|
|
Эпилепсия кожевникова. Кожевникова энцефалоэпилепсия. Эпилепсия Кожевникова
Эпилепсия Кожевникова 21 января 1894 г. Русского общества на заседании Московских невропатологов и психиатров А. Я. Кожевников, основатель Московской неврологической школы, доложил о своих наблюдениях за 4 больными, которых он объединил следующим признакам: наличие миоклонического гиперкинеза, характеризующегося локальностью, неритмичностью непостоянством интенсивности; периодическим появлением генерализованных судорожных припадков, возникающих из усиления миоклоний, развитие в конечностях, охваченных гиперкинезом, парезов, сочетающихся с атрофиями и контрактурами. Автор предположил, что заболевание является следствием поражения мозговой коры в результате ограниченного энцефалита с переходом в склероз. В том же году была опубликована статья «Особый вид кортикальной эпилепсии», которую А. Я. Кожевников назвал epilepsia partialis seu cor ticalis continua. Несмотря на последующий интерес к этому заболеванию и соответственно многочисленным публикациям, данная А. Я. Кожевников характеристика по сути оказалась исчерпывающей, а предположение о роли энцефалита по крайней мере в России было подтверждено после открытия клещевого энцефалита. Эпидемиология Кожевниковская эпилепсия встречается главным образом в Дальневосточном, Сибирском, Уральском регионах, что соответствует эпидемиологии клещевого энцефалита. Следует выделить эпилепсию Кожевникова как заболевание, являющееся следствием клещевого энцефалита, и как синдром, причиной которого могут быть различные другие заболевания головного мозга. Поскольку клещевой энцефалит практически встречается только в России, в зарубежной литературе кожевниковскую эпилепсию расценивают как последствие других органических поражений мозга. Вероятно, недостаточная осведомленность о клинической картине эпилепсии Кожевникова зарубежных авторов позволяет им расширять ее границы. Кожевникова в большинстве случаев расценивают как последствие клещевого энцефалита. Знакомство с работами иностранных авторов показывает, что фактически описывается клиническая картина джексоновской и роландической эпилепсии с экстрапирамидной симптоматикой, постоянными миоклониями и эпилептиформной активностью на ЭЭГ. Они установили нарушения в митохондриальной респираторной цепи. Совершенно очевидно, что эти случаи относить к эпилепсии Кожевникова нет никаких оснований. Следует выделить эпилепсию Кожевникова как заболевание, являющееся следствием клещевого энцефалита, и как синдром, причиной которого могут быть различные другие заболевания головного мозга. Поскольку клещевой энцефалит практически встречается только в России, в зарубежной литературе кожевниковскую эпилепсию расценивают как последствие других органических поражений мозга. Вероятно, недостаточная осведомленность о клинической картине эпилепсии Кожевникова зарубежных авторов позволяет им расширять ее границы. Кожевникова в большинстве случаев расценивают как последствие клещевого энцефалита. Знакомство с работами иностранных авторов показывает, что фактически описывается клиническая картина джексоновской и роландической эпилепсии с экстрапирамидной симптоматикой, постоянными миоклониями и эпилептиформной активностью на ЭЭГ. Они установили нарушения в митохондриальной респираторной цепи. Совершенно очевидно, что эти случаи относить к эпилепсии Кожевникова нет никаких оснований. - Возраст к дебюту заболевания у большинства детский и юношеский: по данным С. Е. Гуляевой (1998), максимум заболеваемости приходится на 6-10 лет, а по данным Л. Н. Нестерова (1990). А. Я. Кожевников характеризовал заболевание триадой признаков: гиперкинезы, вторично-генерализованные эпилептические припадки и параличи с мышечными атрофиями и контрактурами.
- Однако Л. Н. Нестеров (1990) называет этот гиперкинез клоническим. Вероятно, это не случайно. Семиология подобного гиперкинеза неоднозначна. Так, генерализованный судорожный припадок обычно протекает как тонико-Клонический. Клоническую фазу можно при этом назвать фазой конвульсивной — мелких ритмичных сокращений мышц, ритм которых замедляется соответственно замедлению спайк-волнового ритма на ЭЭГ до нескольких в секунду. Гиперкинез не только не игнорируется больным, но воспринимается как тяжелое страдание. Это, по нашему мнению, является патогномоничной чертой кожевниковской эпилепсии: фактически имеет место клоно-миоклонический гиперкинез. Особенности данного гиперкинеза: локальность ритмичность, перманентность. Как и при эпилепсии Джексона, судороги обнаруживаются чаще в руке и мышцах соответствующей половины лица, распространяясь с течением времени на другие отделы. Одновременное вовлечение синергистов и антагонистов часто сопровождается «замиранием» и вычурным положением конечностей. Гиперкинез усиливается при волнении, засыпании и особенно пробуждении. У некоторых больных он возникает только при активных и пассивных движениях, световых и звуковых раздражениях. Максимальное нарастание активности гиперкинеза отмечено всеми авторами в качестве феномена, предшествующего эпилептическому судорожному припадку. По мере течения заболевания указанный гиперкинез может обрастать другими его видами (бросковые движения, тонические судороги и пр.). С. Е. Гуляева (1988) выделяет отдельную группу больных, у которых генерализация гиперкинеза сопровождается сенсорными и психосенсорными Явлениями, не имеющими стойкой локализации и трудно идентифицируемыми явлениями, не имеющими стойкой локализации. Как было указано, трудно идентифицируемыми постоянный гиперкинез расценивается как эпилептический, корковый. Частота приступов может быть раз личной: от нескольких в день, до единичных в год и более редкая, однако преобладает высокая и умеренная частота припадков. Имеет место тенденция к сериям. Характерной особенностью генерализованных припадков является частая сохранность сознания. Пожалуй, другой подобный феномен наблюдается только при миоклонус-эпилепсии. Кстати при различии этих заболеваний есть еще один объединяющий признак: неврологическая симптоматика, выходящая за пределы миоклоний и припадков как таковых: параличи и контрактуры в первом случае, мозжечковые нарушения во втором. Это обстоятельство не мог упустить из виду А. Я. Кожевников. Он указал на внутреннюю связь этих явлений, наличие не качественных, а количественных различий. Следует также отметить еще одну особенность эпилепсии Кожевникова, а именно крайне мучительное состояние вынужденное положение больных в связи с гиперкинезом, С. Е. Гуляева описывает больного, который был вынужден постоянно сжимать пораженной кистью груз, другие пациенты зажимали дергающуюся конечность коленями, третьи — здоровой рукой, оставаясь в такой позе часами и сутками.
- Парезы и параличи отмечены у большинства больных эпилепсией Кожевникова. Они отличаются исключительным своеобразием в виде выраженной атрофии мышц в пораженных конечностях на фоне спастичности. Степень нарастания обоих сходна, однако прогрессирование пареза до глубокого приводит к невозможности реализации судорог в этих мышцах с перемещением их на соседнюю мускулатуру. С. Е. Гуляева полагает, что имеет место субклиническое поражение периферического мотонейрона, однако ЭМГ этого не подтверждает. Последнее относится и к тем случаям кожевниковской эпилепсии, где спастичность отсутствует, и мышечный тонус может быть даже снижен.
- Контрактуры — еще один характерный, хотя и не облигатный признак этого заболевания; они возникают у большинства больных, преобладают в руке и характеризуются крайним своеобразием: разгибательное или сгибательное положение кисти, «спастический кулак», «поза указывания».
- Уже к 1956 г. был собран значительный материал по кожевниковской эпилепсии, что дало основание М. Г. Полыковскому Выделить следующие типы течения заболевания: стабильный отсутствие нарастания судорог и припадков в течение многих лет; подострый
- с прогрессированием процесса и переходом симптомов на другую сторону, при этом динамика может быть ремиттирующей; галопирующий тип с бурным проявлением в виде «статус-эпилептикус» и «статус-Миоклоникус». В последующем была замечена возможность в некоторых случаях регресса со временем судороги припадков [Магазаник С. Е., 1962]. В то же время
- Л. И. Нестеров (1990) подчеркивает, что самой характерной чертой течения кожевниковской эпилепсии является прогредиентность.
Электроэнцефалография - изменения у больных с эпилепсией Кожевникова выявляют, согласно данным Л. Н. Нестерова (1990), все основные формы эпилептиформной активности: пики, острые волны, комплексы острая — медленная волна и пароксизмальные ритмические волны, которые могут быть изолированными или обнаруживаются в различных комбинациях. Пики и острые волны могут повторяться в определенном ритме или в виде непрерывной серии (вспышка), включающей в себя до 5-10 элементов, иногда с мед ленной волной в конце вспышки (множественный пик — медленная волна). Локализация указанных паттернов обычно ограничивается передней центральной извилиной и премоторной зоной, но нередко эпилептиформные разряды распространяются на все гомолатеральное и даже контралатеральное полушарие.
- Интерес данного аспекта исследования автор заключается в том, что оно проводилось в значительном количестве случаев на пациентах - кандидатах на хирургическое лечение или во врем последнего, что требовало одновременной элентрокортико-и электростереоэнцефалографии.
- Отмечено, что пики всегда провоцировались обычной ЭЭГ, кортикографии и субкортикографии, где они во много раз превосходили амплитудно. С. Е. Гуляева обращает внимание на корреляцию фоновой активности с патологической: при сохранности а-ритма или, наоборот, при полной дезорганизации фоновой ритмики билатеральные пароксизмы медленной активности выявлялись редко, в то время как у пациентов с дезорганизацией а-ритма они регистрировались всегда.
Патогенез Для суждения о патогенезе приходится учитывать ряд фактов. Это прежде всего особенности гиперкинеза, о котором говорилось ранее, что обосновывает предположение о наличии субкортикальной ритмогенной структуры. Анализ одновременно регистрируемых ЭЭГ, электрокортикограмм, электростереоэнцефалограмм, проведенный Л. Н. Нестеровым, показал, что чисто корковое происхождение эпилептической активности имеет место у незначительного числа больных, в большей же части случаев -корково-подкорковое, а в отдельных случаях — подкорковое. К этому следует добавить, что, хотя распространение приступа происходит по обычному Джексоновскому механизму, оно сопровождается развитием своеобразных поз, напоминающих оборонительный рефлекс у животных [Гуляева Е. С., 1988]. Это явление указывает на вовлечение в эпилептическую систему внепирамидных структур. Надо также учитывать особенности пареза, атрофии при котором не связаны с поражением периферического мотонейрона, и приходится допустить их центральное происхождение. Лечение - Как указывалось ранее, эпилепсия Кожевникова резистентна к лекарственным препаратам, однако в последнее время отмечается успех при применении высоких доз пирацетама. Наиболее эффективно хирургическое лечение: операция Горелея или стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра, иногда в сочетании с паллидодеструкцией.
- Уже к 1948 г. в Свердловской (ныне Екатерин бургской) клинике, возглавляемой Д. Т. Шеффером, было проведено 30 таких операций [Шефер Д. Г., Полыковский М. Г. 1948]. В последующие годы было выполнено еще 16 подобных оперативных вмешательств [Нестеров А. Н., 1990]. При этом начиная с 1963 г. все более широко применялись не только кортикоэлектростимуляция, но и электрокортикография, позволяющие более точно определить зону эпилептиформной активности. В последующем стали применять стереоэлектрографию и стереотаксические операции. В качестве мишени избиралось вентролатеральное ядро таламуса и в единичных случаях внутренние членики бледного шара. Это было связано с тем, что к этому времени были показаны сложность эпилептической системы при эпилепсии Кожевникова и ключевая роль указанных образований в нарушении интеграции афферентных импульсов и развитии различных гиперкинезов. В указанной клинике к 1990 г. было выполнено 35 операций у 31 больного.
- Операция Горелея фактически направлена на замену судорог параличом. Тем не менее, согласно данным, полученным в указанной клинике, при хорошо идентифицированном корковом очаге в не которых случаях она может служить эффективным методом, избавляющим больных от мучительных судорог и эпилептических припадков, что отмечено соответственно у 17 и 18 из 46 больных. Примерно еще в 1/4 случаев достигнуто выраженное улучшение. Постоперационные параличи и речевые расстройства с течением времени у большинства пациентов в той или иной степени регрессировали.
|
|
|
Скачать 56.4 Kb.