Дифференциальный диагноз анемического синдрома
![]()
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА (информационно-методическое письмо) Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей Поскольку анемия – всегда частый симптом какого-то общего заболевания, строгая нозологическая классификация анемии невозможна. Врачу удобно делить анемии на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель (ЦП) (и другие индексы содержания гемоглобина в эритроците) позволяет направить диагностический поиск в нужном направлении. В данном руководстве анемии разделены на основные группы, многие редкие формы подробно не описываются. Такой прагматический подход весьма уязвим с позиций научной строгости классифицирования, но невозможно точно классифицировать болезни, объединяемые лишь одним симптомом, который может при этих болезнях и отсутствовать. Содержание эритроцитов и гемоглобина в норме (Грибова И.А., Воробьев П.А., 2002):
Анемия (Л.И. Идельсону и П.А. Воробьеву, 2005): снижение Нb Мужчины – менее 120 г/л Женщины – небеременные – менее 115 г/л беременные – 1 и 3 триместры менее 110 г/л 2 триместр менее 105 г/л Классификация анемий (по ВОЗ) Анемия легкой степени: Нb – 100-109 г/л; Анемия умеренная: Нb – 80-99 г/л; Анемия тяжелая: Нb – менее 80 г/л; Угрожающая жизни: Hb – менее 65 г/л. Классификация анемий по О.А. Рукавицину, 2005г. 1. Дефицитные (железо-, В12-, фолиеводефицитные и т.д.); 2. Анемии хронических заболеваний (АХЗ); 3. Гематологические (гемобластозы, миелодиспластический синдром (МДС), апластические, гемолитические и т.д.). Классификация по МКБ-10 Д50-Д53 – анемии, связанные с питанием, поступлением, утилизацией, обменом веществ – железодефицитные анемии (ЖДА), В-12 дефицитные, фолиеводефицитные; Д55-Д59 – гемолитические анемии; Д60-Д64 – апластические анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), анемии хронических заболеваний. Морфологическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee 1993) 1. Макроцитарные (диаметр эритроцита более 8 мкм): мегалобластные (дефицит витамина B12, дефицит фолиевой кислоты, нарушения синтеза ДНК); немегалобластные (гемолитические, МДС и ряде других заболеваний); 2. Микроцитарные (диаметр эритроцита менее 7 мкм): - дефицит железа; - нарушение синтеза глобина (талассемия, гемоглобинопатии); - нарушение синтеза порфиринов и гема; 3. Нормоцитарная (диаметр эритроцита 7-8 мкм): - постгеморрагическая; - гемолитическая; - апластическая; - анемия хронических заболеваний. Клиническая картина ЖДА Анемический синдром; Сидеропенический синдром. Критерии ЖДА Низкий ЦП; Гипохромия эритроцитов, микроцитоз; Снижение уровня железа сыворотки; Повышение ОЖСС сыворотки; Нормобластический тип кроветворения (может быть гиперплазия красного ростка). Алгоритм дифференциальной диагностики микроцитарных анемий (MCV < 80 фл)
Цветовой показатель ЦП= Hbx 3, B Hb – гемоглобин B – первые три цифры эритроцитов. Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы
Нормальные показатели гемограммы
В-12 дефицитная анемия Мегалобластная анемия; Пернициозная анемия (perniciosus – опасный, гибельный); Болезнь Аддисона-Бирмера (1855 г.); Эрлих обнаружил в костном мозге крупные клетки – «мегалобласты»; 1926 г. – Д. Уипл, Д. Майнот, У. Мерфи – патогенез В12-анемии, лечение сырой печенью; 1934 г. – Нобелевская премия за открытие лечения этой анемии. Алгоритм дифференциальной диагностики макроцитарных анемий (MCV > 100 фл)
Причины В-12 дефицита Алиментарная недостаточность; Нарушение всасывания витамина В12 (атрофический гастрит); Недостаточное количество внутреннего фактора (гастрэктомия, воздействие лекарств: барбитураты, антиконвульсанты, цитостатики; алкоголь); Структурные изменения тонкого кишечника (резекция тонкой кишки, энтериты, дисбактериоз); Гельминтозы (плоские или круглые черви). Критерии В-12 дефицита Гиперхромная, макроцитарная анемия; Гиперсегментация нейтрофилов, тельца Жолли,тельца Кебота; Умеренная тромбоцитопения; Ретикулоциты в норме; Умеренное повышение уровня непрямого билирубина; Значительное повышение ЛДГ; Низкий уровень витамина В-12 в сывортке крови; Признаки полинейропатии (фуникулярный миелоз); Мегалобластный тип кроветворения. Алгоритм дифференциальной диагностики нормоцитарных анемий Нормоцитарная анемия MCV 80-100 фл По уровню ретикулуцитов регенераторная Гемолитическая анемия Острая постгеморраги-ческая анемия Скрининг на патологию эндокринных орг., почек, печени Fe сыворотки крови N или повышено снижено Анемия при эндокринопа- тиях Анемия при заб. печени Нет патологии ЖДА Апластическая анемия Гемобластозы, рак МДС ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() гипорегенераторная ![]() ![]() Анемия при заб. почек ![]() АХЗ Исследование костного мозга ![]() ![]() мегалобластная Гемолитическая анемия Заболевания, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов; Анемия; Гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции); Ретикулоцитоз; Высокий уровень ЛДГ; Спленомегалия. Наследственные (врожденные) – мембранопатии, ферментопенические, гемоглобинопатии. Приобретенные – аутоиммунные, приобретенные мембранопатии (ПНГ), связанные с механическим повреждением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия), болезнь Мошкович, токсические (связанные с приемом лекарственных средств и гемолитических ядов). 2 вида гемолиза Внутриклеточный – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке). Внутрисосудистый – разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кроветворном русле. Скрининг на гемолитическую анемию Общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты; Уровень билирубина; Исследование аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), щелочной фосфотазы, ЛДГ, мочевины, креатинина; Общий анализ мочи; Исследование мочи на уробилин, гемосидерин, свободный гемоглобин; Исследование свободного гемоглобина плазмы; Проба Кумбса, проба Хема; Осмотическая резистентность эритроцитов; УЗИ брюшной полости. Обязательные исследования при анемиях Определение параметров гемограммы с использованием гематологического анализатора; Анализ мазка крови с целью анализа морфологии эритроцитов и подсчета ретикулоцитов; Биохимические исследования, в том числе: железо сыворотки, ферритин, ОЖСС, концентрация витамина В-12 и фолиевой кислоты; Микроскопическое исследование пунктата костного мозга. Этапы дифференциальной диагностики анемий Определение патогенетического варианта анемии (ЖДА, В-12 дефицит, гемолиз и т.д) – характеризуется лабораторными данными; Выяснение причины анемии (диагностика патологического процесса); Проведение патогенетической терапии. «Типичные ошибки» Недооценка анамнеза; Не проведенный полностью осмотр больного; Неправильная интерпретация анализов крови; Не выполнение стандартов обследования больного; Назначение больному с анемическим синдромом до проведения биохимических исследований препаратов железа, витамина В-12, фолиевой кислоты одновременно. Распознавание патогенетического варианта анемии базируется на результатах лабораторных исследований, и зависит от качества лабораторных исследований, так и от трактовки полученных данных. Подготовили: Есенина Т.В., заведующая отделением гематологии ГАУЗ АО «АОКБ», Войцеховский В.В., д.м.н., проф., заведующий кафедрой госпитальной терапии ФГБОУ ВО Амурская ГМА. Литература: 1) Национальное руководство "Гематология", под редакцией проф. О.А. Рукавицина О.А., 2015; Москва. 2) Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике; под редакцией Макацария А.Д, 2011; г. Москва. 3) Руководство по гематологии, под редакцией академика Воробьева А.И., 2005; Москва, том 3. 4) Анемический синдром в клинической практике; Воробьев П.А., Москва, Ньюдиамед, 2001. 5) Анемии: стратегия и тактика диагностического поиска. Справочник поликлинического врача; 2002.15> |