Эпилепсия. Эпилепсия у детей

• Название: Эпилепсия у детей
• Анкор: Эпилепсия
• Дата: 16.06.2022
• Размер: 119 Kb.
• Имя файла: Эпилепсия.ppt
• Тип: Документы; #595779

Эпилепсия у детей

В большинстве случаев Э начинается в возрасте до 16 лет
Связано не только с высоким удельным весом неблагоприятных экзогенных воздействий (перинатальные, травматические, инфекционные факторы), на и с возрастными кризами (препубертат и пубертат).
Имеет значение и уязвимость церебральных структур в связи с незавершенностью структурно-физиологического созревания мозга у детей.


Частота развития судорожных пароксизмов у детей связана и с нестабильностью гомеостатических механизмов, расстройства которых легко возникают не только на фоне органического поражения головного мозга, но и при общих заболеваниях (ОРЗ, другие инфекции и т.п.).
Метеорологические факторы (температура воздуха, барометрическое давление, влажность и т.п.), циркадные ритмы у детей могут оказывать воздействие на судорожную готовность мозга, способствуя или препятствуя развитию приступаю


На протяжении периода от 0 до 16 лет наблюдаются несколько возрастных кризов:
Новорожденности
Младенчества
Отрочества
Пубертатный.
Этим возрастным периодам соответствуют определенные формы эпиприпадков.

Общие черты эпиприпадков детского возраста

Частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм
Наличие форм, не встречающихся у взрослых
Высокий удельный вес абсансных форм приступов
Трансформация припадков с возрастом
Нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов
Особенности течения


При детской Э нередко наблюдается злокачественное течение с быстрым развитием психопатологических расстройств (это связано с влиянием припадков на психофизическое развитие).
В другой стороны, в детском возрасте наблюдаются и абсолютно доброкачественные формы, заканчивающиеся выздоровлением (роландическая Э).
У детей возможны отставленные формы, когда припадки, начавшись в младенчестве, прекращаются и вновь возобновляются значительно позже.

Изменения на ЭЭГ

Могут проявляться специфическими формами (гипсаритмия).
У детей чаще наблюдаются генерализованные дизритмии, которые затрудняют диагноз Э.
Часто выявляются множественные очаги, которые характеризуются нестабильностью, периодами угасания, активации, а нередко и миграции.

Младенческий спазм (син.: инфантильный спазм, салаамовы судороги, пропульсивные припадки, Вест-синдром)

Наиболее частые формы эпиприпадков в младенческом возрасте
МС представляет собой форму вторично генерализованной Э с началом в большинстве случаев в возрасте 3-9 месяцев.
Исключительно редко встречается до 2 месяцев и старше 1,5 лет.


Этиологические факторы: значительные мозговые повреждения чаще антенатального характера (микрогирия, гетеротопии, порэнцефалии, агенезии мозолистого тела, туберозный склероз, диффузный атрофический процесс)
У 1/3 больных в анамнезе патология беременности, у ½ - асфиксии новорожденных, у 1/6 – нейроинфекции в период новорожденности.


Как правило, до развития МС отмечается та или иная степень задержки психомоторного развития.
В единичных случаях – указания на детские судороги в роду.
Примерно у 20% больных обективно отмечена большая частота стигматизации (стопа Фридрайха, готическое небо, эпикант и т.п.).

Клиника:

Сгибание головы и бедер, сгибание и отведение рук, пропульсия, напоминающие восточное приветствие.
В других случаях спазм более парциален: проявляется в виде кивков, клевков.
Иногда судорога захватывает разгибатели, поэтому наблюдается откидывание головы и туловища назад (ретропульсия).


Длительность эпизода очень короткая – мгновения, особенно если судороги группируются в серии, что очень характерно для МС.
В каждой серии наблюдается несколько десятков судорожных эпизодов, разделенных секундами.
Спазм часто сопровождается вскрикиванием, расширением зрачков, дрожанием век, покраснением или побледнением лица, а окончание судороги – гримасой улыбки. В паузах – вялость, сонливость, дети часто капризны.


Оптимальное время суток – утренние часы. Различают «хорошие» и «плохие» дни.
По мере повторения МС наступает задержка психомоторного развития и потеря уже приобретенных навыков.
В 2/3 случаев за несколько дней, недель или месяцев появляются подергивания в мышцах рук, лица, вздрагивания, приступы падения без судорог.

На ЭЭГ наблюдается:

Гипсаритмия
Отсутствует основная активность.
Высокоамплитудная асинхронная медленная активность, сменяющаяся острыми волнами и спайками.

Прогноз:

Плохой.
С возрастом МС становятся реже и к 3 годам прекращаются. Однако остается задержка ПМР, а приступы замещаются припадками других форм.
Среди детей с МС высокие смертность и инвалидность.
Прогноз особенно плохой при наличии микроцефалии, начале заболевания в возрасте до 3 месяцев, сочетании МС с органическим поражением мозга

Лечение:

Средство выбора – кортикотропин.
В последние годы - синактен

Синдром Леннокса-Гасто (син:Э с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая Э)

Проявляется у детей 2-7 лет.
Характеризуется триадой приступов: атоническими, тоническими и атипичными абсансами.
Крайне редко возникает до 2 лет или сохраняется после 7-8 лет.


В основе заболевания – энцефалопатии неизвестного происхождения. Отмечается роль ЧМТ, инфекции, судорожных припадков различного происхождения.
На долю СЛГ приходится примерно 10% всех форм Э у детей.

Клиника:

Атонические припадки ведут к многократным падениям, травмам носа, зубов, лба, так что для предохранения приходится надевать защитный шлем.
Могут быть клевки, подгибания коленей.
Выраженные судорожные приступы характеризуются исключительно тоническими феноменами.
Часто больные застывают с остановившимся взором, подергиванием век.
Возможны простые автоматизмы.


Длительность приступов от мгновений до 2 секунд
Припадки обычно группируются в серии.
Максимум припадков возникает при пробуждении, в утренние часы.
Бывают «хорошие» и «плохие» дни.
Частота может быть до нескольких сотен в день.
Приступы учащаются при тревоге и урежаются при действии «приятных» раздражителей.
Припадки могут переходить в petit mal статус, длящийся часы, дни, недели.


Характерно наличие неврологического и интеллектуального дефицита:
Слабость конвергенции, снижение мышечного тонуса, скрытый парез взора, симптом Бабинского и т.п.
На Эхо-ЭГ – признаки гидроцефалии.
Потеря приобретенных навыков: счета, целенаправленной моторики, может развиться полная деменция, потеря речи, нарушение контроля функции тазовых органов.

ЭЭГ

Диффузные спайк-волны в ритме около 2 герц.
Возможно одностороннее преобладание амплитуды.
Отмечается малая чувствительность спайков к гипервентиляции и свету, высокая – под влияние сна, когда появляются разряды до 10 в секунду.
Эпиразряды часто сопровождаются уплощением ЭЭГ

Прогноз

В возрасте 8-10 лет наблюдается полное замещение триады СДГ генерализованными и сложными парциальными приступами.
Прогноз особенно неблагоприятен при трансформации МС в СЛГ, частых тонических припадках и наклонности к статусу.

Лечение:

Средство первой очереди выбора - вальпроаты

Пикноэпилепсия (пикнолепсия)

Проявляется только типичными абсансами.
Чаще болеют дети дошкольного и раннего школьного возраста.
Составляет 3-6 % всех детских форм.

Клинические проявления

Клиника представлена типичными абсансами с частотой до нескольких сотен в день. Характерно серийное течение приступов, возможно развитие эпилептического статуса абсансов.
На ЭЭГ регистрируются ритмические разряды пик-волн частотой 3 в секунду на фоне нормальной основной активности.
Психика обычно не страдает.


Прогноз благоприятный. Однако если больные не лечатся, то у половины из них присоединяются большие судорожные припадки. При проведении адекватного лечения – выздоровление у 80% больных.
Лечение – сукцинамиды и вальпроаты.

Миоклоническая Э подросткового и юношеского возраста (син: пропульсивная Э Янца)

Возникает в возрасте 12-18 лет.
Характеризуется массивными билатеральными миоклониями, первично генерализованными судорожными припадками, абсансами. В ее происхождении основное значение придается генетическим факторам (до 39%).


Частота – 4% среди больных Э.
Миоклонии характеризуются билатерально-синхронными проявлениями, максимально выраженными в плечевом поясе и руках. Руки молниеносно сгибаются, пальцы расходятся. Если в припадок вовлекаются ноги, то они сгибаются и больной падает на колени или даже наземлю.


Сочетание всех видов припадков необязательно.
Изменения ЦНС отсутствуют, чаще наблюдается мышечная гипотония, может быть мозжечковая симптоматика (мозжечок играет определенную роль в подавлении эпиактивности). При этой форме Э нет фокального начала.
Интеллект не изменен.
Может быть эмоциональная лабильность, астеничность, инфантильность.


На ЭЭГ характерны полиспайки частотой 4-6 в секунду и последующие медленные волны.
Прогноз: с возрастом миоклонии исчезают, а генерализованные судорожные припадки остаются.
Средство первой очереди лечения – вальпроаты.

Роландическая Э

Это форма фокальной Э, при которой нейронный разряд или поражение, вызывающее припадки, локализуется в мозговой коре на одной стороне центральной борозды.
Это доброкачественная Э детского возраста, характеризующаяся фаринго-оральными и односторонними лицевыми припадками.


На ЭЭГ центротемпоральные пики и острые волны высокой амплитуды на фоне сохранных основных ритмов.
В происхождении большую роль играют генетические факторы, наблюдается в 21 случае на 100 тыс. населения.

Клиника

Чаще проявляется в возрасте 4-10 лет.
Наряду с фарингооральными судорогами и резко выраженной саливацией наблюдаются парестезии в горле и языке, ощущение удушья. Возможна остановка речи, судороги мимических мышц вокруг рта или на половине лица, редко в руке. Если судороги генерализуются, то сознание утрачивается.
Припадки редкие, от 1 в месяц до 1 в год.
Для РЭ характерно возникновение приступов во время сна.


Прогноз абсолютно благоприятный. Нет признаков органического поражения головного мозга. При адекватном лечении к 15 годам заболевание проходит.
Эффективны барбитураты и дифенин.

Э у детей следует дифференцировать с эпилептическими реакциями (ЭР)

Для ЭР необходимы провоцирующие условия: инфекционные заболевания, интоксикации, действие жары, вид крови, испуг, сильное волнение.
Для ЭР характерны эпизодичность пароксизмов, отсутствие повторяемости, начало приступов чаще днем.
С устранением вредностей припадки прекращаются.
У детей частыми проявлениями ЭР являются фебрильные и аффективно-респираторные судороги

Фебрильные судороги

ФС – судороги, возникающие при повышении температуры.
Обычно наблюдаются на высоте температуры и прекращаются с ее падением.
Возникают у детей в возрасте до 5 лет (пик – в первый год жизни)
Чаще (в 78%) – при перинатальном поражении мозга, заболеваниях, протекающих с повышением температуры.

Для ФС характерно:

В семье нет больных с судорожными припадками
У больных раньше отсутствовали припадки
Припадки недлительные от 1-2 до 15 минут
Нет очаговых неврологических нарушений
На ЭЭГ в межприступном периоде нет очаговой и эпиактивности (ЭЭГ проводят не ранее 10 дней после приступа)
Температура во время судорог больше 38°.
Нет непосредственного поражения мозга
Генерализованные тонико-клонические судороги с утратой сознания. Реже – односторонние или парциальные припадки. После приступа – оглушенность, сонливость.

Риск повторения ФС зависит от возраста ребенка Данные М. Леннокса-Гасто, 1984

До 13 месяцев ФС повторяются у 50%,
От 13 месяцев до 3 лет – у 39%
В возрасте старше 3 лет – у 10%.

Количество повторяемости (по данным В.А. Карлова, 1990)

У 69,3% больных с ФС наблюдается 2-3 приступа.
У 24,1% - 4-5 приступов.
У 12% - 6-7 приступов.

Принципы лечения:

Дезинтоксикация
Жаропонижающие препараты
Дегидратация
Десенсибилизация
Фенобарбитал в суточной дозе 3 мг/кг.
Фенобарбитал назначают тольлко после второго приступа. Первые 2 недели 3 раза в день, потом 2 месяца 2 раза в день и 1 месяц только на ночь.
Необходимо помнить о возможности перехода ФС в афебрильные – у 3% детей с ФС.

В.А. Карлов выделяет 6 неблагоприятных факторов

Возраст первого приступа 6-18 месяцев
Текущий возраст больного 2-5 лет.
Наличие фокального компонента
Тяжесть ФС, в том числе и статус ФС
Наличие наследственного фактора и неблагоприятного акушерского анамнеза
Очаговая неврологическая симптоматика

Аффективно-респираторные судороги (АРС)

Это приступы апноэических судорог, возникающих при плаче. На высоте заходящегося плача развивается апноэ, цианоз кожи, реже тонические или тонико-клонические приступы. Иногда только кратковременно выключается сознание, напоминая простые абсансы.
Механизм судорог – аноксический
Характерны для детей 6месяцев – 3 года, склонных к истерическим реакциям.
Провоцируются испугом, гневом, недовольством.
Встречаются у 70% детей.

Выделяют 3 группы детей:

Легкие пароксизмы с небольшой задержкой дыхания, цианозом носогубного треугольника без потери сознания. ЭЭГ в норме.
Длительная задержка дыхания, выраженный цианоз чаще лица, судороги, непроизвольное мочеиспускание. Приступ заканчивается сном. На ЭЭГ – выраженные общемозговые проявления.
Клинические проявления те же. На ЭЭГ – судорожная активность.
Таким образом ФС и АРС следует отнести к группе риска развития Э.

Другие неэпилептические пароксизмы

Обмороки: при них часто возникают судороги. Развитие О связано с острой ишемией ствола мозга, часть при снижении АД. Обмороки никогда не возникают во сне. Характерна вегетативная (парасимпатическая) симптоматика.
Истерические припадки: проявления невроза у детей школьного возраста в ответ на ту или иную конфликтную ситуацию. Развиваются днем в присутствии окружающих, нет потери сознания, прикуса языка, непроизвольного мочеиспускания. Судороги носят вычурный театральных характер, порой катание по полу, «брыкание», «истерическая дуга». Длительность 15 минут и более. Реакция зрачков на свет сохранна. ЭЭГ в норме.

Основные принципы лечения Э у детей

1857 – соли брома при менструальной Э
1912 – фенобарбитал
1935 – синтезирован дифенин
Но существуют абсолютно резистентные к этим препаратам формы припадков.
Появились сообщения о тяжелых побочных эффектах при применении брома, ФБ и ДФ: кожная сыпь, бромизм, угнетение ЦНС при применении ФБ, гирсутизм и гиперплазия десен при ДФ.

Основной принцип – максимум терапевтического эффекта при минимуме побочных явлений и отсутствие негативного влияния на качество жизни

Лечение начинается только после повторного приступа.
Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение Э» абсурдны, т.к. ПЭП являются потенциально высоко токсичными.
Назначение ПЭП после первого приступа оправдано только при совокупности признаков: очаговая неврологическая симптоматика + эпилепсия у родственников + четкая эпиактивность на ЭЭГ

С 1980 г. действует принцип МОНОТЕРАПИИ

Позволяет ослабить взаимный антагонизм ПЭП
Избежать тяжелых побочных эффектов
Применение 2 ПЭП возможно лишь в случаях полной неэффективности монотерапии.
Одновременное назначение 3 ПЭП категорически недопустимо
Лечение Э осуществляется в зависимости от форм Э, а не от характера приступов


Лечение начинается с базового препарата для данной формы Э
Стартовая доза ¼ от средней терапевтической, в течение 2-3 недель дозу увеличивают до ¾ средней терапевтической. При недостаточной эффективности дозу увеличивают до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта в течение месяца дозу увеличивают до эффекта или появления побочных эффектов. Если и в этом случае нет эффекта, препарат постепенно заменяют на другой в течение 1-4 недель.


Детская абсанс-Э: базовые препараты – сукцинамиды и вальпроаты, при генерализованных приступах – исключительно – вальпроаты. Средние дозы для суксилепа: 10-15 мг/кг/сут, депакин 30-50 мг/кг/сут в 3-4 приема.
Резервные препараты – бензодиазепины (клоназепам 0,1-0Ю25 мг/кг/сут в 2 приема) и ламотриджин (2-5 мг/кг/сут в 2 приема)

Юношеская абсанс-Э

Базовые препараты – вальпроаты:
Депакин 30-50 мг/кг/сут

Э с изолированными генерализованными судорожными припадками

Базовый препарат – карбамазепин (финлепсин)
15-25 мг/кг/сут в 3 приема
При присоединении абсансов или миоклоний необходима немедленная замена на вальпроаты

Юношеская миоклонус-Э

Базовые препараты - вальпроаты

Роландическая Э

Базовый препарат – карбамазепин 10-20 мг/кг/ сут в 2-3 приема
Политерапия недопустима!

Парциальные формы Э

Базовый препарат – финлепсин 15-30 мг/кг/сут в 3-4 приема

Отмена ПЭП

Через 2-3 года после последнего приступа постепенно в течение 1-3 месяцев

Эпистатус

Состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные припадки и в период между приступами сознание полностью не восстанавливается.
На доля ЭС приходится до 50% случаев смерти при Э.
Частота приступов может достигать десятков, а иногда 200-300 приступов в сутки.
Кроме частоты имеет значение и длительность приступов. Д.М. Пеллок (1988_ рекомендует считать статусом, если судороги у детей продолжаются более 30 минут.
У дечей ЭС развивается в 19% случаев.

Формы ЭС

Генерализованный ЭС: с судорогами
Генерализованный ЭС абсансов
Парциальный ЭС с простыми или сложными приступами.
Развитие ЭС провоцируется прекращением или нерегулярностью приема ПЭП, резким снижением дозировок, присоединившимися заболеваниями (инфекции, интоксикации, ЧМТ и др.). Часто ЭС предшествуют серии.
Частота ЭС у детей до 1 года в 10 раз чаще, чем у детей старшего возраста

Помощь при ЭС

Догоспитальный этап: ребенка надо уложить на бок (аспирация рвотными массами, западение языка), придерживать голову.
ССМП: Диазепины (седуксен, реланиум, диазепам) седуксен 0,3-0,5 мг/кг в/в на 10,09 40% глюкозы, через 20-30 минут дозу можно повторить, но не более 3 раз в сутки. ГОМК (оксибутират натрия) 100-150 мг/кг в/в медленно. Кратность 2-4 раза в сутки. Хлоралгидрат применяется у детей редко. Если ничего нет – ректально до 1 года 10-15 мл 2% р-ра, 1-6 лет – 40-60 мл 3% р-ра на крахмале.


При некупируемых судорогах – тиопентал натрия в/м 10 мг/кг 10% р-ра каждые 3 часа (суточная доза до 80 мг/кг).
Дегидратация – магнезия сернокислая, маннитол 1-1,5 г/кг

Госпитализация в ПИТ или реанимацию:

Неврологическое обследование
Люмбальная пункция по показаниям
ПЭП
Борьба с отеком мозга
Коррекция с общей и мозговой гемодинамики
Коррекция функции дыхания, гомеостаза

Критерий перевода из реанимации – полное восстановление сознания при отсутствии пароксизмов