психология. землякова психология. Доклад Клинические проявления Синдрома ГийенаБарре
 Скачать 56.97 Kb.
|
  МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Уральский государственный университет путей сообщения» Доклад «Клинические проявления Синдрома Гийена-Барре » Выполнила: Землякова Н.А. ЛД-316 Проверила: Воротникова Н.П. Екатеринбург 2019г. Клиника и осложнения Основные клинические проявления Основным проявлением заболевания является нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез (слабость в руках и ногах с низким мышечным тонусом и низкими сухожильными рефлексами), который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног (что проявляется затруднением при подъеме по лестнице или вставании со стула), и лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки («восходящий паралич»). Заболевание может быстро (в течение нескольких часов) привести к параличу дыхательных мышц. Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии (неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек) в кончиках пальцев кистей и стоп. Реже встречаются следующие варианты начала заболевания: Парез в первую очередь развивается в руках («нисходящий паралич»). Парез развивается в руках и ногах одновременно. Руки остаются интактными в течение заболевания (парапаретический вариант синдрома). Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны. Степени тяжести заболевания В зависимости от выраженности симптоматики выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень заболевания. При легком течении больной может пройти более 5 м без посторонней помощи. При средней степени тяжести отмечаются умеренные парезы (больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м), болевой синдром и нарушения чувствительности. Тяжелыми считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями. Течение заболевания Фаза нарастания симптоматики в течение 7 – 15 дней сменяется фазой плато (стабилизации процесса), продолжительностью 2 – 4 недели, а затем начинается восстановление, длящееся от нескольких недель до месяцев (иногда до 1 – 2 лет). Полное восстановление происходит в 70% случаев, грубые остаточные парезы конечностей и нарушения чувствительности сохраняются у 5 – 15% больных. В 5 – 10% случаев синдром рецидивирует, часто после завершения курса лечения, или же провоцируется респираторной или кишечной инфекцией. Клинические варианты и особенности развития заболевания В типичном случае синдрома чувствительные нарушения, как правило, выражены умеренно. Представлены парестезиями, гипалгезиями (сниженной чувствительностью), гиперестезией (повышенной чувствительностью) в дистальных отделах конечностей по типу «носков и перчаток», иногда легкими нарушениями глубокой чувствительности, болями в мышцах плечевого и тазового пояса, спине, корешковыми болями, симптомами натяжения (могут сохраняться и на фоне регресса паралича). Миалгии обычно стихают спонтанно через неделю. При восходящем направлении развития парез захватывает мышцы ног, рук, туловища, дыхательную и краниальную мускулатуру, в основном мимическую (характерно двустороннее поражение лицевых нервов) и бульбарную (с развитием афонии (потери звучности голоса), дизартрии (нарушения речи), дисфагии (нарушения глотания) вплоть до афагии (невозможности глотать)), реже наружные мышцы глаз (парез отведения глазного яблока). Могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности. Характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи. У всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича. Также развивается мышечная гипотония и гипотрофии (в позднем периоде). У 17 – 30% больных может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность, требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают учащение дыхания (тахипноэ), выступание пота на лбу, ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, ослабление голоса, тахикардия при форсированном дыхании. Также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи. Вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода. Наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца. В начальной стадии заболевания лихорадка обычно отсутствует. Атипичные варианты синдрома Гийена-Барре Синдром Миллера-Фишера Встречается в 5% случаев синдрома Гийена-Барре. Проявляется моторной атаксией (нарушением походки и атаксией (расстройством координации) мышц туловища), офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц) с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза, арефлексией. Типична сохранность мышечной силы. Обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев. Редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц. Острая сенсорная полиневропатия Проявляется быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер, а также сенситивной атаксией (нарушениями координации движений). Прогноз чаще благоприятный. Острая моторная аксональная полиневропатия (acute motor axonal neuropathy (AMAN)) Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. jejuni, при чем около 70% серопозитивны на C. jejuni. Клинически проявляется чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа. Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию. Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)) Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением. Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Jejuni. Острая пандизавтономия Встречается редко. Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений. Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются тяжелой постуральной гипотензией, постуральной тахикардией, фиксированным пульсом. запорами, задержкой мочеиспускания, нарушениями потоотделения, пониженным слюно- и слезоотделением, зрачковыми нарушениями (миозом (расширением зрачков), снижением реакции зрачков на свет). Фаринго-цервико-брахиальный вариант Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей. Острая краниальная полиневропатия Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Осложнения Парезы и параличи в конечностях, шее. Стойкие выпадения чувствительности. Тромбоз глубоких вен голени. У 5% больных в последующем развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с рецидивирующим или прогрессирующим течением, чувствительная к кортикостероидам. Смерть в результате дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы. Диагностика Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией. Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре – нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. В пользу диагноза свидетельствует прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель, начало восстановления через 2 - 4 недели, относительная симметричность симптоматики, отсутствие выраженных нарушений чувствительности, вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов), вегетативная дисфункция, отсутствие лихорадки в дебюте заболевания, а также не характерность тазовых расстройств (нейрогенных расстройств мочеиспускания). Исследование спинномозговой жидкости В течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным. Начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)). При более высоком цитозе следует искать иное заболевание. На фоне высокого уровня белка возможно появление застойных сосков зрительных нервов. Электромиографическое исследование.Электромиографическое исследование позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания. При демиелинизирующем варианте заболевания характеризуется снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон: снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения. При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа. Определение аутоантител плазмы крови Имеет ограниченное диагностическое значение. Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования. Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений. Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания. GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1. Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера. Дифференциальная диагностика Следует исключить возможность следующих заболевания, которые могут сопровождаться похожей клинической картиной. Опухоли и сосудистые миелопатии спинного мозга. Стволовой или спинальный инсульт. Дифтерийная полиневропатия. Периодический паралич. Полимиозит. Полиомиелит. Ботулизм. Миастения. Истерия. Полиневропатия «критических состояний». Энцефалопатия Вернике. Стволовой энцефалит. |