легких с развитием тонкостенных кист во всех отделах лекгих. -Болеют только женщины репродуктивного возраста -Прогрессирующая одышка, спонтанные пневмотораксы, гемотораксы, кровохарканье -Часто сопутствуют лейомиома матки, ангиомиолипомы почек, печени, забрюшинного пространства -Лечение – антиэстрогенная терапия (прогестерон, тамоксифен, андрогены), трансплантация легких Спасибо За Внимание! |